Atresia i spiserøret

Spiserøret av esophagus er en medfødt misdannelse der spiserøret blindt slutter i en avstand på ca 8-12 cm fra inngangen til munnhulen.

Atresia i spiserøret (Q39.0, Q39.1) er den vanligste misdannelsen i nyfødtperioden og diagnostisert umiddelbart etter fødselen. Misdannelsene som er oppført nedenfor, manifesterer seg senere, ofte komplisert ved aspirasjon lungebetennelse, hypotrofi, esophagitt.

Spiserøret av esophagus er en ufullstendig dannelse av spiserøret, ofte kombinert med trakeøsofageal fistelen. Diagnose gjøres når det er umulig å utføre et nasogastrisk rør i magen. Behandlingen er rask.

Medfødt trakeal-esophageal fistel uten atresi er en patologisk kanal foret med granulasjonsvev eller epitel, som rapporterer uendret lumen i spiserøret med lumen i luftrøret.

Atresia i spiserøret er den vanligste varianten av atresia i mage-tarmkanalen. Det er 5 hovedtyper av esophageal atresia. Den vanligste typen (85%) er når øvre spiserøret slutter blindt, og den trakeøsofageale fistelen åpner til den nedre. Den neste vanligste typen (8%) er ren esophageal atresia uten fisteldannelse. De gjenværende inkluderer fistel "H-type" mellom luftrøret og spiserøret, den spiserøret innlegg (4%), øsofageal atresien med proksimal trakeo fistel (1%) og spiserøret atresien med to fistel (1%).

ICD-10 kode

• Q39 0 Atresia i spiserøret uten fistel.
• Q39 1 Atresia i spiserøret med trakeøsofageal fistel.
• Q39.2. Medfødt trakeal esophageal fistel uten atresi.

Epidemiologi

Epidemiologi av esophagus atresia

Frekvensen er 1 per 3000-5000 nyfødte. Omtrent 100 varianter av denne feilen er kjent, men det er tre vanligste:

1. esophagus atresia og fistel mellom den øvre delen av spiserøret og luftrøret (86-90%),
2. isolert esophageal atresia uten fistel (4-8%),
3. trakeøsofageal fistel, "type H" (4%).

I 50-70% av esophageal atresia er det samtidig misdannelser:

• medfødte hjertefeil (20-37%),
• gastrointestinale defekter (20-21%),
• defekter av genitourinary system (10%)
• defekter i muskel-skjelettsystemet (30%),
• defekter i kraniofacialområdet (4%).

I 5-7% av tilfellene er esophagus atresi ledsaget av kromosomale abnormiteter (trisomi 18, 13 og 21). En merkelig kombinasjon av utviklingsavvik i esophageal atresia er angitt som "VATER" etter de første latinske bokstaver av følgende misdannelser (5-10%):

• spinale defekter (V),
• misdannelser av anusen (A),
• trakeøsofageal fistel (T),
• esophagus atresia (E),
• feil i radius (R).

30-40% av barna med esophageal atresia er ikke fulltids eller har intrauterin vekstretardasjon.

Spiserøret av esophagus er en svært sjelden patologi, diagnostisert hos 4% av barna med spiserøret i spiserøret.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Fører til esophagus atresia

Årsaker til esophageal atresia

Atosia av spiserøret oppstår når det er en feilmatch mellom retning og veksthastighet i luftrøret og spiserør, samt vakuoliseringsprosessene i spiserøret i perioden fra den 20. Til den 40. Dag med intrauterin utvikling.

[9], [10], [11]

Symptomer esophagus atresia

Symptomer på esophageal atresia

I de første timene i livet er det rikelig utslipp av skumaktig spytt fra munn og nese til barnet, noen ganger oppkast. Symptomer på åndedrettssvikt (kortpustethet, hvesenhet i lungene, cyanose) fremkommer som følge av aspirasjon av slim fra den øvre enden av esophagus i luftrøret og utslipp av mageinnhold i luftveiene gjennom den nedre trakeøsofagale fistelen. Hos noen barn med distral trakeøsofageal fistel, observeres abdominal distensjon på grunn av utslipp av luft i magen, spesielt etter bruk av mekanisk ventilasjon. I fravær av en distal trakeøsofageal fistel i et barn, er det oppdaget en nedsunket mage.

Karakteristiske tegn er oppstyr, hoste og cyanose etter fôring forsøk og aspirasjon lungebetennelse lungebetennelse. Atresia i spiserøret med en distal fistel fører til økning i underlivet, som når det skriker, skyves luften ut av luftrøret og gjennom fistelen går ned i spiserøret og magen. Når sonde fôrer et barn, forsvinner alle de ovennevnte symptomene.

[12], [13]

Diagnostikk esophagus atresia

Diagnose av esophageal atresia

Diagnosen innebærer manglende evne til å holde et nasogastrisk rør inn i magen. Et radiopaque kateter bestemmer lokaliseringen av atresia under radiografi. I atypiske tilfeller kan en liten mengde vannoppløselig kontrast kreves for å bestemme anatomien til en defekt under fluoroskopi. Kontrastmateriale skal evakueres raskt, siden inntreden i lungene kan forårsake kjemisk pneumonitt. Denne prosedyren skal utføres av en erfaren radiolog ved senteret hvor det nyfødte skal opereres.

I esophagus atresia er det umulig å introdusere en sonde i magen. Sonden møter et hinder i en avstand på ca 10 cm fra bittlinjen. I lys av den enorme betydningen av tidlig diagnose, bør følelsen av spiserøret utføres til alle babyer som har skummende utslipp fra munnen og luftveiene etter fødselen. På røntgen på brystet og bukhulen med innføring av den radiopaque sonden til den stopper i spiserøret, detekteres et blindt øvre segment. Påvisning av luftakkumulering i mage og tarm er patognomonisk for trakeøsofageal fistel i nedre esophagus. Mangel på luft er karakteristisk for vaginal atresi i spiserøret. Kontrast av spiserøret øker frekvensen av respiratoriske komplikasjoner og dødsfall.

Prenatal diagnose

Prenatal diagnose er basert på indirekte tegn, for eksempel:

• den høye vannstrømmen er forbundet med en reduksjon i sirkulasjonen av fostervann på grunn av fosterets manglende evne til å svelge fostervann,
• fraværet av et ekkografisk bilde av magen eller den lille størrelsen på magen under dynamisk ultralydsobservasjon.

Sensibiliteten til disse tegnene er 40-50%. I II - III trimesteret er det mulig å visualisere den periodiske fyllingen og tømmingen av blinde proksimal ende av spiserøret med en nøyaktighet på 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling esophagus atresia

Behandling av esophageal atresia

Preoperativ forberedelse

Hvis det oppdages en esophageal atresi, er det presserende å overføre barnet fra fødselshospitalet til kirurgisk sykehus.

For å redusere aspirationssyndromet, er det nødvendig å gi barnet en forhøyet stilling (30-40 °), sett inn et kateter festet til systemet med konstant aspirasjon i den øvre ende av spiserøret, eller utfør hyppig aspirasjon av slim fra orofarynxen.

Det er nødvendig å avbryte fôring og starte infusjonsbehandling, foreskrive bredspektret antibiotika, hemostatiske legemidler. Innånding av fuktet oksygen bidrar til å eliminere hypoksi. Med økt luftveissvikt utføres tracheal intubasjon og mekanisk ventilasjon påbegynnes. Ved tradisjonell mekanisk ventilasjon i et barn med en distal trakeøsofageal fistel, er det mulig å gi en betydelig uttømming av luft gjennom fistelen i magen, noe som fører til overbelastning av mage og tarmsløyfer. Forstørrede mageorganer begrenser utflugningen av membranen, som et resultat av åndedrettssvikt, og mulig perforering av mage og hjertestans. I disse tilfellene bør du prøve å endre endotrachealrørets posisjon for å rotere eller fordype for å redusere luftutslipp gjennom fistelen. Hvis ventilasjon ikke er mulig på grunn av betydelig luftutslipp gjennom fistelen, er en AChO IVL eller enkelt lungventilasjon indikert. Ved en betydelig luftutslipp bør spørsmålet om nødoperasjon av gastrostomi og / eller ligering av trakeøsofageal fistel løses.

Hvis barnets kroppsvekt er over 2 kg, og det ikke er noen brudd på kroppens vitale systemer, starter operasjonen umiddelbart etter at den nødvendige undersøkelsen er utført. Hvis barnets kroppsvekt er mindre enn 2 kg, eller det er forstyrrelser av homeostase og andre misdannelser, økes varigheten av det preoperative preparatet og korrigering av de identifiserte bruddene utføres.

Samtidig utfører de diagnostiske aktiviteter for å identifisere sammenhengende misdannelser og lidelser i vitale organer:

• bestemmelse av blodgruppe og Rh-faktor
• CBS-definisjon
• klinisk blodprøve
• urinanalyse,
• biokjemisk blodprøve,
• koagulogramanalyse
• EkhoKG
• EKG,
• Ultralyd av indre organer
• neurosonography.

Venøs tilgang utføres ved kateterisering av den sentrale venen, mens det er å foretrekke å holde kateteret i den overlegne vena cava fra ulna eller aksillære venen. Det anbefales ikke å utføre punktering og kateterisering av høyre høyre subklaviske og indre jugular vener på grunn av høy risiko for hematomdannelse i operasjonsområdet.

Preoperativ behandling av esophageal atresia er rettet mot å sikre at barnet er i optimal tilstand før operasjonen, samt forebygging av aspirasjon lungebetennelse, noe som gjør operasjonen mer farlig. Avstå fra oral fôring. Konstant suging gjennom et dobbelt lumen kateter i øvre esophagus forhindrer aspirasjon av svelget spytt. barn bør være i utsatt stilling med hodet oppreist 30-40 ° og høyre side av kroppen senkes for å lette tømming av magen og minimere risikoen for aspirasjon av det sure innholdet i magen gjennom fistelen. Hvis det er nødvendig med radikal kirurgi på grunn av dyp for tidlighet, aspirasjons lungebetennelse eller andre medfødte misdannelser, bør det oppstå en gastrostom for dekomprimering av magen. Suging av mageinnhold gjennom gastrostomierøret reduserer risikoen for at den kommer inn i trakeobronketreet gjennom fistelen.

[23], [24], [25], [26], [27],

Kirurgisk behandling av esophageal atresia

Kirurgi for esophageal atresia refererer til akutte kirurgiske inngrep.

I mer enn 90% av tilfellene med esophageal atresia isoleres en fistel og ligeres med et overlegg av esophagoesophagoanastomosis. Under operasjonen går et nasogastrisk rør gjennom anastomosen, som må forsiktig festes. I mediastinum forlater dreneringen festet til det passive aspirasjonssystemet.

I tilfelle av en lumbløs form på grunn av en stor diastase mellom spistene i spiserøret, blir det ofte påført gastrostomi og esophagostomi. I esophagus atresia er thoracoscopic kirurgi mulig.

Når barnets tilstand stabiliseres, kan en ekstrapleural kirurgisk korreksjon av esophageal atresia og lukning av trakeøsofageal fistel utføres. Noen ganger krever esophagus atresia at esophagoplasty skal gjøres med en del av tykktarmen.

[28], [29]

Postoperativ periode

Behandlingstaktikk er avhengig av alvorlighetsgraden av lungesykdommer, samtidig anomalier og grad av prematuritet.

Ekstubasjon umiddelbart etter operasjon er mulig hos fullfødte spedbarn uten samtidig utviklingsavvik og alvorlig lungeskader.

Når det er fare for åndedrettssvikt etter operasjon, får barnet en mekanisk ventilasjon. Ventilasjonsstøtten stoppes så snart barnet selvstendig kan levere gassutveksling og respirasjon.

Trakeomalakia er en vanlig anomali i trakeofagfistel. Det kan forårsake cyanose og apné etter extubation av barnet. I slike tilfeller er trakeostomi eller trakeopsyre indikert.

I løpet av de neste 3-7 dagene etter operasjonen, bør halsen ikke være ubøyelig, da dette vil strekke esophageal anastomosis og det kan være en feil i masker.

Under aspirasjonen av slim fra luftrøret blir kateteret stilt strengt til dybden av endotrachealrøret for å unngå rekanalisering av fistelen. Det er nødvendig å utføre fjerning av nasopharyngeal innhold uten å sette et kateter inn i spiserøret utover anastomosen.

Avløp, igjen i mediastinum, fjernes på 5-7 dag, dersom det ikke er noen patologisk utladning i løpet av denne tiden. I noen tilfeller, før dreneringen fjernes, utføres en røntgenundersøkelse av spiserøret med en vannløselig kontrast.

Bekjempelse av smerte etter kirurgi utført infusjon opioide analgetika [fentanyl i en dose på 2-5 mg / (kghch), trimeperidine i en dose på 0,05-0,2 mg / (kghch)] i kombinasjon med metamizol natrium (10 mg / kg) eller paracetamol (10 mg / kg) i 3-5 dager, så overføres de til bolusadministrasjon av disse legemidlene i henhold til indikasjoner.

Infusjonsbehandling i den postoperative perioden utføres med frekvensen av fysiologiske behov. På den første dagen etter operasjonen brukes 5-10% glukoseoppløsning, til hvilken elektrolytter tilsettes. Etter 12-24 timer etter operasjonen med ukomplisert postoperativ periode begynner parenteral fôring.

Antibiotisk terapi i den postoperative perioden utføres, med fokus på å overvåke barnets mikrokologiske status, men i de neste dagene etter operasjonen vises metronidazol IV i en dose på 15 mg / (kg-dag).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Fôring av et barn med esophageal atresia

Hvis en gastrostomi pålegges og fôringskateteret er plassert i tolvfingertarmen, kan fôring starte 24 timer etter operasjonen.

Ved påføring av direkte esophagoesophagous anastomose utføres ernæring gjennom et nasogastrisk rør fra den 5-7 postoperative dagen.

Oral fôring er mulig bare 7-10 dager etter operasjonen.

Når enteral ernæring esophageal atresien begynne med antireflux blandinger (Frisovom, Nutrizone antireflyuks, Humana AP) i kombinasjon med et prokinetisk (domperidon i en dose på 0,5 ml / kg), ettersom denne misdannelse etter operasjonen vanligvis oppstår gastroøsofageal refluks.

[39], [40], [41], [42], [43]

Komplikasjoner av esophageal atresia

De hyppigste akutte komplikasjonene er feilen i anastomosen og dannelsen av strenge. Etter vellykket kirurgisk korreksjon oppstår ofte vanskelighetsproblemer på grunn av nedsatt motilitet av den distale spiserøret, som forverrer utviklingen av gastroøsofageal refluks (GER). Hvis behandling av GER er ineffektiv, kan Nissen fundoplication være nødvendig.

Komplikasjoner i umiddelbar postoperativ periode:

• lungebetennelse,
• feil av anastomosen,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• gastroøsofageal refluks,
• anemi.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Prognose

Esophageal Atresia Prediction

Overlevelse med isolert atresi i spiserøret er 90-100%, med alvorlige kombinert anomalier - 30-50%. I ukompliserte former for esophageal atresia er prognosen gunstig. I de kommende årene etter operasjonen kan dysfagi og spiseforstyrrelser forbundet med gastroøsofageal refluks eller utvikling av esophageal stenose forekomme. Økt risiko for luftveisinfeksjoner, lungebetennelse, astma på grunn av mikroaspirasjoner av mageinnhold i luftrøret.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]