Atrezium tricuspid ventil

Atrezium tricuspid ventil - dette er fraværet av tricuspid ventil, kombinert med hypoplasia i høyre ventrikel. Kombinert anomalier forekommer ofte, inkludert defekten av atrialseptumet, defekten i interventrikulær septum, den åpne arterielle kanalen og transponeringen av hovedkarene. Symptomer på tricuspidventil atresi inkluderer cyanose og manifestasjoner av hjertesvikt. II tone er singel, støyens natur er avhengig av tilstedeværelsen av samtidige feil. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling er kirurgisk korreksjon. Det anbefales å forhindre endokarditt.

Atrezium tricuspid ventil står for 5-7% av alle medfødte hjertefeil. I den vanligste typen (ca. 50%) er en interventrikulær septaldefekt (VSD) og pulmonal arterie stenose tilstede, og blodstrømmen i lungene reduseres. På nivået av atriumet utvikles en tilstrekkelig blodutslipp som forårsaker utseende av cyanose. I de resterende 30% er det en transponering av hovedkarene med en normal lungeventil, og blod i en liten sirkulasjon kommer direkte fra venstre ventrikel, som følge av det, utvikler vanligvis hjertesvikt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer på tricuspid atresi

Ved fødselen observeres vanligvis uttalt cyanose. Symptomer på hjertesvikt kan oppstå i alderen 4-6 uker.

Fysisk undersøkelse avslører vanligvis en enkelt tone og II holosystolisk eller tidlig systolisk bilyd intensitet 2-3 / 6 ventrikkelseptumdefekt i III-IV interkostale rom til venstre for sternum. Systolisk jitter er sjelden bestemt i nærvær av pulmonal arterie stenose. Diastolisk murmur på toppen høres, hvis lungeblodstrømmen økes. Med langvarig cyanose kan fingrene dannes i form av tympaniske stenger.

Diagnose av tricuspid atresia

Diagnosen er antydet på klinisk grunnlag, på grunnlag av røntgenbilder av brystkassen og et elektrokardiogram, er en nøyaktig diagnose etablert på grunnlag av to-dimensjonal ekkokardiografi med farge dopplerkardiografiey.

I den vanligste formen på roentgenogrammet er hjertet av normal størrelse eller litt forstørret, høyre atrium forstørres og lungemønsteret er fattig. Noen ganger minner skyggen av hjertet om en av tetotogen av Fallot (hjerte i form av en støvel, smal midje av hjertet på grunn av segmentet i lungearterien). Lungemønsteret kan styrkes, så vel som kardiomegali hos spedbarn under transponering av hovedkarene. EKG er preget av en avvik i hjerteets elektriske akse til venstre og tegn på venstre ventrikulær hypertrofi. Hypertrofi av høyre atrium eller hypertrofi hos begge aurikler forekommer også ofte.

Hjertekateterisering er vanligvis nødvendig for å klargjøre anatomien til legemet før kirurgi.

[6], [7], [8]

Behandling av tricuspid atresia

Neonatal uttrykt i nærvær av cyanose båret prostaglandin E1 infusjon [0,05 til 0,10 ug / (kgh min)] for å gjenåpne ductus arteriosus før den planlagte Hjartekateterisering eller kirurgisk korreksjon.

Ballong atrial septostomi (Rashkind drift) kan utføres som en del av den primære kateteret for å øke blod utslipp fra høyre til venstre atrial beskjed om utilstrekkelig. Noen nyfødte med transponering av store fartøy og tegn på hjertesvikt krever behandling av medisiner (f.eks. Diuretika, digoksin, ACE-hemmere).

Radikal behandling atresi av Trikuspidalklaff omfatter en fasekorreksjons: kort tid etter fødselen anastomosen på BlalockTaussig (forbindelse arterie av den systemiske sirkulasjon og lungearterien via GoreTex rør); alder 4-8 måneder toveis bypass-operasjon er utført - Glenn drift (anastomose mellom vena cava superior og høyre lungearterien) eller hemiFontan drift (etablering av en bypass-blodstrømningsbane mellom den øvre vena cava og den sentrale avdeling av den høyre lungearterien ved å danne en anastomose mellom høyre øre atrium og lungearteri ved hjelp av en lapp suturert i regionen til øvre høyre atrium); Ved en alder av 2 utføres en modifisert Fontan-operasjon. Denne tilnærmingen økte tidlig postoperativ overlevelse til mer enn 90%; Overlevelse etter 1 måned er 85%, 5-års overlevelse er 80% og 10-årig overlevelse er 70%.

Alle pasienter som har atresi av Trikuspidalklaff, uavhengig av hvorvidt eller ikke den korreksjon av defekten, bør endokarditt motta profylakse før dentale eller kirurgiske inngrep, hvor det kan utvikle seg bakteriemi ble utført.