Trikuspidalklaffatresi

Trikuspidalatresi er fravær av trikuspidalklaffen assosiert med høyre ventrikkelhypoplasi. Tilknyttede abnormaliteter er vanlige og inkluderer atrieseptumdefekt, ventrikkelseptumdefekt, åpen ductus arteriosus og transposisjon av de store karene. Symptomer på trikuspidalatresi inkluderer cyanose og tegn på hjertesvikt. Den andre hjertelyden er enkel, bilydens art avhenger av tilstedeværelsen av tilknyttede defekter. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling er kirurgisk korreksjon. Endokardittprofylakse anbefales.

Trikuspidal atresi står for 5–7 % av alle medfødte hjertefeil. Ved den vanligste typen (omtrent 50 %) er det ventrikkelseptumdefekt (VSD) og lungearteriestenose, og blodstrømmen til lungene er redusert. I atrienivå utvikles en høyre-til-venstre-shunt av blod, noe som forårsaker cyanose. Ved de resterende 30 % er det transposisjon av de store karene med en normal lungeklaff, og blod kommer inn i lungekretsløpet direkte fra venstre ventrikkel, noe som vanligvis resulterer i hjertesvikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på trikuspidal atresi

Alvorlig cyanose er vanligvis tilstede ved fødselen. Tegn på hjertesvikt kan oppstå innen 4 til 6 ukers alder.

Fysisk undersøkelse avslører vanligvis en enkelt 2. hjertelyd og en holosystolisk eller tidlig systolisk bilyd med intensitet 2-3/6 av en ventrikulær septumdefekt i 3.-4. interkostalrom til venstre for sternum. Systolisk thrill oppdages sjelden ved pulmonal arteriestenose. Diastolisk bilyd ved apex høres hvis pulmonal blodstrøm økes. Ved langvarig cyanose kan det dannes clubbing.

Diagnose av trikuspidal atresi

Diagnosen stilles på grunnlag av kliniske data, med hensyn til røntgen av brystet og EKG, og den nøyaktige diagnosen stilles på grunnlag av todimensjonal ekkokardiografi med fargedoppler.

I den vanligste formen viser røntgenbildet at hjertet er av normal størrelse eller litt forstørret, høyre atrium er forstørret, og lungemønsteret er dårlig. Noen ganger ligner hjerteskyggen på Fallots tetralogi (et støvelformet hjerte, en smal midje på hjertet på grunn av lungearteriesegmentet). Lungemønsteret kan være forsterket, og kardiomegali kan observeres hos spedbarn med transposisjon av de store karene. EKG viser en venstreavvikelse av hjertets elektriske akse og tegn på venstre ventrikkelhypertrofi. Hypertrofi av høyre atrium eller hypertrofi av begge atrier er også vanlig.

Hjertekateterisering er vanligvis nødvendig for å avklare defektens anatomi før operasjon.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av trikuspidal atresi

Hos nyfødte med alvorlig cyanose administreres prostaglandin E1-infusjoner [0,05–0,10 mcg/(kg x min)] for å gjenåpne ductus arteriosus før planlagt hjertekateterisering eller kirurgisk korreksjon.

Ballongatriumseptostomi (Rashkind-prosedyren) kan utføres som en del av primærkateterisering for å øke høyre-til-venstre shunt hvis den interatrielle kommunikasjonen er utilstrekkelig. Noen nyfødte med transposisjon av de store karene og tegn på hjertesvikt krever medisinsk behandling (f.eks. diuretika, digoksin, ACE-hemmere).

Radikal behandling av trikuspidal atresi inkluderer trinnvis korreksjon: kort tid etter fødselen utføres en Blalock-Taussig-anastomose (forbindelse av arterien i den systemiske sirkulasjonen og lungearterien ved hjelp av et GoreTex-rør); i alderen 4-8 måneder utføres en toveis shuntoperasjon - Glenn-operasjonen (en anastomose mellom vena cava superior og høyre lungearterie) eller hemiFontan-operasjonen (oppretting av en bypass-bane for blodstrømmen mellom vena cava superior og den sentrale delen av høyre lungearterie ved å danne en anastomose mellom høyre atrievedheng og lungearterien ved hjelp av en lapp sydd i området rundt den øvre delen av høyre atrium); innen 2 års alder utføres en modifisert Fontan-operasjon. Denne tilnærmingen har økt den tidlige postoperative overlevelsesraten til mer enn 90 %; Overlevelsesraten etter 1 måned er 85 %, 5-årsoverlevelsesraten er 80 % og 10-årsoverlevelsesraten er 70 %.

Alle pasienter med trikuspidal atresi, uavhengig av om defekten er korrigert eller ikke, bør få endokardittprofylakse før tann- eller kirurgiske inngrep som kan føre til bakteriemi.