Choanal atresi

Det fullstendige fraværet av naturlige åpninger i forskjellige anatomiske strukturer i kroppen kalles atresi (fra gresk a - fornektelse av noe, trese - åpning). Choanal atresia betyr fraværet av sammenkoblede åpninger i den bakre delen av nesepassasjen - bakre nesepassasjer, som forbinder nesehulen med nasopharynx. [1]

Epidemiologi

Hyppigheten av denne misdannelsen er ett tilfelle per 5-8 tusen levende fødsler (ifølge andre data, tre tilfeller per 10 tusen), og i 65% av tilfellene blir barn født med ensidig choanal atresia.

Samtidig, i 60-75% av tilfellene av bilateral atresi, har nyfødte samtidig misdannelser - andre kraniofaciale anomalier. I tillegg bemerker statistikken nesten 8% av familiære tilfeller.

Ifølge noen rapporter har opptil 30% av pasientene choanal atresia med ladesyndrom. [2]

Fører til Choanal atresi

Ettersom choa atresia hos et nyfødt barn er en medfødt patologi, er årsakene relatert til forstyrrelse av nesestrukturer i løpet av den embryonale perioden med intrauterin utvikling. Som et resultat av disse lidelsene, en benete/brusk-septum eller, mer sjelden, en fibrøst (bindevev) membran forblir mellom nesehulen (Cavum nasi) og den øvre delen av nasofarynx (pars nasalis faryngis).

Den genetiske faktoren bør tas med i betraktningen, spesielt i nærvær av et kompleks av utviklingsdefekter, for eksempel medfødt ladesyndrom eller ladningsassosiasjon -med anomalier av øyemememene, Auricles, esophagus, Genitalia, etc. the Congenital Syndomes of Cranes, esophagus (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani (Crani, osv. Craniosyntosis (for tidlig fusjon av en eller flere kraniale suturer) forårsaket av genmutasjoner, der det er en anomali av nasopharynx og bakre nesepassasjer, inkluderer også treacher Collins syndrom; Alfie, Digerorgi, Apert syndromer; edwards syndrom; Crouzon, Anley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss Syndromes; føtal alkoholsyndrom (fosteralkoholsyndrom).

Når du deformerer nasal polypose utvikler seg hos barn og unge voksne det er choanal stenose, det vil si deres unormale innsnevring, som kan defineres som innsnevring av nesenosen i den bakre choanal-regionen, nasofaryngeal stenosen, orpartial choanal atres.

I otolaryngologi ervervet choanal atresia-sekundær fremre og bakre stenose av nesehulen med dannelsen av fibrøs septa-gjenkjennes ofte også. Denne tilstanden kan være et resultat av syfilis, systemisk lupus erythematosus, traumer til paranasal bihuler, kirurgisk inngrep, samt en konsekvens av strålebehandling for ondartede svulster i nasofarnx.

Imidlertid er choanal atresia klassifisert av medisinske eksperter som en medfødt patologi, og praktiserende otolaryngologer bør skille den fra stenose av de bakre nesepassasjene, noe som ikke resulterer i fullstendig hindring.

Ensidig atresi er dobbelt så vanlig: høyre side av choanal atresia eller venstresidig choanal atresia. [3]

Risikofaktorer

I tillegg til genetiske avvik, blir forskjellige embryotoksiske eksponeringer og miljømessige faktorer anerkjent som risikofaktorer for atresi av foramen distale nasalis.

Dermed kan en høyere risiko for denne anomalien hos fosteret bli utsatt for forventningsfulle mødre som har tatt medisiner fra tioamidgruppen i hypertyreose under graviditet (for å redusere nivået av skjoldbruskkjertelhormoner). I slike tilfeller kan embryoet mangle skjoldbruskhormoner, noe som påvirker morfogenesen av de øvre luftveisorganene negativt.

I tillegg har studier funnet en potensiell assosiasjon av neonatal choanal atresia med høye doser vitamin B12, B3 (pp), D og sink under graviditet. Alkohol, tobakksrøyk og koffein har en ekstremt negativ innvirkning på utviklingen av kraniofacialstrukturene til fosteret. [4]

I 2010-12 ble det rapportert om en økning i fødsler med Choanal Atresia i USA på grunn av gravid kvinners eksponering for kjemikalier som ble brukt til å behandle avlinger.

Les mer:

• Effekter av giftige stoffer på graviditet og fosteret
• Herbicider kan utløse sjeldne sykdommer

Patogenesen

Choans (latin. Choane (latin: trakt) er åpninger som fører fra nesehulen inn i nasopharynx, avgrenset i midten av socketNedenfra - palatinben (dens horisontale plate).

Dannelsen av choanae, som stammer fra gjellekarene i embryoet, begynner i den fjerde svangerskapsuken (og fortsetter til den åttende uken) med migrasjon av nevrale Crest-celler i de neurale foldene. Deretter er den vertikalt anordnede epitelfolden (oronasal membran) mellom taket på det primære munnhulen og neseprosessene (Placoda nasalis) på sidens overflate av hodet. Nasale prosesser utdypes i mesoderm, noe som fører til dannelse av nesefossae og deretter til den primære (primitive) choanae.

Teoretisk sett kan patogenesen av den medfødte anomalien av choanal atresia skyldes bevaring av kinn-faryngeal (buccopharyngeal) membran, et tynt lag av ektoderm og entoderm-celler som dekker "oral åpning" av embryoet over den korriale enden av chorda. Denne membranen skal perforere i den sjette svangerskapsuken, men av ukjente grunner kan det ikke, noe som resulterer i orofaciale defekter som ganen og choanal atresi.

Også mulig: bevaring av bukkonasal membran (et tynt lag med epitelvev, som skal resorbere ved den syvende svangerskapsuken); unormal adherens av mesodermalt vev i området Choanas; Lokal lidelse av mesenkymal cellemigrasjon langs den nevrale kammen, noe som fører til defekter i dannelsen av embryo frontenasal fremspring av hodedelen og dens konsekvenser.

Men ingen av forutsetningene om mekanismen for utvikling av bakre nasale atresia har ingen bevis til dags dato.

Symptomer Choanal atresi

Nyfødte puster gjennom nesen fordi deres epiglottis er høyere (sammenlignet med voksne), og larynxen stiger under svelging, berører nasopharynx, og lukkes mellom den myke ganen og sidene av nasopharynx. Og evnen til å puste gjennom munnen vises 4-6 uker etter fødselen - etter senking av strupehodet.

Derfor skyldes de klassiske symptomene ved bilateral choanal atresi hos nyfødte fullstendig svekkelse av luftveisfunksjonen.

For eksempel har spedbarnet syklisk cyanose som indikerer episoder med asfyksi: livlighet av huden, som avtar når det gråt (når barnet åpner munnen bredt og puster inn og ut) og gjentar seg så snart gråt stopper og spedbarnet lukker munnen. I slike tilfeller kreves akutt legehjelp - endotrakeal intubasjon eller trakeotomi.

Ensidig atresi (dvs. fravær av bare en bakre nesepassasje) blir ofte oppdaget senere i livet (ved 5-10 måneders alder eller mye senere) og dets første tegn er ensidig nasal overbelastning. I tillegg er det vedvarende utflod fra en nesebor - rhinoré, snorking og stridor (støyende pust), samt kronisk bihulebetennelse. [5]

Komplikasjoner og konsekvenser

Bilateral choanal atresia fører til akutt neonatal luftveisnødssyndrom på grunn av fullstendig hindring av nasale luftveier.

Konsekvenser og komplikasjoner av ensidig atresi: forvrengning av ansiktsandeler, nedsatt vekst av over- og nedre kjever og dannelse av et patologisk bitt - på grunn av feil kraniofacial utvikling; Utseendet til obstruktiv nattapné og andre luftveisproblemer forbundet med nedsatt funksjon av øvre luftveis. [6]

Diagnostikk Choanal atresi

Hvis bilateral neonatal choanal atresia mistenkes, stilles foreløpig klinisk diagnose av en neonatolog i en nødsituasjon ved å sette inn et nasogastrisk rør gjennom spedbarnets nesehulrom. Mistanken om denne medfødte anomalien bekreftes hvis kateteret ikke kan settes inn.

For å bekrefte diagnosen er avbildning nødvendig: endoskopi (undersøkelse) av nesehulen, CT-skanning av nesen, paranasale bihuler og paranasale beinstrukturer.

Ensidig choanal atresia er den vanligste formen og har kanskje ingen tilknyttede fødselsdefekter, så det kan ikke diagnostiseres umiddelbart etter fødselen.

I ensidig atresi utføres instrumental diagnostikk også: fremre og bakre rhinoskopi; endoskopi av nesehulen og nasal computertomografi; Rhinomanometry - studie av nasal respirasjonsfunksjon.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnosen inkluderer nasal pusteproblemer som kan skyldes: avviket neseseptum eller brusk dislokasjon; nesehulen stenose og medfødt hypertrofi av de nedre nesebenene; Isolert stenose av neseformen foramen (fremre benete begrensning av neseskjelettet); en anthrochoanal polyp, dermoid cyste i nesehulen, eller nasolakrimal kanal cyste; hemangioma eller nasal garmatom.

Behandling Choanal atresi

I tilfelle av choanal atresia, utføres bare kirurgisk behandling ved transnasal endoskopisk reseksjon og choanoplastikk med tidligere CT eller MR i nesehulen for å gjenopprette deres patency.

Kirurgisk inngrep for bilateral choanal atresia utføres vanligvis i løpet av de tre første månedene av livet, og i tilfeller av ensidig atresi, etter at barnet er to år gammelt. [7]

Alle detaljer i publikasjonen - restaurering av Choanal Atresia

Forebygging

Gitt de kjente risikofaktorene for denne fødselsdefekten, kan forebyggende tiltak betraktes som riktig håndtering av graviditet og ekstrem forsiktighet ved å foreskrive eventuelle medisiner til forventningsfulle mødre.

Og ansvarlige par har en måte å forhindre å få et barn med et genetisk bestemt syndrom, for eksempel medisinsk genetisk rådgivning.

Prognose

Bilateral choanal atresia er livstruende for det nyfødte, men med rettidig og effektiv behandling og ingen tilknytning til medfødte syndromer, anses prognosen vanligvis ansett som god.

Bøker om atresia av choanae

1. Pediatrisk otolaryngologi: Prinsipper og praksisveier " - av Christopher J. Hartnick et al. (Frigjøringsår: 2015)
2. "Scott-Browns Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery" - Forfatter: John C Watkinson et al. (Publikasjonsår: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery" - Forfatter: Paul W. Flint et al. (Frigjøringsår: 2020)
4. "Ent: An Introduction and Practical Guide" - Forfatter: Sharan K. Naidoo (utgivelsesår: 2018)

Litteratur brukt

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. Nasjonal manual. Geotar-Media, 2022.
2. Medfødt choanal atresia hos barn. Lærebok for medisinstudenter. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021