^

Helse

A
A
A

Choanal atresi

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 29.06.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Det fullstendige fraværet av naturlige åpninger i ulike anatomiske strukturer i kroppen kalles atresi (fra gresk a - fornektelse av noe, tresis - åpning). Koanal atresi betyr fraværet av parvise åpninger i den bakre delen av nesegangen - bakre nesepassasjer, som forbinder nesehulen med nasofarynksen. [ 1 ]

Epidemiologi

Hyppigheten av denne misdannelsen er ett tilfelle per 5–8 tusen levendefødte (ifølge andre data, tre tilfeller per 10 tusen), og i 65 % av tilfellene fødes barn med ensidig choanal atresi.

Samtidig har nyfødte i 60–75 % av tilfellene med bilateral atresi samtidige misdannelser – andre kraniofasiale anomalier. I tillegg viser statistikken nesten 8 % av tilfellene i familien.

Ifølge noen rapporter har opptil 30 % av pasientene choanal atresi ved CHARGE-syndrom. [ 2 ]

Fører til choanalatresi

Ettersom choa-atresia hos et nyfødt barn er en medfødt patologi, er årsakene knyttet til forstyrrelser i nesestrukturene i løpet av den embryonale perioden med intrauterin utvikling. Som et resultat av disse lidelsene blir det igjen en benete/bruskaktig skillevegg eller, mer sjelden, en fibrøs (bindevev) membran mellom nesehulen (cavum nasi) og den øvre delen av nasopharynx (pars nasalis pharyngis).

Den genetiske faktoren bør tas i betraktning, spesielt ved et kompleks av utviklingsdefekter, som medfødt CHARGE-syndrom eller CHARGE-assosiasjon - med anomalier i øyemembraner, øremuskler, spiserør, kjønnsorganer, etc. De medfødte syndromene kraniofacial (kraniofacial) dysostose eller kraniosyntose (for tidlig fusjon av en eller flere kraniale suturer) forårsaket av genmutasjoner, der det er en anomali i nasopharynx og bakre nesepassasjer, inkluderer også Treacher Collins syndrom; Alfie, DiGeorgi, Apert syndromer; Edwards syndrom; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss syndromer; føtalt alkoholsyndrom (føtalt alkoholsyndrom).

Når deformerende nesepolypose utvikler seg hos barn og unge voksne, oppstår det choanal stenose, det vil si unormal innsnevring, som kan defineres som innsnevring av neseluftveiene i den bakre choanalregionen, nasofaryngeal stenose eller delvis choanal atresi.

I øre-nese-hals- og neseavdelingen erkjennes derfor ofte også ervervet choanal atresi – sekundær fremre og bakre stenose av nesehulen med dannelse av fibrøse septa. Denne tilstanden kan være et resultat av syfilis, systemisk lupus erythematosus,traume i bihulene, kirurgisk inngrep, samt en konsekvens av strålebehandling for ondartede svulster i nesesvelget.

Imidlertid klassifiseres choanal atresi av medisinske eksperter som en medfødt patologi, og praktiserende øre-nese-hals-leger bør skille den fra stenose i de bakre nesepassene, som ikke resulterer i fullstendig obstruksjon.

Unilateral atresi er dobbelt så vanlig: henholdsvis høyresidig choanal atresi eller venstresidig choanal atresi. [ 3 ]

Risikofaktorer

I tillegg til genetiske abnormaliteter, er ulike embryotoksiske eksponeringer og miljøfaktorer anerkjent som risikofaktorer for atresi av foramen distal nasalis.

Dermed kan gravide som har tatt legemidler i tioamidgruppen for hypertyreose under graviditet (for å redusere nivået av skjoldbruskkjertelhormoner) ha en høyere risiko for denne anomalien hos fosteret. I slike tilfeller kan embryoet mangle skjoldbruskkjertelhormoner, noe som negativt påvirker morfogenesen til de øvre luftveiene.

I tillegg har studier funnet en potensiell sammenheng mellom neonatal choanal atresi og høye doser vitamin B12, B3 (PP), D og sink under graviditet. Alkohol, tobakksrøyk og koffein har en ekstremt negativ innvirkning på utviklingen av fosterets kraniofasiale strukturer. [ 4 ]

I 2010–12 ble det rapportert om en økning i fødsler med choanal atresi i USA på grunn av gravide kvinners eksponering for kjemikalier som brukes til å behandle avlinger.

Les mer:

Patogenesen

Choaner (latin. Choane (latin: trakt) er åpninger som fører fra nesehulen inn i nesesvelget, avgrenset i midten av hylsen (kanten av beinplaten); kileformet bein - ovenfra og bakfra; vingeplater av dette beinet - fra sidene, og nedenfra - ganebenet (dens horisontale plate). Mer informasjon i materialet - utvikling av luftveisorganer

Dannelsen av gjellebuene (choanae), som stammer fra embryoets gjellebuer, begynner i den fjerde svangerskapsuken (og fortsetter til den åttende uken) med migrasjonen av nevrale kamceller inn i de dorsale nevrale foldene. Deretter brister den vertikalt anordnede epitelfolden (oronasalmembranen) mellom taket i det primære munnhulen og neseprosessene (placoda nasalis) på hodets laterale overflate. Neseprosessene fordypes i mesodermen, noe som fører til dannelsen av nesegrober og deretter til de primære (primitive) gjellebuene.

Teoretisk sett kan patogenesen til den medfødte anomalien choanal atresi skyldes bevaring av kinn-faryngeale (buccopharyngeale) membranen, et tynt lag med ektoderm- og entodermceller som dekker embryoets "munnåpning" over den kraniale enden av chorda. Denne membranen skal perforere i den sjette svangerskapsuken, men av ukjente årsaker kan den ikke gjøre det, noe som resulterer i orofaciale defekter som ganespalte og choanal atresi.

Også mulig: bevaring av bucconasal membran (et tynt lag med epitelvev, som skal resorberes i den syvende svangerskapsuken); unormal adhesjon av mesodermalt vev i området rundt choanene; lokal forstyrrelse av mesenkymal cellemigrasjon langs nevrale kammen, som fører til defekter i dannelsen av embryoets frontonasale fremspring av hodedelen og dens forgreninger.

Men ingen av antagelsene om mekanismen for utvikling av posterior nasal atresi har ingen bevis til dags dato.

Symptomer choanalatresi

Nyfødte puster gjennom nesen fordi epiglottis er høyere (sammenlignet med voksne), og strupehodet stiger under svelging, berører nesesvelget og lukker seg mellom den myke ganen og sidene av nesesvelget. Og evnen til å puste gjennom munnen oppstår 4–6 uker etter fødselen – etter at strupehodet er senket.

Derfor skyldes de klassiske symptomene som vises ved bilateral koanal atresi hos nyfødte fullstendig svekkelse av respirasjonsfunksjonen.

For eksempel har spedbarnet syklisk cyanose som indikerer episoder med kvelning: lys hud, som avtar ved gråt (når barnet åpner munnen vidt og puster inn og ut) og gjentar seg så snart gråten stopper og spedbarnet lukker munnen. I slike tilfeller er akuttmedisinsk hjelp nødvendig - endotrakeal intubasjon eller trakeotomi.

Unilateral atresi (dvs. fravær av kun én bakre nesepassasje) oppdages ofte senere i livet (ved 5–10 måneders alder eller mye senere), og de første tegnene er ensidig tett nese. I tillegg er det vedvarende utflod fra ett nesebor – rhinoré, snorking og stridor (støyende pust), samt kronisk bihulebetennelse. [ 5 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Bilateral choanal atresi fører til akutt neonatalt respiratorisk distresssyndrom på grunn av fullstendig obstruksjon av neseluftveiene.

Konsekvenser og komplikasjoner av ensidig atresi: forvrengning av ansiktsproporsjoner, svekket vekst av over- og underkjeven og dannelse av et patologisk bitt - på grunn av feil kraniofacial utvikling; forekomst av obstruktiv nattapné og andre respirasjonsproblemer forbundet med svekket funksjon av de øvre luftveiene. [ 6 ]

Diagnostikk choanalatresi

Ved mistanke om bilateral neonatal choanal atresi, stilles en foreløpig klinisk diagnose av en neonatolog i en nødsituasjon ved å sette inn en nasogastrisk sonde gjennom spedbarnets nesehule. Mistanke om denne medfødte anomalien bekreftes hvis kateteret ikke kan settes inn.

For å bekrefte diagnosen er bildediagnostikk nødvendig: endoskopi (undersøkelse) av nesehulen, CT-skanning av nesen, bihulene og benstrukturen i nesen.

Unilateral choanal atresi er den vanligste formen og har kanskje ingen tilhørende fødselsskader, så den kan ikke diagnostiseres umiddelbart etter fødselen.

Ved ensidig atresi utføres også instrumentell diagnostikk: fremre og bakre rhinoskopi; endoskopi av nesehulen og nasal computertomografi; rhinomanometri - studie av nesens respirasjonsfunksjon.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnosen inkluderer pusteproblemer med nesen som kan skyldes: avvikende neseskillevegg eller bruskluksasjon; nesehulestenose og medfødt hypertrofi av de nedre nesebeina; isolert stenose av neseåpningen pæreformet (fremre beninnsnevring av neseskjelettet); en antrokoanal polypp, dermoidcyste i nesehulen eller cyste i nasolakrimal kanal; hemangiom eller nesegarmatom.

Hvem skal kontakte?

Behandling choanalatresi

Ved choanal atresi utføres kun kirurgisk behandling med transnasal endoskopisk reseksjon og choanoplastikk med tidligere CT eller MR av nesehulen for å gjenopprette åpenheten.

Kirurgisk inngrep for bilateral choanal atresi utføres vanligvis innen de første tre månedene av livet, og i tilfeller av unilateral atresi, etter at barnet er to år gammelt. [ 7 ]

Alle detaljer i publikasjonen - restaurering av choanal atresi

Forebygging

Gitt de kjente risikofaktorene for denne fødselsdefekten, kan forebyggende tiltak vurderes som riktig håndtering av graviditet og ekstrem forsiktighet ved forskrivning av medisiner til vordende mødre.

Og ansvarlige par har en måte å forhindre å få et barn med et genetisk bestemt syndrom, for eksempel medisinsk-genetisk rådgivning.

Prognose

Bilateral choanal atresi er livstruende for den nyfødte, men med rettidig og effektiv behandling og ingen assosiasjon med medfødte syndromer, anses prognosen vanligvis som god.

Bøker om Atresia of the choanae

  1. «Pediatric Otolaryngology: Principles and Practice Pathways» – av Christopher J. Hartnick et al. (Utgivelsesår: 2015)
  2. "Scott-Browns øre-nese-hals-kirurgi, hode- og nakkekirurgi" - Forfatter: John C Watkinson et al. (Utgivelsesår: 2020)
  3. "Cummings Otolaryngology: Hode- og nakkekirurgi" - Forfatter: Paul W. Flint et al. (Utgivelsesår: 2020)
  4. "ENT: En introduksjon og praktisk guide" - Forfatter: Sharan K. Naidoo (Utgivelsesår: 2018)

Litteratur brukt

  1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngologi. Nasjonal manual. GEOTAR-Media, 2022.
  2. Medfødt choanal atresi hos barn. Lærebok for medisinstudenter. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.