Aortaaneurisme i thorax

Thorakal aortaaneurisme står for en fjerdedel av aortaaneurismene. Menn og kvinner rammes likt.

Omtrent 40 % av thorakale aortaaneurismer utvikler seg i den ascenderende thorakale aorta (mellom aortaklaffen og truncus brachiocephalicus), 10 % i aortabuen (inkludert truncus brachiocephalicus, carotis og subclavia), 35 % i den descenderende thorakale aorta (distalt for venstre subclavia) og 15 % i øvre del av magen (som thorakoabdominale aneurismer).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsaker til thorakale aortaaneurismer

De fleste thorax aortaaneurismer skyldes aterosklerose. Risikofaktorer for begge tilstandene inkluderer langvarig hypertensjon, dyslipidemi og røyking. Ytterligere risikofaktorer for thorax aortaaneurismer inkluderer tilstedeværelse av aneurismer andre steder og høyere alder (toppforekomsten er 65–70 år).

Medfødte bindevevssykdommer (f.eks. Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom) forårsaker cystisk nekrose i media, en degenerativ forandring som fører til thorax aortaaneurisme komplisert av aortadisseksjon og utvidelse av den proksimale aorta og aortaklaffen, noe som forårsaker aortarurgitasjon. Marfans syndrom står for 50 % av tilfellene av slik utvidelse, men cystisk nekrose i media og komplikasjoner kan utvikle seg hos unge mennesker selv uten medfødte bindevevssykdommer.

Infiserte (mykotiske) thorakale aortaaneurismer oppstår som følge av hematogen spredning av patogenet ved systemiske eller lokale infeksjoner (f.eks. sepsis, lungebetennelse), lymfatisk penetrasjon (f.eks. tuberkulose) og direkte spredning fra et nærliggende fokus (f.eks. osteomyelitt eller perikarditt). Infeksiøs endokarditt og tertiær syfilis er sjeldne årsaker. Thorakale aortaaneurismer utvikles ved noen bindevevssykdommer (f.eks. kjempecellearteritt, Takayasus arteritt, Wegeners granulomatose).

Sløvt brysttraume forårsaker pseudoaneurismer (ekstramurale hematomer som dannes som et resultat av ruptur av aortaveggen).

Thorakale aortaaneurismer kan dissekere, kollapse, ødelegge tilstøtende strukturer, føre til tromboembolisme eller ruptur.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer på thorakale aortaaneurismer

De fleste thorakale aortaaneurismer forblir asymptomatiske inntil komplikasjoner utvikler seg (f.eks. aortaregurgitasjon, disseksjon). Kompresjon av tilstøtende strukturer kan forårsake bryst- eller korsryggsmerter, hoste, piping i pusten, dysfagi, heshet (på grunn av kompresjon av venstre laryngeus- eller vagusnerve), brystsmerter (på grunn av kompresjon av koronararterien) og vena cava superior syndrom. Erosiv ruptur av aneurismen inn i lungene forårsaker hemoptyse eller lungebetennelse. Tromboembolisme kan forårsake hjerneslag, magesmerter (på grunn av mesenterisk emboli) eller smerter i ekstremitetene. Ruptur av en thorakal aortaaneurisme, om ikke umiddelbart dødelig, forårsaker alvorlige bryst- eller korsryggsmerter, hypotensjon eller sjokk. Blødning oppstår vanligvis i pleura- eller perikardrommet. Hvis det er en aortøsofageal fistel før rupturen, er massiv oppkast av blod mulig.

Ytterligere tegn inkluderer Horners syndrom på grunn av kompresjon av sympatiske ganglier, følbar trakealspenning ved hvert hjerteslag (trakeal rykk) og trakealdeviasjon. Synlige eller følbare pulseringer i brystveggen, noen ganger mer fremtredende enn slaget i venstre ventrikkels apex, er uvanlige, men mulige.

Syfilitiske aortaaneurismer resulterer klassisk i aortarurgitasjon og inflammatorisk stenose av koronararterieåpningene, som kan manifestere seg som brystsmerter på grunn av myokardiskemi. Syfilitiske aneurismer dissekerer ikke.

Diagnose av thorakale aortaaneurismer

En thorax aortaaneurisme mistenkes vanligvis når røntgen av thorax avslører et utvidet mediastinum eller en utvidet aortaskygge. Disse funnene eller kliniske manifestasjonene som gir mistanke om en aneurisme bekreftes av tredimensjonale bildediagnostiske undersøkelser. CTA kan bestemme størrelsen på aneurismen, dens proksimale og distale utstrekning, oppdage blodlekkasjer og identifisere annen patologi. MR gir lignende data. Transøsofageal ekkokardiografi (TEE) kan bestemme størrelse og utstrekning og oppdage blodlekkasjer i den ascenderende (men ikke synkende) aorta.

TEE er spesielt viktig for påvisning av aortadisseksjon. Kontrastangiografi gir bedre visualisering av arterielumen, men gir ikke informasjon om ekstraluminale strukturer, er invasiv og medfører en betydelig risiko for nyreemboli fra ateromatøs plakk, emboli i underekstremitetene og kontrastindusert nefropati. Valg av bildediagnostisk undersøkelse er basert på tilgjengelighet og legens erfaring, men ved mistanke om ruptur er umiddelbar TEE eller CTA indisert (avhengig av tilgjengelighet).

Aortarotutvidelse eller uforklarlige, stigende aortaaneurismer er indikasjoner for serologisk testing for syfilis. Ved mistanke om en mykotisk aneurisme tas det blodkulturer fra bakterier og sopp.

[ 10 ]

Behandling av thorakale aortaaneurismer

Behandlingen inkluderer kirurgisk erstatning og kontroll av hypertensjon, hvis tilstede.

Rupturerte thorakalaortaaneurismer er alltid dødelige hvis de ikke behandles. De krever øyeblikkelig kirurgisk inngrep, i likhet med lekkende aneurismer og aneurismer med akutt disseksjon eller akutt klaffeinsuffisiens. Kirurgi involverer median sternotomi (for aneurismer i ascender og aortabuen) eller venstre torakotomi (for aneurismer i descender og thorakoabdominale aneurismer), etterfulgt av eksisjon av aneurismen og plassering av et syntetisk transplantat. Kateterbasert endovaskulær stenting (endograftplassering) i den descenderende aorta studeres som et mindre invasivt alternativ til åpen kirurgi. Ved akutt kirurgisk behandling er dødeligheten etter 1 måned omtrent 40–50 %. Overlevende pasienter har en høy forekomst av alvorlige komplikasjoner (f.eks. nyresvikt, respirasjonssvikt, alvorlig patologi i nervesystemet).

Kirurgisk behandling er å foretrekke for store (diameter > 5–6 cm i den ascenderende delen, > 6–7 cm i den descenderende delen av aorta, og for pasienter med Marfans syndrom > 5 cm hvor som helst) og raskt forstørrende (> 1 cm/år) aneurismer. Kirurgisk behandling foreskrives også for aneurismer ledsaget av kliniske symptomer, posttraumatiske eller syfilitiske aneurismer. For syfilitiske aneurismer foreskrives benzylpenicillin intramuskulært etter operasjon med 2,4 millioner enheter per uke i 3 uker. Hvis pasienten er allergisk mot penicillin, brukes tetracyklin eller erytromycin med 500 mg 4 ganger daglig i 30 dager.

Selv om kirurgisk behandling av intakte thorakale aortaaneurismer har gode resultater, kan dødeligheten fortsatt overstige 5–10 % innen 30 dager og 40–50 % i løpet av de neste 10 årene. Risikoen for død er sterkt økt ved kompliserte aneurismer (f.eks. lokalisert i aortabuen eller thoraxabdominalregionen) og hos pasienter med koronar arteriesykdom, høy alder, symptomatiske aneurismer eller nyresvikt. Perioperative komplikasjoner (f.eks. hjerneslag, ryggmargsskade, nyresvikt) forekommer i omtrent 10–20 % av tilfellene.

Ved asymptomatiske aneurismer og fravær av indikasjoner for kirurgisk behandling overvåkes pasienten, blodtrykket kontrolleres nøye, betablokkere og andre blodtrykkssenkende legemidler foreskrives etter behov. CT-skanning er nødvendig hver 6.–12. måned, og hyppige legeundersøkelser er nødvendige for å oppdage symptomer. Røykeslutt er obligatorisk.

Prognose for thorakal aortaaneurisme

Thorakale aortaaneurismer forstørres med gjennomsnittlig 5 mm per år. Risikofaktorer for rask forstørrelse inkluderer stor aneurismestørrelse, plassering i den nedadgående aorta og tilstedeværelse av organtromber. I gjennomsnitt, når en aneurisme brister, er diameteren 6 cm for ascenderende aneurismer og 7 cm for nedadgående aneurismer, men hos pasienter med Marfan syndrom kan ruptur forekomme ved mindre størrelser. Den ubehandlede overlevelsesraten for pasienter med store thoraxaortaaneurismer er 65 % etter 1 år og 20 % etter 5 år.