Idiopatisk hemosiderose i lungene

Idiopatisk pulmonal hemosiderosis - lungesykdom kjennetegnet ved tilbakevendende blødning inn i alveolene og bølgete relapsing, hypochromic anemi og bølget relapsing.

Etiologien og patogenesen til sykdommen har ikke blitt tilstrekkelig undersøkt. Ment for medfødt underlegent de elastiske fibrene i små og mellomstore karene i lungene, noe som fører til deres vekst, stasis av blod og gjennomtrengning av røde blodceller gjennom karveggen. De fleste forskere anser hemosiderose lungene som en immunallergisk sykdom. Som svar på sensibilisatoren er dannet antistoffer, utvikle antigen-antistoffreaksjon, organ for sjokk, som er lett, noe som fører til utvidelse av kapillærene, og stasis diapedese av erytrocytter i lungevevet med hemosiderin avsetning deri.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Sykdommen skjer hovedsakelig hos barn og unge.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Fører til idiopatisk hemosiderose i lungene

Årsaken er ukjent. Det antas medfødt mangel elastiske fibere kar i lungekretsløpet, primært mikrovaskulaturen, noe som fører til utvidelse av lungekapillære blodstrøm uttrykt retardasjon, diapedese av erytrocytter i tannhulen, lunge parenchyma, efterfulgt av avsetning av hemosiderin i den. Det er en visning på den mulige rolle av medfødte anomalier i vaskulære anastomoser mellom bronkiearteriene og lungevenene.

Men nylig har teorien om den immunkomplekse opprinnelsen til sykdommen blitt mest utbredt. Dannelsen av antistoffer mot komponenter av pulmonal vaskulær vegg med den etterfølgende dannelse av antigen-antistoffkomplekser, spesielt i mikrovaskulaturen i lungene som fører til nekrose av karveggen med blødning inn i alveolene, lunge parenchyma. Den store rollen som den cytotoksiske effekten av immune lymfocytter på vaskemuren er heller ikke utelukket.

For idiopatisk pulmonal hemosiderose er følgende geomorfologiske endringer karakteristiske:

• fylling av alveoler med erytrocytter;
• deteksjon i alveolene, alveolarkursene og respiratoriske bronkioler, samt i det interstitiale vev av et stort antall alveolære makrofager fylt med hemosiderinpartikler;
• fortykning av alveoler og interalveolar septa;
• utvikling som sykdommen utvikler diffus pneumosklerose, degenerative endringer i lungens elastiske vev;
• forstyrrelse av den basale membranstrukturen av kapillærene i interalveolar septa (ifølge elektronmikroskopiske data)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptomer idiopatisk hemosiderose i lungene

Idiopatisk lungehemosiderose kan være akutt eller skaffe seg et kronisk kurs med gjentatte forverringer. Akutt flyt er karakteristisk hovedsakelig for barn.

Klager hos pasienter med akutt kurs eller forverring av sykdommen er ganske typisk. Pasienter blir forstyrret av hoste med separasjon av blodig sputum. Hemoptysis er et av de viktigste symptomene på sykdommen og kan uttrykkes vesentlig (lungeblødning). Saker uten hemoptysis er svært sjeldne. I tillegg klager pasienter om kortpustethet (spesielt med trening), svimmelhet, tinnitus, flyr for øynene. Disse klager skyldes hovedsakelig utviklingen av anemi på grunn av langvarig hemoptyse. I opprinnelsen til dyspnø er utviklingen av diffus pneumosklerose i sykdomsløpet også viktig. Mange pasienter har smerte i brystet, ledd, mage, kroppstemperatur stiger, kanskje betydelig vekttap.

Ved påkjenning er pasientens velvære betydelig forbedret og de kan ikke klage overhodet, eller klager kan uttrykkes litt. Varigheten av remisjon varierer, men etter hver eksacerbasjon, som regel, reduseres.

[18], [19]

Diagnostikk idiopatisk hemosiderose i lungene

Ved undersøkelse av pasienter trekkes oppmerksomheten til hudens hud og synlige slimhinner, isterisk sclera, cyanose. Alvorlighetsgrad av blep avhenger av graden av anemi, cyanose - på graden av respirasjonsfeil. Ved perkusjon av lungene bestemmes sløyfe av slagverkslyd (hovedsakelig i lungens nedre deler). Med omfattende blødninger i lungevevsbakgrunnen av perkusjonslyd, er det mye mer uttalt, og bronkial pust kan høres over sone med stump lyd. Ofte er en slik pasient, spesielt ved akutt eller alvorlig forverring av sykdommen, diagnostisert med bilateral lungebetennelse. Med auskultasjon av lungene, er et viktig tegn på idiopatisk hemosiderose i lungene bestemt - utbredt krepitasjon kan høres med fuktig finboblende og også tørr hvesenhet. Med utviklingen av bronkospastisk syndrom øker antall tørre hvesning (fløyte og summende) kraftig. Når auskultasjon bemerkelsesverdige dempet toner utvikle kronisk cor pulmonale bestemmes banen aksent II i lungearterien, oppstår pulmonal hjerte dekompensert leverforstørrelse. Leverforstørrelse hos 1/3 av pasientene er observert i fravær av dekompensert lungehjerte. Mulig en økning i milten.

Idiopatisk hemosiderose i lungene kan være komplisert ved alvorlig infarkt-lungebetennelse (det kan være omfattende og ledsaget av alvorlig respiratorisk svikt), tilbakevendende pneumothorax, tung blødning. Disse komplikasjonene kan forårsake død.

Laboratorie data

1. En generell blodprøve er karakteristisk for hypokrom anemi. Det manifesteres av en reduksjon i nivået av hemoglobin, antall erytrocytter, fargestikk, anisocytose, poikilocytose. Anemi kan tydelig uttrykkes. Det er også retikulocytose.

Ved alvorlig forverring av hemosiderose i lungene, så vel som med utviklingen av infarkt-lungebetennelse, opptrer uttalt leukocytose, forandrer lekocytformelen til venstre økningen av ESR. Hos 10-15% av pasientene er det eosinofili.

2. Den generelle analysen av urin - uten signifikante forandringer, men noen ganger protein, erythrocytter bestemmes.
3. Biokjemisk analyse av blod - øker innholdet av bilirubin, alaninaminotransferase, alfa2- og gamma-globuliner, reduserer jerninnholdet, øker den totale jernbindende kapasiteten til blodserum.
4. Immunologiske studier - ingen signifikante endringer oppdages. Hos enkelte pasienter er det mulig å redusere antall T-lymfocytter, øke immunoglobuliner, utseendet av sirkulerende immunkomplekser.
5. Sputumanalyse. Erytrocyter og siderophages oppdages - alveolære makrofager lastet med hemosiderin. Sputumanalyse bør utføres ofte, da en enkelt studie kanskje ikke er informativ.
6. Undersøkelse av bronkialskyllevæsken - siderofager finnes i bronkialvaskingen.
7. Analyse av beinmargepunktur - myelogram er preget av en reduksjon i antall sideroblasts - røde benmargceller som inneholder jernklumper. Det kan være tegn på økt erytropoiesis - en økning i antall normoblaster (sannsynligvis som en manifestasjon av kompenserende reaksjon på utviklingen av anemi).

[20],

Instrumentell forskning

Røntgenundersøkelse av lungene. Radiologisk er det mulig å skille mellom følgende stadier av sykdommen:

• Fase I - En reduksjon av gjennomsiktigheten i lungvevet (slørliknende mørkgjøring av begge lungene), som skyldes diffuse småblødninger i lungevevvet;
• II stadium - manifestert av tilstedeværelsen av flere små foci med avrundet form fra 1-2 mm til 1-2 cm i diameter spredt diffus over alle lungefeltene. Disse foci oppløses gradvis innen 1-3 uker. Utseendet av nye foci faller sammen med fasen av forverring av sykdommen;
• III stadium - preget av utseendet på omfattende intens mørkning, som ligner på infiltrerende skygger i lungebetennelse. Utseendet til slik intensiv mørkning skyldes utviklingen av ødem og betennelse rundt blødningsfokus. Et karakteristisk trekk ved denne fasen, så vel som den andre, er snarere rask forsvinning og gjenoppkomst av infiltrater i andre deler av lungene der blødning oppstod;
• IV stadium - intensiv interstitial fibrose avsløres, som utvikler seg på grunn av gjentatte blødninger og organisering av fibrin i alveoli.

Disse røntgenendringene er som regel bilaterale, ekstremt sjelden ensidige.

Økningen i intratorakse lymfeknuter er ikke karakteristisk, men kan observeres hos 10% av pasientene.

Med utviklingen av kronisk pulmonal hypertensjon oppdages utbulingen av kongen av lungearterien og en økning i høyre hjerte. Med utviklingen av pneumothorax, er partiell eller fullstendig sammenbrudd av lungen bestemt.

Perfusjon lungescintigrafi. For idiopatisk hemosiderose er merkede bilaterale forstyrrelser av pulmonal blodstrøm karakteristisk.

Undersøkelse av ventilasjonskapasiteten til lungene. Med utviklingen av sykdommen utvikles en restriktiv respiratorisk svikt, karakterisert ved en reduksjon i ZHEL. Det er ofte nok til å bestemme brudd på bronkial patency, som det fremgår av en nedgang i FEV1-indeksen for Tiffno-indeksen, toppflowmåleren.

EKG. Fremgang av anemi fører til utvikling av myokarddystrofi, noe som medfører en reduksjon i amplituden til T-bølgen i mange ledninger, spesielt i venstre thorak. Med betydelig uttrykt myokarddystrofi er det mulig å senke ST-intervallet ned fra isolinen, utseendet på ulike typer arytmier (oftest ventrikulær ekstrasystol). Med utviklingen av kronisk pulmonal hypertensjon er det tegn på myokardial hypertrofi i høyre atrium og høyre ventrikel.

Undersøkelse av gassammensetningen av blod. Ved utvikling av alvorlig respiratorisk svikt oppstår arteriell hypoksemi.

Histologisk undersøkelse av biopsiprøver i lungvevet. En biopsi av lungevevvet (perebronchial, åpen lungbiopsi) er svært begrenset, bare med absolutt umulighet å diagnostisere sykdommen. En slik maksimal innsnevring av indikasjonene på lungebiopsi er forbundet med økt risiko for blødning.

Histologisk undersøkelse av lungvevsbiopsiprøver i alveolene avslører et stort antall hemosiderofager, samt alvorlig fibrose av interstitial vev.

Ultralyd undersøkelse av bukhuleorganene. Ved langvarig eksistens av sykdommen, observeres en økning i lever og milt ofte.

Diagnostiske kriterier for idiopatisk hemosiderose i lungene

De viktigste diagnostiske kriteriene for idiopatisk pulmonal hemosiderose kan betraktes som følgende:

• gjentatte ganger gjentatt og langvarig hemoptyse, eksisterende;
• kortpustethet, stadig utvikling som sykdommens lengde øker;
• små boble diffuse auscultative manifestasjoner, hvesning;
• et karakteristisk radiografisk bilde - det plutselige utseendet på flere fokalskygger i alle lungefelter og en relativt rask spontan forsvunnelse (innen 1-3 uker), utviklingen av interstitial fibrose;
• påvisning i sputum av siderophages - alveolar makrofager, lastet med hemosiderin;
• hypokrom anemi, en nedgang i jern i blodet;
• påvisning av biopsiprøver av lungvev av siderofager og interstitial fibrose;
• negative tuberkulinprøver.

[21], [22], [23]

Program for undersøkelse av idiopatisk hemosiderose i lungene

1. Vanlige blodprøver, urintester.
2. Biokjemisk blodprøve: innholdet av totale protein- og proteinfraksjoner, bilirubin, aminotransferaser, seromucoid, fibrin, haptoglobin, jern.
3. Immunologiske studier: innholdet av B- og T-lymfocytter, subpopulasjoner av T-lymfocytter, immunoglobuliner, sirkulerende immunkomplekser.
4. Sputum undersøkelse: cytologisk analyse, bestemmelse av mykobakteri tuberkulose, atypiske celler, siderofager.
5. Røntgenundersøkelse av lungene.
6. EKG.
7. Undersøkelse av funksjonen av ekstern respirasjon - spirografi.
8. Ultralydundersøkelse av hjerte, lever, milt, nyre.
9. Undersøkelse av brenselens væskefluid: cytologisk analyse, definisjon av siderofager.
10. Lungbiopsi.

Eksempel på formuleringen av diagnosen idiopatisk hemosiderose i lungene

Idiopatisk hemosiderose i lungene, eksacerbasjonsfase, II radiografisk stadium, respiratorisk svikt av II st. Kronisk jernmangel anemi av moderat alvorlighetsgrad.

[24], [25]

Differensiell diagnose

Differensial diagnostiske forskjeller mellom idiopatisk hemosiderose i lungene og hematogen disseminerte tuberkulose

Bevis	Idiopatisk hemosiderose i lungene	Hematogen formidlet pulmonal tuberkulose
Intensitet av hemoptysis	Oftest striper av blod i sputum, noen ganger intenst farget med blod sputum, er alvorlig pulmonal blødning sjelden	Spild av blod i sputum, veldig ofte "blodig spytt", "blodpropper", svært ofte - uttalt lungeblødning
Generell sputumanalyse	Erytrocyter er funnet og i et stort antall siderophages - alveolar makrofager fylt med hemosiderin	Mange røde blodlegemer er funnet, siderofager er ikke typiske, veldig sjeldne
Mycobacterium tuberculosis i sputum	Ikke vis opp	funnet
Dynamikk av fokale lesjoner i lungene under røntgenundersøkelse	Karakteristisk spontan revers utvikling	Spontan omvendt utvikling skjer ikke
Utseendet til hulrom av forfall i lungene	Ikke typisk	Karakteristisk
Studie av lungvevsbiopsi	Påvisning av et stort antall siderofager og interstitial fibrose	Siderophages er ikke funnet
Effektiv metode for behandling	Glukokortikoidbehandling	Anti-tuberkulose terapi

Differensiell diagnose av idiopatisk hemosiderose i lungene

1. Hematogen formidlet pulmonal tuberkulose

Den viktigste manifestasjon av hematogenous-disseminert lungetuberkulose er fastsatt i "Artikkel lungebetennelse." Det bør understrekes store differensielle diagnostiske vanskeligheter i forbindelse med de vanlige symptomer på de to sykdommene. Hemoptysis, kortpustethet, svakhet, vekttap, fint tungpustethet, crepitation, disseminert fokal forandringer i lungene ved røntgen observert både ved vdiopaticheskom gemosideroze, og i-hematogenous disseminert lungetuberkulose.

2. Lungekreft

Hemoptysis, anemi, økende svakhet, vekttap er tvunget til å differensiere idiopatisk hemosiderose i lungene med lungekreft. De grunnleggende prinsippene for lungekreftdiagnose er skissert i artikkelen " Lungebetennelse ". Du bør også ta hensyn til følgende funksjoner:

• ved kreft i sputum erytrocyter og kreft (atypisk) er funnet ut ved idiopatisk hemosiderose i lungene - erytrocyter og siderofager;
• med lungekreft er det aldri en spontan omvendt utvikling av radiografiske tegn på sykdommen, med hemosiderose i lungens fokalskygger forsvinner spontant med oppstart av remisjon;
• med sentral lungekreft, blir ekspansjonen og fuzziness av lungrotens konturer avslørt, for idiopatisk hemosiderose er utvidelsen av lungens røtter ukarakteristisk.

3. Kongestiv hemosiderose i lungene

Hemosiderose i lungene kan utvikle seg som et resultat av sirkulasjonsfeil, som oppstår ved stagnasjon i en liten sirkel. Det kan også være hemoptyse, og med auskultasjon av lungene er det bestemt krepitasjon og små boblende raler, i sphincteren kan bestemmes siderofager. Stillestående lunge hemosiderosis bare diagnosen på klinisk grunnlag av underliggende hjertesykdom som fører til lunge lunger (hjertesykdom, kardiomyopati subsidiert, kardiosklerosis et al.) Og radiografiske tegn på overbelastning i lungekretsløpet. Det er vanligvis ikke behov for lungebiopsi.

4. lungebetennelse

Hemoptysis, samt blackout i lungene av typen fokal infiltrasjon under røntgenundersøkelse, er tvunget til å skille mellom idiopatisk hemosiderose i lungene med lungebetennelse, inkludert lobar.

5. Goodpasturesyndrom

Tilstedeværelsen av hemoptysis, dyspnø, anemi, lignende auskultatoriske manifestasjoner gjør differensialdiagnostisering av idiopatisk hemosiderose av lungene og Goodpasturesyndrom nødvendig. Det presenteres i artikkelen " Goodpasture Syndrome ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Behandling idiopatisk hemosiderose i lungene

Behandlingen er som følger.

Glukokortikoid medisiner er foreskrevet. De undertrykker autoimmune reaksjoner, reduserer vaskulær permeabilitet. Vanligvis brukes prednisalon i en daglig dose på 30-50 mg. Etter forbedring reduseres dosen av prednisolon gradvis (innen 3-4 måneder) til vedlikeholdsdosen (5-7,5 mg per dag), som tas i flere måneder.

Det er en metode for kombinert behandling med massiv plasmaferese i kombinasjon med cytostatamin. Ved hjelp av plasmaferese blir de akkumulerte antistoffene ekstrahert fra plasma, og cytostatika reduserer produksjonen av nye antistoffer. Vanligvis brukes azatioprin og schlofosfan. Sistnevnte er foreskrevet 400 mg annenhver dag, behandlingsforløpet er 8-10 g.

Effektivt kombinert behandling med prednisolon, jernpreparater i kombinasjon med antikoagulant og antiplateletmidler (heparin, karantil, trental).

I forbindelse med utvikling av jernmangelanemi, bør pasienter regelmessig ta jernholdige preparater - ferroplex, tardiferon, conferon, etc.

Med utviklingen av et kronisk pulmonalt hjerte, er behandlingen rettet mot å redusere pulmonal hypertensjon.