Alveolær mikrolithiasis i lungene: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Alveolær mikrolithiasis i lungene er en sykdom som kjennetegnes av avsetning av stoffer i alveolene bestående av mineralforbindelser og proteiner. Sykdommen er sjelden og forekommer i alle aldre, men hovedsakelig i alderen 20–40 år. Kvinner rammes oftere.

Årsak, patogenese, patomorfologi av alveolær mikrolithiasis i lungene

Årsaken og patogenesen er ukjent. Hos mange pasienter er arvelige faktorer og påvirkning av yrkesrelaterte farer viktige.

Kjernen i sykdommen ligger i hyperproduksjon og akkumulering av protein i alveolene, der mikrokrystaller av kalsiumkarbonat og fosfat avsettes, noe som forstyrrer ventilasjons- og perfusjonsprosessene, noe som fører til utvikling av interstitiell fibrose og respirasjonssvikt.

De karakteristiske patomorfologiske tegnene på sykdommen er:

• økt tetthet av lungevev, spesielt i de nedre lobene;
• påvisning av mikrosteiner i alveolene og bronkiolene med en diameter på 1–3 mm, som inneholder kalsiumkarbonat og fosfat, samt sporstoffer som natrium, kalium, kobber, sink og magnesium; mikrolitter har en konsentrisk kompleks struktur;
• utvikling av interstitiell fibrose etter hvert som sykdommen utvikler seg;
• deteksjon av makrofager i området med mikrolitter.

Symptomer på alveolær mikrolithiasis i lungene

Alveolær mikrolithiasis går ubemerket hen i lang tid. Men etter hvert som det utvikler seg, dukker det opp klager over kortpustethet, rask tretthet, generell svakhet, hjertebank under fysisk anstrengelse og brystsmerter. Hoste kan oppstå på grunn av utviklingen av kronisk bronkitt.

I det utviklede kliniske bildet forekommer cyanose i synlige slimhinner, inspiratorisk dyspné, fortykkelse av de terminale falangene i form av "trommestikker" og endringer i neglene i form av "urglass". Med utviklingen av dekompensert pulmonal hjertesykdom oppstår hevelse i bena og smerter i høyre hypokondrium på grunn av forstørret lever.

Fysisk undersøkelse av lungene avdekker ikke signifikante forandringer. Noen pasienter kan ha en bokslignende nyanse av perkusjonslyd (på grunn av utvikling av emfysem), krepitasjon eller fine boblende rasler kan høres i de nedre delene av lungene.

1 Ved auskultasjon av hjertet bestemmes en aksent av den andre tonen på lungearterien (med utvikling av pulmonal hypertensjon), dannelse av mitralstenose er mulig med tilhørende lydsymptomer (flapping av første tone, klikk i mitralventilåpningen, "vaktel"-rytme, presystolisk og protodiastolisk bilyd). Utviklingen av mitralstenose skyldes forkalkning av venstre atrioventrikulær åpning.

Laboratoriedata

1. Generell blodprøve - ingen signifikante karakteristiske endringer. Med utviklingen av alvorlig respirasjonssvikt oppstår symptomatisk erytrocytose, med tillegg av purulent bronkitt øker ESR, leukocytose oppstår.
2. Analyse av sputum og bronkial skyllevæske – mikrolitter kan oppdages, men dette tegnet gis ikke mye diagnostisk verdi, siden det kan være tilstede ved kronisk obstruktiv bronkitt og lungetuberkulose.

Samtidig er det en oppfatning at den konsentriske strukturen til de påviste mikrolittene er karakteristisk for alveolær mikrolithiasis.

3. Biokjemisk blodprøve – det kan være hyperkalsemi, en liten økning i fosfatnivåer, men disse endringene er uregelmessige og har ikke mye diagnostisk verdi.
4. Immunologiske studier - ingen signifikante endringer.

Instrumentell forskning

1. Røntgenundersøkelse av lungene. Et karakteristisk tegn på alveolær mikrolithiasis i tidlig stadium er deteksjon av symmetriske multiple småfokale skygger med høy intensitet, hovedsakelig i midtre og nedre deler av begge lungene. Røntgenbildet ligner spredt sand - "sandstorm"-symptomet. Dette symptomet regnes som patognomonisk for alveolær mikrolithiasis.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, mot bakgrunn av vedvarende ovennevnte symptomer, oppstår uttalte tegn på interstitielle forandringer (perivaskulær, peribronkial, interlobær pneumosklerose), og kompakte og forkalkede bronkialvegger avsløres. Sammen med intensiveringen av interstitielle forandringer øker antallet fokale utslett, og gjennomsiktigheten av lungevevet reduseres. Disse endringene er mest uttalt i de nedre og midtre delene; i de øvre delene bestemmes noen ganger store luftemfysematøse bullae.

I det avanserte stadiet av sykdommen smelter små fokale skygger sammen til massive mørkningsområder, de kan oppta 1/2-2/3 av lungelappen og også fange de øvre delene av lungene. Konglomerater av fokal mørkning kan være så intense og omfattende at de gjør det vanskelig å skille skyggene fra hjertet og mediastinum.

Ganske ofte kan forkalkning langs hjertekonturene, samt subpleural akkumulering av kalsium, sees på røntgenbilder.

2. Computertomografi av lungene avslører diffus forkalkning av lungevevet.
3. Perfusjonslungescintigrafi med 99mTc- avslører intens diffus akkumulering av isotopen, noe som bekrefter forkalkning av lungevev.
4. En studie av lungenes ventilasjonsfunksjon avslører utviklingen av en restriktiv type respirasjonssvikt (nedsatt vitalkapasitet).
5. Blodgassanalyse - etter hvert som sykdommen utvikler seg og respirasjonssvikt utvikler seg, reduseres det partielle oksygentrykket i arterielt blod.
6. EKG - med utviklingen av pulmonal hypertensjon vises tegn på myokardhypertrofi i høyre atrium og høyre ventrikkel.
7. Undersøkelse av lungevev i biopsi brukes til å bekrefte diagnosen. I biopsimaterialet bestemmes mikrolitter i alveolene ved hjelp av lys- og elektronmikroskopi, og en for stor mengde glykogengranuler påvises i epitelcellene i bronkiolene.

Undersøkelsesprogram for alveolær mikrolithiasis i lungene

1. Generelle blod- og urinprøver.
2. Biokjemisk blodprøve: bestemmelse av totalt protein, proteinfraksjoner, aminotransferaser, kalsium, fosfor, alkalisk fosfatase.
3. Analyse av sputum og bronkialvask - påvisning av mikrolitter med konsentrisk struktur.
4. Røntgenundersøkelse av lungene, om mulig - computertomografi av lungene.
5. Spirometri.
6. EKG.
7. Lungebiopsi (transbronkial, hvis den ikke er informativ - åpen).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]