Alveolær mikrolithiasis i lungene: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Alveolar mikrolithiasis av lungen er en sykdom preget av avsetningen i alveolene av stoffer som består av mineralforbindelser og proteiner. Sykdommen er sjelden, forekommer i alle aldre, men mest i alderen 20-40 år. Kvinner er oftere syk.

Årsaken, patogenesen, patomorfologi av alveolar mikrolithiasis av lungene

Årsaken og patogenesen er ukjent. Hos mange pasienter er arvelig faktor og påvirkning av yrkesfare viktige.

Essensen av sykdommen er overproduksjon og akkumulering i alveolene av proteinet, karakterisert ved at de avsatte mikrokrystallene og kalsiumfosfat som gir ventilasjon og perfusjon prosesser, fører til utvikling av interstitiell fibrose og åndedrettssvikt.

De karakteristiske patomorfologiske tegnene på sykdommen er:

• økt tetthet av lungvev, særlig lavere lober;
• Deteksjon i alveolene og bronkiolene av mikrokonsentrasjoner med en diameter på 1-3 mm, inneholdende kalsiumkarbonat og fosfat, samt mikrolementer natrium, kalium, kobber, sink, magnesium; mikroliter har en konsentrisk kompleks struktur;
• utvikling av interstitial fibrose som sykdommen utvikler seg
• Påvisning av makrofager i mikrolittstedet.

Symptomer på alveolar mikrolithiasis av lungene

Alveolar mikrolithiasis over lang tid går ubemerket. Imidlertid, med progresjon, vises klager på dyspné, tretthet, generell svakhet, hjertebanken med trening, brystsmerter. Hoste kan oppstå på grunn av utviklingen av kronisk bronkitt.

Under den utviklede kliniske bildet vises cyanose synlige slimhinner, inspirasjons dyspné, går clubbing i form av "trommestikker" og spiker endringer i form av "tidsvinduer". Med utviklingen av dekompensert pulmonal hjerte, ødem på beina, smerte i riktig hypokondrium på grunn av økning i leveren.

Fysisk undersøkelse av lungene avslører ikke noen vesentlige endringer. Individuelle pasienter kan ha en bokseskygge av perkussjonslyd (på grunn av utviklingen av emfysem), kan krepitasjon eller små boblende raler i de nedre delene av lungene høres.

1 lytte på kroppslyd bestemt hjertet aksent II tone i lungearterien (med utviklingen av pulmonal hypertensjon), kan mitral stenose dannes ved opptreden av symptomer tilsvarende lyd (klapper I tone klikk mitral ventilåpning, rytme "vaktel" presystolic protodiastolic og støy). Utvikling av mitralstenose grunn forkalkning av venstre atrioventrikulær åpningen.

Laboratorie data

1. Den generelle analysen av en blod - viktig karakteristisk endring er ikke til stede. Ved utvikling av alvorlig respirasjonsfeil oppstår symptomatisk erytrocytose, med tilsetning av purulent bronkitt øker ESR, og leukocytose oppstår.
2. Analysen av sputum og bronkial utskyllingsvæske - microlites kan bli detektert, men dette trekk er ikke gitt stor diagnostisk verdi, siden det kan være kronisk obstruktiv bronkitt og lungetuberkulose.

Samtidig antas det at den konsentriske strukturen til mikrolithene som finnes er karakteristisk for alveolær mikrolithiasis.

3. Biokjemisk blodprøve - det kan forekomme hyperkalsemi, en liten økning i fosfatinnholdet, men disse endringene er ukonvensjonelle og det er ikke stor diagnostisk verdi.
4. Immunologiske studier - uten vesentlige endringer.

Instrumentell forskning

1. Røntgenundersøkelse av lungene. Et karakteristisk trekk ved alveolar mikrolithiasis i tidlig stadium er deteksjon av overveiende i midtre og nedre områder av både lyssymmetriske flere småskala skygger av høy intensitet. Radiologisk bilde ligner spredt sand - et symptom på en "sandstorm". Dette symptomet betraktes som pathognomonic for alveolær mikrolithiasis.

Når utvikler sykdom mot vedvarende symptomer ovenfor markante tegn på interstitiell endringer (perivaskulære, peribronchial, interlobar lungefibrose), forsegles, og tapet forkalket vegg av bronkiene. Sammen med økningen i interstitiale forandringer øker antall brennpunktsutslett, gjennomsiktigheten av lungevevvet reduseres. Disse endringene er mest uttalt i nedre og midtre divisjoner; I de øvre delene er store luftige emfysembullaer noen ganger identifisert.

I avansert stadium av sykdommen små fokale skygger smelte sammen til en massiv blendings områder, kan de ta 1 / 2-2 / 3 av lungelapp og også for å fange opp de øvre deler av lungene. Conglomerates of focal dimming kan være så intens og omfattende at det gjør det vanskelig å skille mellom hjerte og mediastinums skygger.

Ofte på røntgenbilder kan man se kalsifisering langs konturene i hjertet, samt subpleural akkumulering av kalk.

2. Datatomografi av lungene - avslører diffus forkalkning av lungvev.
3. Perfusjon lungescintigrafi med 99mT-s avslører intensiv diffus akkumulering av isotopen, som bekrefter kalsifisering av lungevevvet.
4. Studien av ventilasjonsfunksjonen til lungene er preget av utvikling av en restriktiv type respiratorisk svikt (reduksjon i ZHEL-indeksene).
5. Undersøkelse av gassammensetningen av blodet - som sykdommen utvikler seg og åndedrettssvikt utvikler seg, reduserer partialtrykket av oksygen i arterielt blod.
6. EKG - med utvikling av pulmonal hypertensjon er det tegn på myokardial hypertrofi i høyre atrium og høyre ventrikel.
7. Studien av lungebiopsiprøver brukes til å verifisere diagnosen. I biopsi materiale ved hjelp av lys og elektronmikroskopi detekteres mikroliter i alveolene, og i epitelceller av bronkioler detekteres en overdreven mengde glykogengranuler.

Undersøkelsen for alveolar mikrolithiasis av lungene

1. Vanlige blodprøver, urintester.
2. Biokjemisk blodprøve: Bestemmelse av total proteininnhold, proteinfraksjoner, aminotransferaser, kalsium, fosfor, alkalisk fosfatase.
3. Analyse av sputum og bronkialspyling er deteksjon av mikroliter med en konsentrisk struktur.
4. Radiografisk undersøkelse av lungene, om mulig, en beregnet tomografi av lungene.
5. Spirography.
6. EKG.
7. Lungbiopsi (transbronchial, med ikke-informativitet - åpen).

[1], [2], [3], [4], [5]