Kolesteatom i mellomøret

Ofte er kolesteatom definert som en type epidermoid cyste som er lokalisert i mellomøret og mastoidprosessen til hodeskallen. Så det er ikke en svulst histologisk. I henhold til ICD-10 har denne patologiske formasjonen av mellomøret koden H71.

Epidemiologi

Ifølge eksperter fra European Academy of Otology and Neurootology (EAONO), opptil 25% av pasientene har kolesteatom globalt, av mer enn 20 millioner mennesker med kroniske inflammatoriske øresykdommer. [1]

Forekomsten av ervervet kolesteatom er estimert til 95-98%; andelen medfødt utgjør 2-5% av tilfellene.

Statistikk over den årlige påvisningen av denne formasjonen i mellomøret: for 100 tusen barn - i gjennomsnitt tre tilfeller og ni tilfeller for samme antall voksne. I USA rapporterte en studie seks kolesteatomer per 100.000 mennesker. Gjennomsnittsalderen for barn diagnostisert med ervervet kolesteatom var 9,7 år. Ervervet kolesteatomer er omtrent 1,4 ganger mer sannsynlig å forekomme hos menn enn hos kvinner. En britisk studie viste en økt forekomst av kolesteatom i sosioøkonomisk vanskeligstilte områder, noe som tyder på at forekomsten av ervervet kolesteatom er høyere blant pasienter med lav inntekt, selv om det er behov for mer forskning på dette området. [2]

Fører til kolesteatomer

Etter opprinnelse er kolesteatomer delt inn i primære (medfødte), sekundære (ervervet, dannet i alle aldre) og idiopatiske (når det er umulig å bestemme den eksakte etiologien). [3]

Eksperter nevner slike hovedårsaker til den vanligste sekundære formen for denne patologien som  perforering av trommehinnen i  inflammatorisk, traumatisk eller iatrogen etiologi; eksudativ otitis media  og purulent otitis media, nærmere bestemt  kronisk purulent otitis media .

Blant de etiologiske faktorene skiller man også ut purulent betennelse i mellomøret, som utvikler seg i erythematosus (epithympan-antral) -regionen - epitympanitt med kolesteatom.

Ofte er kolesteatom et resultat av problemer med  hørselsrøret : et brudd på funksjonen på grunn av betennelse - tubo -  otitt  eller infeksjoner i mellomøret og bihuler i paranasal.

Den medfødte formen av kolesteatom er en ganske sjelden diagnose. Primær cystisk dannelse av en intakt tympanisk membran (membrana tympani) dannes som regel i sin svakt strukne del (pars flaccida), men kan forekomme i mellomøret (nær cochlea-prosessen i trommehulen eller nær Eustachian-røret), så vel som i tilstøtende bein i hodeskallen. [4]

Medfødt kolesteatom hos et barn er en heteroplastisk epidermoid formasjon dannet under intrauterin utvikling. I mer enn halvparten av tilfellene hos barn og ungdommer avsløres en slik utdannelse når man kontakter en otolaryngolog for hørselstap.

Risikofaktorer

I otiatrics er risikofaktorer for utvikling av kolesteatom vanligvis forbundet med hyppige akutte smittsomme og kroniske  sykdommer i mellomøret ; perforering og annen  skade på trommehinnen ; brudd på øregangens åpenhet (ofte med en historie med kronisk nasofaryngitt, allergisk rhinitt eller forstørrede adenoider); noen otologiske prosedyrer (for eksempel drenering av mellomøret med tympanostomirør). [5]

Risikoen for å utvikle denne patologien økes hos barn med  øreproblemer , som observeres i medfødte syndromer av Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, og forekommer også hos barn med Downs syndrom, Jessner-Cole syndrom og  kløftgane .

Patogenesen

Utseende er kolesteatomer en hvit-nacreous elastisk dannelse av en oval form - en tynnvegget cyste som inneholder lagdelte voksagtige eller kasein-keratinfragmenter (kalt keratinrester av leger). Og inne i det medfødte kolesteatom er keratiniserte celler av stratifisert plateepitel av exodermal opprinnelse histologisk funnet. [6]

Utforsker klinikken, etiologi og patogenese av denne formasjonen, fremsatte otiatrister og otoneurologer forskjellige teorier om dannelsen av kolesteatom. 

I henhold til den mest overbevisende versjonen skyldes mekanismen for dannelse av medfødt kolesteatom unormal bevegelse av celler i mesenkymet i ryggnevnekammen under etableringen av svelgebuer og rudimentet til mellomøret under embryogenesen eller under dannelsen av øregangen og trommehinnen i fosteret i tidlig svangerskap. En annen hypotese antyder penetrering av celler i ekstraembryonisk ecto og mesoderm av amnion i mellomøret. [7]

En av teoriene som forklarer utseendet til ervervet kolesteatom, forteller økt keratinisering av epitelet i slimhinnen i mellomøret med en inflammatorisk reaksjon som fører til frigjøring av cyklooxygenase-2, interleukiner, vaskulære endotelvekstfaktorer og epidermal vekst, som stimulerer spredning av epiteliale keratinocytter. I tillegg fant forskerne at osteoklastisk resorpsjon av hørselsbenene i mellomøret eller beinet i mastoidprosessen under dannelsen av kolesteatom oppstår på grunn av virkningen av prostaglandiner, kollagenolytiske og lysosomale enzymer, som syntetiseres ved hjelp av binde (granulering) vev dannet nær benstrukturer.

I følge en annen teori trekker undertrykk i mellomøret i tilfeller av dysfunksjon i det eustachiske røret trommehinnen innover (til ørebenene) for å danne en fold (kalt en retraksjonslomme), som fylles med løsrevne celler i det keratiniserte plateepitel. Og blir til en cyste.

En annen teori antyder at når trommehinnen er perforert, sprer det plateepitel som fôrer den ytre øregangen (migrerer) inn i mellomørehulen, det vil si at den vokser langs kantene av membranfeilen.

Symptomer kolesteatomer

Som klinisk praksis viser, kan kolesteatomer, spesielt medfødte, være latente i lang tid, og de nye symptomene gjelder vanligvis bare ett øre.

I tilfelle av ervervet kolesteatom manifesteres de første tegnene ved konstant eller periodisk otorré - vannaktig utslipp fra øret, som i nærvær av en infeksjon kan være purulent (med en ubehagelig lukt), og noen ganger blodig. Ved avansert ørebetennelse kan det være øreplager. [8]

Når cystisk formasjon øker, utvides listen over pasientklager og inkluderer:

• en følelse av ubehag og trykk i det ene øret;
• tinnitus (konstant støy eller ringer i øret);
• hodepine;
• svimmelhet;
• smerter i øret eller bak øret;
• ensidig hypoacusia (hørselstap);
• muskelsvakhet på den ene siden av ansiktet (i sjeldne tilfeller)

Alvorlighetsgraden av symptomene varierer imidlertid, og noen pasienter kan bare ha mildt ubehag i øret.

I tillegg til alle de nevnte symptomene, med et kolesteatom i cerebellopontin-vinkelen, som har nådd en betydelig størrelse, er det en ufrivillig sammentrekning av ansiktsmusklene og progressiv  lammelse av ansiktsnerven .

Skjemaer

Det finnes typer kolesteatom og stedet for dannelsen. Kolesteatom i det ytre øret blir sjelden diagnostisert, men det kan spre seg til trommehinnen, mellomøret eller mastoidprosessen. Det er også mulig å skade ansiktsnerven i kanalen som ligger i det temporale beinet (os temporale).

Kolesteatom i den ytre øregangen er en cystisk masse i området av den skadede cortex i beinet i veggen til den beinete delen av den ytre øregangen (meatus acusticus externus).

Kolesteatom i mellomøret eller kolesteatom i trommehulen (som ligger i midten av mellomøret - mellom trommehinnen og det indre øret) er i de fleste tilfeller en komplikasjon av kronisk ørebetennelse.

Medfødt kolesteatom i det temporale beinet forekommer i sin mastoidprosess (processus mastoideus) eller i den tynne trommehinnen (pars tympanica) smeltet med den, noe som begrenser den ytre øregangen og den auditive åpningen. Hvis en cystisk formasjon dannes i prosessen med skelettbenet i hodeskallen som ligger bak aurikelen og har lufthulrom, blir mastoid kolesteatom diagnostisert.

Mellomørehulen med trommehinnen er plassert i den petrous (petrous) delen av det temporale beinet, som på grunn av sin trekantede form ble kalt en pyramide. En del av den fremre overflaten er den øvre veggen (taket) av trommehulen. Og dette er stedet hvor kolesteatom i den temporale beinpyramiden, det vil si dens steinete del (pars petrosa), kan dannes. Og kolesteatom i toppunktet til den tidsmessige beinpyramiden betyr dens lokalisering i den fremre overflaten av pyramiden vendt oppover, der halvkanalen til Eustachian-røret ligger.

Den øvre veggen av det tympaniske hulrommet i mellomøret skiller det fra kranialhulen, og hvis kolesteatom dannet i mellomøret eller i pyramiden i det tidsmessige beinet, sprer det seg inn i hjernen - gjennom elytra av den midterste kraniale fossa - cerebral kolesteatom kan observeres, som eksperter tilskriver otogene intrakraniale komplikasjoner.

Og kolesteatom i cerebellopontin-vinkelen er en medfødt formasjon som sakte vokser i rommet fylt med cerebrospinalvæske mellom hjernestammen, lillehjernen og den bakre overflaten av det temporale beinet.

Spesialister bestemmer stadiene av mellomøret kolesteatom: cholesteatoma pars flaccida (løst strukket del av trommehinnen), cholesteatoma av den strukne delen (pars tensa); medfødt og sekundært kolesteatom (med perforering av trommehinnen).

På stadium I er kolesteatom lokalisert på ett sted; i trinn II kan to eller flere strukturer påvirkes; på trinn III er det ekstrakranielle komplikasjoner; Fase IV bestemmes med intrakraniell spredning av utdanning. [9]

Komplikasjoner og konsekvenser

Aggressiv vekst av kolesteatom - inkludert medfødt - kan forårsake farlige konsekvenser og komplikasjoner:

• ødeleggelse av kjeden til hørselsbenene med  nedsatt hørsel  (ledende eller blandet hørselstap);
• ødeleggelse av veggen til den beinete delen av den ytre øregangen og erosjon av veggene i trommehulen;
• utviklingen av den inflammatoriske prosessen og dens spredning til de omkringliggende områdene, inkludert det indre øret (labyrint). På grunn av inntrenging av kolesteatom i labyrinten, kan betennelse (labyrintitt), så vel som en fistel (fistel) i det indre øret, oppstå.
• Spredning av massen utenfor øret kan føre til:
• obturasjon av antrumet (hulen) i mastoidprosessen i det temporale beinet, som er fulle av betennelse -  mastoiditt ;
• trombose i hulhulen i dura mater i hjernen;
• utvikling av purulent meningitt;
• intrakraniell (epidural eller subdural) abscess;
• hjerne abscess .

Diagnostikk kolesteatomer

Klinisk diagnose av kolesteatom utføres under en grundig  undersøkelse av øret .

For dette brukes instrumentaldiagnostikk:

• otoskopi  og otomikroskopi;
• røntgen av øret og tidsbenet ;
• tympanometri .

En  hørselstest  (ved bruk av audiometri eller impedanstesting) utføres.

Påvisning eller visuell bekreftelse av kolesteatom krever computertomografi eller magnetisk resonansavbildning. Hvis det er mistanke om kolesteatom, bør alle pasienter gjennomgå diffusjonsvektet MR. Kolesteatom på MR (på T2-vektede bilder i front- og aksialplanet) ser ut som et hyperintensivt (lyst) område.

Og kolesteatom i mellomøret på CT blir visualisert som en skarpt avgrenset akkumulering av homogent bløtvev (lav tetthet) i mellomørehulen, men på grunn av den lave spesifisiteten til computertomografi er det nesten umulig å skille det fra granuleringen vev som omgir beinstrukturene. Imidlertid viser CT alle beinendringer, inkludert mangler i hørselsbenene og erosjon av det temporale beinet, så denne undersøkelsen er nødvendig for å planlegge en operasjon for å fjerne denne formasjonen.

Det er vanskelig å skille medfødt kolesteatom fra ervervet kolesteatom, så diagnosen tar først og fremst hensyn til historie og kliniske tegn.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av kolesteatom med keratose og erosiv svulst i den ytre øregangen, atherom og adenom i mellomøret, eosinofil granulom, oto og tympanosklerose, glomangioma i trommehulen, ektopisk meningioma, plateepitelkarsinom er av stor betydning.

Behandling kolesteatomer

For å undertrykke betennelse i tilfeller av sekundært kolesteatom, inkluderer behandlingen ørerensing, antibiotika og øredråper. Alle detaljer i publikasjoner:

• Antibiotika for mellomørebetennelse
• Dråper for mellomørebetennelse
• Behandling av kronisk suppurativ otitis media på sykehus og hjemme
• Fysioterapi for mellomørebetennelse

Det er ingen medisiner som kan fjerne denne formasjonen, derfor er den eneste måten kirurgisk behandling, hvis taktikk bestemmes av sykdomsstadiet på tidspunktet for operasjonen.

Vanligvis fjernes kolesteatom ved hjelp av mastoidektomi (åpning av luftcellene i mastoidprosessen i det temporale beinet). Den standardiserte mikrokirurgiske prosedyren er mastoidektomi nedover veggen (kontraindisert hos barn) - modifisert radikal mastoidektomi med fjerning av den beinveggen i den ytre øregangen (krever også rekonstruksjon av trommehinnen). En annen teknikk er mastoidektomi oppover kanalveggen, der alle pneumatiserte deler av mastoidprosessen fjernes mens den bakre veggen i øregangen bevares. [10]

Samtidig kan kirurger utføre trommehinneplastikk - restaurering av trommehinnen (brusk eller muskelvev i en annen del av øret).

Undersøkelse for operasjonen for å fjerne kolesteatom består av røntgen og CT av øret og tidsbenet, EKG. Det er også nødvendig å bestå blodprøver (generelt, biokjemisk, for koagulasjon).

Hvor lang tid tar det å fjerne kolesteatom? Gjennomsnittlig varighet av en slik operasjon, utført under generell anestesi, er to til tre timer.

I den postoperative perioden (i flere uker), bør pasientene ikke fjerne bandasjen (før legens tillatelse); det anbefales å sove med hevet hode (dette vil redusere hevelse og forbedre utstrømningen av ekssudat fra ørehulen); unngå å få vann inn i det opererte øret, trene og fly. [11]

Ofte er ikke en vellykket utført operasjon i stand til å forhindre gjentakelse av kolesteatom, som forekommer i 15-18% av tilfellene hos voksne og i 27-35% av tilfellene hos barn.

Tatt i betraktning dette, 6-12 måneder etter operasjonen, utføres en revisjon etter fjerning av kolesteatom - ved kirurgi eller ved bruk av MR. I følge noen rapporter er det i nesten 5% av tilfellene behov for en ny operasjon. [12]

Forebygging

Det er umulig å forhindre dannelsen av medfødt kolesteatom, og forebygging av sekundær epidermoid dannelse av mellomøret er rettidig påvisning og behandling av dets inflammatoriske sykdommer.

Prognose

Generelt avhenger prognosen for kolesteatom av plasseringen, etologien, utviklingsstadiet og pasientens alder.

Nesten alltid kan denne formasjonen fjernes, men den ukontrollerte økningen kan forårsake alvorlige problemer, først og fremst med hørsel.

På spørsmål om funksjonshemming er gitt med kolesteatom, svarer eksperter som følger. Denne diagnosen er ikke inkludert i listen som gir rett til å registrere et funksjonshemming, men det er hørselshemming, inkludert med tredje grad hypoacusia, forutsatt at kompensasjonen ved hjelp av høreapparat ikke er tilstrekkelig for fullverdig profesjonell aktivitet.