Utviklingsavvik i øret

I daglig praksis må en lege, uansett spesialitet, ikke ofte håndtere medfødte misdannelser i utviklingen av visse organer. Både funksjonelle og kosmetiske aspekter krever oppmerksomhet. Som regel er misdannelser ledsaget av betydelige svekkelser i funksjonen til hørselsanalysatoren, som spiller en viktig rolle i dannelsen av barnets tale og dets psykosomatiske utvikling generelt, og i tilfelle bilateral patologi fører det til funksjonshemming. Det er viktig å være godt klar over de ulike variasjonene av defekter, siden det i mange tilfeller kan være nødvendig med flertrinnsinngrep fra flere spesialister.

Utvendig varierer øremisdannelser ganske mye: fra forstørrelse av aurikkelen eller dens individuelle elementer (makrotier) til fullstendig fravær av aurikkelen (mikrotier, anotier); tilleggsformasjoner i parotisregionen (ørevedheng, parotisfistler) eller unormal plassering av aurikkelen. En vinkel på 90 grader mellom aurikkelen og hodets laterale overflate (hengende øregang) regnes også som unormal.

Utviklingsanomalier i den ytre hørselsgangen (atresi eller stenose), hørselsbenene, labyrinten - en mer alvorlig medfødt defekt med hørselshemming.

ICD-10-kode

• Q16 Medfødte misdannelser i øret som forårsaker hørselshemming ved CSC.
• Q17 Andre medfødte misdannelser i øret.
• Det skilles mellom misdannelser i ytre, mellom- og indre øre: mikroti (Q17.2), makroti (Q17.1), utstående øre eller hengørethet (Q17.5), aksessorisk aurikkel (Q17.0), parotisfistler, stenose og atresi i den ytre øregangen (Q16. I), lokale misdannelser i hørselsbeinene (Q16.3), anomalier i labyrinten og den indre øregangen (Q16.9).

Epidemiologi av øremisdannelser

Ifølge kombinerte data fra innenlandske og utenlandske forfattere observeres medfødte defekter i hørselsorganet hos omtrent 1 av 7000–15 000 nyfødte, oftere på høyre side. Gutter lider i gjennomsnitt 2–2,5 ganger oftere enn jenter.

Årsaker til utviklingsavvik i øret

De fleste tilfeller av øremisdannelser er sporadiske, men omtrent 15 % er arvelige.

Symptomer på utviklingsavvik i øret

De vanligste medfødte misdannelsene i hørselsorganet observeres ved Königsmark-, Goldenhar-, Treacher-Collins-, Möbius- og Nager-syndromene.

Ved Königsmarks syndrom observeres mikroti, atresi i den ytre hørselsgangen og konduktivt hørselstap. Det ytre øret er representert av en vertikalt plassert hudbruskrygg uten ytre hørselsgang, ansiktet er symmetrisk, og det er ingen utviklingsdefekter i andre organer.

Audiometri avslører konduktivt hørselstap av grad III–IV. Arvemåte for Königsmarks syndrom skjer autosomalt recessivt.

Øreutviklingsanomalier - symptomer

Diagnose av øreutviklingsanomalier

Ifølge de fleste forfattere er det første en øre-nese-hals-lege bør gjøre når et barn med en øreanomali blir født å evaluere hørselsfunksjonen. Objektive hørselsmetoder brukes til å undersøke små barn - bestemmelse av terskler ved hjelp av SEP- og OAE-opptaksmetoder med kort latens; utførelse av akustisk impedansanalyse. Hos pasienter over 4 år bestemmes hørselsskarpheten av forståeligheten av muntlig og hvisket tale, samt ved toneterskelaudiometri. Selv med en ensidig anomali i et tilsynelatende friskt andre øre, må fravær av hørselshemming bevises.

Mikroti er vanligvis ledsaget av konduktivt hørselstap av grad III (60–70 dB). Imidlertid kan mindre eller større grad av konduktivt og sensorinevralt hørselstap observeres.

Diagnostikk av øreutviklingsanomalier

Behandling av øreutviklingsanomalier

Ved bilateral konduktiv hørselstap lettes normal taleutvikling hos barnet ved å bruke et høreapparat med beinvibrator. Der det er en ytre øregang, kan et standard høreapparat brukes.

Et barn med mikroti har samme sjanse for å utvikle mellomørebetennelse som et friskt barn, siden slimhinnen fra nesesvelget fortsetter inn i øregangen, mellomøret og mastoidutløpet. Det er kjente tilfeller av mastoiditt hos barn med mikroti og atresi i den ytre øregangen (kirurgisk behandling er nødvendig).

Øreutviklingsanomalier - Behandling

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]