Ulvens munn

Ulvmunnen er en anomali av utviklingen av medfødt genesis, som manifesteres ved ikke-helbredelse av harde og myke områder av himmelen, som følge av at nese og munnhulen er forbundet.

Feilets utseende skyldes forsinkelsen i åpningens vekst med overkroppens utvekst. Frekvensen av patologi når 0,1% blant barn født.

Splitting er mulig komplett når det er et uinfisert område av myke og harde områder, eller ufullstendig - når bare en åpning i himmelen blir observert. Blant alle de medfødte mutasjonene, er ulvens munn ansett som en vanlig anomali, som noen ganger er merket med en forgrening av tungen.

Til årsakene til forekomsten av ulvens munn er den genetiske sammenbrudd som forekommer i TBH22-genet. Det er imidlertid faktorer som bidrar til dannelsen av denne feilen. Disse inkluderer mutagene effekter på fosteret, både fra omverdenen og den fremtidige mammens organisme. En spesiell rolle i forekomsten av mutasjon spilles av røyking, drikking av alkohol og narkotika under graviditet.

Ikke glem sykdommer som endokrin patologi, metabolske forstyrrelser og utilstrekkelig inntak av folsyre. Risikoen for fremveksten av patologi øker med tilstedeværelse av toksikose hos gravide, tidligere infeksiøse patologier, psykiske eller mekaniske traumatiseringer.

Det er verdt å merke seg at det er i de tre første månedene av svangerskapet, når fosteret er spesielt sårbart, er leggingen av strukturen til den maksillofaciale enheten. Negativ effekt av skadelige faktorer i første trimester etterlater det mest signifikante avtrykket på fostrets helse.

[1], [2], [3], [4]

Årsaker til ulv munn

Til tross for antagelsene om den genetiske banen for utvikling av patologi, er det individuelt akseptert å utelukke faktorer som øker risikoen for denne patologien. I mange års forskning har flere predisponerende faktorer blitt identifisert. Disse inkluderer et forverret ansvar, når familien allerede har sett tilfeller av patologi. Hvis en av foreldrene i slekten hadde en ulvemunn, øker risikoen for denne patologien hos en baby med 7 ganger i forhold til andre barn.

I tilfelle når foreldrene har denne utviklingsdefekten, varierer sannsynligheten for at babyen danner ulvens munn fra 10% (hvis patologien er notert hos en av foreldrene) til 50% (hvis begge).

Årsakene til åpen gane og er i veien for livet til den gravide, som røyking, drikking og medikamentbruk har en negativ innvirkning ikke bare på dannelsen av åpen gane, men også utviklingen av hele organismen. Statistikk viser at røyking av en gravid kvinne fra 1 til 10 sigaretter om dagen øker sannsynligheten for å dele himmelen 30 ganger. Samtidig øker en pakke sigaretter risikoen til 70%.

Ikke glem om ulike sykdommer av smittsom genese, intrauterin infeksjoner, samtidig kronisk patologi hos den fremtidige moren, inkludert seksuelt overførbare infeksjoner. Alle disse patologiske forholdene og forstyrrelsene i organers og systemers arbeid er bakgrunnen for ulvens munnutseende.

Av miljøfaktorer som har en negativ innvirkning, er det nødvendig å legge merke til de yrkesmessige farene hos begge foreldrene, som bor i områder som er forurenset av radioaktiv eller kjemisk eksponering. I tillegg øker sannsynligheten for ikke bare utviklingen av en anomali i det maksillofaciale området, men også i andre organer under den første graviditeten etter 35 år. Selve prosessen med å bære et foster er ganske vanskelig for en kvinne, og teller ikke mulige komplikasjoner ved fødsel.

Årsakene kan være brudd på metabolske prosesser med utvikling av fedme, bruk av narkotika i stor dosering, spesielt de legemidlene som er kontraindisert i svangerskapet. Blant de sammenhengende faktorene er mangelfull inntak av folsyre, virkningen av stressende situasjoner med et brudd på den psyko-statiske tilstanden og toksikoen hos gravide kvinner.

Gitt disse faktorene kan det konkluderes med at mutasjonen kan skyldes de skadelige effektene av et stort antall faktorer, inkludert utilsiktet brudd. Gen funnet med studien er skyldig bare i 5% av tilfellene, i forbindelse med hvilke videre søk fortsetter.

[5], [6], [7]

Tegn på ulvens munn

Fra fødselen kan tegn på ulv munn komplisere arbeidsprosessen, da det er fare for at aspirerer til babyen av fostervann ved åndedrettsorganer. Behandlingsprosessen for en baby gir mange vanskeligheter, suger er nesten umulig.

Som en konsekvens kan barnet ikke utvikle seg fullt ut på grunn av utilstrekkelig oksygeninntak og utvikling av hjernehypoksi. Mangelen på tilstrekkelig ernæring hemmer også veksten av babyen, noe som truer utviklingen av rickets og underutvikling av organer. Slike barn slenger seg bak sine jevnaldrende, da det fysiske og mentale nivået har en lavere utvikling.

Feeding babyen med en anomali krever en spesiell tilnærming, fordi dette krever en spesiell skje, som legges på flasken. Dermed lider tale og hørsel, noe som betydelig reduserer barnets selvtillit, og teller ikke en visuell defekt.

Dannelsen av tale er vanskelig på grunn av ukorrekt vekst av tenner, og uttrykk for taleforstyrrelser er representert av rhinolali. På grunn av en feil bit er det et brudd på tyggeprosessen, på grunn av hvilken maten ikke er grundig knust og dårlig fordøyet i magen.

Himmelfeilen forårsaker en fri transport av innåndet luft fra nesen til munnhulen. Det samme blir observert i ferd med å spise, når væske og mat kan komme inn i nesehulen. I tillegg kan væske gjennom spaltet kastes inn i eustachianrørene og neseborene med utbruddet av otitis eller bihulebetennelse.

Utviklingen av hyppige luftveissykdommer skyldes mangel på oppvarming av luften og dens rensing mens den passerer gjennom øvre luftveier.

Hare er leppe og ulvens munn

Ofte registreres tilfeller av å danne en hare leppe parallelt med ulvens munn. I tillegg til anomalien i overleppen, er det andre mutasjoner i strukturen av ansiktsdelen og apparatet for å gi den auditive funksjonen.

Hare-lipped og ulv munn er dannet i 1. Trimester av graviditet, når alle organene er lagt. Uregelmessigheter i utvikling er notert når det ikke er nok vev for normal konstruksjon av ansiktsstrukturer, eller det smelter ikke riktig.

Harens leppe er et klips i overleppen som synlig ligner en smal åpning i huden. I noen tilfeller strekker seg ikke spredning til nesegionen og de bony strukturer i overkjeven, tannkjøttet.

Palatinfeilen eller den såkalte ulvemunnen kan innebære harde og myke deler i den patologiske prosessen. Disse anomaliene er lokalisert på en eller begge sider av munnhulen. På grunn av det faktum at dannelsen av himmelen og leppene er notert separat, kan utviklingsanomali noteres sammen eller separat fra ulvmunnen.

Mutasjon av spaltleppen er den fjerde mest vanlige blant medfødte utviklingsavvik. Årsakene til utseendet på en kombinert utviklingsanomali er fortsatt ikke kjent, så det er ingen forebygging for å forhindre disse mutasjonene. Det er en oppfatning at genetiske faktorer i kombinasjon med miljøfaktorer spiller en rolle i å forme hareens leppe med ulvdelen. Spesielt øker risikoen for utvikling hos barn dersom mutasjonen blir observert hos foreldre eller slektninger.

I tillegg er det en viss risiko når en gravid kvinne bruker visse medisiner. De øker sannsynligheten for en anomali i utviklingen av leppene og ganen. Blant disse stoffene skal tilordnes anti-sykler, midler som inkluderer Accutane, samt cytostatika som brukes til å behandle kreft, for eksempel metotrexat. Utseendet til en mutasjon i et foster kan også utløses av virus eller andre kjemikalier. Ofte kan disse mutasjonene være en av manifestasjonene av en sykdom.

Den splitte ganen hos barn

I de fleste tilfeller er det bare en slik medfødt patologi, som en ulvemunn, hos barn som forårsaker mange problemer. Klippen i himmelen legges i prosessen med intrauterin utvikling, spesielt i de første 3 månedene av svangerskapet. Noen ganger er det en mutasjon av ulvemunnen i kombinasjon med hareleppen.

Basert på alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen, er fire typer patologi preget. Dermed kan mutasjonen manifesteres ved ikke-helbredelse av den myke delen av himmelen, myk i kombinasjon med den faste delen, samt komplett uninflation av begge sider på den ene siden eller begge deler.

Ved diagnostisering av en mutasjon er det tilstrekkelig for legen å utføre en visuell undersøkelse og vurdere alvorlighetsgraden av prosessen, spesielt brudd på pust, tale og svelging. I tillegg er diagnosen bekreftet ved hjelp av instrumentaldiagnostiske metoder, og hørselsskader, abnormaliteter i kraniet, patronen i nesehulenes passasjer og mange andre feil er opprettet.

Ca. 75% av alle tilfeller av ulvemunn hos barn er den eneste utviklingsmessige anomali. Men hvis det er tilgjengelig, anbefales det å fortsette behandlingen så tidlig som mulig for å unngå å oppstå forstyrrelser i andre organers og systemer.

Ulvens munn i nyfødte

I lys av det faktum at ulvens munn i nyfødte ikke er så sjelden, noen ganger i kombinasjon med andre feil, forsøker forskere rundt om i verden å finne de genene som forårsaker utviklingen av mutasjonen. For øyeblikket er det bare 3 gener ansvarlig for den medfødte anomali av utvikling. Men i alle tilfeller spiller de ledende rolle i bare 5%, i de resterende 95%, er sammenbrudd notert i andre transportører av informasjon.

Ulvens munn fra fødselstidspunktet fører til mange problemer. Selv i løpet av arbeidet, er det mulighet for å aspirere barnet til fostervann i luftveiene. I tillegg er det brudd på åndedrettsfunksjonen og bruken av brystsuging, noe som fører til at babyen legger seg bak i utvikling og ikke får tilstrekkelig vekt for sin alder. Hjernen opplever hypoksi, det vil si en utilstrekkelig tilførsel av oksygen som følge av ringere pust, noe som fører til en forsinkelse i både fysisk og mental utvikling. Feeding disse barna utføres med en spesiell skje, som setter på flasken.

Spaltet på himmelen forhindrer normal fordøyelse, pust, taleformasjon, auditiv funksjon, og forårsaker også en nedgang i barnets selvtillit. Ufullstendig tale kommer fra feilaktig vekst av tennene, som manifesteres av åpent rhinololia.

Hos barn oppdages hyppige luftveissykdommer, siden luften kommer inn i luftveiene kaldt, ikke fuktet og ikke renset. I tillegg går innåndingsluften fritt gjennom nesen, og mat gjennom en defekt går også inn i nesekaviteten, noe som fører til hyppig bihulebetennelse.

Wolverine Mouth Syndrome

Dannelse av et gap i de myke og harde områdene av himmelen skjer under graviditet, spesielt i første trimester. Anomalieutvikling kan være den eneste patologien hos en baby eller være et klinisk tegn på en annen sykdom. Så kan ulvemunnen bli observert med syndrom som Stickler eller Lois-Dits.

Syndrom av ulvens munn forårsaker brudd på mange funksjoner i kroppen. Så, gjennom gapet på himmelen, kan mat og væske under fôring fritt trenge inn i nesen med utvikling av bihulebetennelse. Inntak av mat inn i Eustachianrøret fører til utvikling av slike komplikasjoner som otitis media.

Fordøyelsesprosessen blir også forstyrret i lys av feil formasjon av okklusjonen på grunn av feil utvikling av tennene. Barnet krever spesiell fôring, siden brystet suger under nyfødte perioden eller bruker en vanlig skje tillater ikke inntak av mat.

Når det gjelder åndedrettsfunksjonen, gir inhalasjonsvirkningen ikke tilstrekkelig oksygen til lungene, noe som fører til hjernehypoksi og utvikling av komplikasjoner. I tillegg kommer uforurenset, uberørt og uoppvarmet luft inn i luftveiene, noe som bidrar til hyppige inflammatoriske prosesser.

Til tross for alvorlighetsgraden av situasjonen, tross alt, ved hjelp av kirurgisk inngrep og viderebehandling av taleterapeut, kan en ENT-lege og en nevrolog med en baby hjelpe deg med å gjenopprette de forstyrrede funksjonene.

Diagnose av ulvens munn

Med tanke på det faktum at utviklingsavviket dannes i utero, når organene og systemene legges og utvikles, utføres tidlig diagnostisering av ulvens munn under graviditet når perioden når 14-16 uker. Hver gravid kvinne under registrering passerer en planlagt ultralyd, med hvilken fosteret visualiseres og utviklingsmangelene er tilstede (hvis noen). Slike studier gjentas periodisk gjennom graviditeten, siden ikke alle mutasjoner kan detekteres ved den første ultralyd.

I tillegg styrer denne prosessen veksten og utviklingen av fosteret, noe som også er svært viktig. Imidlertid kan ikke alltid spaltgommen diagnostiseres på dette tidspunktet, og dens alvorlighetsgrad kan bare opprettes etter fødselen av babyen.

Nøyaktig diagnose utføres etter undersøkelse av pasientens svelg av en lege etter fødselen. Ofte er det en kombinasjonspatologi, når unntatt for ulvemunnen er det en hareleppe, men bli ikke opprørt, fordi feil kan skjules ved hjelp av en kirurgisk operasjon selv før komplikasjoner utvikler seg.

[8], [9]

Behandling av ulvens munn

I lang tid er behandling av ulvens munn utført med kirurgisk metode, ved hjelp av hvilken spalten i den alveolære bein, defekten i overleppen er effektivt lukket, hvoretter plasten i den øvre ganen utføres. Men i tillegg til kirurgi er det nødvendig med hjelp av taleterapeuter, otolaryngologer, barneleger, en nevrolog og mange andre spesialister for å gjenopprette funksjonshemninger og forhindre fremveksten av nye komplikasjoner.

Før operasjonen hos nyfødte, er brystsuging vanskelig, derfor brukes spesielle obturatorer for dem, noe som gjør at man ikke kan kaste mat og væsker inn i nesepassasjen.

Selvfølgelig krever kirurgi stor erfaring med kirurger i maxillofacial avdelingen, siden barnets munnhule er liten, noe som gjør det vanskelig å utføre en kirurgisk prosedyre. I dette tilfellet er preferanse gitt til veloplastikk når den myke himmelen sys sammen. En slik operasjon er tillatt ved 8 måneders alder.

I noen tilfeller utføres kirurgisk behandling ved hjelp av flere operasjoner. Avhengig av alvorlighetsgraden av utviklingsavviket, kan kirurgisk inngrep utføres etter et år eller i en alder av 5-7 år.

Etter den første operasjonen vil det bli en markert forbedring, noe som gjør det mulig å normalisere prosessen med pust og fordøyelse. I fremtiden, ved hjelp av plast, blir en visuell defekt eliminert, noe som øker selvtilliten til babyen. Imidlertid, etter operasjonen, er en tale terapeut, tannlege og otolaryngologist pålagt å behandle de komplikasjonene og de svekkede funksjonene som ble forårsaket av denne patologien.

Drift med en ulv munn

For å gjenopprette den normale strukturen av den alveolære prosessen og leppene, utføres gipsens plastisitet. Drift med en ulv munn utføres ikke tidligere enn 6 måneder, og sammen med rehabiliteringsprosessen tar ca 5 år. Operasjoner anbefales å utføres trinnvis, når det første kirurgiske inngrep gir eliminering av defekten, noe som gjør det mulig å gjenopprette respiratorisk og fordøyelsesfunksjon, og ytterligere operasjoner er nødvendige for å korrigere den visuelle defekten.

Tidlig behandling gjør det mulig å unngå så alvorlige komplikasjoner som hjerneskade på grunn av utilstrekkelig oksygenforsyning til vev. Etter operasjonen trenger du hjelp fra en talepraktiker, tannlege, nevrolog, ENT lege og andre smale spesialister for å gjenopprette fysiologiske funksjoner.

Operasjonen utføres ved metoden for uranoplastikk, spesielt ved hjelp av Limbergs metode. Denne kirurgiske inngrep anses å være den mest effektive i dag. Hvis det i tillegg til denne patologien er en slik defekt som en hareleppe, blir operasjonen utført ved hjelp av cheyloplastikmetoden.

En positiv effekt av uranoplastikk er observert hos 95% av pasientene. I den postoperative perioden bør du observere hviler i de første dagene, spise smuldret mat og drikke rikelig med alkalisk væske. Bruk en løsning av kaliumpermanganat, skyll munnen etter å ha spist. Det er også nødvendig å blåse ballonger 3-4 ganger om dagen, og fra den tredje uken - å utføre et spesielt sett med øvelser og utføre en myk himmelsmassasje.

For å hindre infeksjon i et postoperativt sår, er det nødvendig å ta 7 dager med antibakterielle legemidler, og for å redusere smerte syndromets alvorlighetsgrad - smertestillende medisiner. Etter uranoplastikk kan et arr ligge på ansiktet.

Forebygging av ulv munn

Effektiv forebygging av ulvemunnen er ikke utviklet, da det ikke finnes metoder som vil påvirke den genetiske informasjonen. Men ved hjelp av noen anbefalinger kan du redusere risikoen for unormalitet hos babyen.

Ved planlegging av graviditet anbefales en kvinne å gjennomgå en grundig undersøkelse for å fastslå tilgjengelige kontraindikasjoner. Dette gjelder smittsomme sykdommer, samt organpatologi, som kan ha en negativ innvirkning på fosterutviklingen.

Før graviditet skal folsyre tas i doser på 400 mcg, og ved graviditet skal dosen økes til 600 mcg.

En forutsetning er nektet å ta medisiner som er forbudt under graviditet. Hvis en kvinne trenger konstant inntak av medisiner, for eksempel antihypertensive eller hypoglykemiske, bør legen velge de optimale legemidlene og dosene for å unngå negativ effekt på fosteret.

Forebygging består også i nektelse av alkoholholdige drikker, narkotika og røyking. I tillegg bør en kvinne være mer oppmerksom på utendørs turer, unngå stressende situasjoner og sove nok.

Prognose for ulvens munn

I de fleste tilfeller er prognosen til ulvmunnen gunstig, forutsatt at kirurgisk inngrep utføres. Dermed er defekten i himmelen stengt, og åndedretts- og fordøyelsesfunksjonen gjenopprettes. Videre behandling er nødvendig for en talesperapeut, ENT lege, nevrolog og tannlege for å eliminere komplikasjoner som har vært assosiert med utviklingsmangel.

Selvfølgelig tar behandlingsforløpet mer enn ett år, men til slutt blir barnet det samme som sine jevnaldrende, noe som øker selvtillit. Den første operasjonen eliminerer defekten, og den etterfølgende operasjonen er rettet mot å korrigere visuelle anomalier.

Hvis en ulvs munn blir oppdaget i graviditetsprosessen, bør fosteret være beroliget av fremtidens mumie og forklart at feilen er lett eliminert og at prognosen er gunstig. Selv i tilfelle av en kombinert patologi med en hareleppe, alt sammen, ved hjelp av kirurgisk inngrep, vil babyen ikke avvike fra de andre barna, enten fysisk eller mentalt.

Den splitte ganen er ikke en trussel mot barnets liv, gitt rettidig behandling og hjelp i arbeidsprosessen. Denne utviklingsmessige anomali krever en spesiell behandlingsmetode i 5 år, noe som til slutt gir det ønskede resultatet.

[10], [11], [12], [13]