Wilms tumor: en oversikt over informasjon

Wilms tumor er oppkalt til ære for tysk kirurg Max Wilms (1867-1918), som først publiserte en beskrivelse av syv observasjoner av utseendet til denne neoplasmen hos barn i 1899.

Epidemiologi av Wilms tumor

Wilms svulst er 5,8% av alle maligne neoplasmer hos barn. Forekomsten av Wilms-svulst i barnepopulasjonen er 7,20 per 100 000. Gjennomsnittsalderen til syke er 36 måneder for gutter og 43 måneder for jenter. Toppfrekvensen registreres i alderen 2 til 4 år. I aldersgruppen opp til 5 år står denne svulsten 3-4 t når det gjelder forekomstfrekvensen, og utgjør omtrent halvparten av alle svulstene detekteres hos barn i denne alderen. Forekomsten av sykelighet mellom gutter og jenter er den samme.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Årsaker og patogenese av Wilms tumor

Wilms tumor i 60% av tilfellene - en konsekvens av somatisk mutasjon, 40% av Wilms tumor på grunn av arvelige mutasjoner deterministiske. Av stor viktighet i patogenesen av denne tumor er festet recessive mutasjoner suppressorgen WT1, WT2 og p53, som er plassert i det 11 kromosomet. I henhold til den to-trinns teori for carcinogenese Knudson, kan utgangs mekanisme for forekomst av Wilms tumor bli betraktet som en mutasjon i kjønnsceller, og deretter endrer den alternative genet i den homologe kromosomer. Dessuten idiopatiske avvik, Wilms 'kan tumoren er en manifestasjon av slike arvelige syndromer som Beckwith-Wiedemann syndrom, wagr (Wilms tumor, aniridia, forandringer i det urogenitale organer og mental retardasjon), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrom (intersex uorden, nefropati, Wilms tumor) og Le-Fraumeni syndrom.

Årsaker og patogenese av Wilms tumor

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptomer på Wilms tumor

Det vanligste symptomet på Wilms tumor hos barn er det asymptomatiske utseendet av en palpabel tumor (61,6%). Ofte oppdages en ny vekst når barnet blir undersøkt uten klager (9,2%). I tillegg kan makrohematuri (15,1%), forstoppelse (4 3% reduksjon i kroppsvekt (3,8%) av urininfeksjon (3,2%) og diaré (3,2%) forekomme, og Wilms tumor hos barn - kvalme, oppkast, smerte, utseende av abdominal brokk med stor svulst og en økning i blodtrykket.

Symptomer og Diagnose av Wilms 'Tumor

Behandling av Wilms tumor

De beste resultatene oppnås ved en multimodal tilnærming, inkludert kirurgi, kjemoterapi og strålebehandling. Alle pasienter gjennomgår nephrectomy og cytostatisk terapi.

Spørsmålet om den optimale sekvensen av kirurgi og kjemoterapi forblir kontroversiell.

Strålebehandling utføres i adjuvansmodus, med høy forekomst av tumorprosessen, så vel som i nærvær av uønskede faktorer for sykdomsprogresjon. Behandlingsalgoritmer bestemmes basert på sykdomsstadiet og tumoranaplasia.

I Nord-Amerika behandles Wilms 'tumor med umiddelbar nephrectomi etterfulgt av kjemoterapi med eller uten postoperativ strålbehandling.

Behandling av Wilms tumor