Symptomer og diagnose av Wilms' svulst

Det vanligste symptomet på Wilms-tumor hos barn er det asymptomatiske utseendet av en palperbar svulst (61,6 %). Ofte oppdages svulsten under undersøkelse av et barn uten plager (9,2 %). I tillegg er makrohematuri (15,1 %), forstoppelse (4 3 %), vekttap (3,8 %), urinveisinfeksjon (3,2 %) og diaré (3,2 %) mulig. Sjelden beskrevne symptomer på Wilms-tumor hos barn er kvalme, oppkast, smerter, forekomst av en magebrokk med en stor svulst og økt blodtrykk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnose av Wilms' svulst

Evaluering av et barn med mistanke om Wilms-svulst bør inkludere laboratorietester og radiologiske studier.

[ 6 ]

Laboratoriediagnostikk av Wilms-svulst

• Fullstendig blodtelling;
• biokjemisk blodprøve, inkludert bestemmelse av konsentrasjonen av kreatinin, urea, elektrolytter og kalsium i blodserumet;
• evaluering av koagulogram;
• generell urinanalyse;
• Cytogenetisk studie for å påvise delesjon av 11p13 ved WAGR-syndrom, duplisering av faderlig allel av 11p15 ved Beckwith-Wiedemann-syndrom, mutasjon av WT1-genet ved Denys-Drash-syndrom.

Instrumentell diagnostikk av Wilms-svulsten

• Ultralyd av nyrer, nyrekar, vena cava inferior og bukorganer.
• CT-skanning av magen og brystet.
• CT av bukhulen vil bidra til å avklare svulstens organtilhørighet, tilstanden til lymfeknutene i retroperitonealrommet og bukhulen, den kontralaterale nyren (ved bilaterale lesjoner), nyren og den nedre hulvenen (ved venøs trombose i svulsten) og leveren (for å utelukke metastaser).
• CT-skanning av brysthulen (hvis CT-skanning avdekker fokale lungelesjoner som ikke kan påvises på radiografi, bør en biopsi av de nodulære lesjonene anbefales).
• Røntgen av lungene (4 felt) rettet mot å identifisere metastaser (pasienter med metastaser til lungene, visualisert med røntgen, får vist bestråling av alle lunger).

Histologisk bekreftelse av diagnosen Wilms-tumor er obligatorisk. I Nord-Amerika gjennomgår pasienter med mistenkt Wilms-tumor umiddelbar nefrektomi med regional lymfeknutebiopsi i henhold til de kliniske programmene til National Wilms Tumor Study Group. Regional lymfeknute-disseksjon er ikke en obligatorisk standard, men noen forskere fjerner rutinemessig regionale lymfeknuter hos alle pasienter. I Nord-Amerika utføres umiddelbar nefrektomi kun hos pasienter med bilaterale svulster. I motsetning til dette stiller de fleste europeiske sentre en klinisk diagnose basert utelukkende på bildedata. Kliniske sentre i Europa som er medlemmer av International Society of Pediatric Oncology (SIOP) administrerer cellegift til alle pasienter før nefrektomi.

Perkutan biopsi er ikke indisert for å bekrefte diagnosen, da det kan føre til utvikling av uønskede komplikasjoner og forverre sykdomsforløpet.

Pasienter med negativ røntgen av brystet og positiv CT-undersøkelse trenger biopsi av fokale lesjoner og bekreftelse av deres metastatiske natur, siden patologiske forandringer i lungevevvet (histoplasmose, atelektase, pseudotumorer, intrapulmonale lymfeknuter, lungebetennelse) kan stimulere metastaser fra Wilms-tumoren til lungene.

De viktigste diagnostiske tegnene på Wilms' tumor hos barn er en ikke-homogen eller solid tumor i nyren med cystiske inneslutninger og hypodense soner. Tumoren har en klar omriss uten tegn til infiltrasjon av omkringliggende vev. Karakteristisk er ødeleggelse, deformasjon og forskyvning av bekkenbelegg og bekken. Ved intravenøs boluskontrastmiddel observeres en økning i tumorstrukturens inhomogenitet på CT og MR. Tegn på blødning inn i tumoren er vanlige (27 % av observasjonene). Tvert imot oppdages forkalkninger ekstremt sjelden (ca. 8 % av observasjonene).

Differensialdiagnose av Wilms-svulst

Hos barn er det nødvendig å differensiere Wilms' tumor fra nevroblastom: i tillegg utføres en differensialdiagnose med lymfom, teratom, cystisk nefrom, hamartom, hematom, nyrekarbunkel og xantogranulomatøs pyelonefritt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Komplikasjoner av Wilms' svulst

Forekomsten av postoperative komplikasjoner er 12,7 %. De vanligste komplikasjonene ved Wilms-svulst er tynntarmobstruksjon (5,1 %), blødning (1,9 %) og pussdannelse i såret (1,9 %). Ytterligere behandling etter nefrektomi kan føre til skade på noen organer (hjerte, lunger, lever, bein, gonader). Både cellegift og strålebehandling kan indusere utvikling av sekundære svulster.

Kronisk nyresvikt hos pasienter behandlet for Wilms-tumor er sjelden. Utviklingen av den lettes ved fjerning av fungerende nyreparenkym, samt postoperativ bestråling.

Hjertesvikt kan være et resultat av administrering av tetracykliner, noe som krever hjerteovervåking hos pasienter som får doksorubicin.

Det kan være komplisert å ta lunger fra pasienter med lungemetastaser på grunn av utviklingen av pneumosklerose og respirasjonssvikt. Lungenes totale og vitale kapasitet etter bestråling kan reduseres med 50–70 % av den opprinnelige kapasiteten.

Hepatotoksisiteten ved behandling av Wilms-tumoren skyldes to faktorer: stråling og administrering av daktinomycin. Forekomsten av nedsatt leverfunksjon er 2,8–14,3 %. I noen tilfeller kan akutt levervenetrombose utvikles, noe som fører til utvikling av tilsvarende symptomer.

Bestråling av bukhulen fører til sklerotiske forandringer i kjønnskjertlene og som en konsekvens til redusert fruktbarhet etter oppnådd reproduktiv alder. Utviklingen av hormonell insuffisiens i kjønnskjertlene fremmes også ved bruk av alkylerende legemidler.

Abdominal bestråling er også assosiert med nedsatt beinvekst, spesielt i ryggraden, noe som forårsaker utvikling av skoliose.

Kjemoterapi, inkludert doksorubicin, daktinomycin og vinkristin, samt stråling, øker risikoen for å utvikle sekundære maligniteter. Etter 15 år fra diagnose er sannsynligheten for å utvikle en sekundær svulst 1,6°/ Behandling av tilbakevendende Wilms-svulst øker dette tallet med 4–5 ganger.

Den vanligste lokaliseringen av tilbakefall er lungene. I tillegg er skade på nyrebunnen mulig (1/4 av tilbakefallene).

Bein og hjerne er vanlige steder for tilbakefall hos pasienter med gunstige histologiske tumorvarianter.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]