Symptomer og Diagnose av Wilms 'Tumor

Det vanligste symptomet på Wilms tumor hos barn er det asymptomatiske utseendet av en palpabel tumor (61,6%). Ofte oppdages en ny vekst når barnet blir undersøkt uten klager (9,2%). I tillegg er utseendet macrohematuria (15,1%), forstoppelse (4 3% kroppsvekttap (3,8%), urinveisinfeksjon (3,2%) og diaré (3,2%) Sjeldne beskrevet Wilms tumor-symptomer hos barn. - kvalme, oppkast, smerte, utseende av abdominal brokk med stor svulst og en økning i blodtrykket.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnose av Wilms tumor

Undersøkelse av et barn med mistenkt Wilms-tumor bør omfatte laboratorietester og radiologiske studier.

[6]

Laboratoriediagnose av Wilms tumor

• Generell blodprøve;
• biokjemisk blodprøve, inkludert bestemmelse av konsentrasjonen av kreatinin, urea, elektrolytter og kalsium i blodserum;
• evaluering av koagulogram;
• generell analyse av urin;
• cytogenetisk studie for å identifisere delesjon 11p13 med wagr syndrom, en duplisering av fars alleler 11p15 med Beckwith-Wiedemann syndrom, mutasjoner av WT1-gen i syndrom Denys-Drash.

Instrumental diagnose av Wilms tumor

• Ultralyd av nyrene, nyrekarene, dårligere vena cava, bukorganer.
• CT i magen og thoracic hule.
• CT-skanning av bukhulen vil avklare tumorens organ. Lymfeknute status retroperitoneum og buk kontralaterale nyre (for bilaterale lesjoner), nyre og inferior vena cava (for venøs trombose av tumor) og leveren (for å fjerne metastaser).
• CT i thoracic hule (hvis CT avslørte en brennskader, ikke påviselig ved radiografi, bør biopsi av knuder anbefales).
• Radiografi av lungene (4 felt), med sikte på å detektere metastaser (pasienter med metastaser i lungene, visualisert ved radiografi, vises bestråling av alle lunger).

Histologisk bekreftelse av diagnosen Wilms tumor er obligatorisk. I Nord-Amerika gjennomgikk pasienter med mistenkt Wilms-tumor umiddelbart nephrectomy med regional lymfeknudebiopsi i henhold til de kliniske programmene fra Wilms National Cancer Research Group. Regional lymfedisseksjon er ikke en obligatorisk standard, men en rekke forskere fjerner rutinemessig regionale lymfeknuter til alle pasientene. I Nord-Amerika utføres umiddelbar nephrectomy bare hos pasienter med bilaterale svulster. I motsetning til dette etablerer de fleste europeiske sentre en klinisk diagnose, basert bare på dataene fra stråleundersøkelsesmetoder. Kliniske sentre i Europa, medlemmer av International Society of Pediatric Oncology (SIOP), før nephrectomy, gjennomgår alle pasienter kjemoterapi.

En perkutan biopsi for bekreftelse av diagnosen er ikke indikert, siden det kan føre til utvikling av uønskede komplikasjoner og forverre sykdomsforløpet.

Pasienter med en negativ røntgen av lungene og de positive resultatene av CT-skanninger krever biopsi bekreftelse av fokale lesjoner og deres metastatiske natur som patologiske forandringer i lungevevet (histoplasmose, atelektase, pseudo, intrapulmonal lymfeknuter, lungebetennelse) kan stimulere metastasering av Wilms tumor i lungene.

Vesentlige diagnostiske funksjoner Wilms tumor hos barn - et ikke-homogene eller en fast tumor i nyrene med cystisk gipodensivnymi inklusjoner og soner tumor har en klar kontur uten tegn på infiltrasjon av omkringliggende vev. Karakteristisk ødeleggelse, deformasjon og forskyvning av kopper og bekken. Med intravenøs boluskontrast er en økning i ikke-homogenitet av svulststrukturen notert i CT og MR. Tegn på blødninger i svulsten blir ofte møtt (27% av observasjonene). Tvert imot er kalsinater ekstremt sjeldne (ca. 8% av observasjonene).

Differensiell diagnose av Wilms tumor

Barn må skilles fra neuroblastoma Wilms tumor: i tillegg, for å utføre differensialdiagnose med lymfom, teratom, cystisk nefrom, hamartoma, gamatomoy, karbunkel nyre ksantogranulomatoznym pyelonefritt.

[7], [8], [9]

Komplikasjoner av Wilms tumor

Forekomsten av postoperative komplikasjoner er 12,7%. De vanligste komplikasjonene til Wilms 'svulst er liten intestinal obstruksjon (5,1%), blødning (1,9%) og sårundertrykkelse (1,9%). Ekstra behandling etter nephrectomy kan føre til skade på visse organer (hjerte, lunger, lever, bein, kjønnskirtler). Både kjemoterapi og strålebehandling kan indusere utviklingen av sekundære svulster.

Kronisk nyresvikt hos pasienter behandlet for Wilms-tumor er notert sjelden. Dens utvikling er tilrettelagt ved fjerning av det fungerende renal parenchyma, så vel som postoperativ bestråling.

Kongestiv hjertesvikt kan være en konsekvens av utnevnelsen av tetracykliner, som krever overvåking av hjertefunksjon hos pasienter som får doxorubicin.

Å få lunger hos pasienter med lungemetastaser kan komplisere utviklingen av pneumosklerose og respirasjonsfeil. Den totale og vitale kapasiteten til lungene etter bestråling kan reduseres med 50-70% av den opprinnelige

Hepatotoksisitet av Wilms tumorbehandling er forårsaket av to faktorer: bestråling og administrasjon av daktinomycin. Frekvensen av nedsatt leverfunksjon er 2,8-14,3%. I noen tilfeller er utviklingen av akutt trombose i leveren, noe som fører til utvikling av passende symptomer.

Bestråling av bukhulen fører til sklerotiske endringer i seksuelle kjertler og som et resultat en reduksjon av fruktbarheten etter å ha oppnådd reproduktiv alder. Utvikling av utilstrekkelig hormonal funksjon av seksuelle kjertler fremmes også ved bruk av alkylerende legemidler.

Bestråling av bukhulen er også forbundet med nedsatt beinvekst, spesielt - ryggraden, som forårsaker utvikling av skoliose.

Gjennomføring av kjemoterapi som involverer doxorubicin, daktinomycin og vincristin, samt bestråling fører til økt risiko for utvikling av sekundære ondartede svulster. 15 år etter diagnosen er sannsynligheten for en sekundær neoplasma 1,6 ° / Behandling av gjentakelser av en Wilms-tumor øker denne indeksen med 4-5 ganger.

Den vanligste lokaliseringen av tilbakefall er mild. I tillegg er det mulig å skade sengen på den fjernede nyren (1/4 tilbakefall).

Bein og hjerne er vanlige tilbakekallingssoner hos pasienter med en gunstig histologisk variant av svulsten.

[10], [11], [12], [13]