Årsaker og patogenese av Wilms tumor

Wilms tumor i 60% av tilfellene - en konsekvens av somatisk mutasjon, 40% av Wilms tumor på grunn av arvelige mutasjoner deterministiske. Av stor viktighet i patogenesen av denne tumor er festet recessive mutasjoner suppressorgen WT1, WT2 og p53, som er plassert i det 11 kromosomet. I henhold til den to-trinns teori for carcinogenese Knudson, kan utgangs mekanisme for forekomst av Wilms tumor bli betraktet som en mutasjon i kjønnsceller, og deretter endrer den alternative genet i den homologe kromosomer. Dessuten idiopatiske avvik, Wilms 'kan tumoren er en manifestasjon av slike arvelige syndromer som Beckwith-Wiedemann syndrom, wagr (Wilms tumor, aniridia, forandringer i det urogenitale organer og mental retardasjon), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrom (intersex uorden, nefropati, Wilms tumor) og Le-Fraumeni syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilms svulstpatologi

Den klassiske histologiske strukturen av Wilms-svulsten er representert av tre hovedkomponenter: blastom, stromal og epithelial. Forholdet mellom innholdet av hver av dem i svulsten kan variere betydelig. Hos 3-7% av svulstene oppdages anaplastiske endringer. Avhengig av andelen anaplastiske celler i svulsten, blir fokal (mindre enn 10% av cellene) og diffuse (mer enn 10% av cellene) anaplastiske former isolert. Diffus anaplasi er forbundet med en ekstremt ugunstig prognose.

Vekst og metastase av Wilms tumor

Wilms svulst er preget av rask lokal invasiv vekst. I 6% av tilfellene sprer Wilms 'svulst gjennom lumen av de nyrene og nedre hule vener med dannelsen av tumortrombi. Wilms tumor metastasizes ved lymfogen og hematogen pathways. Lymfogen metastaser påvirker regionale retroperitoneale lymfeknuter.

Videre kan en tumor med lymfestrømmen spredes langs thorakkanalen oppover med utviklingen av lesjoner av supraklavikulære lymfeknuter til venstre. Det vanligste målet for hematogen metastase er lys. Det er også mulig metastatisk skade på leveren, bein, hud, blære, sigmoid kolon, bane, ryggmargen, kontralateral nyre.

Klassifisering av Wilms tumor

For å bestemme utbredelsen av ondartet prosess og standardisere behandlingsmetoder for behandling av nefroblastom hos barn, bruker de fleste av verdens onkologiklinikker klassifiseringen av den nasjonale Wilms-tumorforskningsgruppen.

Klassifisering av nefroblastom fra National Cancer Institute of Wilms tumorforskning

stadium	Karakteristika av svulsten
jeg	Svulsten er begrenset av nyren og helt fjernet. Nyrenes kapsel er intakt, integriteten til svulsten blir ikke brutt under fjerning. Ingen resterende tumor
II	Svulsten sprer seg gjennom nyrekapselet, men fjernes helt. Det kan være delvis inntrykk av svulstelementer i sidekanalen, eller en tumorbiopsi kan utføres. Ekstra venøse kar kan inneholde en svulst eller kan infiltreres av en svulst
III	Resterende ikke-hematogen svulst i bukhulen, lymfeknude involvering, peritoneal spredning eller svulst langs kanten av operative snitt, eller svulsten er ikke helt fjernet
IV	Hematogene metastaser til lungene i bein, hjerne og andre organer
V	Bilateral nyresykdom ved diagnosetidspunktet

[9]