Årsaker til og patogenese av Wilms' svulst

Wilms' tumor er i 60 % av tilfellene en konsekvens av somatisk mutasjon, mens 40 % av Wilms' tumorer er forårsaket av arvelige mutasjoner. Mutasjoner av recessive suppressorgenene WT1, WT2 og p53, som befinner seg i kromosom 11, er av stor betydning i patogenesen til denne tumoren. I følge Knudsons to-trinns teori om karsinogenese kan utgangsmekanismen for Wilms' tumor betraktes som en mutasjon i kimcellen, og deretter en endring i det alternative genet i det homologe kromosomet. I tillegg til idiopatiske avvik kan Wilms' tumor være en manifestasjon av slike arvelige syndromer som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR (Wilms' tumor, aniridi, genitourinære anomalier og mental retardasjon), hemihypertrofi, Denys-Drash syndrom (intersexforstyrrelser, nefropati, Wilms' tumor) og Le-Fraumeni syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Wilms tumorpatologi

Den klassiske histologiske strukturen til Wilms' tumor er representert av tre hovedkomponenter: blastomal, stromal og epitelial. Forholdet mellom hver av dem i tumoren kan variere betydelig. Anaplastiske forandringer oppdages i 3–7 % av tumorene. Avhengig av andelen anaplastiske celler i tumoren, skilles det mellom fokale (mindre enn 10 % av cellene) og diffuse (mer enn 10 % av cellene) former for anaplasi. Diffus anaplasi er assosiert med en ekstremt ugunstig prognose.

Wilms tumorvekst og metastase

Wilms-tumor er karakterisert av rask lokalt invasiv vekst. I 6 % av tilfellene sprer Wilms-tumoren seg gjennom lumen i nyrene og vena cava inferior med dannelse av tumortromber. Wilms-tumor metastaserer via lymfogene og hematogene ruter. Lymfogene metastaser påvirker regionale retroperitoneale lymfeknuter.

Videre kan svulsten spre seg med lymfestrømmen langs ductus thoracicus oppover med utvikling av lesjoner i de supraclavikulære lymfeknutene på venstre side. Det vanligste målet for hematogen metastase er lungene. Metastatiske lesjoner i lever, bein, hud, blære, sigmoid colon, orbita, ryggmarg og kontralateral nyre er også mulige.

Wilms svulstklassifisering

For å bestemme omfanget av den ondartede prosessen og standardisere behandlingsmetoder for nefroblastom hos barn, bruker de fleste pediatriske onkologiske klinikker over hele verden klassifiseringen til National Wilms Tumor Study Group.

Klassifisering av nefroblastom fra National Wilms Tumor Research Group

Scene	Tumorkarakteristikker
jeg	Svulsten er begrenset til nyren og er fullstendig fjernet. Nyrekapselen er intakt, og svulstens integritet ble ikke forstyrret under fjerningen. Det er ingen gjenværende svulst.
II	Svulsten strekker seg gjennom nyrekapselen, men fjernes fullstendig. Det kan være en viss svulst i den laterale kanalen, eller det kan utføres en svulstbiopsi. Ekstrarenale kar kan inneholde svulst eller være infiltrert av svulst.
III	Gjenværende ikke-hematogen tumor i bukhulen, lymfeknuter involvert, spredning gjennom peritoneum eller tumor i kanten av det kirurgiske snittet, eller tumor som ikke er fullstendig fjernet.
IV.	Hematogene metastaser til lunger, lever, bein, hjerne og andre organer
V	Bilateral nyrepåvirkning ved diagnose

[ 9 ]