Behandling av Wilms' svulst

Behandling av Wilms-tumor involverer en multimodal tilnærming, inkludert kirurgi, cellegift og strålebehandling. Alle pasienter gjennomgår nefrektomi og cytostatisk behandling. Den optimale rekkefølgen av kirurgi og cellegift er fortsatt kontroversiell. Strålebehandling administreres adjuvant, med høy prevalens av tumorprosessen, samt i nærvær av ugunstige faktorer for sykdomsprogresjon. Behandling av Wilms-tumor bestemmes basert på sykdomsstadiet og tumoranaplasi.

I Nord-Amerika er standardmetoden for behandling av Wilms-svulst umiddelbar nefrektomi etterfulgt av cellegiftbehandling med eller uten postoperativ strålebehandling.

Behandling av Wilms-tumor avhengig av svulstens stadium og histologiske struktur

Tumorstadium	Histologi	Operasjon	Cellegiftbehandling	Strålebehandling
Jeg, II	Gunstig	Nefrektomi	Vinkristin, daktinomycin (18 uker)	Ingen
Jeg	Anaplasi
III, IV	Gunstig	Nefrektomi	Vinkristin, daktinomycin, doksorubicin (24 uker)	Ja
II, III, IV	Fokal anaplasi
II, III, IV	Diffus anaplasi	Nefrektomi	Vinkristin, doksorubicin, cyklofosfamid, etoposid (24 måneder)	Ja

* Totale fokale doser: til nyresengen som ble fjernet - 10,8 Gy; til alle lunger hos pasienter med lungemetastaser - 12 Gy.

I Europa får pasienter med Wilms-tumor preoperativ cellegiftbehandling med vinkristin og daktinomycin, etterfulgt av nefrektomi og postoperativ behandling, hvis behandlingsregime på ulike stadier av sykdommen ikke avviker vesentlig fra de nordamerikanske standardene gitt ovenfor. Den europeiske protokollen for behandling av Wilms-tumor innebærer bruk av høyere stråledoser (15–30 Gy).

Kjemoterapi brukt for Wilms-tumor er basert på behandlingsregimer som inkluderer daktinomycin, vinkristin og doksorubicin som førstelinjebehandling og cyklofosfamid, etoposid - som salvage-behandling for Wilms-tumor ved tilbakefall eller hos pasienter med dårlig prognose. Doser av antitumormedisiner avhenger av stadium og barnets kroppsoverflate.

Estimerte doser av antitumormedisiner brukt i Wilms-svulst

Scene	Preparat	Dose
jeg	Daktinomycin	1000 mcg/ m²
	Vinkristin	1,5 mg/ m²
II	Daktinomycin	1000 mcg/ m²
	Vinkristin	1,5 mg/ m²
	Doksorubicin	40 mg/ m²
	Syklofosfamid	100 mg/ m²
	Etoposid	400 mg/ m²
III	Daktinomycin	1,2 mg/ m² (ikke mer enn 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg/ m²
	Doksorubicin	50 mg/ m²
	Syklofosfamid	600 mg/ m²
	Etoposid	100 mg/ m²
IV.	Daktinomycin	1,2 mg/ m² (ikke mer enn 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg/ m²
	Doksorubicin	50 mg/ m²
	Syklofosfamid	600 mg/ m²
	Etoposid	100 mg/ m²

Videre forvaltning

For å raskt oppdage og behandle Wilms' svulst og svulsttilbakefall tilstrekkelig, gjennomgår alle pasienter nøye dynamisk overvåking, hvis hyppighet og type bestemmes av svulstens stadium og histologiske struktur.

Dynamiske observasjonstaktikker for pasienter med Wilms-tumor

Stadium og histologisk struktur	Type eksamen	Modus
Alle pasienter	Røntgen av brystet	6 uker og 3 måneder etter operasjonen, deretter hver 3. måned (5 ganger), hver 6. måned (3 ganger), årlig (2 ganger)
Stadium 1 og II, gunstig histologi	Ultralyd av bukhulen og retroperitonealrommet	Årlig (6 ganger)
Stadium III, gunstig histologi	Ultralyd av bukhulen og retroperitonealrommet	6 uker og 3 måneder etter operasjonen. Deretter hver 3. måned (5 ganger). Hver 6. måned (3 ganger), årlig 12 ganger)
Alle stadier, ugunstig histologisk struktur	Ultralyd av bukhulen og retroperitonealrommet	Hver 3. måned (4 ganger), deretter hver 6. måned (4 ganger)

Prognose for Wilms-svulst

Prognosen for barn med Wilms-tumor er gunstig. Tremodal behandling av Wilms-tumor fører til bedring hos 80–90 % av pasientene.

Med en gunstig histologisk variant av svulsten er den totale og tilbakefallsfrie fireårsoverlevelsen for pasienter med stadium I henholdsvis 98 og 92 %, stadium II - 96 og 85 %, stadium III - 95 og 90 %, stadium IV - 90 og 80 %.

Pasienter med synkrone bilaterale svulster har en fjern overlevelsesrate på 70–80 %, metakron svulst 45–50 %. Wilms-svulst med tilbakefall har en moderat prognose (total overlevelse 30–40 %).