Bechterews sykdom hos barn

Juvenil spondylartritt, eller Bechterews sykdom, er en gruppe klinisk og patogenetisk lignende revmatiske sykdommer i barndommen, inkludert juvenil Bekhterevs sykdom, juvenil psoriasisartritt, reaktiv (postenterokolitisk og urogen) artritt assosiert med HLA-B27-antigen, Reiters syndrom, enteropatisk artritt ved inflammatoriske tarmsykdommer (regional enteritt, ulcerøs kolitt). I denne gruppen skilles også udifferensiert spondylartritt (for å betegne de kliniske situasjonene der pasienten bare har individuelle manifestasjoner som er karakteristiske for spondylartritt, og hele symptomkomplekset til en spesifikk nosologisk form er fraværende, noe som faktisk fungerer som et stadium i dannelsen av sykdommen og, med naturlig utvikling, vanligvis fører til utvikling av juvenil Bekhterevs sykdom eller psoriasisartritt).

Det såkalte seronegative artro/entesopati-syndromet (SEA-syndrom), introdusert i pediatrisk revmatologipraksis i 1982 av de kanadiske forskerne A. Rosenberg og R. Petty for å skille det fra juvenil revmatoid artritt, kan være karakteristisk for den juvenile debuten av udifferensiert spondylartritt. Akutt fremre uveitt blir også ofte betraktet som en av variantene av juvenil spondylartritt, forutsatt at andre årsaker til oftalmologisk patologi utelukkes. Gruppen av juvenil spondylartritt inkluderer også sjeldne syndromer assosiert med hudforandringer (pustulose, akne) og osteitt (SAPHO-syndrom, kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt), som er mer karakteristiske for barn og ungdom enn for voksne.

Generelle kjennetegn ved juvenil spondylartritt:

• dominerende forekomst blant menn;
• trekk ved leddsyndromet som avviker fra revmatoid artritt i kliniske kjennetegn, lokalisering og prognose;
• fravær av revmatoid faktor i blodserumet;
• hyppig involvering av ryggraden i den patologiske prosessen;
• høy frekvens av bærerskap av HLA-B27-antigenet;
• tendens til familiær aggregering ved HLA-B27-assosierte sykdommer.

Til tross for den patogenetiske begrunnelsen for å kombinere de listede sykdommene i en gruppe juvenil spondylartritt, er bruken av dette begrepet i daglig medisinsk praksis forbundet med visse problemer. Dermed gir ikke den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, tiende revisjon (ICD-10) en egen kategori for hele gruppen av spondylartritt, derfor forvrenger bruken av den generelle betegnelsen "juvenil spondylartritt" eller diagnosen "udifferensiert spondylartritt" kodet i kategorien M46 i medisinske dokumenter og statistiske rapporteringsskjemaer dataene om forekomsten av revmatiske sykdommer hos barn. Juvenil Bekhterevs sykdom i henhold til ICD-10 regnes som en del av kategorien M08 "juvenil artritt" og tilsvarer punkt M08.1. Juvenil psoriasisartritt og enteropatisk artritt klassifiseres under kategorien M09, og reaktive artropatier - under kategorien M02. I praksis får et betydelig antall barn og ungdom som lider av spondylartritt diagnosen «juvenil kronisk artritt» (M08.3, M08.4) og til og med «juvenil revmatoid artritt» (M08.0), noe som forklares med den lange perioden med uspesifikke kliniske manifestasjoner, det såkalte preresponsyliske stadiet av sykdommen, som er typisk for juvenil debut av spondylartritt. Juvenil revmatoid artritt inntar en sentral plass i gruppen av juvenil spondylartritt, og er dens prototype. Denne sykdommen anses vanligvis som identisk med Bekhterevs sykdom hos voksne, selv om viktige trekk ved det kliniske bildet av juvenil revmatoid artritt gir grunnlag for å diskutere dens nosologiske isolasjon. Den sentrale posisjonen til AS/JAS i gruppen av spondylartritt skyldes det faktum at hvilken som helst av sykdommene som er inkludert i denne gruppen ikke bare kan ha individuelle trekk ved Bekhterevs sykdom, men også til slutt føre til dens utvikling, som praktisk talt ikke kan skilles fra idiopatisk Bekhterevs sykdom.

Juvenil Bekhterevs sykdom er en kronisk inflammatorisk sykdom i perifere ledd, sene-ligamentapparat og ryggrad, som oppstår før 16-årsalderen, karakterisert ved en overveiende forekomst hos menn, en tendens til familiær aggregering og en assosiasjon med HLA-B27-antigenet.

Et synonym for AS/JAS, som gradvis går ut av bruk i vitenskapelig litteratur, er begrepet «Bechterews sykdom».

Historien om studiet av juvenil spondylartritt

Bekhterevs sykdom er en sykdom som har vært kjent for menneskeheten i mange årtusener. Arkeologiske utgravninger og studier av beinrester fra oldtidens mennesker og dyr har funnet pålitelige tegn på denne sykdommen. Prioriteten til den første vitenskapelige beskrivelsen av Bekhterevs sykdom tilhører den irske legen Bernard O'Connor, som for 300 år siden i 1691 og 1695, basert på et menneskeskjelett som ble funnet ved et uhell på en kirkegård, ga en detaljert beskrivelse av de morfologiske endringene som er karakteristiske for Bekhterevs sykdom.

Anatomiske studier var lenge foran kliniske studier av Bekhterevs sykdom, og først på 1800-tallet begynte isolerte kliniske beskrivelser av sykdommen å dukke opp i litteraturen. Selv da, i rapportene til Benjamin Travers, Lyons og Clutton, ble det gitt eksempler på debut av Bekhterevs sykdom hos barn og ungdom.

Artikkelen av V. M. Bekhterev «Stivhet i ryggraden med krumning som en spesiell form for sykdommen», publisert i 1892 i tidsskriftet «Doktor», la grunnlaget for å klassifisere Bekhterev som en egen nosologisk form og introduksjonen av begrepet «Bechterevs sykdom» i legers hverdag. Noen ganger kan man i medisinsk litteratur også støte på begrepet «Bechterevs-Strumpell-Maries sykdom», som inkluderer navnene på to andre forskere som sto ved opprinnelsen til studiet av Bekhterevs sykdom. Dermed viste Strumpell i 1897 at grunnlaget for sykdommen er en kronisk betennelsesprosess i ryggraden og korsryggleddene, og ikke i «områdene ved siden av dura mater i ryggmargen», slik V. M. Bekhterev trodde. Marie beskrev i 1898 den pisomyelic formen av sykdommen, og kombinerte dermed lesjonen i det aksiale skjelettet og perifere leddene til en enkelt prosess. Selve begrepet «Bekhterevs sykdom», som gjenspeiler det morfologiske grunnlaget for sykdommen i dens naturlige forløp, ble foreslått av Frenkel i 1904.

Publiseringen i 1942 av boken av Scott SG "A monograph on adolescent spondylitis or ankylosing spondylitis" tiltrakk legers oppmerksomhet til studiet av Bekhterevs sykdom med ungdomsdebut. Frem til midten av 80-tallet ble dette problemet kun dekket i isolerte publikasjoner i litteraturen, og bare det siste tiåret har vært preget av en økning i interessen for studiet av juvenil Bekhterevs sykdom, noe som gjenspeiles i verkene til mange utenlandske forfattere (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. og andre). I vårt land ble et betydelig bidrag til studiet av problemet med juvenil Bekhterevs sykdom gitt på 80-90-tallet gjennom en rekke publikasjoner av professor A.A.

Epidemiologi av juvenil spondylartritt

Det finnes ingen eksakte data om forekomsten av juvenil spondylartritt; de er hovedsakelig basert på matematiske beregninger. Hvis vi tar i betraktning at blant voksne av den hvite rasen forekommer manifest Bekhterevs sykdom med en frekvens på 2:1000 og høyere, og blant alle tilfeller av Bekhterevs sykdom er 15–30 % av juvenil debut, bør forekomsten av juvenil spondylitt være 0,03–0,06 %. I klinisk praksis oppdages juvenil spondylartritt mye sjeldnere på grunn av en betydelig forsinkelse i utviklingen av den viktigste patognomoniske manifestasjonen av spondylartritt – ryggmargsskade. Resultatene av langtidsoppfølgingsobservasjoner i vurderingen av nosologiske utfall hos voksne pasienter viser at juvenil spondylartritt står for opptil 25–35 % av alle tilfeller av juvenil artritt. Utenlandske epidemiologiske studier, som indikerer at sykdommen hos hver 3–4. pasient blant pasienter med juvenil artritt kan tilskrives gruppen juvenil spondylartritt, bekrefter disse dataene. For eksempel, ifølge resultatene fra en stor epidemiologisk studie utført i USA, er forekomsten av juvenil spondylartritt (med unntak av JPSA) 1,44 per 100 000 innbyggere, mens forekomsten av juvenil artritt generelt er 4,08 per 100 000.

I likhet med Bekhterevs sykdom hos voksne, er juvenil spondylitt og spesielt juvenil spondylitt sykdommer med en uttalt kjønnsbestemmelse. Gutter blir syke 6–11 ganger oftere enn jenter, selv om dette forholdet mest sannsynlig faktisk kan være 5:1 eller 3:1, siden Bekhterevs sykdom ofte forekommer submanifestert hos kvinner, både voksne og barn, og i uttalte kliniske former diagnostiseres revmatoid artritt oftere enn hos menn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsaker til juvenil spondylartritt

Etiologien til juvenil spondylartritt er ukjent, årsaken til utviklingen av denne patologien er åpenbart polyetiologisk.

Dagens kunnskapsnivå er begrenset av forståelsen av predisponerende faktorer og individuelle koblinger i patogenesen. Opprinnelsen til denne sykdommen bestemmes av en kombinasjon av genetisk predisposisjon og miljøfaktorer. Blant de sistnevnte spilles den viktigste rollen av infeksjoner, først og fremst noen stammer av Klebsiella, andre enterobakterier, og deres assosiasjoner som interagerer med makroorganismens antigene strukturer, for eksempel HLA-B27-antigenet. Den høye frekvensen av bærerskap av dette antigenet (70–90 %) hos pasienter med juvenil spondylartritt sammenlignet med 4–10 % i befolkningen bekrefter rollen til HLA-B27 i sykdommens patogenese.

Årsaker og patogenese ved juvenil Bekhterevs sykdom

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer på juvenil spondylartritt

Siden juvenil Bekhterevs sykdom fungerer som en prototype for hele gruppen av juvenile spondyloartroser, forekommer dens karakteristiske kliniske manifestasjoner i alle sykdommer i denne gruppen i form av individuelle symptomer eller kombinasjoner av disse.

60–70 % av barn utvikler juvenil spondylitt i en alder av over 10 år, men i sjeldne tilfeller er det en tidlig debut (før 7 år), og debut av juvenil Bekhterevs sykdom er beskrevet i en alder av 2–3 år. Sykdommens debutalder bestemmer spekteret av kliniske manifestasjoner ved debut av juvenil Bekhterevs sykdom og mønstrene i dens videre forløp.

Symptomer på juvenil ankyloserende spondylitt

Klassifisering av juvenil spondylitt

Moderne ideer om forholdet mellom sykdommer klassifisert som spondylartritt kan gjenspeiles i klassifiseringen som ble foreslått i 1997 av professor ER Agababova.

Klassifisering av juvenil Bekhterevs sykdom

[ 14 ], [ 15 ]

Diagnose av juvenil spondylartritt

Ved diagnostisering av juvenil spondylartritt bør man veiledes av eksisterende klassifiserings- og diagnostiske kriterier basert på en kombinasjon av anamnestiske data, kliniske manifestasjoner og et minimum av nødvendige tilleggsstudier:

• bekkenrøntgen;
• Røntgen, MR og CT av ryggraden og perifere ledd (hvis kliniske data er tilgjengelige);
• spaltelampeundersøkelse av en øyelege for å bekrefte tilstedeværelsen og arten av uveitt;
• funksjonell undersøkelse av hjertet;
• immunogenetisk analyse (HLA-B27-typing).

Diagnose av juvenil Bekhterevs sykdom

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling av juvenil spondylartritt

I behandlingen av juvenil spondylartritt bør det legges spesiell vekt på å lære pasienten et rasjonelt treningsprogram, utvikle riktig funksjonell stereotypi, et nøye utviklet sett med terapeutiske øvelser (LFK) som tar sikte på å begrense statiske belastninger, opprettholde korrekt holdning og opprettholde tilstrekkelig bevegelsesomfang i ledd og ryggrad. Det er viktig å veilede pasienten til å utføre daglige fysiske øvelser for å forhindre progressiv kyfose.

Hvordan behandles juvenil Bekhterevs sykdom?

Forebygging av juvenil spondylartritt

Primærforebygging utføres imidlertid ikke, men gitt den høye risikoen for akkumulering av relaterte sykdommer i familier, kan genetisk rådgivning og HLA-B27-typing for upåvirkede søsken anses som passende.