Nyresvikt i periarteritt nodosa

Nodulær polyarteritt - nekrotiserende vaskulitt med primært involvering i den patologiske prosessen med mellomkaliberarterier, klinisk manifestert av raskt progressive inflammatoriske og iskemiske lesjoner av myk vev og indre organer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fører til nodulær periarteritt

Polyarteritis nodosa ble først beskrevet i 1866 av A. Kussmaul og R. Maier på 27 år gammel mann som en dødelig systemisk sykdom med feber, magesmerte, muskelsvakhet, polynevropati og nyresvikt. Nodulær polyarteritt hos menn utvikler 3-5 ganger oftere enn hos kvinner, vanligvis i alderen 30-50 år, selv om sykdommen også er observert hos barn og eldre. Forekomsten er i gjennomsnitt 0,7 tilfeller (0,2 til 1,0) per 100 000 individer. Nyreskade utvikler hos 64-80% av pasientene med nodular polyarteritt.

Nyreskade utvikler seg i mange systemiske vaskulitt, men hyppigheten, naturen og alvorlighetsgraden av den er forskjellig avhengig av nivået på skade på nyresvulstrengen.

• Vaskulitt av store fartøy, som for eksempel temporal arteritt eller Takayasu sykdom, forårsaker sjelden en markert nyrepatologi. I disse sykdommene, utvikler renovaskulær hypertensjon på grunn av lesjoner i aorta i området for munningene av nyrearteriene eller deres store kofferter, noe som resulterer i en innsnevring av lumen av blodkar og renal ischemi.
• Vaskulitt av mediumkaliberkar (nodular polyarteritis og Kawasaki-sykdom) er preget av nekrotiserende betennelse i hovedviscerale arterier (mesenterisk, hepatisk, koronar, nyre). Til forskjell fra nodular polyarteritt, hvor nyreskade anses å være hovedskiltet, er utviklingen av nyresykologi ikke karakteristisk for Kawasaki's sykdom. Når nodular polyarteritt, som regel, kan små intracellulære arterier bli påvirket, men beholdere med mindre kaliber (arterioler, kapillærer, venules) forblir intakte. Derfor er utviklingen av glomerulonephritis ikke typisk for denne systemiske vaskulitten.
• Utviklingen av glomerulonefritt karakteristisk vaskulitt av små blodkar (Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitt, Henoch-Johann Lukas Schönlein purpura, cryoglobulinemic vaskulitt). Denne typen vaskulitt påvirker de distale delene av arteriene, som passerer til arterioler (for eksempel grener av buede og interlobulære arterier), arterioler, kapillærer, venules. Vaskulitt av små og store fartøy kan spre seg til arterier av middels kaliber, men med vaskulitt av store og mellomstore arterier, blir karer mindre enn arterier ikke påvirket av kaliber.

[8], [9]

Patogenesen

Nodulær polyarteritis karakterisert ved utviklingen av de segment arteriene nekrotiziruyushego vaskulitt av små og middels kaliber. Funksjonene i vaskulær skade finner hyppig involvering av alle tre lag i karveggen (panangiitis) som fører til dannelse av aneurismer grunn av transmuralt nekrose, og en kombinasjon av akutte inflammatoriske forandringer med kronisk (fibrinoid nekrose og inflammatorisk infiltrasjon av den vaskulære veggen, proliferasjon miointimalnyh celler, fibrose, av og til med okklusjon av karet ), som reflekterer det bølgende kurset av prosessen.

I de fleste tilfeller er representert primære nyrepatologi, vaskulær lesjon - intrarenal arterie vaskulitt middels kaliber (lysbuen og deres grener, interlobar) med utvikling av ischemi og nyre infarkter. Nederlaget for glomeruli med utvikling av glomerulonefrit, inkludert nekrotisering, er ikke karakteristisk og er kun kjent hos en liten del av pasientene.

[10], [11], [12], [13]

Symptomer nodulær periarteritt

Nyreskade er det hyppigste og prognostisk viktige symptomet på nodular polyarteritt. Det utvikler seg hos 60-80% av pasientene, og ifølge enkelte forfattere, hos alle pasienter uten nodular polyarteritt.

Symptomene på nyreskade er som regel kombinert med kliniske tegn på skade på andre organer, men varianter av nodular polyarteritt med isolert nyreskade er beskrevet.

Symptomer på nodular polyarteritt er preget av signifikant polymorfisme. Sykdommen begynner som regel gradvis. En akutt start er karakteristisk for nodular polyarteritt av stoffet opprinnelse. Nodulær periarteritt debuterer med ikke-spesifikke symptomer: feber,  myalgi, artralgi, vekttap. Feberen er av feil type, den stopper ikke når den behandles med antibakterielle stoffer og kan vare fra flere uker til 3-4 måneder. Myalgi, et symptom på iskemisk muskelskade, vises ofte i kalvemuskulaturen. Articular syndrom utvikler seg hos mer enn halvparten av pasienter med nodular polyarteritt, som i utgangspunktet kombinerer myalgi. De fleste pasienter er opptatt av  artralgi av  store ledd i underlivet; et lite antall pasienter beskrev forbigående leddgikt. Tapet av kroppsmasse observert hos de fleste pasienter og når i noen tilfeller graden av cachexia ikke bare tjener som et viktig diagnostisk tegn på sykdommen, men indikerer også dens høye aktivitet.

Diagnostikk nodulær periarteritt

Diagnose polyarteritis nodosa medfører ingen vanskeligheter i midten av sykdommen når det er en kombinasjon av nyresykdom med høy arteriell hypertensjon og gastrointestinale lidelser, hjerte, perifere nervesystemet. Vanskeligheter ved diagnose er mulige i tidlige stadier før utviklingen av lesjoner av indre organer og med monosyndromisk sykdom.

Når polisindromnom arten av sykdom hos pasienter med feber, myalgi, og en markert reduksjon i kroppsmassen bør utelukkes polyarteritis nodosa, diagnostisering av hvilken kan bekreftes morfologisk med  biopsi  av hud og muskel klaff påvisning av tegn på nekrotiserende panvaskulita medium og små fartøyer, men på grunn av den usammenhengende innholdet i prosessen positive Resultatet er notert hos ikke mer enn 50% av pasientene.

Valg av det terapeutiske regimet og doser av narkotika definert kliniske og laboratoriemessige tegn på aktiv sykdom (feber, vekttap, Dysproteinemia, øket erytrocytt sedimenteringshastighet), alvorlighetsgraden og hastigheten av progresjon av indre organskade (nyre, nervesystemet, mage-tarmkanalen), strengheten av hypertensjon, tilstedeværelsen av aktiv replikasjon HBV .

[14], [15], [16],

Behandling nodulær periarteritt

For behandling av pasienter med nodular polyarteritt optimal kombinasjon av glukokorticider og cytostatika.

• I den akutte perioden av sykdommen, før utviklingen av viscerale lesjoner, administreres prednisolon i en dose på 30-40 mg / dag. Behandling av pasienter med alvorlig skade på indre organer bør starte med pulsbehandling med metylprednisolon: 1000 mg intravenøst en gang daglig i 3 dager. Deretter administreres prednisolon oralt i en dose på 1 mg / kg kroppsvekt per dag.
• Etter å ha nådd klinisk effekt: normalisering av kroppstemperatur, reduksjon myalgi, hindrer tap av kroppsvekt, avta i ESR (gjennomsnitt for 4 uker) - gradvis redusere dosen av prednisolon (5 mg i 2 uker) til en vedlikeholdsdose på 5-10 mg / dag, som må tas 12 måneder.
• I nærvær av arteriell hypertensjon, spesielt ondartet, er det nødvendig å redusere initialdosen prednisolon til 15-20 mg / dag og akselerere den for å redusere.

Prognose

Prognosen avhenger av arten av skaden på de indre organene, tidspunktet for utbruddet og arten av terapien. Før bruk av immunosuppressive midler var pasientens gjennomsnittlige levetid 3 måneder, 5-års overlevelsesrate - 10%. Forløpet av sykdommen var i de fleste tilfeller fulminant. Etter introduksjonen av glukokortikoid monoterapi økte 5 års overlevelse til 55%, og etter tilsetning av cytostatika (azatioprin og cyklofosfamid) til behandlingen, opptil 80%. Gjennomsnittlig levetid for pasienter med nodular polyarteritt er for tiden mer enn 12 år.

Prognose av sykdommen blir verre i HBV-infeksjon der, tidlig i sykdomsforløpet over en alder av 50 år, med sen diagnose. Dårlig prognostiske faktorer assosiert med høy dødelighet, vurdere proteinuri i overkant av 1 g / dag, nyreinsuffisiens med kreatinin i blodet i løpet av 140 pmol / l, hjertefeil, gastrointestinale og sentralnervesystemet.

Den høyeste dødeligheten er notert i det første året av sykdommen, når det er høy aktivitet av vaskulitt. De viktigste dødsårsaker i denne perioden er progressiv nyresvikt, ondartet hypertensjon komplikasjoner (akutt venstre ventrikkelsvikt, hjerneslag), myokardialt infarkt som en konsekvens koronariita, blødning fra mage-tarmkanalen. På et senere tidspunkt er dødeligheten forbundet med progressiv kronisk nyresvikt, sirkulasjonsfeil på grunn av hjertesykdom og alvorlig arteriell hypertensjon, hjerteinfarkt.

[17], [18], [19]