Symptomer på nyreskade ved periarteritis nodosa

Symptomer på polyarteritt nodosa er karakterisert av betydelig polymorfisme. Sykdommen starter vanligvis gradvis. Akutt debut er typisk for medikamentindusert polyarteritt nodosa. Nodulær periarteritt debuterer med uspesifikke symptomer: feber, muskelsmerter, artralgi, vekttap. Feberen er av uregelmessig type, lindres ikke av behandling med antibakterielle legemidler og kan vare fra flere uker til 3-4 måneder. Myalgi, som er et symptom på iskemisk muskelskade, opptrer oftest i leggmusklene. Leddsyndrom utvikler seg hos mer enn halvparten av pasientene med polyarteritt nodosa, vanligvis kombinert med muskelsmerter. Oftest plages pasientene av artralgi i store ledd i underekstremitetene; forbigående artritt er beskrevet hos et lite antall pasienter. Vekttap, observert hos de fleste pasienter og som i noen tilfeller når graden av kakeksi, fungerer ikke bare som et viktig diagnostisk tegn på sykdommen, men indikerer også dens høye aktivitet. Hudlesjoner hos pasienter med generalisert nodulær polyarteritt er observert i form av typiske knuter (som for tiden observeres sjeldnere og sjeldnere) lokalisert langs karenes forløp og representerer aneurismer i de subkutane arteriene, hemorragisk purpura, iskemisk koldbrann i fingre og tær.

Generelle symptomer på polyarteritt nodosa vedvarer i flere uker, hvoretter viscerale lesjoner gradvis utvikler seg.

• Abdominalt syndrom er et viktig diagnostisk og prognostisk klinisk tegn på polyarteritt nodosa, som observeres hos 36–44 % av pasientene. Syndromet manifesterer seg ved magesmerter av varierende intensitet, dyspepsi (kvalme, oppkast, anoreksi), diaré og symptomer på gastrointestinal blødning. Årsaken til abdominalt syndrom er iskemisk skade på bukorganene med utvikling av infarkt, iskemiske sår og perforasjon på grunn av vaskulitt i de tilhørende karene. Ved polyarteritt nodosa er tynntarmen oftest påvirket, sjeldnere tykktarmen og magen. Skade på lever, galleblæren og bukspyttkjertelen utvikler seg ofte.
• Skade på det perifere nervesystemet forekommer hos 50–60 % av pasientene og manifesterer seg ved asymmetrisk polynevritt, hvis utvikling er assosiert med nerveiskemi som følge av at vasa nervorum er involvert i den patologiske prosessen. I tillegg til intense smerter i lemmene og følsomhetsforstyrrelser, er polynevritt ledsaget av bevegelsesforstyrrelser, muskelatrofi og parese av føtter og hender. Sentralnervesystemet påvirkes mye sjeldnere ved nodulær polyarteritt enn det perifere nervesystemet. Iskemiske og hemoragiske hjerneslag, epilepsisyndrom og psykiske lidelser er beskrevet.
• Hjerteskade observeres hos 40–50 % av pasientene, og den er basert på vaskulitt i koronararteriene, som vanligvis er asymptomatisk eller har et atypisk smertesyndrom. Diagnosen koronaritt stilles på endringer i elektrokardiografi (EKG). I en liten andel av tilfellene kan småfokalt hjerteinfarkt utvikles. Når små grener av koronararteriene påvirkes, utvikles rytme- og ledningsforstyrrelser, og sirkulasjonssvikt øker raskt på grunn av diffus iskemisk skade på myokardiet. Alvorlig arteriell hypertensjon kan også føre til hjertesvikt.
• Lungeskade utvikler seg relativt sjelden i den klassiske formen av polyarteritt nodosa (hos ikke mer enn 15 % av pasientene) og er hovedsakelig assosiert med utviklingen av pulmonal vaskulitt, sjeldnere - interstitiell fibrose.
• Ved nodulær polyarteritt er skade på det endokrine systemet mulig. Orkitt eller epididymitt utvikler seg oftere. Skade på skjoldbruskkjertelen, binyrene og hypofysen er beskrevet.
• Øyeskade observeres sjelden hos pasienter og manifesterer seg som konjunktivitt, uveitt og episkleritt. Den alvorligste formen for øyeskade er vaskulitt i den sentrale retinalarterien, som fører til okklusjon og blindhet.

Symptomer på polyarteritt nodosa og nyreskade oppstår 3–6 måneder etter sykdomsdebut. Hovedtegnet på nyreskade er arteriell hypertensjon, som ifølge ulike data oppdages hos 33–80 % av pasientene. Den viktigste patogenetiske mekanismen for arteriell hypertensjon er aktivering av RAAS på grunn av renal iskemi, noe som bekreftes av tilstedeværelsen av hypercellularitet i det juxtaglomerulære apparatet. I de fleste tilfeller utvikles alvorlig arteriell hypertensjon med høyt diastolisk blodtrykk (300/180–280/160 mm Hg), ofte ondartet, med utvikling av retinopati og ødem i synsnerveskivene, akutt venstre ventrikkelsvikt og hypertensiv encefalopati. Tidlig alvorlig arteriell hypertensjon, som har en tendens til å utvikle seg raskt, indikerer vanligvis høy vaskulittaktivitet. Det er imidlertid ingen direkte sammenheng mellom alvorlighetsgraden av morfologiske endringer og arteriell hypertensjon, og sistnevnte kan utvikle seg etter at den akutte prosessen er eliminert. Et trekk ved arteriell hypertensjon ved nodulær polyarteritt er dens vedvarende tilstand. Bare hos 5–7 % av pasientene normaliseres arterietrykket etter oppnådd remisjon.

Nedsatt nyrefunksjon i form av en moderat økning i blodkreatininkonsentrasjon og/eller redusert glomerulær filtrasjon observeres hos nesten 75 % av pasientene, men alvorlig nyresvikt oppdages hos 25 % av pasienter med nyreskade. Oligurisk akutt nyresvikt kan utvikles som følge av vaskulære katastrofer, noe som i sjeldne tilfeller kompliserer alvorlig vaskulitt (ruptur av nyrearteriens aneurisme, akutt trombose i intrarenale kar med nekrose i nyrebarken).

Urinsyndrom manifesterer seg i de fleste tilfeller ved moderat proteinuri, ikke over 1 g/dag, og mikrohematuri. Massiv proteinuri, som når 6–8 g/dag, observeres ved ondartet arteriell hypertensjon, men nefrotisk syndrom utvikler seg hos ikke mer enn 10 % av pasientene. Makrohematuri ved nodulær polyarteritt utvikler seg sjelden og lar en anta utvikling av nyreinfarkt selv uten det karakteristiske smertesyndromet eller nekrotiserende glomerulonefritt. Raskt progressiv glomerulonefritt bør mistenkes ved nefrotisk syndrom og raskt økende nyresvikt, siden pasienter med iskemisk nyreskade er preget av et stabilt forløp av kronisk nyresvikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]