Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Motorisk nevropati
Sist anmeldt: 12.07.2025

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Motorisk nevropati eller motorisk nevropati, som skilles blant nevrologiske lidelser, er definert som en forstyrrelse av refleksmotoriske funksjoner, som leveres av ulike strukturer i nervesystemet.
Bevegelsespatologier kan innebære skade på de subkortikale motorkjernene som er involvert i ledning av nerveimpulser, lillehjernen, pyramidesystemet, den retikulære dannelsen av hjernestammen, de perifere nervene som innerverer skjelettmuskulaturen, motoriske nevroner og deres prosesser (aksoner).
Epidemiologi
I følge klinisk statistikk utvikler perifer motorisk nevropati ved diabetes mellitus seg over tid hos seks av ti pasienter med denne sykdommen.
Ifølge Journal of Neurology forårsaker humant immunsviktvirus nevropatiske tilstander hos en tredjedel av pasientene. Multippel motorisk nevropati oppdages hos tre personer per 100 000 av befolkningen og rammer menn nesten tre ganger oftere.
Den vanligste arvelige lidelsen i perifere nerver, Charcot-Marie-Tooth sykdom, rammer omtrent én av 2,5 til 5000 personer.
I Nord-Amerika rammer spinal muskelatrofi én av 6000 til 8000 babyer hvert år. Noen estimater tyder på at én av 40 til 50 personer er asymptomatisk bærer av sykdommen, noe som betyr at de har et defekt gen som kan overføres til barna deres som en autosomal dominant egenskap.
Fører til motorisk nevropati
I mange tilfeller er årsakene til motorisk nevropati sykdommer i motoriske nevroner. Disse nervecellene er delt inn i øvre (i hjernen) og nedre (spinal); førstnevnte overfører nerveimpulser fra kjernene i den sensorimotoriske cortex i hjernen til ryggmargen, og sistnevnte videresender dem til synapsene i muskelfibrene.
Ved degenerative forandringer i øvre motoriske nevroner observeres primær lateral sklerose og arvelig spastisk paraplegi. Ved degenerative lesjoner i spinale motoriske nevroner utvikles fokalt spinalt motorisk nevronsyndrom eller amyotrofisk lateral sklerosesyndrom, multippel motorisk nevropati og distal spinal amyotrofi. Etiologisk homogene syndromer skilles også ut: Werdnig-Hoffman (debuterer hos barn opptil seks måneder), Dubowitz (debuterer ved 6-12 måneder), Kugelberg-Welander (kan oppstå mellom 2 og 17 år), Friedreichs ataksi (debuterer innen utgangen av det første tiåret av livet eller senere). Hos voksne anses den vanligste typen spinal amyotrofi å være sakte progressiv Kennedys sykdom (også kalt spinobulbær muskelatrofi).
Motorisk nevropati er assosiert med degenerasjon av lillehjernen, som kontrollerer muskeltonus og koordinasjon av bevegelser. Det manifesterer seg som en arvelig bevegelsesforstyrrelse eller ataksi, som et symptom på multippel sklerose, som en nevrologisk konsekvens av akutt cerebrovaskulær hendelse, for flere detaljer se – Iskemisk nevropati
Bevegelsesforstyrrelser kan forekomme ved onkologiske sykdommer, spesielt i form av paraneoplastisk nevrologisk syndrom Eaton-Lambert. Se - Årsaker til cerebellar ataksi.
Pasienter som har fått traumatiske hjerneskader eller forgiftning med ulike giftstoffer; de som har fått smittsomme sykdommer, blant annet polyomavirus, vannkopper og herpes zoster-virus, humant immunsviktvirus (HIV), cytomegalovirus, samt bakteriene Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (som forårsaker nevrosyfilis), opplever ofte nedsatt motorisk funksjon som en nevrologisk komplikasjon.
Risikofaktorer
Blant risikofaktorene for utvikling av motorisk nevropati nevrer eksperter forstyrrelser i immunsystemet med aktivering av autoimmune reaksjoner, tap av myelinskjeder av nervefibre og aksoner av motoriske nevroner.
I faresonen er eldre, alkoholavhengige, barn i familier med arvelige nevrologiske lidelser, kreftpasienter med lymfomer og lungekreft, de fleste pasienter etter kreftbehandling med ioniserende stråling og cytostatika. Detaljer i artikkelen - Polynevropati etter cellegiftbehandling
Risikoen for nevrologiske motoriske lidelser hos diabetikere er ekstremt høy. Motorisk nevropati ved diabetes mellitus er omtalt i detalj i publikasjonen - Diabetisk nevropati
Andre sykdommer med motoriske nevrologiske komplikasjoner inkluderer cøliaki, amyloidose, megaloblastisk anemi (vitamin B12-mangel) og lupus (SLE).
Risikoen bør tas i betraktning ved bruk av enkelte medisiner som kan forårsake sensorisk-motorisk dysfunksjon. For eksempel er dette legemidlet Disulfiram (mot alkoholisme), Fenytoin (krampestillende), kreftmedisiner (Cisplatin, Vincristin, etc.), legemiddel mot hypertensjon Amiodaron, etc.
Patogenesen
Ved arvelig spinal amyotrofi ligger patogenesen i degenerasjonen av spinale motoriske nevroner og en del av hjernestammen, som oppstår på grunn av mutasjoner i SMN1-genet på lokus 5ql3, som koder for SMN-proteinkomplekset i motoriske nevronkjerner. Reduksjonen i nivåene av dette fører til at disse cellene dør. Amyotrofi kan utvikles på grunn av defekter i motoriske kjerner i kranialnervene og effektornerveender (nevromuskulære synapser). Muskelsvakhet – med reduksjon i tonus, svekkelse av senereflekser og mulig atrofi – kan være en konsekvens av begrenset frigjøring av acetylkolin-mediatoren fra aksonene i motoriske nevroner inn i den synaptiske kløften.
Patofysiologiske mekanismer for immunologisk betingede nevropatier inkluderer avvikende cellulære og humorale immunresponser. Dermed er utviklingen av multifokal og aksonal motorisk nevropati assosiert med dannelsen av IgM-antistoffer mot myelinskjedene i aksoner i motoriske nevroner og perifere nerver. Myelin inneholder gangliosider GM1, GD1a, GD1b - komplekse forbindelser av sfingolipider og oligosakkarider. Det antas at antistoffer produseres spesifikt for gangliosid GM1 og kan interagere med det, aktivere komplementets immunsystem og blokkere ionekanaler. Siden nivået av GM1 i aksonenes skjeder i motoriske nevroner er høyere enn i sensoriske nevroners skjeder, er fibrene i motoriske nerver sannsynligvis mer utsatt for angrep fra autoantistoffer.
Les også – Kronisk inflammatorisk demyeliniserende nevropati.
Symptomer motorisk nevropati
Ulike typer motorisk nevropati viser visse lignende manifestasjoner som er karakteristiske for motoriske funksjonsforstyrrelser.
Lokaliseringen og etiologien til sykdommen bestemmer de tidlige symptomene. For eksempel manifesterer de første tegnene på amyotrofisk lateral sklerose seg ved progressiv svakhet og stivhet i armer og ben, noe som fører til dysbasi - langsom gange med nedsatt koordinasjon av bevegelser og balanse (en person snubler ofte på flatt underlag).
Ved arvelig spinal muskelatrofi hos voksne inkluderer symptomene på motorisk nevropati periodiske rykninger i overfladiske muskelfibre (fascikulasjoner) mot bakgrunn av redusert tonus og svekkelse av senereflekser. På et senere stadium - etter hvert som sykdommen utvikler seg - begynner muskelsvakhet som begrenser bevegelse å merkes ikke bare i armer og ben, men også i andre muskelgrupper (inkludert interkostal respiratorisk, faryngeal, orofacial). På grunn av dette oppstår pusteproblemer, som utvikler seg til respirasjonssvikt og dysfagi (svelgevansker). Talen blir også langsommere og utydelig. Listen over typiske symptomer på Kennedys sykdom - med genetisk bestemt degenerasjon av motoriske nevroner i ryggmargen og hjernestammen - inkluderer svakhet og atrofi av musklene i lemmer, ansikt, svelg, strupehode og munnhule. Taleforstyrrelser (dysartri) og svelgeforstyrrelser (dysfagi) er notert.
Multippel eller multifokal motorisk nevropati manifesterer seg ved ensidig bevegelsesforstyrrelse i lemmene, uten sensoriske symptomer. I åtte av ti tilfeller debuterer sykdommen i alderen 40–50 år. Ulnar-, median- og radialnervene er oftest rammet, med svakhet i hender og håndledd, noe som vanskeliggjør finmotorikken. Lewis-Sumner syndrom kjennetegnes, som i hovedsak er en multippel motorisk-sensorisk nevropati av ervervet (inflammatorisk) natur med parestesi i overekstremitetene og redusert hudfølsomhet på håndryggen. Mer informasjon i artikkelen – Nevropati i overekstremitetene.
Motorisk nevropati i nedre ekstremiteter, som en utbredt type nevrologisk lidelse, er omtalt i detalj i publikasjonen - Nevropati i bena
Noen immunologisk betingede nevropatier kan ha akutte og kroniske former. Akutt aksonal motorisk nevropati forårsaket av dysfunksjon i nevrale prosesser diagnostiseres fortsatt som en subtype eller variant av Landry-Guillain-Barré polynevropati eller Guillain-Barré syndrom (akutt polyradikulonevroitt) – med symptomer i form av progressiv muskelsvakhet i de distale delene av øvre lemmer, fascikulasjoner, delvis senearefleksi, begrenset øyebevegelse, slapp tetraplegi (lammelse av alle lemmer) i fravær av en nerveimpulsledningsblokkering. Tegn på demyelinisering og sensoriske svekkelser er fraværende ved denne patologien.
Kronisk idiopatisk aksonal motorisk polynevropati er en vanlig nevrologisk lidelse hos eldre voksne (over 65 år) som presenterer seg med symmetriske distale symptomer i underekstremitetene i form av ankelklonus, muskelsvakhet og stivhet ved gange, smertefulle kramper i leggmusklene (kramper) i hvile og kramper i fremre tibialismuskulatur etter gange.
På grunn av patologiske prosesser som fører til forstyrrelse av individuelle deler av myelinskjedene i prosessene til motoriske nevroner (samt røttene og fibrene i ryggmargsnervene som innerverer musklene), kan motorisk aksonal-demyeliniserende nevropati utvikle seg med symptomer som: ufrivillig rykning i musklene i lemmene, parestesi (prikking og nummenhet), nedsatt taktil og temperaturfølsomhet (spesielt i hender og føtter), parese (delvis lammelse), paraplegi (samtidig lammelse av begge armer eller begge ben), ortostatisk svimmelhet, dysbasi og dysartri. Vegetative tegn kan manifestere seg som økt svetting og akselerasjon/retardasjon av hjertefrekvensen.
Skjemaer
Når efferente (motoriske) og afferente (sensoriske) nevroner og nervefibre mister evnen til å overføre signaler, noe som oftest forekommer hos barn og ungdom med arvelige nevropatier, diagnostiseres perifer motorisk-sensorisk nevropati, som er delt inn i flere typer genetisk bestemte sykdommer.
Motorisk-sensorisk nevropati type 1 – hypertrofisk-demyeliniserende, som står for halvparten av alle arvelige perifere nevropatier hos barn – er assosiert med segmental demyelinisering forårsaket av nedsatt syntese av myelinproteiner på grunn av genmutasjoner på kromosomene 17p11.2, 1q21-q23 og 10q21.
Denne typen patologi, som er karakterisert ved hypertrofi av perifere nerver, er en sakte progressiv atrofi av peroneal (fibulær) muskulatur i underekstremitetene - Charcot-Marie-Tooth sykdom type 1. Den er karakterisert ved atrofi av benmusklene under kneet i ankelområdet (med dannelse av en patologisk høy fotbue og en karakteristisk endring i tærnes form); tremor oppstår ofte med spenning; anhidrose (fravær av svette) og progressiv hypestesi er observert, og i noen tilfeller - tap av smertefølelse (i de distale delene av underekstremitetene); senereflekser i akillessenen forsvinner; tegn på psykiske og psykiske lidelser oppstår; sjelden er sykdommen ledsaget av nervøs døvhet. I de senere stadiene atrofier også armmusklene under albuen med deformasjon av hendene.
Arvelig motorisk-sensorisk nevropati type 2 (Charcot-Marie-Tooth sykdom type 2) er en aksonal amyotrofi, dvs. assosiert med dysfunksjon og degenerasjon av prosessene i motoriske og sensoriske nevroner uten tap av myelinskjeden. Den rammer den samme muskelgruppen og manifesterer seg mellom 5 og 25 år. Mutasjoner er identifisert på kromosomene 1p35-p36, 3q13-q22 og 7p14.
Mot en bakgrunn av nesten normal ledningshastighet for nerveimpulser (sammenlignet med den første typen sykdom), er kliniske manifestasjoner av distal muskelsvakhet og atrofi mindre uttalt; muskelatrofi under kneet er symmetrisk hos 75 % av pasientene; typiske første tegn er svakhet i føtter og ankler, reduserte senereflekser med svakhet i dorsifleksjon av foten ved ankelen. Milde sensoriske symptomer er tilstede; smerter, søvnapné, rastløse bensyndrom og depresjon kan observeres. Muskelatrofi i armene er sjelden.
Komplikasjoner og konsekvenser
Tidligere trodde nevrologer at motoriske nevronsykdommer ikke påvirker hjernens funksjon, men forskningsresultater har vist at denne oppfatningen er feil. Det viste seg at de negative konsekvensene og komplikasjonene av amyotrofisk lateral sklerose og degenerative forandringer i de nedre motoriske nevronene hos nesten halvparten av pasientene manifesterer seg i en eller annen form for CNS-lidelse, og i 15 % av tilfellene utvikler frontotemporal demens. Endringer i personlighet og emosjonell tilstand med anfall av ukontrollerbar gråt eller latter kan forekomme.
Nedsatte sammentrekninger av den viktigste respirasjonsmuskelen (diafragma) forårsaker pusteproblemer ved amyotrofisk lateral sklerose; pasienter opplever også økt angst og søvnforstyrrelser.
Komplikasjoner av den aksonal-demyeliniserende formen for nevropati manifesteres av nedsatt tarmmotilitet, vannlating og erektil dysfunksjon.
Skade på sensoriske nerver kan føre til tap av smertefølsomhet, og ubehandlede skader og sår på grunn av infeksiøs betennelse kan føre til koldbrann og sepsis.
Ved Charcot-Marie-Tooth sykdom kan ikke leddene reagere normalt på trykk, noe som forårsaker mikrosprekker i beinstrukturer, og ødeleggelse av beinvev fører til irreversibel deformasjon av lemmene.
Spinal muskelatrofi regnes som den nest viktigste årsaken til barnedødelighet i verden. Hvis graden av patologi er ubetydelig, overlever pasienten – oftest med påfølgende tap av evnen til å bevege seg selvstendig.
Diagnostikk motorisk nevropati
I de tidlige stadiene er nevrologiske bevegelsesforstyrrelser vanskelige å diagnostisere fordi symptomene deres ligner på andre tilstander, som multippel sklerose, nevritt eller Parkinsons sykdom.
Diagnostikken starter med undersøkelse og testing av senereflekser. Laboratorietester er nødvendige: biokjemiske og generelle blodprøver, analyse av nivået av kreatininfosfokinase i plasma, C-reaktivt protein, antistoffnivåer (spesielt antistoffer mot gangliosid GM1), komplement C3, etc. Om nødvendig tas en analyse av cerebrospinalvæsken.
De viktigste instrumentelle diagnostikkene som brukes i nevrologi inkluderer: stimuleringselektromyografi (EMG); elektroneuromyografi (ENMG); myelografi; ultralyd- og MR-skanning av hjernen (for å utelukke hjerneslag, cerebral neoplasi, sirkulasjonsproblemer eller strukturelle abnormiteter); positronemisjonstomografi (PET).
Noen motoriske nevropatier klassifiseres som varianter av amyotrofisk lateral sklerose, men differensialdiagnose er nødvendig. Blant nevropatier av immungenese med ødeleggelse av myelinskjeder bør multifokal motorisk nevropati og kronisk immun demyeliniserende polynevropati differensieres.
Tap av nedre motoriske nevroner som involverer sensoriske nerver må skilles fra paraneoplastisk encefalomyelitt og sensoriske ganglioniske syndromer.
I tillegg er det nødvendig å utelukke myopatiske syndromer og muskeldystrofier, som det utføres en muskelstudie for, samt Morvans sykdom (syringomyeli) - ved bruk av MR-undersøkelse av ryggraden, som visualiserer ryggmargen.
Hvem skal kontakte?
Behandling motorisk nevropati
Nevrologer innrømmer at i dag kun symptomatisk behandling av motorisk nevropati er mulig, noe som lindrer pasientenes tilstand og noe bremser utviklingen av patologiske prosesser. Og det finnes ennå ingen medisiner for behandling av arvelige motoriske og sensoriske nevropatier.
En av de allment aksepterte metodene er periodisk plasmaferese, som fjerner autoantistoffer fra pasientenes blod.
Ved multippel motorisk nevropati administreres humant immunglobulin (IVIg) ved infusjon; glukokortikoider (Prednisolon eller Metylprednisolon), som har en immunmodulerende effekt, kan brukes systemisk. Vitamin A, D og gruppe B foreskrives for alle typer bevegelsesforstyrrelser.
Noen andre medisiner brukes også. Først og fremst foreskrives L-karnitin for oral administrasjon for å normalisere vevsmetabolske prosesser og gjenopprette skadede celler: for voksne i form av kapsler (0,25-0,5 g to ganger daglig), for barn i form av sirup (dosen bestemmes av legen avhengig av alder).
For å øke ledningsevnen til nerveimpulser brukes den CNS-stimulerende hemmeren av kolinesteraseenzymet Ipidakrin (andre handelsnavn: Neurodimin, Amipirin, Axamon) oralt eller parenteralt: voksne - 10-20 mg tre ganger daglig (eller 1 ml intramuskulært); barn fra ett år til 14 år har kun tillatelse til oral bruk - en enkeltdose er 10 mg (en halv tablett) - opptil tre ganger i løpet av dagen. Behandlingsforløpet varer en til halvannen måned; Ipidakrin kan forskrives på nytt to måneder etter slutten av første kur.
Dette legemidlet er kontraindisert ved hjerterytmeforstyrrelser, inflammatoriske gastroenterologiske og lungesykdommer, samt graviditet. De mest sannsynlige bivirkningene inkluderer kvalme, diaré, svimmelhet, spyttsekresjon og bronkialkramper.
Nylig har utenlandske nevrologer foreskrevet et nytt legemiddel (godkjent av FDA) Riluzole (Rilutek) til pasienter med amyotrofisk lateral sklerose. Effektiviteten og til og med virkningsmekanismen er fortsatt dårlig forstått, og listen over komplikasjoner ved bruken inkluderer en rekke alvorlige bivirkninger.
Nyttig informasjon fra materialet - Behandling av diabetisk nevropati og publikasjoner - Behandling av nevropati i øvre ekstremiteter
Behandling av arvelige motoriske-sensoriske lidelser krever involvering av ikke bare en nevrolog, men også en fysioterapeut. Fysioterapibehandling kan spille en viktig rolle i å bremse og forhindre sykdomsprogresjon og håndtere symptomer, og behandlingsplanen bør fokusere på å styrke den berørte muskelgruppen. Dette kan omfatte terapeutisk massasje, treningsterapi, ultralyd, elektrisk stimulering, vannterapi, peloterapi, osv.
Mange pasienter trenger ortopedisk hjelp: ortopediske sko eller ankel- og fotortoser er nødvendig for å støtte fotbuen når de går; krykker, stokker eller rullatorer er ofte nødvendig; noen trenger rullestol.
Ved alvorlige deformiteter i lemmene utføres kirurgisk behandling.
For de som foretrekker folkemedisiner, anbefales det å bruke biegift – behandling med biestikk
Det bør imidlertid huskes at effektiviteten til honningbiegift (med virkestoffet melittin) kun er bevist for perifere nevropatier forårsaket av cellegift.
Men massasje med essensielle oljer av kamille og lavendel (noen dråper per dessertskje av hovedoljen) hjelper med parestesi ved bevegelsesforstyrrelser.
På samme måte hjelper urtebehandling med nevropatier forårsaket av bruk av kreftmedisiner. Følgende medisinplanter brukes:
- Vanlig salvie (Salvia officinalis), som inneholder apigenin, som har betydelig antioksidantaktivitet og beskytter nerveceller i det perifere nervesystemet;
- kalmus (Acorus calamus), hvis ekstrakt lindrer smerte, beroliger og lindrer kramper;
- Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), som inneholder terpentrilaktoner, som har en positiv effekt på skadede nevroner.
Ved progressiv spinal amyotrofi kan homeopati også brukes, og følgende preparater anbefales til slike pasienter: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Men de kan heller ikke hjelpe med genetisk «programmerte» patologier som forårsaker motoriske funksjonsforstyrrelser.
Forebygging
Det finnes ingen måte å forhindre arvelig spinal muskelatrofi eller immunmediert demyelinisering av motoriske nevroner og deres aksoner.
Spørsmålet om forebygging av disse er genetisk rådgivning av familier der det er bærere av unormale gener. For dette utføres en blodprøve, og svangerskapsscreening kan utføres, det vil si en undersøkelse av en gravid kvinne ved hjelp av chorionvillusprøvetaking (CVS).
Mer informasjon i artikkelen – Genetisk analyse under graviditet
Prognose
Prognosen for utviklingen av sykdommen avhenger av årsaken til motorisk nevropati, graden av skade på strukturene som sikrer ledning av nervesignaler og refleksmotorfunksjonene i sentralnervesystemet.
Svært ofte utvikler disse sykdommene seg raskt, og funksjonsfeilen er så betydelig at pasientene blir uføre.
Arvelige motorisk-sensoriske nevropatier reduserer ikke forventet levealder, men tilhørende patologier forårsaker ulike komplikasjoner av den nevrologiske lidelsen.
[ 39 ]