Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu's sykdom)

Uspesifikk aortoarteriit (aortabuen syndrom, Takayasus sykdom, uten puls sykdom) - destruktiv-produktiv segmental og Aortitt subaortalny panarteriit rik arterielle elastiske fibre med en mulig lesjon av koronare og lunge grener.

ICD-kode 10

M31.4 Syndrom av aortabuen (Takayasu).

Epidemiologi av Takayasus sykdom

Ikke-spesifikk aortoarteritt begynner oftere mellom 10 og 20 år, for det meste kvinnelige pasienter. I det overveldende antall observasjoner oppstår de første symptomene på sykdommen i alderen 8-12 år, men sykdommen kan også forekomme i førskolealderen.

Sykdommen er mest vanlig i Sørøst-Asia og Sør-Amerika, men tilfeller av Takayasus sykdom er registrert i ulike regioner. Den årlige forekomsten varierer fra 0,12 til 0,63 tilfeller per 100 000 individer. Ofte syke tenåringer og unge kvinner (under 40 år). Saker av NAA hos barn og eldre er notert.

[1], [2], [3]

Årsaker til Takayasu sykdom

Det etiologiske middel av denne sykdommen er ukjent. Forholdet mellom sykdommen og streptokokkinfeksjonen er avslørt, mycobakterier av tuberkulose er diskutert.

For tiden antas det at ubalansen av cellulær immunitet er av særlig betydning i utviklingen av autoimmune forstyrrelser. I blodet av pasienter er det et brudd på forholdet mellom lymfocytter; innholdet øker CD4 + T-celler og redusert antall CD8 + T-lymfocytter var en økning i antallet av sirkulerende immunkomplekser, innholdet av elastin peptider og øke aktiviteten av elastase, katepsin G, øke ekspresjon av MHC-antigener I og II.

Pathomorfologiske forandringer er mest uttalt på steder i arteriene fra aorta. I mellomhullet observeres foci av nekrose, omgitt av cellulære infiltrater bestående av lymfoide celler, plasmocytter, makrofager og gigantiske multinukleerte celler.

Hva forårsaker Takayasus sykdom?

[4], [5]

Symptomer på Takayasus sykdom

For tidlige stadier av sykdommen er feber, kuldegysninger, svette om natten, svakhet, myalgi, artralgi, anoreksi karakteristisk. På denne bakgrunn bør tegn på en vanlig vaskulær sykdom (koronar, cerebral, perifer), spesielt med overkroppen (mangel på puls), være alarmerende.

Takayasu avanserte stadier av sykdommen manifesterer lesjoner av arterier forgrening fra aortabuen: subclavia, carotis og ryggvirvel. På den side av skade utvikler tretthet i hånden med anstrengelse, sin kulde, nummenhet og parestesi, gradvis atrofi av musklene i skuldrene og nakken, svekkelse eller forsvinning av den arterielle puls, redusert blodtrykk, systolisk bilyd ved de felles halspulsårene. Karakterisert som smerte i nakke, langs fartøyene og deres smerte på palpering inflammasjonsprosesser på grunn av progressiv vaskulær vegg, forbigående iskemisk anfall, forbigående redusert.

Mye mindre hyppig utvikle symptomer som er forårsaket av lesjoner i arterier som strekker seg fra abdominal aorta: utvikling av renovaskulær hypertensjon ødeleggende kurs, angrepene "mage padder" på grunn av tap av de mesenteriske arterier, syndromet av intestinal dyspepsi og malabsorpsjon.

I NAA forekommer kranspulsårene (kranskärlssykdom) hos 3/4 av pasientene; Sin særegenhet ligger i nederlag munningen av koronarkarene i 90% av tilfellene, mens distal påvirket sjeldnere. Beskrevet utbruddet med isolert koronar arteriestenose med klinikk akutt koronarsyndrom eller myokardinfarkt (MI), ofte uten karakteristiske EKG-forandringer. Coronaritis kan også manifestere utviklingen av ischemisk kardiomyopati med diffus reduksjon i hjertets sammentrekningsevne på grunn av myokardial dvalemodus. Beskriver ofte tap av den oppadstigende aorta - tetning i kombinasjon med dilatasjon og dannelsen av aneurismer. Pasienter som ofte NAA dannet aortaregurgitasjon på grunn av utvidelse av aorta rot og / eller Aortitt. Hypertensjon opptrer i 35-50% av tilfellene og kan være på grunn av involvering av nyrearteriene eller utvikling av glomerulonefritt, i det minste - dannelsen av aorta coarctation eller iskemi vasomotorisk senter i bakgrunnen vaskulitt carotis. CHF i arteritt Takayasu oppstår på grunn av AH, koronararterie og aortisk oppkastning. Det er tilfeller av blodpropp i hjertet hulrom og myokardial skade på utvikling av myokarditt bekreftet med endomyokardbiopsi deteksjon av nekrotiske kardiomyocytter, mononukleær infiltrasjon og forbundet med aktiv sykdom fase.

Symptomer på Takayasus sykdom

Klassifisering av Takayasus sykdom

I henhold til stammenes art, isoleres stenotiske, deformerende eller kombinerte (en kombinasjon av aneurysmer og stenose) varianter av ikke-spesifikk aortoarteritt. Ved lokalisering av lesjoner er det uttalt 4 typer ikke-spesifikk aortoarteritt.

Typer av uspesifisert aortoarteritt ved lokalisering av lesjoner

Typer	Lokalisering
Jeg	Aortabue og arterier fra den
Jeg	Nedadgående, abdominale deler av aorta, celiac, nyre, lårben og andre arterier
III	Blandet variant {utbredt lesjon av fartøy av et område av en bueskyting og andre avdelinger i en aorta)
IV	Tapet av lungearterier, kombinert med noen av de tre typene

[6], [7]

Diagnose av Takayasus sykdom

Laboratorie endringer: normochromic normocytic anemi, en svak økning i blodplatetallet, hyper-y-globulinemiya, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, konsentrasjon av fibrinogen og a2-globulin, sirkulerende immunkomplekser, reumatoid faktor. Økningen i konsentrasjonen av CRP er nærmere knyttet til sykdomsaktiviteten enn ESR. 20-35% av pasientene har AFL (IgG, IgM), assosiert med tilstedeværelsen av vaskulær okklusjon, arteriell hypertensjon og ventilskade. I analysen av urin blir moderat proteinuri, mikrohematuri, avslørt.

Av de instrumentelle metodene som brukes oftalmoskopi, legg merke til angiopati av funduskarene, vurder synsstyrken (som regel reduseres det).

Hovedmetoden for instrumentell diagnose i Takayasus sykdom er arteriografi. Med sin hjelp, bekreft diagnosen, samt vurder tilstanden til fartøyene i dynamikken. Det er nødvendig å studere hele aorta: endringer manifesteres ved innsnevring av lange seksjoner eller okklusjon av arterier, aorta-regionen og munnene av dets viscerale grener. Doppler ultralyd angioscanning og MR brukes også. Deres fordel er i evnen til å diagnostisere sykdommen på et tidlig stadium. Histologisk manifesterer sykdommen pan Takayasus arteritt med infiltrasjon lokalisering hovedsakelig i adventitia og ytre lag av kobber, men hvis resultatet av angiografi og typiske kliniske symptomer, fartøyet biopsi er ikke nødvendig.

Klassifiseringskriteriene for Takayasus sykdom (Arend W. Et al., 1990)

• Alder av pasienter (debut av sykdom <40 år).
• Syndrom av intermittent claudication av lemmer - svakhet og ubehag, ømhet i underekstremiteter når du går.
• Demping av puls på brachialarterien er svekkelsen eller fraværet av pulsering på en eller begge humerale arterier.
• Forskjellen i blodtrykk i brachiale arterier er større enn 10 mm Hg.
• Når auskultasjon - en støy over subclavian arterien fra en eller begge sider eller over abdominal aorta.
• Angiografiske tegn - en innsnevring av aorta lumen og dens store grener opptil okklusjon eller dilatasjon, ikke forbundet med aterosklerotisk lesjon eller utviklingspatologi.

Tilstedeværelsen av tre eller flere av noen kriterier tjener som grunnlag for en pålitelig diagnose av "Takayasu sykdom".

Differensialdiagnose inkluderer andre systemiske inflammatoriske sykdommer, inkludert CFA, infeksjoner (bakteriell endokarditt, syfilis, etc.), maligne tilstander (inkludert lymfoproliferativ sykdom), aterosklerose større fartøyer.

Diagnose av Takayasus sykdom

[8], [9]

Behandling av Takayasus sykdom

Behandling er rettet mot å undertrykke betennelse i vaskulærvegen, immunopatologiske reaksjoner, forebygge komplikasjoner, kompensere for symptomene på vaskulær insuffisiens.

Pasienter med arteritt Takayasu er følsomme for glukokortikoider. Anbefalt behandlingsregime er prednisolon i en dose på 40-60 mg / dag i 1 måned, etterfulgt av en gradvis reduksjon, og opprettholder en dose på 5-III mg / dag i minst 2-3 år. Med utilstrekkelig effektivitet av monoterapi kan forbedring oppstå ved kombinasjon av lave doser glukokortikoider og cytostatika. Prefekt er gitt til metotrexat (7,5-15 mg / uke). Syklofosfamid (cyklofosfamid) brukes i alvorlige tilfeller med høy aktivitet av den inflammatoriske prosessen. I behandlingsresistente tilfeller utføres pulsbehandling med cyklofosfamid en gang i måneden i 7 til 12 måneder.

Noen pasienter trenger enten en perkutan transluminal intervensjon med henblikk på revaskularisering, eller kirurgisk protese av skarpt stenoserte områder av karene eller montering av en prostetisk aortaklaff. Indikasjoner for kirurgisk behandling - Stenose av arterien mer enn 70% med tegn på iskemi. Ved stenose av kranspulsårene utføres aortokoronær protese.

Obligatoriske antihypertensive stoffer (med arteriell hypertensjon), antikoagulantia (for forebygging av trombose), i henhold til indikasjoner - statiner, antiosteoporetika, antiaggreganter,

I tilfeller av ustoppelig kirurgisk vasorenal hypertensjon, beta-blokkere, AG1F-hemmere er mulige, men de er kontraindisert ved bilateral stenose av nyrene.

Hvordan behandles Takayasus sykdom?

Forebygging av Takayasus sykdom

Primær forebygging er ikke utviklet. Sekundær forebygging består i å forhindre eksacerbasjoner, sanering av infeksjonsfokus.

Prognose for Takayasu sykdom

Gjennomført tilstrekkelig behandling bidrar til å oppnå en 5-10-15 års overlevelsesrate hos 80-90% av pasientene.

Av komplikasjonene er den vanligste dødsårsaken slag - 50%, myokardinfarkt - 25%, brudd på aorta-aneurisme - 5%. K. Ishikawa identifiserer 4 hovedgrupper av komplikasjoner, retinopati, arteriell hypertensjon, aortainsuffisiens og aneurysmer (hovedsakelig aorta-aneurisme). Prognosen hos pasienter med disse komplikasjonene er mye verre. Dermed er 5 års overlevelse hos pasienter med minst to av disse syndromene 58%

Case historie

I 1908 rapporterte den japanske oftalmologen M. Takayasu uvanlige endringer i retinalfartøyene under undersøkelsen av en ung kvinne. I samme år oppdaget K. Ohnishi og K. Kagoshimu tilsvarende endringer i fundus hos pasientene, som ble kombinert med fravær av pulsering av radialarterien. Begrepet "Takayasus sykdom" ble introdusert først i 1952.

[10], [11], [12], [13]