Uspesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

Uspesifikk aortoarteritt (aortabuesyndrom, Takayasu sykdom, pulsløs sykdom) er en destruktiv-produktiv segmental aortitt og subaortisk panarteritt av arterier rike på elastiske fibre med mulig skade på deres koronar- og lungegrener.

ICD 10-kode

M31.4 Aortabuesyndrom (Takayasu).

Epidemiologi av Takayasus sykdom

Uspesifikk aortoarteritt debuterer oftest i alderen 10 til 20 år, og rammer hovedsakelig kvinner. I de aller fleste observasjoner oppstår de første symptomene på sykdommen i alderen 8–12 år, men sykdomsdebut er også mulig i førskolealder.

Sykdommen er vanligst i Sørøst-Asia og Sør-Amerika, men tilfeller av Takayasus sykdom er registrert i ulike regioner. Den årlige forekomsten varierer fra 0,12 til 0,63 tilfeller per 100 000 innbyggere. Tenåringsjenter og unge kvinner (under 40 år) er oftere rammet. Tilfeller av HAA er rapportert hos barn og eldre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker til Takayasus sykdom

Det etiologiske agenset for denne sykdommen er ukjent. En sammenheng mellom sykdommen og streptokokkinfeksjon er identifisert, og rollen til Mycobacterium tuberculosis diskuteres.

For tiden antas det at ubalansen i cellulært immunforsvar er av spesiell betydning i utviklingen av autoimmune lidelser. I pasientenes blod observeres et brudd på lymfocyttforholdet; innholdet av CD4+ T-lymfocytter øker og antallet CD8+ T-lymfocytter synker. Det observeres en økning i antall sirkulerende immunkomplekser, innholdet av elastinpeptider og en økning i aktiviteten til elastase, cathepsin G, og en økning i uttrykket av MHC I- og II-antigener.

Patomorfologiske endringer er mest uttalte der arteriene forgrener seg fra aorta. I det midtre laget observeres nekrosefokus, omgitt av cellulære infiltrater bestående av lymfoide celler, plasmaceller, makrofager og gigantiske flerkjernede celler.

Hva forårsaker Takayasus sykdom?

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på Takayasus sykdom

De tidlige stadiene av sykdommen er preget av feber, frysninger, nattesvette, svakhet, muskelsmerter, leddsmerter og tap av appetitt. På denne bakgrunn bør tegn på utbredt karsykdom (koronar, cerebral, perifer) være alarmerende, spesielt ved affeksjon av øvre ekstremiteter (ingen puls).

Det avanserte stadiet av Takayasus sykdom manifesterer seg ved skade på arteriene som forgrener seg fra aortabuen: subclavia, carotis og vertebral. På den berørte siden er det økt tretthet i armen under belastning, dens kulde, en følelse av nummenhet og parestesi, gradvis utvikling av atrofi av musklene i skulderbeltet og nakken, svekkelse eller forsvinning av arteriell puls, et fall i blodtrykk, systolisk bilyd i halspulsårene. Også karakteristisk er smerter i nakken, langs karene og ømhet ved palpasjon på grunn av progressiv betennelse i karveggen, transitorisk iskemisk anfall, forbigående synshemming.

Mye sjeldnere forekommer symptomer som er forårsaket av skade på arteriene som strekker seg fra abdominale aorta: utvikling av ondartet vasorenal hypertensjon, anfall av "abdominal padde" forårsaket av skade på mesenteriske arterier, forekomst av intestinal dyspepsi og malabsorpsjonssyndromer.

Ved NAA forekommer skade på koronarkarrene (koronariitt) hos 3/4 av pasientene; dens særegenhet er skade på koronarkarets åpning i 90 % av tilfellene, mens de distale seksjonene rammes sjeldnere. Sykdomsutbruddet beskrives som isolert stenose av koronararterien med det kliniske bildet av akutt koronarsyndrom eller hjerteinfarkt (MI), ofte uten karakteristiske EKG-forandringer. Koronariitt kan også manifestere seg som utvikling av iskemisk DCM med en diffus reduksjon i hjertekontraktilitet på grunn av hjertemuskeldvale. Skade på den ascenderende aorta beskrives ofte - kompaktering i kombinasjon med utvidelse og dannelse av aneurismer. Hos pasienter med NAA utvikles ofte aortarurgitasjon på grunn av utvidelse av aortaroten og/eller aortitt. Koronararteriesykdom forekommer i 35–50 % av tilfellene og kan skyldes affeksjon av nyrearteriene eller utvikling av glomerulonefritt, sjeldnere – dannelse av aortakoarktasjon eller iskemi i vasomotorsenteret mot bakgrunn av vaskulitt i halspulsårene. CHF ved Takayasus arteritt oppstår på grunn av koronararteriesykdom, koronararteritt og aortarurgitasjon. Tilfeller av trombose i hjertehulen, samt myokardskade med utvikling av myokarditt, bekreftet ved endomyokardbiopsi ved påvisning av kardiomyocyttnekrose, mononukleær infiltrasjon og assosiert med den aktive fasen av sykdommen, er beskrevet.

Symptomer på Takayasus sykdom

Klassifisering av Takayasus sykdom

Avhengig av deformasjonens art skilles det mellom stenotiske, deformerende eller kombinerte (kombinasjon av aneurismer og stenose) varianter av uspesifikk aortoarteritt. I henhold til lesjonens lokalisering skilles det mellom fire typer uspesifikk aortoarteritt.

Typer av uspesifikk aortoarteritt etter lokalisering av lesjonen

Typer	Lokalisering
Jeg	Aortabuen og arteriene som forgrener seg fra den
Jeg	Synkende, abdominale aorta, cøliaki, nyre-, femoral- og andre arterier
III	Blandet variant (utbredt vaskulær lesjon i bueområdet og andre deler av aorta)
IV.	Lungearteriesykdom assosiert med en av de tre typene

[ 6 ], [ 7 ]

Diagnose av Takayasus sykdom

Laboratorieforandringer: normokrom normocytisk anemi, lett økning i blodplatetall, hyper-γ-globulinemi, økt ESR, fibrinogenkonsentrasjon, α2-globuliner, sirkulerende immunkomplekser, revmatoid faktor. Økt CRP-konsentrasjon er nærmere assosiert med sykdomsaktivitet enn ESR. Hos 20–35 % av pasientene påvises aPL (IgG, IgM) assosiert med vaskulær okklusjon, arteriell hypertensjon og klaffskade. Urinanalyse viser moderat proteinuri og mikrohematuri.

Av de instrumentelle metodene brukes oftalmoskopi, angiopati i funduskarene noteres, og synsskarphet vurderes (som regel avtar den).

Hovedmetoden for instrumentell diagnostikk av Takayasus sykdom er arteriografi. Den bekrefter diagnosen og evaluerer tilstanden til karene dynamisk. Det er nødvendig å undersøke hele aorta: endringer manifesterer seg ved innsnevring av lange seksjoner eller okklusjon av arterier, aortaregionen og munningen av dens viscerale grener. Doppler ultralyd angioscanning og MR brukes også. Fordelen er evnen til å diagnostisere sykdommen på et tidlig stadium. Histologisk manifesterer Takayasus sykdom seg ved panarteritt med lokalisering av infiltratet hovedsakelig i adventitia og ytre lag av kobber. Hvis resultatene av angiografi og kliniske symptomer er typiske, er det imidlertid ikke nødvendig med en biopsi av karet.

Klassifiseringskriterier for Takayasus sykdom (Arend W. et al., 1990)

• Pasientenes alder (sykdomsdebut <40 år).
• Claudicatio intermittens syndrom er svakhet og ubehag, smerter i underekstremitetene når man går.
• Svekket brachialispuls - svekkelse eller fravær av pulsering i en eller begge brachialisarteriene.
• Forskjellen i blodtrykk i brachialarteriene er mer enn 10 mm Hg.
• Ved auskultasjon er det støy over arteria subclavia på en eller begge sider eller over abdominale aorta.
• Angiografiske tegn - innsnevring av aorta-lumen og dens store grener opp til okklusjon eller utvidelse, ikke assosiert med aterosklerotiske lesjoner eller utviklingspatologi.

Tilstedeværelsen av tre eller flere av noen av kriteriene tjener som grunnlag for en pålitelig diagnose av Takayasus sykdom.

Differensialdiagnostikk utføres med andre systemiske inflammatoriske sykdommer, inkludert APS, infeksjoner (infeksiøs endokarditt, syfilis, etc.), ondartede neoplasmer (inkludert lymfoproliferative sykdommer) og aterosklerose i store kar.

Diagnose av Takayasus sykdom

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling av Takayasus sykdom

Behandlingen er rettet mot å undertrykke betennelse i karveggen, immunpatologiske reaksjoner, forebygge komplikasjoner og kompensere for symptomene på vaskulær insuffisiens.

Pasienter med Takayasus arteritt er følsomme for glukokortikoider. Anbefalt behandlingsregime er prednisolon i en dose på 40–60 mg/dag i 1 måned med påfølgende gradvis reduksjon, vedlikeholdsdose på 5–10 mg/dag i minst 2–3 år. Hvis monoterapi ikke er tilstrekkelig effektiv, kan bedring forekomme med en kombinasjon av lave doser glukokortikoider og cytostatika. Metotreksat (7,5–15 mg/uke) foretrekkes. Cyklofosfamid (cyklofosfamid) brukes i alvorlige tilfeller med høy aktivitet i den inflammatoriske prosessen. I tilfeller som er resistente mot behandling, utføres pulsbehandling med cyklofosfamid én gang i måneden i en periode på 7 til 12 måneder.

Noen pasienter trenger enten perkutan transluminal intervensjon for revaskularisering, kirurgisk erstatning av alvorlig stenotiske områder av karene, eller installasjon av en aortaklaffprotese. Indikasjon for kirurgisk behandling er arteriell stenose på mer enn 70 % med tegn på iskemi. Ved stenose av koronararteriene utføres aortokoronær erstatningskirurgi.

Antihypertensive medisiner (mot arteriell hypertensjon), antikoagulantia (for å forebygge trombose) og, hvis indisert, statiner, antiosteoporotiske midler og platehemmere er nødvendig.

Ved vasorenal hypertensjon som ikke kan behandles kirurgisk, kan betablokkere og AG1F-hemmere brukes, men de er kontraindisert ved bilateral nyrearteriestenose.

Hvordan behandles Takayasus sykdom?

Forebygging av Takayasus sykdom

Primærforebygging er ikke utviklet. Sekundærforebygging består av å forebygge eksaserbasjoner og desinfisere infeksjonsfokus.

Prognose for Takayasus sykdom

Tilstrekkelig behandling bidrar til å oppnå en overlevelsesrate på 5–10–15 år hos 80–90 % av pasientene.

Av komplikasjonene er de vanligste dødsårsakene hjerneslag – 50 %, hjerteinfarkt – 25 % og ruptur av aortaaneurisme – 5 %. K. Ishikawa identifiserer fire hovedgrupper av komplikasjoner: retinopati, arteriell hypertensjon, aortainsuffisiens og aneurismer (hovedsakelig aortaaneurisme). Prognosen for pasienter med disse komplikasjonene er betydelig dårligere. Dermed er 5-års overlevelsesraten for pasienter med minst to av disse syndromene 58 %,

Problemets historie

I 1908 rapporterte den japanske øyelegen M. Takayasu uvanlige forandringer i netthinnekarene under en undersøkelse av en ung kvinne. Samme år bemerket K. Ohnishi og K. Kagoshimu lignende forandringer i fundus hos pasientene sine, som var kombinert med fravær av pulsering i arteria radialis. Begrepet «Takayasus sykdom» ble først introdusert i 1952.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]