Gigantocellulær arteritt

Kjempecellearteritt er en granulomatøs betennelse i aorta og dens hovedgrener, primært de ekstrakranielle grenene av halspulsåren, med hyppig involvering av temporalaarterien. Sykdommen forekommer vanligvis hos pasienter over 50 år og er ofte kombinert med revmatisk polymyalgi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Kjempecellearteritt rammer hovedsakelig personer av den kaukasiske rasen. Forekomsten varierer mye fra 0,5 til 23,3 tilfeller av sykdommen per 100 000 personer over 50 år. Økningen er observert i eldre aldersgrupper. Kvinner er litt oftere rammet enn menn (forhold 3:1). Sykdommen er mer vanlig i Nord-Europa og Amerika (spesielt blant skandinaviske innvandrere) enn i de sørlige regionene av kloden.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hvordan manifesterer gigantcellearteritt seg?

Noen ganger begynner gigantisk cellearteritt akutt, pasienter kan tydelig merke seg dagen og timen for sykdomsutbruddet, men i de fleste tilfeller oppstår symptomene på sykdommen gradvis.

Konstitusjonelle tegn på sykdommen inkluderer feber (subfebril og febril), som ofte er det eneste symptomet på sykdommen over lengre tid, kraftig svetting, generell svakhet, anoreksi, vekttap (opptil 10 kg eller mer over flere måneder) og depresjon.

Karsykdommer avhenger av hvor prosessen er lokalisert i arterieleiet. Når temporalarterien er påvirket, er det en konstant, akutt utviklende intens bilateral hodepine lokalisert i frontal- og parietalregionen, smerter ved berøring av hodebunnen, hevelse, ødem i temporalarteriene og svekkelse av pulseringen deres. Hodepine når occipitalarterien er påvirket, er lokalisert i occipitalregionen.

Patologi i maxillarisarterien fører til "claudicatio intermittens" i tyggemusklene, årsakløs tannpine eller "claudicatio intermittens" i tungen (hvis prosessen er lokalisert i lingualarterien). Endringer i den ytre halspulsåren fører til ansiktsødem, nedsatt svelging og hørsel.

Betennelse i arteriene som forsyner øynene og øyemusklene kan føre til synshemming, ofte irreversibel, som er det første symptomet på sykdommen. Iskemisk koriorentinitt, hornhinneødem, iritt, konjunktivitt, episkleritt, skleritt og fremre iskemisk optikusnevropati er beskrevet. Forbigående synshemming (amavrosis fugax) og diplopi er svært vanlig. Utvikling av blindhet er den mest alvorlige tidlige komplikasjonen av kjempecellearteritt.

Patologiske forandringer (aneurisme) i aorta (hovedsakelig thoraxregionen) og store arterier forekommer, samt symptomer på vevsiskemi.

Revmatisk polymyalgi forekommer hos 40–60 % av pasientene, og hos 5–50 % oppdages tegn på en inflammatorisk prosess under en biopsi av temporalarterien.

Leddskader oppstår i form av symmetrisk seronegativ polyartritt, som minner om revmatoid artritt hos eldre (involverer hovedsakelig kne-, håndledds- og ankelledd, sjeldnere de proksimale interfalangeale og metatarsofalangeale leddene), eller mono-oligoartritt.

Ulike symptomer på patologi i øvre luftveier forekommer hos 10 % av pasientene og kan være de første tegnene på sykdommen. Uproduktiv hoste mot feber dominerer. Mye mindre vanlig er smerter i bryst og hals. Sistnevnte er ofte betydelig uttalt og er tilsynelatende forårsaket av skade på grenene til den ytre halspulsåren, hovedsakelig a. pharyngea ascendens. Inflammatoriske forandringer påvirker sjelden lungene direkte. Det finnes bare isolerte beskrivelser av slike tilfeller.

Hvordan gjenkjenne gigantcellearteritt?

De viktigste laboratorietegnene som reflekterer kjempecellearteritt er en markant økning i ESR og CRP. Noen pasienter har imidlertid normale ESR-verdier. En mer sensitiv indikator på aktivitet er en økning i konsentrasjonen av CRP og IL-6 (mer enn 6 pg/ml).

Høyoppløselig ultralyd skiller ikke mellom inflammatoriske vaskulære lesjoner og aterosklerotiske. MR kan oppdage inflammatoriske forandringer i thorakalaorta, dannelsen av en aneurisme.

Røntgen og CT av lungene avslører basal interstitiell fibrose, diffuse retikulære forandringer i lungemønsteret, flere noduler og aneurismer i thorakalaorta. Resultater av bronkoalveolære lavagestudier hos pasienter med kliniske tegn på respiratorisk patologi, men uten radiologiske forandringer, avslører tegn på T-lymfocyttalveolitt med en overvekt av CD4+ lymfocytter.

Diagnosen av kjempecellearteritt er basert på klassifiseringskriteriene i ARA. Sykdommen bør mistenkes hos alle pasienter over 50 år med alvorlig hodepine, synshemming, symptomer på revmatisk polymyalgi, betydelig økning i ESR og anemi. For å bekrefte diagnosen anbefales det å utføre en biopsi av temporalaarterien. Siden fokale segmentale vaskulære lesjoner ofte utvikler seg ved kjempecellearteritt, tillater ikke negative biopsiresultater å utelukke denne diagnosen fullstendig. I tillegg tjener ikke dette som grunnlag for ikke å foreskrive glukokortikosteroider.

Differensialdiagnostikk

Differensialdiagnostikk av kjempecellearteritt utføres med et bredt spekter av sykdommer som oppstår med symptomer på revmatisk polymyalgi og skade på store kar. Disse inkluderer revmatoid artritt og andre inflammatoriske leddsykdommer hos eldre, skade på skulderleddet (scapulohumeral periarthritis), inflammatoriske myopatier, ondartede neoplasmer, infeksjoner, hypotyreose (autoimmun tyreoiditt), Parkinsons sykdom, systemisk amyloidose og aterosklerotiske vaskulære lesjoner.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hvordan behandle gigantcellearteritt?

Ved mistanke om kjempecellearteritt og andre sykdommer (svulster osv.) er utelukket, bør behandling med glukokortikosteroider startes umiddelbart for å forhindre utvikling av blindhet og irreversibel skade på indre organer.

Glukokortikosteroider er hovedbehandlingsmetoden for kjempecellearteritt. Prednisolon brukes i en dose på 40–60 mg/dag i flere doser inntil ESR er normalisert og symptomene forsvinner. Reduser dosen med 2,1 mg/dag hver 2. uke til 20 mg/dag er nådd, deretter med 10 % hver 2. uke til 10 mg/dag, deretter 1 mg hver 4. uke. Hvis det ikke er synshemming eller skade på store kar, kan en tilstrekkelig startdose prednisolon være mindre enn 20 mg/dag. I prosessen med å redusere prednisolondosen, overvåk symptomdynamikken nøye, monitorer ESR hver 4. uke i løpet av de første tre månedene, deretter hver 12. uke i 12–18 måneder etter fullført behandling.

Ved alvorlige tilfeller av kjempecellearteritt bør dosen glukokortikoider økes til 60–80 mg/dag, eller pulsbehandling med metylprednisolon bør utføres etterfulgt av overgang til vedlikeholdsdose prednisolon på 20–30 mg/dag, eller metotreksat (15–17,5 mg/uke) bør legges til behandlingen. Ved forskrivning av metotreksat er det nødvendig å huske på muligheten for at lungebetennelse kan utvikle seg mot denne bakgrunnen.

Behandlingsvarigheten vurderes individuelt for hver pasient. Hvis det ikke er noen kliniske symptomer på sykdommen i løpet av 6 måneder med prednisolon i en dose på 2,5 mg/dag, kan behandlingen avsluttes. Inntak av acetylsalisylsyre i en dose på 100 mg/dag reduserer risikoen for blindhet og cerebrovaskulære hendelser.

Hva er prognosen for gigantcellearteritt?

Generelt er livsprognosen for pasienter med kjempecellearteritt gunstig. Femårsoverlevelse er nesten 100 %. Det er imidlertid en alvorlig risiko for å utvikle ulike komplikasjoner av sykdommen, først og fremst skade på øyets arterier, noe som fører til delvis eller fullstendig synstap.