Symptomer på Takayasus sykdom

Uspesifikk aortoarteritt er karakterisert av generelle inflammatoriske manifestasjoner og en kombinasjon av ulike syndromer: perifer blodsvikt, kardiovaskulær, cerebrovaskulær, abdominal, pulmonal, arteriell hypertensjon. Det klassiske symptomet på Takayasus sykdom er asymmetrisyndrom eller fravær av puls.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Generelle symptomer på Takayasus sykdom

Takayasus sykdom har to faser: akutt, som varer fra flere uker til flere måneder, og kronisk - med eller uten eksaserbasjoner. Ved starten av den akutte fasen observeres subfebril temperatur eller umotiverte febrile "lys", tretthet, intermitterende muskelsmerter (under fysisk anstrengelse), erythema nodosum eller blødninger i huden. I løpet av mange måneder bestemmes en økt ESR (opptil 50-60 mm/t). Etter flere måneder, avhengig av lokaliseringen av den patologiske prosessen, oppstår visse karakteristiske symptomer og syndromer.

Lokalisering av aortoarteritt og kliniske syndromer

Lokalisering av den patologiske prosessen	Kliniske syndromer
Subclavia-, brachial-, femoral- og poplitealarteriene	Claudicatio intermittens syndrom. Asymmetri-syndrom eller fravær av puls. Patologiske vaskulære lyder.
Halspulsårene	Hodepine. Synshemming, retinopati. Cerebrovaskulær hendelse. Vaskulær støy over halspulsårene.
Lungearterier	Pulmonal hypertensjon
Nyrearterier	Renal hypertensjon
Cøliaki, mesenteriske arterier	Magesmerter, oppkast, diaré

Perifert blodsviktsyndrom reflekterer iskemi under stenosestedet eller okklusjonen av en stor arterie og manifesterer seg som "periodisk" smerte. Smerter under anstrengelse i en eller begge armer eller ben med en følelse av tretthet og nummenhet i fingrene oppstår ved skade på subclavia- eller iliaca- (femorale) arterier; ryggsmerter - ved skade på vertebrale arterier. Det viktigste for diagnosesyndromet er asymmetri eller fravær av puls og arterielt trykk. Oftest oppdages ikke puls på venstre radialarterie.

Kardiovaskulært syndrom. Ved kardiovaskulært syndrom er smerter langs karene karakteristiske, bilyd høres over innsnevrede, men farbare arterier (over aorta og store kar). Ved skade på koronararteriene kan smertesyndrom forekomme, men oftere har pasientene ikke typiske klager over smerter i hjerteområdet. Ved skade på den ascenderende aorta oppdages kompaktering, utvidelse og noen ganger dannelse av en aneurisme, noe som kan føre til aortainsuffisiens. Koronararteriene med tilsvarende symptomer kan være involvert i den patologiske prosessen. Økt blodtrykk kombineres hovedsakelig med skade på nyrearteriene.

Cerebrovaskulært syndrom observeres vanligvis hos pasienter med skade på karene i aortabuen og dens carotis- og brachiocephalic-grener. Nevrologiske lidelser er ofte de første tegnene på sykdommen. De vanligste er hodepine, besvimelse, cerebrovaskulær hendelse og synshemming. Undersøkelse av fundus avslører innsnevring av arteriene, utvidelse av venene og arteriovenøse anastomoser.

Abdominalt syndrom i form av anfall av magesmerter, ofte med oppkast og diaré, observeres ved skade på abdominale aorta og mesenteriske kar. Når det oppstår en aneurisme i abdominale aorta, palperes en pulserende formasjon i bukhulen, over hvilken vaskulær støy høres.

Pulmonalt syndrom ved uspesifikk aortoarteritt hos barn har sjelden kliniske manifestasjoner (hoste, hemoptyse, tilbakevendende lungebetennelse); radiologisk kan deformasjon av det vaskulær-interstitielle lungemønsteret, utvidelse av røttene, adhesive endringer i pleurabladene observeres, og ifølge EKG-data, tegn på pulmonal hypertensjon.

Arterielt hypertensjonssyndrom er en konsekvens av nyrearterieskade. Blodtrykket øker flere måneder etter sykdomsdebut og er noen ganger kombinert med moderat progeinuri.

Forløpet av Takayasus sykdom

Når den akutte fasen går over i en kronisk fase, normaliseres kroppstemperaturen, tilstanden blir tilfredsstillende, og barn lever et normalt liv. Noen av dem opplever imidlertid svimmelhet og besvimelse ved endring av kroppsstilling (carotissyndrom), redusert synsstyrke og iskemiske fenomener i lemmene. I de fleste tilfeller avslører undersøkelse asymmetri eller fravær av puls og blodtrykk i en av lemmene, vaskulær støy og i noen tilfeller arteriell hypertensjon. I perioder med forverring gjenopptas den patologiske prosessen på samme sted eller sprer seg til tidligere intakte deler av aorta. I det første tilfellet kan det forekomme disseksjon av aortaveggen eller aneurismer med risiko for ruptur av denne delen, mens det i det andre tilfellet oppstår tidligere ukjente syndromer av sykdommen.

Komplikasjoner av Takayasus sykdom

Komplikasjoner av Takayasus sykdom avhenger av plasseringen og arten av den vaskulære lesjonen. De mest alvorlige av dem er: hjerneslag, hjerteinfarkt, kronisk nyresvikt, hjertesvikt, disseksjon av aortaaneurisme, som også kan være hovedårsakene til død hos pasienter med uspesifikk aortoarteritt.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]