Idiopatisk fibrosing alveolitt: En gjennomgang av informasjon

Interstitiale lungesykdommer er en stor gruppe sykdommer av ulike etiologier karakterisert ved inflammatoriske lesjoner av alveolens vegger (alveolitis) og omkringliggende interstitialt vev. For tiden omfatter denne gruppen mer enn 130 sykdommer; men ikke interstitielle lungesykdommer omfatte smittsom lungesykdom kjent etiologi og maligne tumorer (f.eks lymphogenous karsinomatose), ved hvilket kan forårsake lignende kliniske symptomer.

Avhengig av etiologien er interstitiale lungesykdommer skilt mellom kjent og ukjent etiologi, og innen hver gruppe utmerker to undergrupper (nærvær eller fravær av granulomer i det interstitiale vev).

BM Korenev, EA Kogan, og EN Popova (1996) foreslår å klassifisere interstitielle lungesykdommer, idet man tar hensyn til egenskapene til det morfologiske mønsteret av lungeinterstitial involvering. Interstitiale lungesykdommer har en rekke vanlige egenskaper:

• progressiv klinisk kurs
• økende respiratorisk insuffisiens av restriktiv type;
• Røntgenbilde av diffus lungesvikt i form av forsterkning og deformasjon av lungemønsteret og liten eller mediumfokusering;
• Den ledende rollen av immunmekanismer i patogenesen av de fleste nosologiske former.

Akutt interstitiell pneumonitt - disseminert lungesykdom kjennetegnet ved inflammasjon og fibrose og pulmonale interstitielle rom pneumatisk avbrudd av strukturelle og funksjonelle enheter av parenchyma, som fører til utvikling av restriktive lungeforandringer, gassutvekslings abnormiteter, progressiv respiratorisk insuffisiens.

Sykdommen ble først beskrevet av Hamman og Rich i 1935.

Årsaker og patogenese av idiopatisk fibrosering alveolitis

Årsakene til idiopatisk fibrosering alveolitis er ikke fullt ut etablert. Følgende mulige etiologiske faktorer diskuteres for tiden:

• virusinfeksjon - de såkalte latente, "sakte" virusene, primært hepatitt C-viruset og det humane immunsviktvirus. Den mulige rollen som adenovirus, Epstein-Barr-viruset (Egan, 1995) antas også. Det er et synspunkt om den doble rolle av virus i utviklingen av idiopatisk fibrose alveolitt - virus er de primære utløser av lunge vevsskade, og i tillegg er et virus-replikasjon i den allerede skadede vev, noe som naturligvis bidrar til utviklingen av sykdommen. Det er også fastslått at virusene samhandler med gener som regulerer cellevekst og dermed stimulerer kollagenproduksjon, fibro-oocytdannelse. Virus kan også forverre allerede eksisterende kronisk betennelse;
• på omgivelsene og arbeidsfaktorer - det er bevis for kommunikasjon idiopatisk fibrose alveolitt med langvarig eksponering for trestøv og metall, messing, bly, stål, visse typer av uorganisk støv - asbest, silikat. Den etiologiske rollen av aggressive etiologiske faktorer er ikke utelukket. Imidlertid bør det understrekes at de ovennevnte profesjonelle faktorer forårsaker pneumokoniose, og i forhold til akutt interstitiell lungebetennelse kan sannsynligvis bli ansett som et utgangs (trigger) faktorer;

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Årsaker og patogenese

Symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis

Idiopatisk fibrosering alveolitis utvikler oftest mellom 40 og 70 år, med menn 1,7-1,9 ganger mer sannsynlig enn kvinner.

Den mest typiske er en gradvis, subtil start, men i 20% av pasientene begynner sykdommen akutt med økning i kroppstemperatur og uttalt dyspnø, men senere blir kroppstemperaturen normal eller blir subfebril.

For idiopatisk fibrosering alveolitis, er pasientklager, hvis forsiktig analyse tillater en å mistenke denne sykdommen, ekstremt karakteristisk:

• kortpustethet er den viktigste og permanente manifestasjonen av sykdommen. I første omgang er kortpustet mindre uttalt, men når sykdommen utvikler seg, vokser den og blir så uttalt at pasienten ikke kan gå, tjene seg selv og til og med snakke. Jo mer alvorlig og langvarig sykdommen, jo mer uttalt dyspnø. Pasienter noterer dyspnéets konstante natur, fraværet av kvælningsangrep, men understreker ofte manglende evne til å ta et dypt pust. På grunn av progressiv dyspnø reduserer pasientene gradvis sin aktivitet og foretrekker en passiv livsstil;

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Symptomer

Diagnose av idiopatisk fibrosering alveolitis

En viktig markør aktivitet idiopatisk fibrose alveolitt er økningen i serumnivået av glykoproteiner surfakganga A og D, på grunn av en kraftig økning i permeabiliteten av den alveolar-kapillære membran.

Med utviklingen av dekompensert lunge hjerte kan moderere heving av bilirubin, ALAT, gamma-glutamyltransferase.

Immunoassay Blood - karakterisert ved å redusere antallet av T-lymfocytter og suppressor T-hjelpere øker, øker den totale nivå av immunoglobulinene og kryoglobuliner, økte titere av reumatoid faktor og antinukleære kan protivolegochnyh tilsynekomst av antistoffer, sirkulerende immunkomplekser. Disse endringene reflektere intensiteten av autoimmune prosesser og interstitiell lungebetennelse.

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Diagnose

[1], [2], [3], [4]