^

Helse

A
A
A

Idiopatisk fibroserende alveolitt - Gjennomgang av informasjon

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 06.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Interstitielle lungesykdommer er en stor gruppe sykdommer av ulik etiologi, karakterisert ved inflammatoriske lesjoner i alveolveggene (alveolitt) og det interstitielle vevet som omgir dem. For tiden omfatter denne gruppen mer enn 130 sykdommer; imidlertid klassifiseres ikke smittsomme lungesykdommer av kjent etiologi og ondartede svulster (for eksempel lymfogen karsinomatose), som kan forårsake lignende kliniske symptomer, som interstitielle lungesykdommer.

Avhengig av etiologien skilles det mellom interstitielle lungesykdommer med kjent og ukjent etiologi, og innenfor hver gruppe skilles det mellom to undergrupper (tilstedeværelse eller fravær av granulomer i det interstitielle vevet).

B.M. Korenev, E.A. Kogan og E.N. Popova (1996) foreslår å klassifisere interstitielle lungesykdommer med tanke på egenskapene til det morfologiske bildet av skade på lungeinterstitiet. Interstitielle lungesykdommer har en rekke fellestrekk:

  • progressivt klinisk forløp;
  • progressiv restriktiv respirasjonssvikt;
  • Røntgenbilde av diffus skade på lungevev i form av økt og deformert lungemønster og liten eller middels fokal disseminasjon;
  • den ledende rollen til immunmekanismer i patogenesen av de fleste nosologiske former.

Idiopatisk fibroserende alveolitt er en spredt lungesykdom karakterisert ved betennelse og fibrose i lungeinterstitiet og luftrommene, uorganisering av de strukturelle og funksjonelle enhetene i parenkymet, noe som fører til utvikling av restriktive forandringer i lungene, nedsatt gassutveksling og progressiv respirasjonssvikt.

Sykdommen ble først beskrevet av Hamman og Rich i 1935.

Årsaker og patogenese ved idiopatisk fibroserende alveolitt

Årsakene til idiopatisk fibroserende alveolitt er ikke endelig fastslått. Følgende mulige etiologiske faktorer diskuteres for tiden:

  • virusinfeksjon - de såkalte latente, "langsomme" virusene, først og fremst hepatitt C-viruset og humant immunsviktvirus. En mulig rolle for adenovirus, Epstein-Barr-virus, antas også (Egan, 1995). Det finnes et synspunkt på virusets doble rolle i utviklingen av idiopatisk fibroserende alveolitt - virus er de primære utløserne for utvikling av lungevevsskade, og i tillegg skjer virusreplikasjon i allerede skadet vev, noe som naturlig bidrar til sykdomsprogresjonen. Det er også fastslått at virus samhandler med gener som regulerer cellevekst, og dermed stimulerer kollagenproduksjon, fibroformasjon. Virus er også i stand til å forsterke eksisterende kronisk betennelse;
  • Miljømessige og profesjonelle faktorer – det finnes bevis for en sammenheng mellom idiopatisk fibroserende alveolitt og langvarig profesjonell kontakt med metall- og trestøv, messing, bly, stål og noen typer uorganisk støv – asbest, silikat. Den etiologiske rollen til aggressive etiologiske faktorer er ikke utelukket. Det bør imidlertid understrekes at de ovennevnte profesjonelle faktorene forårsaker pneumokoniose, og i forhold til idiopatisk fibroserende alveolitt kan de sannsynligvis betraktes som utløsende faktorer;

Idiopatisk fibroserende alveolitt - Årsaker og patogenese

Symptomer på idiopatisk fibroserende alveolitt

Idiopatisk fibroserende alveolitt utvikler seg oftest mellom 40 og 70 år, og hos menn er den 1,7–1,9 ganger mer vanlig enn hos kvinner.

Det mest typiske er en gradvis, knapt merkbar debut, men hos 20 % av pasientene begynner sykdommen akutt med en økning i kroppstemperatur og alvorlig kortpustethet, men deretter normaliseres kroppstemperaturen eller blir subfebril.

For idiopatisk fibroserende alveolitt er pasientenes klager ekstremt karakteristiske, og en grundig analyse av disse lar oss mistenke denne sykdommen:

  • Dyspné er den viktigste og konstante manifestasjonen av sykdommen. I starten er dyspné mindre uttalt, men etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker den og blir så uttalt at pasienten ikke kan gå, ta vare på seg selv eller engang snakke. Jo mer alvorlig og langvarig sykdommen er, desto mer uttalt er dyspnéen. Pasienter bemerker den konstante karakteren av dyspné, fraværet av kvelningsanfall, men understreker ofte manglende evne til å ta et dypt pust. På grunn av progressiv dyspné reduserer pasientene gradvis aktiviteten sin og foretrekker en passiv livsstil;

Idiopatisk fibroserende alveolitt - Symptomer

Diagnose av idiopatisk fibroserende alveolitt

En viktig markør for aktiviteten til idiopatisk fibroserende alveolitt er en økning i nivået av overflateaktive glykoproteiner A og D i blodserumet, som skyldes en kraftig økning i permeabiliteten til den alveolære-kapillære membranen.

Med utviklingen av dekompensert pulmonal hjertesykdom er en moderat økning i blodnivåene av bilirubin, alaninaminotransferase og gamma-glutamyltranspeptidase mulig.

Immunologisk blodprøve - karakteristisk en reduksjon i antall T-suppressorlymfocytter og en økning i T-hjelpere, en økning i det generelle nivået av immunoglobuliner og kryoglobuliner, økte titere av revmatoid og antinukleære faktorer, mulig forekomst av antipulmonale antistoffer, sirkulerende immunkomplekser. De indikerte endringene gjenspeiler intensiteten av autoimmune prosesser og betennelse i pulmonal interstitium.

Idiopatisk fibroserende alveolitt - Diagnose

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hvor gjør det vondt?

Hva trenger å undersøke?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.