Idiopatisk fibroserende alveolitt - Symptomer

Idiopatisk fibroserende alveolitt utvikler seg oftest mellom 40 og 70 år, og hos menn er den 1,7–1,9 ganger mer vanlig enn hos kvinner.

Det mest typiske er en gradvis, knapt merkbar debut, men hos 20 % av pasientene begynner sykdommen akutt med en økning i kroppstemperatur og alvorlig kortpustethet, men deretter normaliseres kroppstemperaturen eller blir subfebril.

For idiopatisk fibroserende alveolitt er pasientenes klager ekstremt karakteristiske, og en grundig analyse av disse lar oss mistenke denne sykdommen:

• Dyspné er den viktigste og konstante manifestasjonen av sykdommen. I starten er dyspné mindre uttalt, men etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker den og blir så uttalt at pasienten ikke kan gå, ta vare på seg selv eller engang snakke. Jo mer alvorlig og langvarig sykdommen er, desto mer uttalt er dyspnéen. Pasienter bemerker den konstante karakteren av dyspné, fraværet av kvelningsanfall, men understreker ofte manglende evne til å ta et dypt pust. På grunn av progressiv dyspné reduserer pasientene gradvis aktiviteten sin og foretrekker en passiv livsstil;
• Hoste er det andre karakteristiske symptomet på sykdommen, omtrent 90 % av pasientene klager over hoste, men dette er ikke det første symptomet, det oppstår senere, som regel, i perioden med uttalt klinisk bilde av idiopatisk fibroserende alveolitt. Oftest er hosten tørr, men hos 10 % av pasientene er den ledsaget av separasjon av slimete oppspytt;
• brystsmerter - observert hos halvparten av pasientene, er det oftest lokalisert i den epigastriske regionen på begge sider og intensiveres som regel ved dyp innånding;
• Vekttap er et karakteristisk symptom på idiopatisk fibroserende alveolitt og plager vanligvis pasienter i sykdomsprogresjonsfasen; graden av vekttap avhenger av alvorlighetsgraden og varigheten av den patologiske prosessen i lungene, vekttap på 10-12 kg er mulig innen 4-5 måneder;
• generell svakhet, rask tretthet, redusert ytelse - plager som er typiske for alle pasienter, spesielt uttalt under sykdommens progressive forløp;
• Leddsmerter og morgenstivhet er uvanlige plager, men kan være merkbare i alvorlige tilfeller av sykdommen;
• Økt kroppstemperatur er ikke en typisk klage ved idiopatisk fibroserende alveolitt, men ifølge MM Ilkovich og LN Novikova (1998) har 1/3 av pasientene subfebril eller febril kroppstemperatur, oftest mellom 10 og 13 timer. Feber indikerer en aktiv patologisk prosess i lungene.

En objektiv undersøkelse avslører følgende karakteristiske manifestasjoner av idiopatisk fibroserende alveolitt:

• dyspné og cyanose i huden og synlige slimhinner - observeres i utgangspunktet hovedsakelig under fysisk anstrengelse, og etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker de betydelig og blir konstante; disse symptomene er tidlige tegn på den akutte formen for idiopatisk fibroserende alveolitt; med alvorlig respirasjonssvikt vises diffus cyanose av en grå-askefarge; et karakteristisk trekk ved pusten er forkortelsen av innåndings- og utåndingsfasene;
• forandringer i neglefalangene (fortykkelse av neglefalangene i form av «trommestikker» og negler i form av «urglass» – hippokratiske fingre) – forekommer hos 40–72 % av pasientene, oftere hos menn enn hos kvinner. Dette symptomet er mer naturlig ved uttalt aktivitet og lang sykdomsvarighet;
• endringer i lyd under perkusjon av lungene - sløvhet er karakteristisk over det berørte området, hovedsakelig i de nedre delene av lungene;
• Karakteristiske auskultasjonsfenomener er svekkelse av vesikulær pust og krepitasjon. Svekkelse av vesikulær pust er ledsaget av forkortelse av innåndings- og utåndingsfasene. Krepitasjon er det viktigste symptomet på idiopatisk fibroserende alveolitt. Det høres på begge sider, hovedsakelig langs de bakre og midtre aksillære linjene i den interscapulare regionen, hos noen pasienter (med det mest alvorlige sykdomsforløpet) - over hele lungeoverflaten. Krepitasjon ligner "sprekker i cellofan". Sammenlignet med krepitasjon ved andre lungesykdommer (lungebetennelse, lungebetennelse), er krepitasjon ved idiopatisk fibroserende alveolitt mer "mild", høyere i frekvens, mindre høylytt og høres best på slutten av innåndingen. Etter hvert som den patologiske prosessen i lungene utvikler seg, kan den "mild" klangfargen til krepitasjonen endres til en mer klangfull og grov en.

Ved avansert idiopatisk fibroserende alveolitt oppstår et annet karakteristisk tegn – «knirking», som ligner lyden av friksjon eller å vri en kork. Fenomenet «knirking» høres ved innånding og hovedsakelig over de øvre lungefeltene og hovedsakelig ved uttalte pleuro-pneumosklerotiske prosesser.

Hos 5 % av pasientene kan tørr piping i brystet høres (vanligvis ved utvikling av samtidig bronkitt).

Forløpet av idiopatisk fibroserende alveolitt

IFA utvikler seg jevnt og trutt og fører uunngåelig til utvikling av alvorlig respirasjonssvikt (manifestert av alvorlig konstant dyspné, diffus grå cyanose i huden og synlige slimhinner) og kronisk pulmonal hjertesykdom (kompensert, deretter dekompensert). Akutt sykdomsforløp observeres i 15 % av tilfellene og manifesterer seg av alvorlig svakhet, dyspné, høy kroppstemperatur. Hos andre pasienter er sykdomsutbruddet gradvis, forløpet er sakte progressivt.

De viktigste komplikasjonene ved idiopatisk fibroserende alveolitt er kronisk pulmonal hjertesykdom, alvorlig respirasjonssvikt med utvikling av hypoksemisk koma på slutten av sykdommen. Mindre vanlige er pneumothorax (med dannet "bikake-lunge"), lungeemboli og ekssudativ pleuritt.

Fra diagnosetidspunktet for idiopatisk fibroserende alveolitt lever pasientene omtrent 3–5 år. De viktigste dødsårsakene er alvorlig hjerte- og respirasjonssvikt, lungeemboli, sekundær lungebetennelse og lungekreft. Risikoen for å utvikle lungekreft hos pasienter med idiopatisk fibroserende alveolitt er 14 ganger høyere enn i den generelle befolkningen i samme alder, kjønn og med samme røykehistorikk. I tillegg er det rapportert at bedring er mulig ved slike former for idiopatisk fibroserende alveolitt som deskvamativ interstitiell, akutt interstitiell og uspesifikk interstitiell lungebetennelse ved bruk av moderne behandlingsmetoder.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) skiller mellom tidlige og sene stadier av idiopatisk fibroserende alveolitt.

Det tidlige stadiet er karakterisert av grad 1 respirasjonssvikt, mild immuninflammatorisk reaksjon, diffus økning i interstitielt mønster uten betydelig deformasjon. Pasienter klager over svetting, artralgi, svakhet. Det er ingen cyanose ennå. "Øm" krepitasjon høres i lungene, det er ingen hypertrofisk osteoartropati (symptom på "trommestikker" og "urglass"). I lungevevsbiopsier dominerer ekssudative og ekssudativt-proliferative prosesser i interstitiet, tegn på avskalling av alveolarepitelet og obstruktiv bronkiolitt avsløres.

Det sene stadiet manifesterer seg ved alvorlig respirasjonssvikt, uttalte symptomer på dekompensert kronisk pulmonal hjertesykdom, diffus askegrå cyanose og akrocyanose, hypertrofisk osteoartropati. Høye nivåer av IgG og sirkulerende immunkomplekser påvises i blodet, høy aktivitet av lipidperoksidasjon og redusert aktivitet av antioksidantsystemet er karakteristisk. Biopsier av lungevev avslører uttalte sklerotiske forandringer og strukturell reorganisering av typen "bikakelunge", atypisk dysplasi og adenomatose i alveolært og bronkialt epitel.

Det finnes akutte og kroniske varianter av forløpet av idiopatisk fibroserende alveolitt. Den akutte varianten er sjelden og kjennetegnes av kraftig økende respirasjonssvikt med dødelig utgang innen 2–3 måneder. Ved kronisk forløp av idiopatisk fibroserende alveolitt finnes det aggressive, vedvarende, sakte progressive varianter. Den aggressive varianten kjennetegnes av raskt progredierende dyspné, utmattelse, alvorlig respirasjonssvikt, forventet levealder fra 6 måneder til 1 år. Den vedvarende varianten kjennetegnes av mindre uttalte kliniske manifestasjoner, forventet levealder opptil 4–5 år. Den sakte progressive varianten av idiopatisk fibroserende alveolitt kjennetegnes av langsom utvikling av fibrose og respirasjonssvikt, forventet levealder opptil 10 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]