Diagnose av Wilms tumor

Volumet av nødvendige studier for mistenkt Wilms tumor

Historie	Familie onkologisk anamnese, medfødte mangler
Medisinsk undersøkelse	Identifikasjon av medfødte anomalier (aniridi, hemihypertrofi, urogenitale anomalier), måling av blodtrykk
Fullstendig blodtelling	Tilstedeværelse eller fravær av polycytemi
Generell analyse av urin	Tilstedeværelse eller fravær av mikrohematuri
Biokjemisk blodprøve	Konsentrasjonen av urea, kreatinin, urinsyre, glutam-noxaloacetatkinase, glutaminpyruvatkinase, laktatdehydrogenase og alkalisk fosfatase i serum
Evaluering av hemostase	Prothrombintid, tromboplastintid, fibrinogenkonsentrasjon, blødningstid (hvis øket, bestemmer konsentrasjonen av faktor VIII, von Willebrand-faktorantigen)
Evaluering av hjerteaktivitet	Elektrokardiografi og ekkokardiografi er vist for alle pasienter som får antracykliner (ekkokardiografi tillater i tillegg å identifisere en svulstrombe i høyre atrium)
Ultralyd undersøkelse av mageorganer	-
CT i mageorganer med målrettet undersøkelse	Lar sjekke og kontralaterale nyre-funksjon, utelukke Bilateral nyreskade, involvering i den neoplastiske prosess store og lymfeknuter, lever bestemme tumorinfiltrasjon
Radiografi av thoracic hule organer (i tre fremspring)	-
CT i thoracic hule organer	Det gjør det mulig å identifisere små metastaser som kan bli skjult av ribber eller diafragma og blir savnet ved radiografisk undersøkelse av thoracic hule organer
Radioisotopisk undersøkelse av skjelettet	Studien er kun vist i tilfelle en ren celle nyresarkom som kan metastasere til beinet
CT eller MR i hjernen	Studien er vist i tilfelle av rhabdomøse svulster, ofte forbundet med CNS-tumorer, og en tydelig cellesarkom av nyrene som kan metastasere til hjernen
Kromosomanalyse av perifere blodceller	Studien er vist med medfødte anomalier (aniridia, Bekuit-Wiedemann syndrom, hemihypertrofi)

På preoperativstadiet er det nødvendig å undersøke funksjonen til den ubundne kontralaterale nyren, unngår metastaser i lungene, og tilstedeværelsen av tumorstrombi i den nedre vena cava.

Staging av Wilms tumor

Klinisk og patologisk oppstart av Wilms tumor

Stadium	Karakteristika av svulsten
Jeg	Svulsten er begrenset av nyren og helt fjernet, nyrekapselen er intakt. Tumorbrudd før kirurgi og under fjerning der. Svulsten fjernes radikalt, svulstvevet er ikke marginalisert
II	Svulsten spirer nyrekapselen, men fjernes helt, den regionale spredningen av svulsten avsløres (det vil si spiring av svulsten i det myke vevet som omgir nyrene). Uretere er ikke involvert i svulstprosessen, det er ingen invasjon av nyrebjelken. Etter operasjonen er det ingen tegn på svulst
III	Begrenset svulst i bukhulen uten hematogen metastaser, samt tilstedeværelsen av noen av de følgende faktorer. A. Morfologisk bekreftet involvering av lymfeknuter utenfor para-aortasonen i tumorprosessen . B. Diffus peritoneal kontaminering med tumorceller med ipsilateral terapi før eller under operasjon eller med spredning av svulstceller gjennom peritoneum på grunn av ruptur av svulsten før eller under operasjonen. B. Peritoneale tumorimplantater. G. Makroskopisk eller mikroskopisk bestemme residual tumor etter operasjonen. D. Tumor er ikke helt fjernet på grunn av infiltrasjon av vitale strukturer
IV	Hematogene metastaser: Metastaser i lungene, leveren, beinene, hjernen
V	Bilaterale svulster ved diagnostisering: En undersøkelse er nødvendig på hver side, i henhold til kriteriene for diagnose i preoperativ fase. Denne scenen er delt inn i en rekke delstadier. A. Nederlaget for en av polene til begge nyrer. B. Tapet på en nyre med involvering av organorganet (totalt eller subtotalt) i svulstprosessen og en av polene i den andre nyren. C. Nederlaget for begge nyrer med involvering av portene (totalt eller subtotalt)

Pathomorphological egenskaper av Wilms tumor

Wilms-svulsten er avledet fra cellene i et primitivt metanephrisk blastema og er preget av et variert histologisk mønster. Den klassiske varianten av Wilms-svulsten er representert av blastema-celler og dysplastiske epitel-tubuli, inneholder et mesenchyme eller stroma. Bestemmelse av epitelkimceller og stromalceller i tumorvev førte til utseendet av begrepet "trefaset histologisk bilde", som karakteriserer den klassiske varianten av Wilms-svulsten. Hver type Wilms-tumorcelle kan differensiere i forskjellige retninger, og gjenta stadiene av nyreembryogenese. Forholdet mellom celletyper i tumorvev hos forskjellige pasienter kan variere betydelig.

Det skal bemerkes at lymcellens nyresarkom og rhabdomøs nyretumor ikke er varianter av Wilms-tumor.

Wilms 'anaplastiske svulst

Tilstedeværelsen av celleanaplasi i Wilms 'tumor er det eneste kriteriet for et "ugunstig" histologisk bilde. Fokal anaplasi fra diffust avviker fra graden av fordeling i tumorvevet. I det første tilfellet er anaplastiske kjerner fokalt begrenset til en eller flere steder uten anaplasi. For diagnose av morfologiske anaplasia må diffundere anaplastiske-celler i nærvær av ekstrarenal en hvilken som helst lokalisering (urinledere, ekstrakapsulær infiltrasjon, regionale eller fjernmetastaser) anaplasia biopsi tumor (mer enn ett stykke).

[1], [2], [3], [4]