Diagnostisering av Wilms' svulst

Omfanget av nødvendige studier ved mistanke om Wilms-svulst

Anamnese	Familiehistorie med kreft, medfødte defekter
Medisinsk undersøkelse	Påvisning av medfødte anomalier (aniridi, hemihypertrofi, urogenitale anomalier), måling av blodtrykk
Fullstendig blodtelling	Tilstedeværelse eller fravær av polycytemi
Generell urinanalyse	Tilstedeværelse eller fravær av mikrohematuri
Biokjemisk blodprøve	Serumurea, kreatinin, urinsyre, glutaminoksaloacetatkinase, glutamylpyruvatkinase, laktatdehydrogenase og alkalisk fosfataseaktivitet
Evaluering av hemostase	Protrombintid, tromboplastintid, fibrinogenkonsentrasjon, blødningstid (hvis forhøyet, bestem konsentrasjonen av faktor VIII, von Willebrands faktorantigen)
Vurdering av hjerteaktivitet	Elektrokardiografi og ekkokardiografi er indisert for alle pasienter som får antracykliner (ekkokardiografi tillater også påvisning av tumortrombe i høyre atrium)
Ultralydundersøkelse av mageorganer	-
CT-skanning av mageorganer med målrettet undersøkelse	Gjør det mulig å avklare tilstedeværelsen og funksjonen til den kontralaterale nyren, utelukke bilateral nyreskade, involvering av hovedkarene og lymfeknutene i tumorprosessen, og bestemme tumorinfiltrasjon i leveren.
Røntgenbilde av brystorganene (i tre projeksjoner)	-
CT-skanning av brystorganene	Muliggjør deteksjon av små metastaser som kan være skjult av ribbeina eller mellomgulvet og oversett under røntgenundersøkelse av brystet
Radioisotopstudie av skjelettet	Studien er kun indisert i tilfeller av klarcellet nyresarkom, som kan metastasere til bein.
CT eller MR av hjernen	Studien er indisert ved rhabdoidtumorer, ofte assosiert med svulster i sentralnervesystemet, og klarcellet sarkom i nyrene, som kan metastasere til hjernen.
Kromosomanalyse av perifere blodceller	Studien er indisert for medfødte anomalier (aniridi, Beckwith-Wiedemann syndrom, hemihypertrofi)

I det preoperative stadiet er det nødvendig å undersøke funksjonen til den upåvirkede kontralaterale nyren, utelukke metastaser i lungene og tilstedeværelsen av tumortromber i vena cava inferior.

Stadieinndeling av Wilms' svulst

Klinisk-patologisk stadieinndeling av Wilms-tumor

Scene	Tumorkarakteristikker
Jeg	Svulsten er begrenset til nyren og fullstendig fjernet, nyrekapselen er intakt. Det er ingen svulstruptur før operasjonen og under fjerningen. Svulsten fjernes radikalt, marginalt er ikke tumorvevet bestemt.
II	Svulsten invaderer nyrekapselen, men fjernes fullstendig, regional tumorspredning oppdages (dvs. tumorvekst inn i bløtvevet rundt nyren). Ureterne er ikke involvert i tumorprosessen, det er ingen invasjon av nyrebekkenet. Det er ingen tegn på tumor etter operasjonen.
III	Restsvulst begrenset til bukhulen uten hematogene metastaser, samt tilstedeværelse av noen av følgende faktorer. A. Morfologisk bekreftet involvering av lymfeknuter utenfor den para-aorta sonen i tumorprosessen. B. Diffus peritoneal tumorcellekontaminering med ipsilateral disseminasjon før eller under operasjon, eller med disseminasjon av tumorceller gjennom peritoneum på grunn av tumorruptur før eller under operasjon. B. Peritoneale tumorimplantater. G. Postoperativt bestemmes resttumor makroskopisk eller mikroskopisk. D. Svulsten fjernes ikke fullstendig på grunn av infiltrasjon av vitale strukturer.
IV.	Hematogene metastaser: metastaser til lunger, lever, bein, hjerne
V	Bilateral tumor ved diagnose: undersøkelse kreves på hver side, i henhold til kriteriene for diagnose i det preoperative stadiet. Dette stadiet er delt inn i en rekke understadier. A. Skade på en av polene til begge nyrene. B. Lesjon i én nyre med involvering av organhilum i tumorprosessen (totalt eller delsum) og en av polene i den andre nyren. C. Lesjon i begge nyrer med involvering av hilum (totalt eller delsum)

Patomorfologiske kjennetegn ved Wilms-tumor

Wilms-tumor stammer fra primitive metanefriske blastemaceller og er karakterisert av en rekke histologiske mønstre. Den klassiske varianten av Wilms-tumor er representert av blastemaceller og dysplastiske epiteliale tubuli, inneholder mesenkym eller stroma. Påvisning av epiteliale kimceller og stromale celler i tumorvev førte til fremveksten av begrepet "trefase histologisk mønster" som karakteriserer den klassiske varianten av Wilms-tumor. Hver type Wilms-tumorceller kan differensiere i forskjellige retninger og gjenta stadiene av nyreembryogenese. Forholdet mellom celletyper i tumorvev hos forskjellige pasienter kan variere betydelig.

Det bør bemerkes at klarcellet nyresarkom og rhabdoid nyresvulst ikke er varianter av Wilms-svulst.

Anaplastisk Wilms' svulst

Tilstedeværelsen av cellulær anaplasi i Wilms' tumor er det eneste kriteriet for et "ugunstig" histologisk bilde. Fokal anaplasi skiller seg fra diffus anaplasi ved graden av distribusjon i tumorvevet. I det første tilfellet er anaplastiske kjerner fokalt begrenset til ett eller flere områder uten anaplasi. For å stille en morfologisk diagnose av diffus anaplasi er det nødvendig å ha anaplastiske celler i enhver ekstrarenal lokalisering (uretere, ekstrakapsulært infiltrat, regionale eller fjerne metastaser), anaplasi i tumorbiopsien (i mer enn ett snitt).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]