Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Whipples sykdom
Sist anmeldt: 12.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Whipples sykdom er en sjelden systemisk sykdom forårsaket av bakterien Tropheryma whippelii. De viktigste symptomene på Whipples sykdom er leddgikt, vekttap og diaré. Diagnosen stilles ved tynntarmbiopsi. Behandling av Whipples sykdom innebærer å ta trimetoprim-sulfametoksazol i minst ett år.
Whipples sykdom rammer hovedsakelig hvite personer i alderen 30–60 år. Selv om flere organer er berørt (f.eks. hjerte, lunge, hjerne, serøse hulrom, ledd, øyne, mage-tarmkanalen), er tynntarmslimhinnen nesten alltid involvert. Pasienter kan ha subtile defekter i cellemediert immunitet som predisponerer for T. whippelii-infeksjon. Omtrent 30 % av pasientene har HLAB27.
Hva forårsaker Whipples sykdom?
I 1992 ble den bakterielle naturen til Whipples sykdom fastslått (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Gram-positive aktinomyceter *Tropheryna whippelii* ble identifisert som smittestoff. Disse små gram-positive bakteriene finnes i store mengder i slimhinnen i tynntarmen og andre organer i løpet av den aktive fasen av sykdommen og forsvinner etter intensiv antibakteriell behandling. En predisponerende faktor for utviklingen av sykdommen er en dysfunksjon i immunsystemet av ulik opprinnelse.
Symptomer på Whipples sykdom
De kliniske trekkene ved Whipples sykdom varierer avhengig av hvilke organsystemer som er berørt. Leddgikt og feber er vanligvis de første tegnene. Tarmsymptomene ved Whipples sykdom (f.eks. vandig diaré, steatoré, magesmerter, anoreksi, vekttap) oppstår vanligvis senere, noen ganger år etter de første plagene. Kraftig eller okkult tarmblødning kan forekomme. Alvorlig malabsorpsjon kan oppstå og diagnostiseres hos pasienter sent i det kliniske forløpet. Andre funn ved undersøkelser inkluderer økt hudpigmentering, anemi, lymfadenopati, kronisk hoste, polyserositt, perifert ødem og sentralnervesystemsymptomer.
Diagnose av Whipples sykdom
Diagnosen kan være upålitelig hos pasienter uten åpenbare gastrointestinale symptomer. Whipples sykdom bør mistenkes hos middelaldrende hvite personer med leddgikt, magesmerter, diaré, vekttap eller andre tegn på malabsorpsjon. Hos slike pasienter er øvre gastrointestinal endoskopi med tynntarmbiopsi nødvendig; tarmlesjonene er spesifikke og diagnostiske. De mest signifikante og vedvarende endringene påvirker den proksimale tynntarmen. Lysmikroskopi muliggjør visualisering av PAS-positive makrofager, som forvrenger den villøse arkitekturen. Gram-positive, syre-fargingsnegative basiller (T. whippelii) sees i lamina propria og makrofager. Bekreftelse med elektronmikroskopi anbefales.
Whipples sykdom må differensieres fra Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), en tarminfeksjon som har lignende histologiske trekk. MAI-farging er imidlertid positiv med syrefarging. Polymerasekjedereaksjon kan være nyttig for å bekrefte diagnosen.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Hva trenger å undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Behandling av Whipples sykdom
Uten behandling er Whipples sykdom progressiv og kan være dødelig. Ulike antibiotika (f.eks. tetracyklin, trimetoprim-sulfametoksazol, kloramfenikol, ampicillin, penicillin, cefalosporiner) er effektive. En anbefalt behandling er ceftriakson (2 g intravenøst daglig) eller prokain (1,2 millioner U intravenøst én gang daglig) eller penicillin G (1,5–6 millioner U intravenøst hver 6. time) sammen med streptomycin (1,0 g intravenøst én gang daglig i 10–14 dager) og trimetoprim-sulfametoksazol (160/800 mg oralt to ganger daglig i 1 år). Hos pasienter med sulfonamidallergi kan disse legemidlene erstattes av oral penicillin VK eller ampicillin. Klinisk forbedring er rask, med feber og leddsmerter som går over i løpet av få dager. Tarmsymptomene ved Whipples sykdom går vanligvis over i løpet av 1 til 4 uker.
Noen forfattere anbefaler ikke gjentatte tynntarmbiopsier, med henvisning til at makrofager kan vedvare i flere år etter behandling. Andre forfattere anbefaler imidlertid gjentatt biopsi etter 1 års behandling. I sistnevnte tilfelle er elektronmikroskopi nødvendig for å dokumentere tilstedeværelsen av basiller (ikke bare makrofager). Tilbakefall av sykdommen er mulig selv etter flere år. Ved mistanke om tilbakefall er en tynntarmbiopsi (uavhengig av hvilket organ eller system som er involvert) nødvendig for å bekrefte tilstedeværelsen av frie basiller.