Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Whipples sykdom
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Whipples sykdom er en sjelden systemisk sykdom forårsaket av bakterien Tropheryma whippelii. De viktigste symptomene på Whipples sykdom er leddgikt, vekttap og diaré. Diagnose er etablert av en tykktarms biopsi. Behandling av Whipples sykdom består i å ta minst 1 år trimethoprimsulfametoksazol.
Whipples sykdom rammer hovedsakelig personer med hvit hudfarge i en alder av 30-60 år. Selv om denne sykdommen rammer mange organer (f.eks. Hjerte, lunge, hjerne, serøse hulrom, ledd, øyne, GI), er nesten alltid slimhinnen i tynntarmen involvert i prosessen. Pasienter kan ha svakt uttrykkede cellulære immunitetsfeil som predisponerer for infeksjon av T. Whippelii. Ca 30% av pasientene har HLAB27.
Hva forårsaker Whipples sykdom
I 1992 ble bakterien av Whipples sykdom etablert (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Som et smittsomt middel identifisert Gram-positive actinomycetes Tropheryna whippelii. Disse små Gram - positive bakteriene finnes i den aktive fasen av sykdommen i store mengder i tynntarm og andre organer og forsvinner etter intensiv antibakteriell behandling. Forutsetninger for utviklingen av sykdomsfaktoren er et brudd på immunsystemet av forskjellig genese.
Symptomer på whipples sykdom
De kliniske symptomene på Whipples sykdom varierer avhengig av de berørte organene og systemene. Vanligvis er de første tegnene leddgikt og feber. Intestinale symptomer på Whipples sykdom (f.eks. Vannet diaré, steatorrhea, magesmerter, anoreksi, vekttap) manifesterer seg vanligvis senere, noen ganger flere år etter de første klager. Det kan være overdreven eller latent intestinal blødning. Alvorlig malabsorpsjon kan vises og diagnostiseres hos pasienter i de sentrale stadier av klinisk kurs. Andre resultater av undersøkelsen inkluderer økt hudpigmentering, anemi, lymfadenopati, kronisk hoste, polyserositt, perifert ødem og tegn på CNS-skade.
Diagnose av Whipples sykdom
Diagnosen kan verifiseres hos pasienter uten synlige symptomer fra fordøyelseskanalen. Whipples sykdom bør mistenkes hos middelaldrende kaukasiske mennesker med leddgikt, magesmerter, diaré, vekttap eller andre tegn på malabsorpsjon. Slike pasienter må utføre endoskopi av den øvre fordøyelseskanalen med en biopsi i tynntarmen; tarmen i tarmene er spesifikke og tillater diagnose. De mest signifikante og vedvarende endringene påvirker de tynneste delene av tynntarmen. Lysmikroskopi lar deg visualisere PAS-positive makrofager som deformerer villain arkitektonics. Gram-positiv, negativ når de er farget med syrefargerbaciller (T. Whippelii) bestemmes i sin egen plate og i makrofager. Elektronmikroskopi anbefales.
Whipples sykdom bør differensieres med en intestinal infeksjon forårsaket av Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), som har lignende histologiske tegn. Imidlertid bløter MAI positivt når det behandles med et surt fargestoff. En polymerasekjedereaksjon kan være nyttig for å bekrefte diagnosen.
[Hva trenger å undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Behandling av whipples sykdom
Uten behandling Whipples sykdom utvikler seg og kan være dødelig. Forskjellige antibiotika er effektive (f.eks. Tetracyklin, trimethoprim-sulfametoksazol, kloramfenikol, ampicillin, penicillin, cefalosporiner). En av de anbefalte regimene er: ceftriaxon (2 g IV daglig) eller procain (1,2 millioner enheter IM en gang daglig) eller penicillin G (1,5-6 millioner enheter IV hver 6. Time) sammen med streptomycin (1,0 g IM en gang daglig i 10-14 dager) og trimethoprimsulfametoksazol (160/800 mg oralt 2 ganger daglig i 1 år). Pasienter med allergi mot sulfonamider, disse legemidlene, kan erstattes av oral administrasjon av penicillin VK eller ampicillin. Klinisk forbedring skjer raskt, feber og ledsmerter er løst etter noen dager. Intestinale symptomer på Whipples sykdom forsvinner vanligvis innen 1-4 uker.
Noen forfattere anbefaler ikke å utføre gjentatte biopsier i tynntarmen, og hevder at makrofager kan vedvare i flere år etter behandling. Imidlertid anbefaler andre forfattere en gjentatt biopsi etter det første behandlingsåret. I sistnevnte tilfelle er elektronmikroskopi nødvendig for å dokumentere tilstedeværelsen av baciller (ikke bare makrofager). Relapses av sykdommen er mulig selv etter år. Hvis det er mistanke om tilbakefall, er en liten tarmbiopsi (uavhengig av organ eller systemskader) nødvendig for å verifisere tilstedeværelsen av frie baciller.