Whipples sykdom - Behandling

Med innføringen av antibiotikabehandling har Whipples sykdom endret seg fra en uhelbredelig, raskt progredierende og dødelig tilstand til en behandlingsbar, i hvert fall midlertidig, tilstand. Selv i alvorlige former av sykdommen observeres markant forbedring. Feber og leddsymptomer forsvinner ofte innen få dager etter behandling, og diaré og malabsorpsjon innen 2–4 uker.

En økning i kroppsvekt observeres, etterfulgt av en reduksjon i størrelsen på svulsten, perifere lymfeknuter og positiv dynamikk i radiologiske og endoskopiske data.

Behandlingen utføres imidlertid empirisk så langt. Spørsmålet om valg av antibakterielle legemidler er ikke løst, og det optimale behandlingsforløpet er ikke utviklet. Hovedtrekket er at behandlingen bør være langsiktig. I den innledende fasen (10–14 dager) er parenteral administrering av antibiotika indisert. En kombinasjon av streptomycin (1 g) og penicillin (1 200 000 U) eller bredspektrede antibiotika – tetracyklin, ampicillin, etc. – er mulig.

Med forbedring av intestinal absorpsjon kan langvarig oral behandling med tetracyklin (1-2 g/dag) foreskrives i opptil 5, til og med 9 måneder, deretter intermitterende behandling for å opprettholde remisjon (1 g annenhver dag eller 3 dager i løpet av 1 uke med en 4-dagers pause i opptil 1-3 år), penicillin-V, osv. Noen klinikere mener at antibiotika bør brukes kontinuerlig i 3 år.

Effekten av langtidsbehandling med Biseptol beskrives. I de senere år har det dukket opp mange nye aktive antibakterielle midler (perfloxacin, intetrix, azitrocyklin, etc.) med et bredt virkningsspekter, som kan vise seg lovende i behandlingen av pasienter med Whipples sykdom.

I motsetning til den raske kliniske effekten, avtar morfologiske endringer i tynntarmen vanligvis merkbart først etter flere måneder. Whipples basiller forsvinner relativt raskt, mens PAS-positive makrofager forblir i flere måneder eller til og med år. Gjenvekst av Whipples basiller i tarmslimhinnen måneder før tilbakefall, og deres vedvarende virkning under antibiotikabehandling, er et tegn på resistens mot behandling.

Tilbakefall av sykdommen utvikler seg ofte etter seponering av antibiotika, selv etter langvarig administrering. Derfor anbefaler noen livslang behandling. Antibiotikabehandling av tilbakevendende forverring av sykdommen er også effektiv hvis et annet legemiddel foreskrives.

Ved malabsorpsjon utføres symptomatisk erstatningsterapi, som tar sikte på å korrigere pasientens eksisterende mangel. Væske, elektrolytter og proteinpreparater administreres som angitt. Ved anemi foreskrives jernpreparater og folsyre om nødvendig. Vitamin D og kalsium anbefales i det minste til diaréen forsvinner. Ved tetani administreres kalsiumpreparater parenteralt. Ved diaré brukes astringerende og innkapslingsmidler (hvit leire, kalsiumkarbonat, dermatol, etc.). Det kan være nyttig å foreskrive smecta, et aktivt adsorbent, en slimhinnebeskytter. Ved utvikling av adrenokortikal insuffisiens er kortikosteroider indisert.

Siden tetracyklin-antibiotika danner dårlig løselige komplekser med kalsium, magnesium, jern og andre metallioner, foreskrives andre antibiotika til pasienter som trenger å eliminere mangelen på disse elementene.

Kostholdet for Whipples sykdom bør være kaloririkt, proteinrikt med tilsetning av terapeutiske doser vitaminer, men lett fordøyelig.

Pasientene er underlagt dispensærobservasjon. Sammen med klinisk undersøkelse er det nødvendig å regelmessig utføre en gjentatt biopsi av tynntarmen: 2-4 måneder etter behandlingsstart, deretter en gang i året etter at cellegiftbehandlingen er avsluttet.

Prognosen for Whipples sykdom var tidligere helt ugunstig. Pasientene døde måneder til år etter diagnosen av utmattelse eller infeksjon. For tiden er prognosen gunstig. Det finnes rapporter om slike pasienter som har overlevd i mange år.

Rettidig diagnostisering av sykdommen og dens tilbakefall er avgjørende for prognosen.