Whipples sykdom: diagnose

Whipples sykdom kan mistenkes på bakgrunn av anamnese, kliniske manifestasjoner, laboratorie-, endoskopiske og radiografiske data. Kardinale kliniske manifestasjoner av sykdommen er diaré, smerte i mesogastrisk, økende svakhet, vekttap, polyartrit (eller artralgi) og lymfadenopati.

Laboratorie data

1. Den generelle analysen av et blod: en anemi (hyppigere hypokromisk i forbindelse med mangel på jern, sjeldnere - hyperkromisk, makrocytisk, forårsaket av et brudd på absorpsjon av vitamin B ₁₂ ); hyperleukocytose; noen ganger eosinofili, oftere trombocytose; en økning i ESR.
2. Den generelle analysen av urin: Ved en alvorlig strøm av et malabsorbsjonssyndrom er den lille proteinuri mulig.
3. Coprologisk analyse: Polyfekal, steatorrhea; muligens utseendet på ufordøpte muskelfibre, noen ganger bestemt av skjult blod.
4. Biokjemisk analyse av blod: En reduksjon i total protein, albumin, kalsium, jern, kalium, natrium, protrombin, glukose (ikke hos alle pasienter), økt bilirubin, aminotransferase.
5. Sugfunksjonen i tynntarmen reduseres.

Instrumentaldata

• Røntgenundersøkelse. I studien av tynntarmen bestemmes utvidelsen av tynntarmsløyfer, konturene er grove, og det kan være et brudd på marginale fyllingsfeil med forstørrede mesenteriske lymfeknuter. Foldene i tynntarmslimhinnen forstørres, den er ujevnt fortykket ("granularitetsmønsteret") på grunn av infiltrasjon. Elastisiteten i tynntarmen er betydelig redusert. Med en økning i retroperitoneale lymfeknuter, er det mulig å utvide duodenalbøyningen.
• Ultralyd i bukhuleorganene. Det kan avsløre en økning i mesenterisk, parapankreatisk, retroperitoneal lymfeknuter.
• Lymfografien. Identifiserer ikke-spesifikke inflammatoriske endringer i retroperitoneale lymfeknuter, samt tegn på subdiafragmal stasis av lymfe.
• Biopsi av tynntarmslimhinnen. For tiden er biopsi av tynntarmslimhinnen den eneste metoden som gjør det mulig å verifisere diagnosen Whipples sykdom. En biopsi utføres under endoskopi av tynntarmen i området av duodenal overgang. Dette tarmområdet er berørt hos alle pasienter, både i tidlig og sent stadium av sykdommen. Histologisk bevis på Whipples sykdom er følgende tegn, avslørt i biopsier:
  • infiltrering av det eget lag av slimhinnen i tynntarmen ved store PAS-positive makrofager ("skumete" makrofager); Disse granulene i makrofager blir detektert ved å fargelegge med diamantfuchsin. Makrofager kan også oppdages i biopsier av andre organer - lymfeknuter, milt, lever;
  • deteksjon i biopsier ved hjelp av elektronmikroskopi bipilliform-lignende Whipple-kropper, som er celler i form av stenger (1-2 μm x 0,2 μm) med et trelagsskall. De er definert i det intercellulære rommet og er også tilstede i makrofager. PAS-positivt makrofagemateriale er et lysosomalt materiale som inneholder bakterier i forskjellige stadier av ødeleggelse;
  • intra- og ekstracellulær akkumulering av fett i tarmens slimhinne, samt i mesenteriske lymfeknuter;
  • utvidelse av lymfatiske kar.
• FEGDS. Det er tegn på kronisk gastritt, duodenitt.
• Bestemmelse av innholdet av hormoner i blodet. I alvorlig malabsorpsjonssyndrom reduseres blodnivåene av kortisol, tyroksin, trijodtyronin og kjønnshormoner.

Differensiell diagnose. Den kliniske triaden - diaré, tap av vekt og økende svakhet - krever differensialdiagnose, spesielt med en ondartet tumor i fordøyelseskanalen, kronisk inflammatorisk tarm lesjoner, sprue, Zollinger-Ellison-syndrom.

Ved hjelp av endoskopisk og røntgenundersøkelse av mage-tarmkanalen kan eliminere kreft, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt. Mangel på tilbakevendende sår i de øvre deler av fordøyelseskanalen, gastrisk hypersekresjon og hyperaciditet, hypergastrinemi, pankreastumor ved ultralyd eller computertomografi gjør det mulig å avvise Zollinger-Ellison-syndrom.

I differensialdiagnose med Whipples sykdom bør Addisons sykdom også utelukkes. For å få den riktige diagnosen hjelper laboratoriedataene - hormonelle studier, påvisning av hyperkalemi i Addisons sykdom, tegn på fortykning av blodet, mangel på steatorrhea.

Whipples sykdom bør mistenkes hos pasienter med artralgi eller artritt i tilfelle av diaré, malabsorpsjon, eller uforklarlig vektreduksjon, særlig hvis man ikke kan bestemme hvilken type av leddgikt. Med Whipples sykdom er tester for reumatoid faktor negativ eller svakt positiv. Reumatiske tester er negative. Nivået av urinsyre i serum er normalt.

Feber overgår ofte utviklingen av intestinale manifestasjoner. Med feber av ukjent opprinnelse må man også huske på muligheten for å utvikle denne lidelsen.

Hos pasienter med Whipples sykdom er feber, lymfadenopati vanlig, og i bukhulen kan tumordannelse bestemmes. I denne forbindelse er det nødvendig å utelukke lymfoproliferativ sykdom, primært lymfogranulomatose.

Den endelige diagnosen av Whipples sykdom er i alle tilfeller kun basert på den histologiske undersøkelsen av de berørte organene, primært tynntarmen.