Portal hypertensjon

Portal hypertensjon - økt trykk i portalporten, forårsaket av blodstrømssykdommer av forskjellig opprinnelse og lokalisering - i portalbeholdere, levervev og inferior vena cava.

Når mengden av portalblod som strømmer til leveren, reduseres i forbindelse med utviklingen av sikkerhetssirkulasjonen, øker leverskarakterien. Leveren minker i volum, dets evne til å regenerere minker. Dette skyldes sannsynligvis utilstrekkelig inntak av hepatotrope faktorer, inkludert insulin og glukagon, produsert av bukspyttkjertelen.

Portal hypertensjon er oftest forårsaket av levercirrhose (i utviklede land), schistosomiasis (i endemiske områder) eller vaskulære sykdommer i leveren. Effekter inkluderer spiserør i spiserøret og portosystemisk encefalopati. Diagnosen er basert på kliniske data, resultatene av instrumentell undersøkelse og endoskopi. Behandling inkluderer endoskopisk profylakse av gastrointestinal blødning, legemiddelbehandling, en kombinasjon av disse metodene og, noen ganger, portokaval shunting.

Portal Wien dannet av milten og mesenteriske blodårer, leverer blod til bukhulen, mage-tarmkanalen, pankreas og milt til leveren. Innenfor retikuloendoteliale blodkar (sinusoider) blandes blod fra terminale portalveulene i leveren med arterielt blod. Blod fra sinusoider gjennom leverveiene kommer inn i den nedre vena cava.

Vanligvis er portaltrykket 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), overstiger det trykket i den nedre vena cava med 4-5 mm Hg. Art. (portal venøs gradient). Høyere priser karakteriseres som portal hypertensjon.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsaker og patofysiologi av portalhypertensjon

Portal hypertensjon oppstår hovedsakelig på grunn av økt motstand mot blodstrøm som følge av direkte patologiske prosesser i leveren, nedsatt patency av milten eller portalårene eller nedsatt venøs utstrømning fra leverenveiene. Økt volum av innkommende blod er en sjelden årsak, selv om det ofte bidrar til portalhypertensjon i levercirrhose og hematologiske sykdommer ledsaget av alvorlig splenomegali.

Klassifisering og vanlige årsaker til portal hypertensjon

Klassifisering	årsaker
Podpechenochnaya	Trombose av portalen eller miltåven Økning i portalblodstrøm: arteriovenøs fistel, uttrykt splenomegali med hematologiske sykdommer
Intrahepatisk	Presinusoidal: schistosomiasis, andre periportale lesjoner (f.eks. Primær biliær cirrose, sarkoidose, medfødt leverfibrose), idiopatisk portalhypertensjon Sinusoidal: cirrhosis (av etiologi). Post-sinusformet: okklusal lesjoner av venules
Suprarenale	Trombose av levervev (Badd-Chiari syndrom) Obstruksjon av den dårligere vena cava Vanskelig innstrømning til høyre hjerte (for eksempel klemme perikarditt, restriktiv kardiomyopati)

Levercirrhose er ledsaget av vevsfibrose og regenerering, noe som øker motstanden i sinusoider og terminale portal-venules. På samme tid har en verdi andre potensielt reversible faktorer som sammentreknings sinusoidale celler, produksjon av vasoaktive substanser (f.eks endotel, nitrogenoksid), og ulike mediatorer av systemiske arterielle motstand og muligens svelle hepatocytter.

Over tid fører portalhypertensjon til utvikling av portosystemiske venøse collaterals. De bidrar til noe reduksjon i trykk i portalvenen, men også utviklingen av komplikasjoner. Utvidede innviklede submukosale kar (åreknuter) i den distale spiserøret og noen ganger bunnen av magen kan rive, forårsaker plutselig katastrofal gastrointestinal blødning. Blødning utvikler sjelden hvis portalen trykkgradient er mindre enn 12 mm Hg. Art. Stasis av blod i karene i mageslimhinnen (gastropati med portalhypertensjon) kan forårsake akutt eller kronisk blødning uavhengig av åreknuter. Den vanlige er den synlige utvidelsen av bukveggets collaterals; venene som utstråler seg fra navlen (mannens hode) er mer sjeldne og indikerer en signifikant strøm av navlestreng og paraumbiliske vener. Collaterals rundt endetarmen kan føre til åreknuter i endetarm og blødning.

Portosystemiske collaterals shunt blodet forbi leveren. Dermed, med en økning i portal blodstrøm, når mindre blod leveren. I tillegg går giftige stoffer fra tarmene inn i systemisk sirkulasjon direkte, og deltar i utviklingen av portosystemisk encefalopati. Venøs overbelastning i de indre organene med portalhypertensjon bidrar til utviklingen av ascites som et resultat av fenomenet Starling. Splenomegali og hypersplenisme er vanligvis et resultat av økt trykk i miltenvenen. Resultatet kan være trombocytopeni, leukopeni og, sjelden, hemolytisk anemi.

Portal hypertensjon er ofte forbundet med hyperdynamisk sirkulasjon. Mekanismer er komplekse og innbefatter sannsynligvis en patologisk prosess øket sympatisk spenning, nitrogenoksid, og andre endogene vasodilator og økt aktivitet av de humorale faktorer (f.eks glukagon).

Årsaker til portal hypertensjon

Den patogenese av portal hypertensjon

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer på portal hypertensjon

Portal hypertensjon utvikler asymptomatisk; Symptomer og tegn er resultatet av komplikasjoner. Den farligste er akutt blødning fra åreknuter. Pasienter klager vanligvis på plutselig, ofte massiv smertefri blødning fra øvre gastrointestinale kanaler. Blødning i gastropati med portalhypertensjon er ofte subakutt eller kronisk. Det kan være ascites, splenomegali eller portosystemisk encefalopati.

Symptomer på portal hypertensjon

Diagnostikk av portal hypertensjon

Hos pasienter med kronisk leversykdom sørger portalhypertensjon for tilstedeværelse av utvidede collaterals, splenomegali, ascites eller portosystemic encefalopati. For bekreftelse er en direkte portaltrykksmåling nødvendig for jugular venekateterisering, som er en invasiv prosedyre og utføres vanligvis ikke. Ved mistanke om levercirrhose hjelper instrumental undersøkelse. Ultrasonografi eller CG indikerer ofte utvidede vagina-assosierte collaterals, og Doppler ultralyd kan vurdere tilstanden til portalvenen og graden av blodstrøm.

Åreknuter i spiserøret og magen, samt gastropathy i portal hypertensjon er best diagnostisert med endoskopi, som gjør det mulig å forutsi blødning fra åreknuter i spiserøret og magesekken (f.eks røde flekker på åreknuter).

Diagnostikk av portal hypertensjon

[12], [13], [14], [15]

Prognose og behandling av portal hypertensjon

Dødelighet ved akutt blødning fra åreknuter kan overstige 50%. Prognosen avhenger av leverkapasiteten og blodets alvorlighetsgrad. For overlevende er risikoen for blødning i de neste 1-2 år 50 til 75%. Endoskopisk og medisinsk terapi reduserer risikoen for blødning, men øker kun forventet levealder.

Langtidsbehandling av gastroøsofagealt åreknuter, som er kilden for blødninger, i trinn endoskopisk ligering eller sklerose i den hensikt å utslettelse noder fulgt av obligatorisk månedlig endoskopisk kontroll. Ligation av åreknuter er mer foretrukket enn skleroterapi, på grunn av lavere risiko.

Langsiktig medisinsk behandling for spiserør i spiserøret og magen, komplisert ved blødning, inkluderer b-blokkere; disse stoffene reduserer portaltrykket, hovedsakelig på grunn av en nedgang i portalblodstrømmen, selv om effekten av deres bruk ikke alltid er konstant. Foretrukket er anvendelsen av propranolol (40 mg-80 mg oralt to ganger daglig) eller nadolol (40 til 160 mg én gang daglig) titrering doser, slik at for å redusere hjertefrekvensen med rundt 25%. Tilsetning av isosorbidmononitrat 10 mg-20 mg oralt 2 ganger daglig kan ytterligere redusere portaltrykket. Den kombinerte bruken av langsiktig endoskopisk og medisinsk terapi er en mer effektiv tilnærming. Pasienter der denne behandlingen er ineffektiv eller ikke vist, trenger transgular intrahepatisk portal-systemisk shunting ( TIPS) eller portocaval shunting. Ved hjelp av TIPS etableres en stent mellom portalen og blodveien i leveren i leveren. Samtidig er TIPS sikrere enn portokaval bypass, når det gjelder dødelighet, spesielt i forhold til akutt blødning. Men over tid blir blødning ofte gjentatt på grunn av stentens stenose eller dens obstruksjon. Den langsiktige effekten er ukjent. En bestemt gruppe pasienter viste levertransplantasjon.

Hos pasienter med åreknuter, som ikke ble komplisert ved blødning, reduserer bruken av b-blokkere risikoen.

Med gastropati, komplisert ved blødning, kan legemiddelbehandling brukes til å redusere portaltrykket. Indikasjoner for shunting bør vurderes med ineffektiv medisinering, men resultatene kan være mindre positive enn å skape med blødning fra spiserør i spiserøret.

Fordi dette sjelden forårsaker kliniske problemer, krever hypersplenisme ikke noen spesifikk behandling, og splenektomi bør unngås. 

Behandling av portal hypertensjon

Endoskopisk skleroterapi er en metode som betraktes som "gullstandarden" for beredskapsbehandling av blødninger fra esophageal varices. I dyktige hender kan du stoppe blødning, men vanligvis for å forbedre vurderingen av en tamponade og foreskrive somatostatin. Trombose av varicose-dilaterte vener oppnås ved å innføre i dem en skleroserende løsning gjennom et endoskop. Data om effektiviteten av rutinemessig skleroterapi med spiserør i spiserøret er inkonsekvent.