Polynevropati - behandling og prognose

Behandling av polynevropati

Mål for behandling av polynevropati

Ved arvelige polynevropatier er behandlingen symptomatisk. Ved autoimmune polynevropatier er målet med behandlingen å oppnå remisjon, og ved Guillain-Barré syndrom er støtte til vitale funksjoner av fundamental betydning. Ved diabetisk, uremisk, alkoholrelatert og annen kronisk progressiv polynevropati reduseres behandlingen til å redusere alvorlighetsgraden av symptomer (inkludert smerte) og bremse ned forløpet av prosessen.

Ikke-medikamentell behandling av polynevropati

Et av de viktige aspektene ved behandlingen er terapeutisk trening som tar sikte på å opprettholde muskeltonus og forebygge kontrakturer. Ved respirasjonsforstyrrelser ved Guillain-Barré syndrom og difteritisk polynevropati kan kunstig ventilasjon være nødvendig.

Medikamentell behandling av polynevropati

Arvelige polynevropatier. Det finnes ingen effektiv behandling. Vitaminpreparater og nevrotrofiske midler brukes til vedlikeholdsbehandling, selv om effektiviteten deres ikke er bevist.

Porfyrisk polynevropati. Intravenøs administrering av glukose (500 ml 5 % løsning) forbedrer vanligvis tilstanden. B-vitaminer, smertestillende og andre symptomatiske legemidler brukes også.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati. Plasmaferese, normalt humant immunglobulin (intravenøst i en dose på 0,4 mg/kg per dag i 5 dager) eller prednisolon (metylprednisolon) (i en dose på 1 mg/kg per dag annenhver dag) brukes. Vanligvis er plasmaferese og immunglobulin ineffektive, derfor bør behandling med glukokortikoider startes umiddelbart hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner. Bedring (klinisk og i henhold til EMG-data) observeres vanligvis etter 20-30 dager; etter 2 måneder kan en gradvis reduksjon av dosen til en vedlikeholdsdose startes. Ved reduksjon av glukokortikoiddosen anbefales EMG-monitorering (et tegn på remisjon er regresjon av spontan denervasjonsaktivitet; en økning i spontan aktivitet indikerer starten på en eksaserbasjon, i hvilket tilfelle dosereduksjonen stoppes). Som regel er det mulig å seponere prednisolon helt innen 9-12 måneder, om nødvendig - under dekke av azatioprin. I noen tilfeller brukes også ciklosporin [5 mg/kg per dag], mykofenolatmofetil (0,25–3 g/dag) og cyklofosfamid [1–2 mg/kg per dag].

Multifokal motorisk mononevropati, Sumner-Lewis syndrom. Det foretrukne legemidlet er normalt humant immunglobulin (intravenøst i en dose på 0,4 mg/kg per dag i 5 dager). Hvis mulig, bør immunglobulinbehandling gjentas hver 1.-2. måned. Glukokortikoider er ikke effektive og forårsaker i noen tilfeller forverring. En positiv effekt kan oppnås ved en kombinasjon av to plasmaferesebehandlinger etterfulgt av en cyklofosfamidbehandling (1 g/m2 ^intravenøst månedlig i 6 måneder). En positiv effekt ble også observert med rituximab i en dose på 375 mg/m2 ^{én gang} i uken i 4 uker.

Diabetisk polynevropati. Hovedbehandlingsmetoden er å opprettholde glykemi på et normalt nivå. Trisykliske antidepressiva, samt pregabalin, gabapentin, lamotrigin og karbamazepin brukes til å lindre smerter. Tioktsyrepreparater er mye brukt (intravenøst ved drypp med 600 mg/dag i 10–15 dager, deretter oralt med 600 mg/dag i 1–2 måneder), og B-vitaminer (benfotiamin).

Uremisk polynevropati. Regresjon av symptomer i tidlige stadier skjer ved korrigering av nivået av uremiske toksiner i blodet (dialyse, nyretransplantasjon). Av legemidlene brukes vitaminer i gruppe B, ved alvorlig smertesyndrom - trisykliske antidepressiva, pregabalin.

Toksisk polynevropati. Den viktigste terapeutiske tilnærmingen er å stoppe kontakten med det giftige stoffet. Ved doseavhengige medikamentinduserte polynevropatier (for eksempel forårsaket av amiodaron) er det nødvendig å justere dosen av det tilsvarende legemidlet. Det anbefales å bruke B-vitaminer og antioksidanter.

Difteri-polynevropati. Når difteri diagnostiseres, reduserer tilførsel av antitoksisk serum sannsynligheten for polynevropati. Når polynevropati utvikler seg, er tilførsel av serum allerede ineffektiv, men akseptabel. Behandlingen er hovedsakelig symptomatisk.

Kirurgisk behandling av polynevropati

Ved arvelig polynevropati er kirurgiske inngrep i noen tilfeller nødvendige på grunn av utvikling av kontrakturer og fotdeformiteter. Det er imidlertid nødvendig å huske at langvarig immobilitet etter operasjonen kan påvirke motoriske funksjoner negativt.

Prognose

Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati er livsprognosen gunstig, dødelig utgang er ekstremt sjelden, men bedring er sjelden. De fleste pasienter (90 %) oppnår fullstendig eller delvis remisjon mot bakgrunnen av immunsuppressiv behandling, men sykdommen er utsatt for forverring, bruk av immunsuppressiv behandling kan være betydelig begrenset av komplikasjonene. Generelt er prognosen bedre med et remitterende forløp, verre - med et progressivt forløp.

Ved multifokal motorisk mononevropati observeres en positiv effekt av behandling med immunoglobulin hos 70–80 % av pasientene.

Ved arvelige polynevropatier er det vanligvis ikke mulig å oppnå en bedring av tilstanden; forløpet er sakte progressivt, men generelt tilpasser pasientene seg tilstanden sin og kan i nesten alle tilfeller bevege seg selvstendig og ta vare på seg selv helt til de aller siste stadiene av sykdommen.

Difteritisk polynevropati ender oftest med fullstendig eller nesten fullstendig gjenoppretting av nervefunksjonen innen 6-12 måneder etter sykdomsdebut, men i alvorlige tilfeller forblir en alvorlig motorisk defekt, opp til tap av evnen til å bevege seg selvstendig.

Prognosen for toksiske polynevropatier, forutsatt at rusen opphører, er generelt gunstig; oftest skjer fullstendig gjenoppretting av nervefunksjonen.

Ved diabetisk polynevropati er prognosen gunstig dersom glykemi kontrolleres nøye og behandlingen startes i tide, selv om sykdomsforløpet er sakte progressivt. I de sene stadiene kan alvorlig smertesyndrom forverre livskvaliteten betydelig.

Ved uremisk polynevropati avhenger prognosen helt av alvorlighetsgraden av kronisk nyresvikt; rettidig oppstart av dialyse eller nyretransplantasjon fører til fullstendig eller nesten fullstendig regresjon av polynevropati.

[ 1 ]