Polynevropati - Symptomer

Det kliniske bildet av polynevropati kombinerer vanligvis tegn på skade på motoriske, sensoriske og vegetative fibre. Avhengig av graden av involvering av fibre av forskjellige typer, kan motoriske, sensoriske eller vegetative symptomer dominere i den nevrologiske statusen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer

Skade på motorfibre fører til utvikling av slapp parese. De fleste nevropatier er preget av skade på øvre og nedre ekstremiteter med distal fordeling av muskelsvakhet. Ved langvarig eksisterende skade på aksonet utvikles muskelatrofi. Aksonale og arvelige polynevropatier er preget av distal fordeling av muskelsvakhet. Oftere påvirkes nedre ekstremiteter, svakheten er mer uttalt i ekstensormusklene enn i fleksormusklene. Ved alvorlig svakhet i peronealmuskelgruppen utvikles steppage ("cock gait"). Ervervet demyeliniserende polynevropati kan manifestere seg som proksimal muskelsvakhet. I alvorlige tilfeller kan skade på kranienerver og respirasjonsmuskler observeres, noe som oftest observeres ved Guillain-Barré syndrom.

Polynevropatier kjennetegnes av relativ symmetri i symptomene. Asymmetrisk muskelsvakhet og atrofi observeres ved flere mononevropatier: multifokal motorisk nevropati og multifokal sensorimotorisk nevropati av Sumner-Lewis.

Sene- og periostealreflekser ved polynevropati er vanligvis reduserte eller forsvinner, primært reflekser fra akillessenen er reduserte, med videre utvikling av prosessen - kne og karporadialmuskel - kan senereflekser fra biceps og triceps i skulderen bevares i lang tid. Ved multippel mononevropati kan senereflekser forbli bevarte og til og med raske i lang tid.

Sensoriske forstyrrelser ved polynevropati er også oftest relativt symmetriske, og oppstår først i de distale seksjonene (som "sokker" og "hansker") og sprer seg proksimalt. Ved polynevropatiens begynnelse oppdages ofte positive sensoriske symptomer (parestesi, dysestesi, hyperestesi), men etter hvert som prosessen utvikler seg, erstattes symptomer på irritasjon av symptomer på tap (hypestesi). Skade på tykke myeliniserte fibre fører til forstyrrelser i dyp muskel- og vibrasjonsfølsomhet, skade på tynne myeliniserte fibre fører til forstyrrelser i smerte- og temperaturfølsomhet.

Et karakteristisk symptom på mange polynevropatier er smertesyndrom, som er mest typisk for diabetiske, alkoholiske, toksiske polynevropatier, porfyrisk polynevropati, etc.

Nedsatt vegetativ funksjon manifesteres tydeligst ved aksonale polynevropatier, siden vegetative fibre er umyeliniserte. Symptomer på tap observeres oftest: skade på sympatiske fibre som går med perifere nerver manifesteres av tørr hud, nedsatt regulering av vaskulær tonus; skade på viscerale vegetative fibre fører til dysautonomi (ortostatisk hypotensjon, takykardi, redusert hjertefrekvensvariabilitet, gastrointestinal dysfunksjon, redusert erektil funksjon). Tegn på dysautonomi er mest uttalt ved arvelig vegetativ-sensorisk polynevropati, diabetisk polynevropati. Nedsatt vegetativ regulering av hjertet kan forårsake plutselig død. Vegetative manifestasjoner ved polynevropatier kan også manifestere seg som symptomer på irritasjon (hyperhidrose, forstyrrelse av vaskulær tonus), noe som ofte observeres ved vibrasjonssykdom, porfyrisk polynevropati.

Kliniske manifestasjoner av nevropati består av tre typer symptomer: sensoriske, motoriske og vegetative. Vegetative lidelser ved polynevropati er vanligere. Det er identifisert former for nevropatiske syndromer der det dannes et syndrom med progressiv vegetativ insuffisiens. I dette tilfellet kan symptomene på vegetativ insuffisiens skjule manifestasjonene av den underliggende sykdommen og er primært forårsaket av visceral polynevropati. Et lignende eksempel er diabetisk polynevropati, ledsaget av alvorlig ortostatisk hypotensjon, impotens, nedsatt svette og endringer i pupillerespons. Lignende lidelser finnes hos pasienter med amyloid nevropati.

Perifere autonome lidelser manifesterer seg som smerte, vaskulære og vedvarende trofiske fenomener. De mest slående og intense autonome lidelsene i ekstremitetene observeres ved arvelig sensorisk nevropati. Denne kategorien inkluderer en rekke sykdommer karakterisert ved et uttalt tap av følsomhet eller autonom dysfunksjon, eller en kombinasjon av disse lidelsene. Et vesentlig trekk ved disse formene er tilstedeværelsen av uttalte trofiske lidelser, spesielt i underekstremitetene. Det er indikasjoner på tilstedeværelsen av arvelige perforerende sår i foten i noen tilfeller. Sykdommen begynner som regel med tap av smerte og temperaturfølsomhet i de distale delene av underekstremitetene, deretter kommer lignende endringer i de øvre ekstremitetene. Andre typer følsomhet påvirkes også, milde motoriske forstyrrelser i de distale delene av ekstremitetene kan oppstå. Et trekk ved sykdommen er uutholdelig spontan smerte, hovedsakelig i bena. Hyppige symptomer inkluderer nevropatisk degenerasjon av leddene og vedvarende sårdannelse i føttene. Sykdommen manifesterer seg tidlig, og i den recessivt arvede varianten observeres symptomer fra fødselen av.

I en sjelden form observeres medfødt sensorisk nevropati med anhidrose, sammen med forsinket motorisk utvikling og episoder med uforklarlig feber, tap av smerte og temperaturfølsomhet, beinbrudd, hudsår og av og til selvmedisinering.

Bildet av hudforandringer er unikt og uforlignelig, og de er ofte det første symptomet på ganske vanlige former for polynevropatier som følger med systemiske bindevevssykdommer. Perifer nerveskade kan være den eneste kliniske manifestasjonen av en systemisk sykdom over lengre tid. Oftest utvikles polynevropatiske syndromer med systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, systemisk sklerodermi, vaskulitt, blandet bindevevssykdom, kryoglobulinemi, Sjøgrens syndrom, etc.

Ved noen kollagenoser (for eksempel ved nodulær periarteritt) er sannsynligheten for skade på det perifere nervesystemet høyere. Perifere autonome lidelser er assosiert med utvikling av nevropati, som manifesterer seg som distal parestesi med redusert følsomhet. I alvorlige tilfeller kompliseres det kliniske bildet av manifestasjoner av kutan vaskulitt eller samtidige ledddeformiteter som er karakteristiske for revmatoid artritt, utvikling av trofiske hudlesjoner - hevelse i fingre og hender, noen ganger med tynning av huden og forsvinning av hudfolder, hyperpigmentering med områder med depigmentering og telangiektasi, slik det ofte observeres ved systemisk sklerodermi.

Skjemaer

I. Klassifisering av polynevropati (og nevropati generelt) i henhold til dominerende kliniske tegn:

1. motorisk nevropati;
2. sensorisk nevropati;
3. autonom nevropati;
4. blandet nevropati.

II. Klassifisering av nevropati etter arten av skadefordelingen:

1. distal (vanligvis symmetrisk) involvering av lemmene;
2. multippel mononevropati (vanligvis asymmetrisk proksimal lesjon); polynevropati med overveiende affeksjon av øvre ekstremiteter og polynevropati med overveiende affeksjon av nedre ekstremiteter skilles også ut (sistnevnte variant er betydelig mer vanlig). En sjelden variant er polynevropati med overveiende affeksjon av kranialnervene.

III. Klassifisering av polynevropati etter forløpets art:

1. akutt (symptomer utvikler seg over flere dager);
2. subakutt (over flere uker);
3. kronisk (over flere måneder eller år).

Den kroniske formen er delt inn i kronisk progressiv og kronisk tilbakefallende former. Akutt debut er typisk for inflammatorisk, immun, toksisk eller vaskulær etiologi. Polynevropati som utvikler seg sakte (år) indikerer en arvelig eller, sjeldnere, metabolsk opprinnelse. Det finnes former som vedvarer gjennom hele livet.

De fleste giftige, ernæringsmessige og systemiske sykdommer utvikler seg subakutt i løpet av uker eller måneder.

Arvelige polynevropatier

NMSN type I (demyeliniserende) og II (aksonal), kjent som Charcot-Marie-Tooth sykdom, har et generelt likt klinisk bilde. Sykdommen debuterer oftest i løpet av det første eller andre tiåret av livet. Ved sykdomsdebut utvikles symmetrisk svakhet i peronealmuskelgruppen, steppage, deretter oppstår gradvis atrofi av musklene i føtter og leggben ("storkebein"). Svakhet og atrofi av de distale musklene i underekstremitetene fører til karakteristiske forandringer i føttene (dannelse av en "hul" eller "heste" fot, en forandring i føttene i henhold til Friedreich-typen). Gastrocnemius-musklene forblir intakte i lang tid. Svakhet i armmusklene tiltrer 10–15 år etter sykdomsdebut. Sensoriske forstyrrelser er oftest representert ved moderat hypoestesi av typen "høye sokker" og "hansker". Parestesi og autonome lidelser er ikke karakteristiske for arvelige polynevropatier. Smertesyndrom uttrykkes sjelden og er oftest assosiert med fotdeformasjon og ortopediske lidelser. Proksimale muskler forblir praktisk talt intakte, noe som gjør at pasientene beholder evnen til å bevege seg selvstendig resten av livet. I 100 % av tilfellene forsvinner akillessene, senere forsvinner knerefleksene, deretter karporadialrefleksene.

Det kliniske bildet av Roussy-Lévy syndrom, en fenotypisk variant av type IA NMS, inkluderer arefleksi, ataksi og tremor. Roussy-Lévy syndrom er karakterisert ved uttalt demyelinisering (nerveledningshastigheten i bena overstiger ikke 5–16 m/s) med relativt bevart aksonfunksjon (ifølge nål-EMG er denerveringsprosessen svakt uttrykt, atrofi påvirker bare musklene i føttene, mens musklene i underbenene forblir relativt intakte, så steppage er ikke karakteristisk for denne formen). I 50 % av tilfellene oppdages fotdeformiteter av Friedreich-typen (eller høye fotbuer), svakhet i de distale musklene i føttene, hypoestesi i de distale delene av underekstremitetene, nedsatt ledd-muskelsans og fravær av senereflekser. Generelt er forløpet av Russy-Levy syndrom gunstigere enn forløpet av type IA NMS, som oppstår som nevral amyotrofi.

Arvelig nevropati med tendens til parese fra kompresjon er karakterisert av en autosomal dominant arvemåte og manifesterer seg i tilbakevendende multiple mononevropatier. Pasienter observeres vanligvis for hyppige tunnelnevropatier, mens det er verdt å merke seg at lokal demyelinisering er forårsaket av mindre kompresjon. Med videre utvikling av prosessen oppstår mosaikksymptomer, assosiert med gjenværende effekter etter pådratt tunnelsyndrom.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Polynevropati med porfyri

Akutt intermitterende porfyri er en arvelig autosomal dominant sykdom som er karakterisert ved periodiske anfall av magesmerter, som kombineres med akutt utvikling av polynevropati og ulike lidelser i sentralnervesystemet. Anfallet provoseres vanligvis av alkohol- eller narkotikainntak, anestesi, stress. Akutt debut av magesmerter, diaré med utvikling av tetraparese etter 2-4 dager er karakteristisk. I alvorlige tilfeller oppstår skade på bulbær- og respirasjonsmuskulaturen. I de fleste tilfeller går anfallet sporløst over etter 1-2 måneder. Porfyrisk polynevropati er karakterisert ved en ikke-klassisk fordeling av sensoriske og motoriske forstyrrelser (en reduksjon i følsomhet i de proksimale delene er mulig; senereflekser kan forbli intakte).

Autoimmune nevropatier

De vanligste autoimmune polyneuropatiene er akutt og kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati.

[ 12 ]

Flere mononevropatier

Multiple mononevropatier, eller multifokale nevropatier, er basert på fokal demyelinisering av individuelle nerver. EMG avslører blokkeringer av eksitasjonsledning langs individuelle nerver, mens tilstøtende nerver kan være intakte. Følgelig er det karakteristiske kliniske tegnet på multippel mononevropati asymmetri i lesjonen.

Blant flere mononevropatier er to former av spesiell interesse: motorisk multifokal nevropati og Sumner-Lewis syndrom.

Multifokal motorisk nevropati med ledningsblokkeringer

Multifokal motorisk nevropati med ledningsblokkering er en ervervet autoimmun demyeliniserende nevropati karakterisert ved utvikling av asymmetrisk, langsomt progressiv svakhet i musklene i lemmene (vanligvis armene), fascikulasjoner, kramper og fravær av sensoriske forstyrrelser. Det kliniske bildet av multifokal motorisk nevropati er på mange måter likt amyotrofisk lateral sklerose (isolerte motoriske forstyrrelser uten sensoriske forstyrrelser, senereflekser er ofte bevart), og i forbindelse med dette er diagnosen av denne sykdommen spesielt viktig, siden den, i motsetning til amyotrofisk lateral sklerose, er mottakelig for behandling og har en gunstig prognose for livet.

Sykdommen er ledsaget av dannelsen av vedvarende ledningsblokkeringer langs motornervene på andre steder enn der typiske tunnelsyndromer forekommer. Et karakteristisk tegn er bevaring av ledningsfunksjonen til sensoriske fibre på stedet for ledningsblokkeringen langs motorfibrene.

Multifokal ervervet demyeliniserende sensorimotorisk nevropati med Sumner-Lewis ledningsblokkering

Sykdommen ligner på mange måter på multifokal motorisk nevropati, men den er ledsaget av skade ikke bare på motoriske, men også på sensoriske fibre. Ved undersøkelse av sensoriske fibre kan man oppdage en reduksjon i amplituden til den sensoriske responsen. Tidligere ble Sumner-Lewis syndrom ansett som en variant av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, men for tiden regnes det som en uavhengig sykdom. Det antas at sykdommen har et raskere forløp enn multifokal motorisk nevropati.

Multippel mononevropati på grunn av vaskulitt

Vaskulitt forårsaker ofte klinisk multippel mononevropati av iskemisk natur med asymmetrisk skade på ekstremitetenes nerver. Smertesyndrom langs nerven er karakteristisk. EMG avslører aksonale forandringer i klinisk affiserte nerver med bevart ledende funksjon av nærliggende klinisk intakte nerver. Diagnosen avklares ved nervebiopsi. Multippel mononevropati oppstår ofte mot bakgrunn av en etablert diagnose av en systemisk sykdom. Ved en uoppgitt diagnose tiltrekker uforklarlig vekttap, feber, artralgi, muskelsmerter, nattesvette, lunge- og magesymptomer seg oppmerksomhet.

Paraproteinemiske polyneuropatier

Klinisk sett ligner paraproteinemiske polynevropatier kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati med overveiende sensoriske forstyrrelser: parestesi, hypoestesi. Motoriske forstyrrelser er oftest moderate. Forløpet av paraproteinemiske polynevropatier er progressivt, i motsetning til det remitterende forløpet av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati. EMG avslører tegn på demyeliniserende polynevropati.

Polynevropatier assosiert med vitamin B-mangel

Mangel på B-vitaminer forekommer oftest hos personer som lider av alkoholisme, rusavhengighet, HIV-infeksjon; hos pasienter med gastrointestinal dysfunksjon, med utilstrekkelig ernæring (for eksempel de som følger strenge dietter). Ved mangel på vitamin B1 _, B6 _, B12 _oppstår sensorimotorisk aksonal polynevropati, som starter i underekstremitetene. Hypestesi i de distale delene av ekstremitetene, svakhet i de distale musklene i bena, smerter og svie i føttene er typiske. Polynevropati med vitamin B12 mangel er preget av nedsatt dyp muskelfølsomhet (en konsekvens av myelose i kabelbanen), kognitiv svikt er mulig. Som regel er vitamin B12 mangel assosiert med magereseksjon eller atrofisk gastritt, noe som resulterer i en forstyrrelse av utskillelsen av Castle's intrinsic factor, og er derfor ledsaget av gastrointestinale symptomer og pernisiøs anemi (generell svakhet, tretthet, blek hud).

Diabetisk polynevropati

Kronisk aksonal-demyeliniserende distal sensorimotorisk polynevropati utvikles hyppigst ved diabetes mellitus. Risikoen for å utvikle polynevropati avhenger av glykeminivået og sykdomsvarigheten. Ved diabetes mellitus type 2 kan polynevropati være et av de første tegnene på sykdommen, derfor anbefales det å bestemme nivået av glykosylert hemoglobin eller utføre en glukosetoleransetest når man oppdager polynevropati med uklar genese. Mindre vanlige er proksimal diabetisk polynevropati, akutt diabetisk polynevropati og autonom polynevropati. Diabetes mellitus bidrar også til utvikling av nevritt og tunnelsyndromer. I tillegg er kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati vanligere blant pasienter med diabetes mellitus enn i den generelle befolkningen.

Kronisk distal diabetisk polynevropati begynner vanligvis med en følelse av nummenhet i første eller tredje til femte tå på den ene foten, deretter øker området med følsomhetsforstyrrelser ganske sakte, en følelse av nummenhet i tærne på den andre foten oppstår, etter en tid dekker den hele foten og kan stige opp langs leggen til knenivå, på dette stadiet kan en følelse av nummenhet i fingertuppene komme. Smerte, temperatur, vibrasjonsfølsomhet er svekket, i det avanserte stadiet av sykdommen kan full anestesi utvikle seg. Bevegelsesforstyrrelser er mindre uttalt. Achillesreflekser forsvinner tidlig. Nevropatiske smerter oppstår som regel flere år etter polynevropatiens begynnelse, har en svært ubehagelig følelsesmessig farge for pasienten, er ofte ledsaget av uutholdelig allodyni og er vanskelige å behandle. Samtidig med sensoriske forstyrrelser utvikles trofiske forstyrrelser i huden på leggen, assosiert med både skade på vegetative fibre og mikroangiopati. Vegetative lidelser er ikke begrenset til ekstremitetene - diabetes mellitus er preget av utviklingen av dysautonomi, som manifesterer seg i utilstrekkelig vegetativ regulering av indre organer (redusert hjertefrekvensvariabilitet, takykardi, ortostatisk hypotensjon, impotens, gastrointestinal dysfunksjon).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Uremisk polynevropati

Uremisk polynevropati forekommer ved kronisk nyresvikt med kreatininclearance mindre enn 20 ml/min (vanligvis mindre enn 10 ml/min). Vanligvis utvikles distal sensorimotorisk polynevropati. EMG avslører aksonale forandringer med sekundær demyelinisering. Alvorlighetsgraden av polynevropati avhenger primært av varigheten og alvorlighetsgraden av kronisk nyresvikt. Uremisk polynevropati begynner vanligvis med parestesi i underekstremitetene, deretter svakhet og atrofi av de distale musklene i bena og deretter armene. Kjennetegn inkluderer redusert vibrasjonsfølsomhet (mer enn 90 % av pasientene), mangel på senereflekser (mer enn 90 %), distal hypoestesi (16 %), kramper (67 %). Muskelsvakhet observeres hos 14 % av pasientene, den er moderat. I 45–59 % av tilfellene er autonom dysfunksjon (postural hypotensjon, svimmelhet) mulig.

Difteri-polynevropati

Difteri forårsaker vanligvis demyeliniserende sensorimotorisk polynevropati med skade på hjernenervene. Som regel utvikler polynevropati seg 2–4 uker etter sykdomsdebut og debuterer med skade på hjernenervene, primært bulbærgruppen, og okulomotoriske, ansikts- og synsnerver kan også være involvert i prosessen. Senere utvikler sensorimotorisk nevropati seg i ekstremitetene med skade på distale og proksimale muskler. I alvorlige tilfeller tapes evnen til å bevege seg selvstendig, og det oppstår svakhet i respirasjonsmusklene, noe som kan nødvendiggjøre kunstig ventilasjon.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

HIV-assosierte nevropatier

HIV-infeksjon kan forårsake ulike typer perifer nerveskade. Sykdommen kan utvikle seg som en distal symmetrisk polynevropati karakterisert av parestesi, dysestesi og en følelse av nummenhet i føttene, som gradvis sprer seg til hendene. HIV-infiserte individer har større sannsynlighet enn den generelle befolkningen for å utvikle Guillain-Barré syndrom og kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati. I noen tilfeller utvikles flere mononevropatier.