Motor neuropati

Motorneuropati eller motorisk nevropati, som utmerker seg blant nevrologiske lidelser, er definert som en forstyrrelse av refleksmotorfunksjonene som er tilveiebrakt av forskjellige strukturer i nervesystemet.

Bevegelsespatologiene kan innebære lesjoner av subkortiske motorkjerne, cerebellum, pyramidalsystemet, retikulær dannelse av hjernestammen, innervering av skjelettmuskulaturene i perifere nerver, motoneuroner og deres prosesser (axoner) involvert i å gjennomføre nerveimpulser.

Epidemiologi

Ifølge klinisk statistikk utvikler perifer motorisk nevropati i diabetes mellitus over tid hos seks av ti pasienter med denne sykdommen.

Det humane immunbristvirus, ifølge Journal of Neurology, forårsaker nevropatiske tilstander hos en tredjedel av pasientene, og flere motoriske nevropatier oppdages hos tre personer per 100 000 av befolkningen og tre ganger ofte påvirker hanner.

Den vanligste arvelige sykdommen i perifere nerver - Charcot-Marie-Tuta sykdom - påvirker omtrent en person i 2,5-5000.

I Nord-Amerika påvirker spinal muskelatrofi årlig ett barn fra 6-8000 babyer. Ifølge noen opplysninger er en av 40-50 personer en asymptomatisk bærer av denne sykdommen, det vil si at den har et defekt gen som kan overføres til barna som et autosomalt dominerende trekk.

[1], [2], [3], [4],

Fører til motorisk neuropati

I mange tilfeller er årsakene til motorisk nevropati  motornervesykdommer. Disse nervecellene er delt inn i overlegne (i hjernen) og nedre (spinale) celler; Den tidligere sender nerveimpulser fra kjernen til sensorimotorisk cortex til ryggmargen, og sistnevnte overfører dem til synapsene i muskelfibrene.

Med degenerative endringer i de øvre motoneuronene blir primær lateral sklerose og arvelig spastisk paraplegi notert. I degenerative sykdommer i spinal motoriske nevroner utvikler brenn spinal motor neuron-syndrom eller  syndrom, amyotrofisk lateral sklerose, multippel motorisk nevropati og distale spinal amyotrophy. Også tildelt etiologisk homogene syndromer: Verdniga- Hoffmann (begynner hos barn under seks måneder) Dubovica ( starter på 6-12 måneder ),  Kugelberg-Welander sykdom (kan vises mellom 2 og 17 år),  Friedreichs ataksi  (manifestert ved slutten av det første tiåret av livet eller senere). Hos voksne er den vanligste typen spinal amyotrofi sakte progressiv Kennedy sykdom (også kalt spin-bulbar muskelatrofi).

Motorneuropati er forbundet med degenerasjon av cerebellum, som styrer muskeltonen og koordinering av bevegelser. Det manifesterer seg som en arvelig bevegelsesforstyrrelse eller ataksi, som et symptom på multippel sklerose, som en nevrologisk konsekvens av en akutt brudd på cerebral sirkulasjon, for flere detaljer se.  Iskemisk nevropati

Bevegelsesforstyrrelser kan forekomme i tilfelle onkologiske sykdommer, særlig i form av Eaton-Lambert paraneoplastisk nevrologisk syndrom. Cm. -  Årsaker til cerebellær ataksi.

Pasienter som har hatt kranio-cerebral traumas eller forgiftninger med forskjellige giftige stoffer, kommer ofte overfor som svekkede motorfunksjoner som en nevrologisk komplikasjon. Ill smittsomme sykdommer, blant exciters som er merket polyoma virus, varicella-virus og herpes zoster, humant immunsviktvirus (HIV), cytomegalovirus, så vel som bakterier Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (årsaker neurosyphilis).

[5], [6], [7], [8], [9]

Risikofaktorer

Blant risikofaktorene for motorisk neuropati refererer eksperter til forstyrrelser i immunsystemet med aktivering av autoimmune reaksjoner, tap av myelinskede av nervefibre og axoner av motoneuroner.

Eldre mennesker, alkoholberoende barn, barn i familier med arvelige nevrologiske lidelser, kreftpatienter med lymfomer og lungekrefttumorer, er de fleste pasienter etter kreftbehandling med ioniserende stråling og cytostatika i fare. Detaljer i artikkelen -  Polynuropati etter kjemoterapi

Risikoen for nevrologiske bevegelsesforstyrrelser hos diabetikere er ekstremt høy. Motorturopati i diabetes mellitus er diskutert i detalj i publikasjonen -  Diabetisk Neuropati

Andre sykdommer med motoriske nevrologiske komplikasjoner er cøliaki, amyloidose, megaloblastisk anemi (vitamin B12-mangel), lupus erythematosus (SLE).

Vurder risikoen ved bruk av visse medisiner som kan forårsake nedsatt sensoriske motorfunksjoner. For eksempel betyr dette Disulfiram (antialkoholisme), fenytoin (antikonvulsiv), anticancer medisiner (Cisplatin, Vincristine, etc.), stoffet for hypertensjon Amiodarone, etc.

[10], [11], [12], [13]

Patogenesen

I tilfelle arvelig spinal amyotrofi ligger patogenesen i degenerasjonen av spinalmotorneuroner og hjernestammen regionen, som oppstår på grunn av mutasjoner av SMN1 genet i 5ql3-locus som koder for SMN proteinkomplekset av motoneuron-kjerner, en reduksjon i nivåer som fører til at disse cellene dør. Kanskje utviklingen av amyotrofi på grunn av defekter av motorkjernene i kraniale nerver og effektor-nerveender (neuromuskulære synapser). Muskel svakhet - med en nedgang i tonen, svekkelse av senetreflekser og mulig atrofi - kan skyldes den begrensede utgivelsen av motorneuron axoner i det synaptiske spaltet av acetylkolinmediatoren.

De patofysiologiske mekanismene til immunologisk forårsakede nevropatier inkluderer avvigende cellulære og humorale immunresponser. Dermed er utviklingen av multifokal og aksonal motorisk neuropati assosiert med dannelsen av IgM-antistoffer mot myelinkappene av motorneuron-axoner og perifere nerver. Myelinens sammensetning inneholder gangliosider GM1, GD1a, GD1b - komplekse forbindelser av sfingolipider og oligosakkarider. Det antas at antistoffer produseres av GM1 gangliosidet og kan interagere med det, aktivere immunsystemet til komplementet og blokkere ionkanalene. Siden GM1-nivåene er høyere i axonene av motorneuroner enn i membranene til sensoriske nevroner, er fibrene i motornervene sannsynligvis mer mottakelige for autoantistoffangrep.

Les også -  Kronisk inflammatorisk demyeliniserende nevropati.

[14], [15], [16], [17], [18]

Symptomer motorisk neuropati

Ulike typer motorisk nevropati viser noen lignende manifestasjoner som er karakteristiske for forstyrrelser i motorfunksjonen.

Lokalisering og etiologi av sykdommen bestemmer de tidlige symptomene. For eksempel er de første tegnene på amyotrofisk lateralsklerose manifestert av progressiv svakhet og stivhet av armer og ben, noe som fører til dysbasi - langsom gange med dårlig koordinering av bevegelser og balanse (en person snubler ofte på jorder).

Når arvelig spinal muskelatrofi  hos voksne  symptomer på motorisk nevropati  omfatter  periodiske rykninger overflate av muskelfibre (Leamus) på grunn av deres lave tone og svekker sene reflekser. På et senere stadium - etter hvert som sykdommen utvikler seg - begynner muskelbevegelsesbegrensende bevegelse ikke bare i armer og ben, men også i andre muskelgrupper (inkludert interkostalt respiratorisk, pharyngeal, orofacial). På grunn av dette er det problemer med å puste, utvikle seg til åndedrettssvikt og dysfagi (problemer med å svelge). Det bremser også og blir sløret tale. Listen over typiske symptomer på Kennedy's sykdom - med genetisk bestemt degenerasjon av motoneuroner i ryggmargen og hjernestammen - viser svakhet og atrofi av musklene i lemmer, ansikt, svelg, strupehodet og munnhulen. Taleforstyrrelser (dysartria) og svelging (dysfagi) er notert.

Multiple eller multifokal motorisk neuropati manifesterer seg som en ensidig brudd på bevegelsen av lemmer, uten sensoriske symptomer. I åtte tilfeller av ti begynner sykdommen 40-50 år gammel. Ofte påvirkes ulven, median og radial nerver med svakhet i hendene og håndleddene, noe som hindrer gode motoriske ferdigheter. Lewis-Sumner syndrom utmerker seg, som i hovedsak er en multippel motor-sensorisk nevropati av oppkjøpt (inflammatorisk) karakter med parestesi i overdelene og en reduksjon i hudfølsomheten av hendene. Mer informasjon i artikkelen -  Neuropati av de øvre lemmer

Motorturopati av underekstremiteter, som en utbredt type nevrologisk lidelse, er diskutert i detalj i publikasjonen -  Neuropati av beina

Noen immunologisk relaterte nevropatier kan ha akutte og kroniske former. Skyldes dysfunksjon spiring av neuroner akutt aksonal motorisk neuropati fremdeles diagnostisert som en undergruppe eller variant polyneuropati Landry-Guillain-Barre-syndrom eller  Guillain-Barre-syndrom  (akutt polyradiculoneuritis) - med symptomer som progressiv muskelsvakhet distalt av den øvre ekstremiteter, fascikulasjoner, delvis sene areflexia, restriksjoner på øyebevegelse, døsig tetraplegi (lammelse av alle lemmer) i fravær av en ledningsblokk med nerveimpulser. Tegn på demyelinering og sensorisk svekkelse i denne patologien er fraværende.

Kronisk idiopatisk aksonal motor polyneuropati - en hyppig nevrologisk forstyrrelse hos eldre mennesker (over 65 år), som vises symmetriske distale symptomer i de nedre ekstremiteter i form av klonus ankler, muskelsvakhet og stivhet i bevegelse mens vandre, smertefulle kramper i bena (kramper) i hviletilstand og kramper i fronten av tibialmusklene etter å ha gått.

På grunn av patologiske prosessene som fører til brudd på enkelte deler av myelin-kapper sprouting av motoriske nevroner (samt rot- og spinalnervefibre innervating muskel) kan utvikle motor aksonal-demyeliniserende nevropati med symptomer som. Ufrivillig rykk i lemmer, deres parestesi (prikking og nummenhet), brudd av berørings-og temperaturfølsomhet (særlig på hender og føtter), parese (delvis lammelse), paraplegi (samtidig lammelse av begge armer eller begge ben), ortostatisk svimmelhet, disbaziey og dysartri. Vegetative symptomer kan oppstå ved økt svette og akselerasjon / retardasjon av hjertefrekvensen.

Skjemaer

Når efferent (motor) og afferente (sensoriske) nevroner og nervefibrer mister sin evne til å overføre signaler, som oftest skjer hos barn og ungdom med  arvelige nevropatier  , er perifert motor-sensorisk nevropati diagnostisert, som er delt inn i flere typer genetisk bestemte sykdommer.

Motor-sensorisk neuropati type 1 - hypertrofisk demyeliniserende, som står for halvparten av alle arvelige perifere nevropatier hos barn - er assosiert med segmental demyelinering på grunn av nedsatt syntese av myelinproteiner på grunn av genmutasjoner på kromosomer 17p11.2, 1q21-q23 og 10q21.

Denne typen patologi, der hypertrofi av perifere nerver er notert, er en sakte progressiv atrofi av peroneale muskler i underekstremiteter - type 1 Charcot-Marie-Tout sykdom. Når det er muskler i beina atrofi under kneet i ankelområdet (med dannelse av en patologisk høy bue av foten og en karakteristisk forandring i form av tærne); ofte, når spenning oppstår, tremor; anhidrose (mangel på svette) og progressiv hypestesi, og i noen tilfeller tap av smerte sensasjon (i distale nedre ekstremiteter); Sene reflekser av Achilles ligament forsvinne; tegn på psykiske og psykiske lidelser vises; sjelden sykdommen er ledsaget av nervøs døvhet. I senere stadier, muskler av armene under albuen med deformitet av hendene også atrofi.

Arvelig motorisk sensorisk neuropati type 2 (Charcot-Marie-Tuat sykdom type 2) - aksonal amyotrofi, det vil si assosiert med dysfunksjon og degenerasjon av prosesser av motoriske og sensoriske nevroner uten tap av myelinskede - påvirker samme muskelgruppe, manifesterer seg fra 5 til 25 år. Samtidig ble mutasjoner detektert på kromosomer 1p35-p36, 3q13-q22 og 7p14.

På bakgrunn av nesten normal hastighet av nerveimpulser (sammenlignet med den første typen av sykdommen) er kliniske manifestasjoner av distal muskelsvikt og atrofi mindre uttalt; muskelatrofi under knesymmetrisk i 75% av pasientene; Typiske første tegn er svakhet i føttene og anklene, reduksjon av senreflekser med svakhet i fotens dorsifleksi i ankelen. Det er milde sensoriske symptomer; Det kan være smerte, søvnapné, rastløse bensyndrom, depressiv tilstand. Atrofi av musklene i hendene blir sjelden observert.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikasjoner og konsekvenser

Tidligere trodde nevropatologer at motorneuronsykdommer ikke påvirket hjernefunksjonen, men forskningsresultater viste feilen i denne oppfatningen. Det viste seg at de negative konsekvensene og komplikasjonene av amyotrofisk lateralsklerose og degenerative endringer i de lavere motoneuronene i nesten halvparten av pasientene manifesteres av disse eller andre lidelser i sentralnervesystemet, og i 15% av tilfellene er det utvikling av frontotemporal demens. Endringer i personlighet og emosjonell tilstand kan oppstå med ukontrollable gråt eller latter.

Brudd på kontraksjoner i primær luftveiene (membran) forårsaker pusteproblemer i amyotrofisk lateral sklerose; Pasienter har også økt angst og søvnforstyrrelser.

Komplikasjoner av den aksonal-demyeliniserende formen for nevropati manifesterer seg som nedsatt tarmmotilitet, urinering og erektil dysfunksjon.

Skader på sensoriske nerver kan føre til tap av smertefølsomhet, og forsømte skader og sår som skyldes infeksiøs betennelse er fulle av utviklingen av gangrene og sepsis.

I tilfelle av Charcot-Marie-Tut-sykdom, kan leddene ikke reagere normalt på trykkstyrken, noe som forårsaker mikroskader i beinstrukturen, og ødeleggelse av beinvev fører til irreversibel deformasjon av ekstremiteter.

Spinal amyotrofi anses å være den nest viktigste årsaken til spedbarnsdødelighet i verden. Hvis graden av patologi er ubetydelig, overlever pasienten - oftest med det påfølgende tap av evnen til å bevege seg selvstendig.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostikk motorisk neuropati

På et tidlig stadium er nevrologiske bevegelsesforstyrrelser vanskelig å diagnostisere fordi deres symptomer ligner symptomene på andre tilstander, som for eksempel multippel sklerose, nevritt eller Parkinsons sykdom.

Diagnose begynner med undersøkelse og testing av tendonreflekser. Laboratorieundersøkelser er påkrevd: biokjemiske og generelle blodprøver, plasma-kreatininfosfokinase-nivåanalyse, plasma C-reaktivt protein, antistoffnivåer (spesielt GM1 gangliosidantistoffer), C3-komplement, etc. Om nødvendig blir analysen av cerebrospinalvæske tatt.

Hovedinstrumentdiagnostikken som brukes i nevrologi inkluderer: stimuleringselektromyografi (EMG); electroneuromyography (ENMG); myelografi; Ultralyd og MR-skanning av hjernen (for å utelukke hjerneslag, cerebral neoplasi, blodsirkulasjonsproblemer eller strukturelle abnormiteter); positron-utslippstomografi (PET).

Noen motoriske neuropatier klassifiseres som varianter av amyotrofisk lateralsklerose, men differensialdiagnose er nødvendig. Blant nevropatier av immungenesese med ødeleggelse av myelinskede, skal multifokal motorisk neuropati og kronisk immune demyeliniserende polyneuropati differensieres.

Tap av de nedre motorneuronene med involvering av sensoriske nerver må skilles fra paraneoplastisk encefalomyelitt og sensoriske ganglioniske syndromer.

I tillegg er det nødvendig å eliminere myopatiske syndromer og muskeldystrofi, for hvilke muskelforskning utføres , samt Morvans sykdom (syringomyelia) - ved hjelp av MR i ryggen, som visualiserer ryggmargen.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Behandling motorisk neuropati

Neuropatologer innrømmer at bare symptomatisk behandling av motorisk neuropati i dag er mulig, forenkling av pasientenes tilstand og noe som bremser utviklingen av patologiske prosesser. Og for behandling av arvelig motor og sensoriske nevropatier av medisiner eksisterer ikke ennå.

En av de allment aksepterte metodene gjennomføres periodisk plasmaferese, ved hjelp av hvilken autoantistoffer blir fjernet fra pasientens blod.

I flere motorneuropati er humant immunglobulin (IVIg) infundert; glukokortikoider (Prednisolon eller Methylprednisolon) kan brukes systemisk, og gir immunmodulerende effekter. For alle typer bevegelsesforstyrrelser er vitamin A, D og gruppe B foreskrevet.

Noen andre medisiner brukes også. Først og fremst, for oral administrasjon, foreskrives normalisering av vevstoffskifte og L-karnitin som reparerer skadede celler: voksne i form av kapsler (0,25-0,5 g to ganger daglig), barn i form av sirup (dosen bestemmes av legen avhengig av etter alder).

For å øke konduktiviteten til nerveimpulser, brukes CNS stimulerende inhibitor av enzymet Ipidacrine cholinesterase (andre handelsnavn - Neuroimin, Amipirin, Axamon) oralt eller parenteralt: voksne - 10-20 mg tre ganger daglig (eller 1 ml intramuskulært); Kun oral administrasjon er tillatt for barn fra ett år til 14 år - en enkeltdose er 10 mg (en halv pille) - opptil tre ganger daglig. Behandlingsforløpet varer i en og en halv måned; Ipidacrine kan bli reappointed to måneder etter slutten av første kurs.

Dette legemidlet er kontraindisert i hjertesykdommer, inflammatoriske gastroenterologiske og lungesykdommer og graviditet. Og som de mest sannsynlige bivirkningene, er kvalme, diaré, svimmelhet, kramper, bronkiale spasmer notert.

Nylig nevnte utenlandske neurologer hos pasienter med amyotrofisk lateralsklerose et nytt stoff (FDA godkjent) Riluzole (Rilutec). Dens effektivitet og til og med virkemekanismen er fortsatt dårlig forstått, og en rekke alvorlige bivirkninger er notert i listen over komplikasjoner ved bruk.

Nyttig informasjon fra materialet -  Behandling av diabetisk nevropati  og publisering -  Behandling av nevropati i øvre lemmer

Behandling av arvelige motorisk sensoriske lidelser krever deltakelse av ikke bare en nevrolog, men også en fysioterapeut. Fysioterapi kan spille en viktig rolle i å bremse og forebygge sykdomsprogresjon og håndtere symptomer, og behandlingsplanen bør fokusere på å styrke den berørte muskelgruppen. Dette kan være en terapeutisk massasje, treningsbehandling, ultralyd, elektrisk stimulering, vannbehandling, peloterapi, etc.

Mange pasienter trenger hjelp fra en ortopedist: Ortopediske sko eller ankel- og fotortoser er nødvendige for å opprettholde buen når de går; ofte kan du ikke gjøre uten krykker, vandrepinner eller vandrere; Noen trenger rullestol.

Og i tilfelle av alvorlige lemmer deformiteter, kirurgisk behandling er gjennomført.

De som foretrekker alternative behandlinger, anbefales å bruke bee venom - bee sting  behandlinger.

Imidlertid bør man huske på at effekten av giften til honningbier (med aktiv substans melittin) kun er bevist i perifere nevropatier forårsaket av kjemoterapi.

Men fra parestesi for bevegelsesforstyrrelser, hjelper massasje med kamille og lavendel essensielle oljer (noen få dråper på en dessertskje med essensiell olje).

På samme måte hjelper urtemedisin med nevropatier indusert ved bruk av anticancer medisiner. Brukt medisinske planter som:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), som inneholder apigenin, som har betydelig antioxidantaktivitet og beskytter nervecellene i det perifere nervesystemet;
• calamus acorus (Acorus calamus), som ekstraherer anesthetiserer, beroliger og lindrer anfall;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) som inneholder terpeniske trilaktoner, som har en positiv effekt på skadede nevroner.

I tilfelle progressiv spinal amyotrofi, kan homøopati også brukes, og anbefaler slike pasienter stoffene Argentum nitricum, Plumbum, fosfor, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Men de er heller ikke i stand til å hjelpe med genetisk "programmerte" patologier som forårsaker nedsatt motorfunksjon.

Forebygging

Det er umulig å forhindre arvelig spinal amyotrofi eller immune-mediert demyelinering av motorneuroner og deres axoner.

Spørsmålet om deres forebygging er genetisk rådgivning for familier der det er bærere av unormale gener. For å gjøre dette, utføres en blodprøve, og antenatal screening kan utføres, det vil si en undersøkelse av en gravid kvinne som bruker chorionbiopsi (CVS).

Mer informasjon i artikkelen -  Genetisk analyse under graviditet

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognose

Prognosen for utviklingen av sykdommen avhenger av årsaken til motorisk neuropati, graden av skade på strukturer som gir nervesignaler og refleksmotorfunksjoner i sentralnervesystemet.

Svært ofte utvikler disse sykdommene raskt, og den funksjonelle feilen er så signifikant at pasientene blir deaktivert.

Arvelig motorisk sensorisk nevropati reduserer ikke forventet levealder, men comorbiditeter forårsaker ulike komplikasjoner av nevrologisk lidelse.

[40]