Aortadisseksjon

Aortadisseksjon er penetrering av blod gjennom sprekker i aortas indre slimhinne med disseksjon av de indre og midtre slimhinnen og dannelse av et falskt lumen.

Intimalruptur kan være primær eller sekundær, som følge av blødning i media. Disseksjon kan forekomme hvor som helst i aorta og strekke seg proksimalt og distalt til andre arterier. Hypertensjon er en viktig etiologisk faktor. Symptomer på aortadisseksjon inkluderer alvorlige, plutselige bryst- eller ryggsmerter. Disseksjon kan føre til aortarurgitasjon og vaskulær kompromiss i arteriegrenene. Diagnose av aortadisseksjon stilles med bildediagnostikk (f.eks. transøsofageal ekkokardiografi, computertomografi med angiografi, magnetisk resonansavbildning, kontrast-aortografi). Behandling av aortadisseksjon innebærer alltid streng blodtrykkskontroll og periodiske studier for å overvåke disseksjonsdynamikken. Kirurgisk behandling av aortaaneurisme og erstatning med et syntetisk transplantat er nødvendig for ascenderende aortadisseksjon og visse descenderende aortadisseksjoner. En femtedel av pasientene dør før de ankommer sykehuset, og omtrent en tredjedel dør av kirurgiske og perioperative komplikasjoner.

Tegn på disseksjon finnes i omtrent 1–3 % av alle obduksjoner. Representanter for den negroide rasen, menn, eldre og personer med hypertensjon er spesielt utsatt. Toppforekomsten er i alderen 50–65 år, og hos pasienter med medfødte bindevevsavvik (f.eks. Marfan syndrom) – i alderen 20–40 år.

Aortadisseksjon klassifiseres anatomisk. Det mest brukte klassifiseringssystemet, DeBakey, skiller mellom følgende typer:

• disseksjoner som begynner i den ascendenserende aorta og strekker seg minst til aortabuen, noen ganger nedenfor (type I, 50%);
• disseksjoner som begynner på og er begrenset til den ascenderende aorta (type II, 35 %);
• disseksjoner som begynner i den nedadgående thorakalaorta under origo av venstre subclaviaarterie og strekker seg distalt eller (sjeldnere) proksimalt (type III, 15 %).

I den enklere Stanford-klassifiseringen skilles ascenderende aortadisseksjon (type A) fra descenderende aortadisseksjon (type B).

Selv om disseksjon kan forekomme hvor som helst i aorta, forekommer det oftest i den distale ascenderende aorta (innenfor 5 cm fra aortaklaffen) eller den nedadgående thorakalaorta (like utenfor origo av venstre subclaviaarterie). Av og til er disseksjon begrenset til spesifikke enkeltarterier (f.eks. koronararterie eller carotisarterie), og forekommer vanligvis hos gravide eller kvinner etter fødsel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hva forårsaker aortadisseksjon?

Aortadisseksjon forekommer alltid i forbindelse med eksisterende degenerasjon av aortamedia. Årsaker inkluderer bindevevssykdommer og skade. Aterosklerotiske risikofaktorer, spesielt hypertensjon, bidrar hos mer enn to tredjedeler av pasientene. Etter ruptur av intima, som er den primære hendelsen hos noen pasienter og sekundært til blødning i media hos andre, lekker blod inn i media, noe som skaper en falsk kanal som utvider den distale eller (sjeldnere) proksimale delen av arterien.

Disseksjoner kan rekommunisere med lumen gjennom en distal intimal ruptur, og dermed opprettholde systemisk blodstrøm. Imidlertid oppstår vanligvis alvorlige følgetilstander i slike tilfeller: forstyrrelse av blodtilførselen til avhengige arterier (inkludert koronararteriene), utvidelse og regurgitasjon av aortaklaffen, hjertesvikt og fatal ruptur av aorta gjennom adventitia inn i perikardiet eller venstre pleurahule. Akutte disseksjoner og de som er mindre enn 2 uker gamle, er mest sannsynlig å forårsake disse komplikasjonene; risikoen avtar etter 2 uker eller mer hvis det er overbevisende bevis for trombose i det falske lumen og tap av kommunikasjon mellom de sanne og falske karene.

Varianter av aortadisseksjon inkluderer separasjon av intima og media ved et internt hematom uten tydelig intimal rift, rift i intima og utbuling uten hematom eller falskt lumen, og disseksjon eller hematom forårsaket av sårdannelse i et aterosklerotisk plakk. Disse variantene antas å være forløpere til klassisk aortadisseksjon.

Symptomer på aortadisseksjon

Vanligvis oppstår plutselig, uutholdelig smerte i den prekordiale eller interscapulare regionen, ofte beskrevet som "rivende" eller "slitende". Smerten forsvinner ofte fra det opprinnelige stedet etter hvert som disseksjonen sprer seg gjennom aorta. Opptil 20 % av pasientene besvimer på grunn av intens smerte, irritasjon av aortabaroreseptoren, ekstrakraniell cerebral arterieobstruksjon eller hjertetamponade.

Noen ganger utvikler pasienter tegn på hjerneslag, hjerteinfarkt, tarminfarkt, paraparese eller paraplegi på grunn av nedsatt blodtilførsel til ryggmargen, samt iskemi i lemmene på grunn av akutt distal arteriell okklusjon.

Omtrent 20 % av pasientene har delvis eller fullstendig underskudd av den sentrale arterielle pulsen, som kan øke og avta. Blodtrykket i ekstremitetene kan variere, noen ganger med mer enn 30 mm Hg, noe som gjenspeiler en dårlig prognose. En bilyd av aortaregurgitasjon høres hos omtrent 50 % av pasienter med proksimal disseksjon. Perifere tegn på aortaregurgitasjon kan være tilstede. Hjertesvikt utvikler seg av og til som følge av alvorlig aortaregurgitasjon. Penetrasjon av blod eller inflammatorisk serøs væske inn i venstre pleurarom kan forårsake symptomer på pleuraeffusjon. Okklusjon av en arterie i en lem kan forårsake tegn på perifer iskemi eller nevropati. Okklusjon av en nyrearterie kan forårsake oliguri eller anuri. Pulsus paradoxus og jugular venetrykk kan oppstå ved hjertetamponade.

Diagnose av aortadisseksjon

Aortadisseksjon bør mistenkes hos alle pasienter med brystsmerter, smerter som utstråler bakre del av brystkassen, uforklarlige synkoper eller magesmerter, hjerneslag eller akutt hjertesvikt, spesielt når puls eller blodtrykk er forskjellig i ekstremitetene. Slike pasienter trenger røntgen av thorax: hos 60–90 % er mediastinalskyggen utvidet, vanligvis med en avgrenset konveksitet som viser aneurismens plassering. Venstresidig pleuraeffusjon finnes ofte.

Hvis røntgenbildet av thorax er mistenksomt for disseksjon, utføres transøsofageal ekkokardiografi (TEE), computertomografiangiografi (CTA) eller magnetisk resonansangiografi (MRA) umiddelbart etter at pasienten har stabilisert seg. Funnene av ruptur i intima og dobbeltlumen bekrefter disseksjon.

Volumetrisk multiposisjons-TEE har en sensitivitet på 97–99 % og blir, sammen med M-modus ekkokardiografi, nesten 100 % diagnostisk. Undersøkelsen kan utføres ved pasientens seng på under 20 minutter, og det er ikke behov for å bruke kontrastmiddel. Hvis TEE ikke er tilgjengelig, anbefales CTA; den diagnostiske verdien er 100 % med positivt resultat og 86 % med negativt resultat.

MR har nesten 100 % sensitivitet og spesifisitet for aortadisseksjon, men den er tidkrevende og ikke egnet for intensivbehandling. Den brukes sannsynligvis best hos stabile pasienter med subakutte eller kroniske brystsmerter ved mistanke om disseksjon.

Kontrastangiografi er den foretrukne metoden som forberedelse til kirurgisk behandling. I tillegg til å identifisere forekomst og omfang av disseksjon, vurderes alvorlighetsgraden av aortaregurgitasjon og omfanget av involvering av aortas hovedgrener. Aortografi bidrar til å avgjøre om samtidig koronar bypassoperasjon er nødvendig. Ekkokardiografi er også nødvendig for å identifisere aortaregurgitasjon og avgjøre behovet for samtidig reparasjon eller utskifting av aortaklaffen.

EKG bestilles nesten alltid. Imidlertid varierer dataområdet fra normalt til markant unormalt (ved akutt koronararterieokklusjon eller aortarurgitasjon), så studien har ingen diagnostisk verdi. Studien av løselige elastinfragmenter og myosintungkjeder i glatte muskelceller er under utforskning; det ser lovende ut, men er vanligvis ikke tilgjengelig. Serum CPK-MB og troponin kan bidra til å skille aortadisseksjon fra hjerteinfarkt, bortsett fra i tilfeller der disseksjon forårsaker hjerteinfarkt.

Rutinemessige laboratorieundersøkelser kan avsløre mild leukocytose og anemi hvis blod lekker fra aorta. Økt LDH-aktivitet kan være et uspesifikt tegn på affeksjon av arteria mesenterica eller iliaca.

I den tidlige diagnostiske fasen er det nødvendig med konsultasjon med en kardiothoraxkirurg.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av aortadisseksjon

Dersom pasienten ikke dør umiddelbart etter aortadisseksjon, bør vedkommende legges inn på intensivavdelingen med intraarteriell trykkmåling. Et permanent urinkateter brukes til å overvåke mengden urin som skilles ut. Blodtyping er nødvendig: 4 til 6 pakker med pakkede røde blodceller vil sannsynligvis være nødvendig under operasjonen. Hemodynamisk ustabile pasienter bør intuberes.

Administrasjon av legemidler for å redusere blodtrykk, arterieveggspenning, ventrikulær kontraktilitet og smerte startes umiddelbart. Systolisk blodtrykk bør opprettholdes på <110 mm Hg eller på et lavere nivå som er i stand til å opprettholde den nødvendige cerebrale, koronare og renale blodstrømmen. En betablokker brukes vanligvis initialt. Propranolol 0,5 mg administreres intravenøst med 1-2 mg hvert 3.-5. minutt inntil hjertefrekvensen synker til 60-70 slag per minutt eller full dose på 0,15 mg/kg er nådd, mens administreringstiden bør være mer enn 30-60 minutter. Dette legemidlet i slike doser reduserer ventrikulær kontraktilitet og motvirker de reflekskronotrope effektene av natriumnitroprussid. Administrasjon av propranolol i dette regimet kan gjentas hver 2.-4. time for å opprettholde blokaden. Pasienter med KOLS eller astma kan foreskrives mer kardioselektive betablokkere. Et annet alternativ er å administrere metoprolol 5 mg intravenøst opptil 4 doser gitt hvert 15. minutt, eller esmolol 50–200 mcg/kg per minutt ved kontinuerlig intravenøs infusjon, eller labetalol (en alfa- og betablokker) 1–2 mg/min ved kontinuerlig intravenøs infusjon eller 5–20 mg intravenøst initialt som en bolus med tillegg av 20–40 mg hvert 10.–20. minutt inntil blodtrykket er kontrollert eller en total dose på 300 mg administreres, deretter administreres det i en dose på 20–40 mg hver 4.–8. time i løpet av dagen. Alternativer til ikke-blokkere inkluderer kalsiumkanalblokkere [f.eks. verapamil 0,05–0,1 mg/kg IV bolus eller diltiazem 0,25 mg/kg (opptil 25 mg) IV bolus eller 5–10 mg/t kontinuerlig].

Dersom systolisk blodtrykk forblir > 110 mm Hg til tross for bruk av betablokkere, kan natriumnitroprussid gis ved kontinuerlig intravenøs infusjon med en initial dose på 0,2–0,3 mcg/kg per minutt og titreres opp (ofte til 200–300 mcg/min) etter behov inntil blodtrykket er under kontroll. Natriumnitroprussid bør ikke gis uten betablokkere eller kalsiumkanalblokkere fordi refleksparallell sympatisk aktivering som respons på vasodilatasjon kan øke den ventrikulære inotrope effekten og dermed arterieveggspenning, noe som forverrer disseksjonen.

Medisinsk behandling alene bør kun prøves ved ukompliserte stabile disseksjoner begrenset til den nedadgående aorta (type B) og ved stabile isolerte aortabuedisseksjoner. Kirurgi er så godt som alltid indisert hvis disseksjonen involverer den proksimale aorta. Teoretisk sett bør kirurgi brukes ved organ- eller lemiskemi, ukontrollert hypertensjon, langvarig aorta-dilatasjon, forstørrende disseksjon og tegn på aortaruptur uavhengig av type disseksjon. Kirurgi kan også være den beste behandlingen for pasienter med distal disseksjon ved Marfan syndrom.

Målet med operasjonen er å eliminere inngangen til den falske kanalen og erstatte aorta med en syntetisk protese. Hvis det oppdages betydelig aortarurgitasjon, bør reparasjon eller utskifting av aortaklaffen utføres. Kirurgiske resultater er best med tidlig aktiv intervensjon; dødeligheten er 7–36 %. Prediktorer for dårlig utfall inkluderer arteriell hypotensjon, nyresvikt, alder over 70 år, brå debut med brystsmerter, pulsdefekt og ST-segmentelevasjon på elektrokardiogrammet.

Stenting med plassering av en stent for å lukke inngangen til det falske lumen og forbedre ensartetheten og integriteten til strømningen i moderkaret, ballongangioplastikk (der en ballong blåses opp ved inngangen til det falske lumen, komprimerer den resulterende ventilen og separerer det sanne og falske lumen), eller begge deler kan tjene som et ikke-invasivt alternativ for pasienter med type A-disseksjon og pågående vedvarende postoperativ perifer organiskemi for pasienter med type B-disseksjon.

Alle pasienter, inkludert de som behandles kirurgisk, får langvarig antihypertensiv medikamentell behandling. Betablokkere, kalsiumkanalblokkere og ACE-hemmere brukes ofte. Nesten alle kombinasjoner av antihypertensive midler er akseptable. Unntak inkluderer legemidler med overveiende vasodilatorisk effekt (f.eks. hydralazin, minoksidil) og betablokkere med intrinsisk sympatomimetisk aktivitet (f.eks. acebutolol, pindolol). Det anbefales vanligvis å unngå overdreven fysisk aktivitet. MR utføres før utskrivelse fra sykehuset og igjen etter 6 måneder, 1 år og deretter hvert 1.-2. år.

De viktigste sene komplikasjonene inkluderer redeksjon, dannelse av lokaliserte aneurismer i den svekkede aorta og progresjon av aortarurgitasjon. Disse komplikasjonene kan være indikasjoner for kirurgisk behandling.

Prognose for aortadisseksjon

Omtrent 20 % av pasienter med aortadisseksjon dør før de når sykehuset. Uten behandling er dødeligheten 1–3 % per time i løpet av de første 24 timene, 30 % innen 1 uke, 80 % innen 2 uker og 90 % innen 1 år.

Dødeligheten på sykehus med behandling er omtrent 30 % for proksimal disseksjon og 10 % for distal disseksjon. For behandlede pasienter som overlever den akutte episoden, er overlevelsesraten omtrent 60 % etter 5 år og 40 % etter 10 år. Omtrent en tredjedel av sene dødsfall skyldes komplikasjoner ved disseksjon, resten andre årsaker.