Aneurisme i atrial septum

En atrial septal aneurisme (septum interatriale) er definert som en unormal saccular bule av den muskelfibrøse veggen som skiller de øvre hjertekamrene - venstre og høyre atria.

Epidemiologi

Forekomsten av atrieseptumaneurisme i den pediatriske populasjonen er estimert til 1 % og hos voksne til 1-2 %. Imidlertid viser klinisk statistikk at det er et tilfeldig funn hos 1-2,5 % av befolkningen generelt.

I 60 % av tilfellene er atrieseptumaneurisme assosiert med hjertefeil, og hos 30 % av voksne pasienter er en slik aneurisme en isolert strukturell defekt.[1]

Fører til Atrial septal aneurismer

I de fleste tilfeller vises en atrieseptumaneurisme som en medfødt misdannelse av atrial septum foramen primum, som oppstår fra en forstyrrelse i dannelsen av dets primære lag (fra mesenkym av endokardiell opprinnelse), samt i atrieseptumdefekt i form av et åpent ovalt vindu i hjertet (mellom atriene). Slik atrial septal aneurisme hos barn er oftest observert i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil , medfødt atrial septal aneurisme er også notert i genetisk bestemte syndromer (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

I tilfeller av syndromiske patologier av bindevev kan være atrial septal aneurisme hos den nyfødte. I tillegg, med tanke på særegenhetene ved placental sirkulasjon under intrauterin utvikling, er det også mulig i fosteret.

Voksen atrieseptumaneurisme kan oppstå som en primær misdannelse som involverer fossa ovale eller hele skilleveggen, eller det kan være en isolert anomali. Det er også ofte kombinert med andre strukturelle anomalier i hjertet.

Årsakene til denne unormale septalbulen mellom atriene er også assosiert med aorta oppstøt , arteriell hypertensjon, koronar hjertesykdom og infarkt (i nærvær av intraatriale tromber).

I tillegg kan dannelsen av septal aneurisme være sekundær til biventrikulær (påvirker begge ventriklene) hjertesvikt , som utvikler seg med subpulmonal stenose - innsnevring av lungearterien under lungeklaffen.[2]

Og i slike tilfeller dannes en atrieseptumaneurisme uten blødning, noe som betyr at pasienten ikke har noen defekt i form av et ovalt vindu som interatrial bypass kan finne sted gjennom. Og ifølge noen data er fraværet av blodutslipp notert hos 25-40% av pasientene med diagnostisert atrial septal aneurisme.[3]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for dannelse av septum interatrial aneurisme anses å være:

• venstre ventrikkel hypertrofi ;
• hypoplasi av høyre side av hjertet (ventrikkel, atrium);
• medfødt trikuspidalklaffanomali ;
• anomalier i form av medfødt transposisjon av hovedarteriene ;
• aortastenose med nedsatt hjertehemodynamikk;
• Revmatisk mitralstenose ;
• Primær venøs sinusdefekt med shunting av blod fra den systemiske til den lille sirkulasjonen, assosiert med unormal pulmonal venøs retur (medfødt anomali i lungeveneovergangen).

Premature spedbarn har dobbelt så stor risiko for atrieseptumaneurisme enn premature spedbarn.[4]

Patogenesen

Intrauterin utvikling av det fire-kammer menneskelige hjertet er en kompleks prosess som involverer flere mesenkymale vev av forskjellig embryonal opprinnelse som gjennomgår remodellering, som reguleres av en rekke uttrykte gener (inkludert TGF-β - gen for transformerende vekstfaktorreseptor, gener av transkripsjonsfaktorer TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). Morfogenesen til septa og klaffer er tilsvarende kompleks.

Mekanismen for atrial septum bulging tilskrives dens svekkelse på grunn av genetiske mutasjoner som påvirker bindevevet, dvs. Forstyrrelser i produksjonen av fibrøse proteiner i den intercellulære matrisen (kollagener og elastin), som reduserer styrken og elastisiteten til septum interatriale. Svekkelse av septum forklarer dannelsen av dens fremspring og i nærvær av defekter i form av en oval åpning.

Som studier har vist, skyldes patogenesen av aneurismer i denne lokaliseringen en betydelig forskjell i blodstrømstrykket i høyre og venstre forkammer: Økt trykk i høyre forkammer fører til prolaps (utbuling) av hele eller deler av interatrial septum inn i venstre atrium, og med økt blodstrømstrykk i venstre atrium - til utbuling av veggen inn i høyre øvre hjertekammer. Og jo høyere intra-atrial trykkgradient, jo større er aneurisme.

Selv hos nyfødte med medfødt strukturell svakhet i atrieseptumvevet, anser eksperter tilstedeværelsen av vedvarende hemodynamiske abnormiteter som en avgjørende faktor i dannelsen av aneurisme.

Størrelsen på bulen hos barn er i gjennomsnitt 4,5-5 mm, mens den hos voksne varierer fra 8 mm til 15 mm eller mer.[5]

Symptomer Atrial septal aneurismer

Ganske ofte er en liten atrieseptumaneurisme klinisk asymptomatisk. Men i tilfelle utvidelsen kan de første tegnene manifesteres av generell ubehag med dyspné og takykardi under fysisk anstrengelse.

Det kan også være symptomer som økt tretthet; rask eller uregelmessig hjerterytme; og hevelse i bena, føttene eller mageområdet på kroppen.[6]

Typene atrial septal aneurisme, i henhold til den internasjonale klassifiseringen, skilles ut i henhold til retningen på dens bevegelse under kardiorespirasjonssyklusen:

• En type 1R atrial septal aneurisme er definert hvis bulen er lokalisert kun i høyre atrium;
• Type 2L aneurisme betyr en bule i venstre atrium;
• Type 3RL - når den større delen av aneurismet buler inn i høyre atrium og den mindre delen inn i venstre atrium;
• type 4LR - hvis maksimal ekskursjon av aneurismet er rettet til venstre atrium med mindre ekskursjon til høyre atrium;
• Type 5 aneurisme er definert som en bilateral bule like langt fra begge atriene.

Les også - Akutte og kroniske hjerteaneurismer: ventrikulær, septal, postinfarkt, medfødt

Komplikasjoner og konsekvenser

En atrieseptumaneurisme forstyrrer hjertefunksjonen, og dens komplikasjoner og konsekvenser er assosiert med risiko for veggpropp, økt forekomst av perifer arteriell emboli, og sannsynligheten for forbigående iskemiske anfall eller hjerneslag - med potensielt livstruende blokkering av blodstrømmen til hjernen.

Ved en aneurisme med interatriell shunting av blod fra venstre mot høyre øker trykket i høyre atrium og liten sirkulasjonssirkulasjon, noe som til slutt fører til høyre ventrikkelforstørrelse med paroksysmal atrieflimmer og atrieflimmer, samt høyresidig hjertehypertrofi og lunge. Hypertensjon .

Når trykket i høyre atrium initialt er forhøyet, dumpes blod fra høyre til venstre, noe som til slutt fører til kronisk hjertesvikt.[7]

Diagnostikk Atrial septal aneurismer

Diagnose begynner med en fullstendig historie, familiehistorie og fysisk undersøkelse av pasienter.

Laboratorietester tas for laboratorietesting, inkludert: kliniske blodprøver og blodplatetall, leverenzymtester og urinanalyse.

Instrumentell diagnostikk inkluderer røntgen av thorax, EKG, hjerteultralyd - transthorakal ekkokardiografi , CT-angiografi og annen instrumentell hjertetesting .

Differensialdiagnose med atrieseptumhematom, myxom, echinococcal cyste, hjertemisdannelser og neoplasmer, koronare anomalier etc. Utføres.

Se - Aneurismer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Behandling Atrial septal aneurismer

Ved asymptomatiske aneurismer eller i fravær av komplikasjoner er hovedbehandlingen konservativ med tett oppfølging av pasientene.

Hos nyfødte - med normal hemodynamikk - i alderen 1-1,5 år oppstår spontan lukking av interatrieåpningen, og de fleste veggene buler mellom atriene involutt.

Hvilke medisiner brukes i medisinsk behandling av pasienter med symptomatisk atrieseptumaneurisme?

For det første foreskrives antiarytmiske legemidler av β-adrenoblokkergruppen, som inkluderer Nebivolol eller Nebicor , Metoprolol, Amiodarone og andre arytmimedisiner .

For å unngå blodpropp, brukes antikoagulantia eller antiaggreganter, det vil si medisiner som forhindrer blodpropp, inkludert aspirin.

Ved alvorlig arteriell hypertensjon ta høyt blodtrykk piller , og hvis det er tegn på forverring av hjertet, foreskriver legene medisiner for å forebygge og korrigere hjertesvikt .

Om nødvendig, avhengig av etiologi, størrelse, intensitet av symptomer og risiko for komplikasjoner av aneurismen, utføres kirurgisk behandling ved hjelp av ulike teknikker. Disse inkluderer ikke bare reseksjon av bulen med sutur eller lukking av defekten med perikardplaster ved åpen kirurgi (foretrukket metode hvis det er risiko for systemisk trombose), men også atrieseptumreparasjon med grafts eller forsterkning med okkluderer.

Les også - Aneurismebehandling

Forebygging

Siden atrieseptumaneurisme i de fleste tilfeller er en konsekvens av dens defekter og medfødte hjertefeil, er det ingen hindring for dannelsen.

Prognose

Avhengigheten av prognosen for en atrial septal aneurisme for hver pasient bestemmes av årsaken til dens dannelse og tilstedeværelsen av komplikasjoner, spesielt den mest alvorlige - slag.