Atrieseptumaneurisme

En atrieseptumaneurisme (septum interatriale) er definert som en unormal sakkulær utbuling av den muskulære fibrøse veggen som skiller de øvre kamrene i hjertet - venstre og høyre atrium.

Epidemiologi

Forekomsten av atrieseptumaneurisme i den pediatriske populasjonen er estimert til 1 % og hos voksne til 1–2 %. Klinisk statistikk viser imidlertid at det er et tilfeldig funn hos 1–2,5 % av den generelle befolkningen.

I 60 % av tilfellene er atrieseptumaneurisme assosiert med hjertefeil, og hos 30 % av voksne pasienter er slik aneurisme en isolert strukturell defekt. [ 1 ]

Fører til atrieseptumaneurismer

I de fleste tilfeller viser en atrieseptumaneurisme seg som en medfødt misdannelse av atrieseptum foramen primum, som oppstår på grunn av en forstyrrelse i dannelsen av dets primære lag (fra mesenkym av endokardiell opprinnelse), samt ved atrieseptumdefekt i form av et åpent ovalt vindu i hjertet (mellom atriene). Slike atrieseptumaneurismer hos barn observeres oftest i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil, og medfødt atrieseptumaneurisme observeres også ved genetisk bestemte syndromer (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

Ved syndromiske patologier i bindevevet kan det oppstå en atrieseptumaneurisme hos det nyfødte. I tillegg, med tanke på særegenhetene ved morkakesirkulasjonen under intrauterin utvikling, er det også mulig hos fosteret.

Atrieseptumaneurisme hos voksne kan oppstå som en primær misdannelse som involverer fossa ovale eller hele septum, eller det kan være en isolert anomali. Det er også ofte kombinert med andre strukturelle anomalier i hjertet.

Årsakene til denne unormale septale bulen mellom atriene er også assosiert med aortainsuffisiens, arteriell hypertensjon, koronar hjertesykdom og infarkt (i nærvær av intraatrielle tromber).

I tillegg kan dannelse av septumaneurisme være sekundært til biventrikulær (som påvirker begge ventriklene) hjertesvikt, som utvikler seg med subpulmonal stenose - innsnevring av lungearterien under lungeklaffen. [ 2 ]

Og i slike tilfeller dannes et atrieseptumaneurisme uten blødning, noe som betyr at pasienten ikke har noen defekt i form av et ovalt vindu som interatriell bypass kan finne sted gjennom. Og ifølge noen data observeres fravær av blodutskillelse hos 25–40 % av pasienter med diagnostisert atrieseptumaneurisme. [ 3 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for dannelse av septum interatriale aneurismer anses å være:

• Venstre ventrikkelhypertrofi;
• Hypoplasi i høyre side av hjertet (ventrikkel, atrium);
• Medfødt trikuspidalklaffmanomali;
• Anomalier i form av medfødt transposisjon av hovedarteriene;
• Aortastenose med nedsatt hjertehemodynamikk;
• Revmatisk mitralstenose;
• Primær venøs sinusdefekt med shunting av blod fra den systemiske til den lille sirkulasjonen, assosiert med unormal pulmonal venøs retur (medfødt anomali i lungeveneovergangen).

Premature spedbarn har dobbelt så høy risiko for atrieseptumaneurisme som premature spedbarn. [ 4 ]

Patogenesen

Intrauterin utvikling av det firekammerede menneskehjertet er en kompleks prosess som involverer flere mesenkymale vev av ulik embryonal opprinnelse som gjennomgår ombygging, som er regulert av en rekke uttrykte gener (inkludert TGF-β - genet for transformerende vekstfaktorreseptor, gener for transkripsjonsfaktorene TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). Morfogenesen av septa og klaffer er tilsvarende kompleks.

Mekanismen bak utbuling av atrieseptumet tilskrives svekkelsen på grunn av genetiske mutasjoner som påvirker bindevevet, dvs. forstyrrelser i produksjonen av fibrøse proteiner i den intercellulære matrisen (kollagener og elastin), som reduserer styrken og elastisiteten til atrieseptumet. Svekkelsen av septumet forklarer dannelsen av fremspringet og tilstedeværelsen av defekter i form av en oval åpning.

Studier har vist at patogenesen til aneurismer i denne lokaliseringen skyldes en betydelig forskjell i blodtrykket i høyre og venstre atrium: Økt trykk i høyre atrium fører til prolaps (utbuling) av hele eller deler av den interatrielle septum inn i venstre atrium, og med økt blodtrykk i venstre atrium - til utbuling av veggen inn i det øvre høyre hjertekammeret. Og jo høyere den intraatrielle trykkgradienten er, desto større er aneurismen.

Selv hos nyfødte med medfødt strukturell svakhet i atrieseptumvevet, anser eksperter tilstedeværelsen av vedvarende hemodynamiske abnormaliteter som en avgjørende faktor for aneurismedannelse.

Størrelsen på bulen hos barn er i gjennomsnitt 4,5–5 mm, mens den hos voksne varierer fra 8 mm til 15 mm eller mer. [ 5 ]

Symptomer atrieseptumaneurismer

Ofte er en liten atrieseptumaneurisme klinisk asymptomatisk. Men ved forstørrelse kan de første tegnene manifestere seg ved generell uvelhet med dyspné og takykardi under fysisk anstrengelse.

Det kan også være symptomer som økt tretthet, rask eller uregelmessig hjerterytme og hevelse i ben, føtter eller mageregionen. [ 6 ]

Typer av atrieseptumaneurisme, i henhold til den internasjonale klassifiseringen, skilles ut i henhold til bevegelsesretningen under den kardiorespiratoriske syklusen:

• En atrieseptumaneurisme av type 1R defineres hvis bulgen kun er lokalisert i høyre atrium;
• Type 2L aneurisme betyr en bule i venstre atrium;
• Type 3RL - når den større delen av aneurismen buler inn i høyre atrium og den mindre delen inn i venstre atrium;
• Type 4LR - hvis aneurismens maksimale utflukt er rettet mot venstre atrium med mindre utflukt til høyre atrium;
• Type 5-aneurisme er definert som en bilateral bulge i like stor avstand fra begge atriene.

Les også - akutte og kroniske hjerteaneurismer: ventrikulære, septale, postinfarkt, medfødte

Komplikasjoner og konsekvenser

En atrieseptumaneurisme forstyrrer hjertefunksjonen, og komplikasjonene og konsekvensene er forbundet med risiko for veggpropp, økt forekomst av perifer arteriell emboli og sannsynligheten for transitorisk iskemisk anfall eller hjerneslag – med potensielt livstruende blokkering av blodstrømmen til hjernen.

Ved en aneurisme med interatriell shunting av blod fra venstre mot høyre øker trykket i høyre atrium og den lille sirkulasjonssirkulasjonen, noe som til slutt fører til forstørrelse av høyre ventrikkel med paroksysmal atrieflimmer og atrieflimmer, samt høyresidig hjertehypertrofi og pulmonal hypertensjon.

Når trykket i høyre atrium i utgangspunktet økes, strømmer blodet fra høyre til venstre, noe som til slutt fører til kronisk hjertesvikt. [ 7 ]

Diagnostikk atrieseptumaneurismer

Diagnosen starter med en fullstendig sykehistorie, familiehistorie og fysisk undersøkelse av pasientene.

Laboratorietester tas for laboratorietesting, inkludert: kliniske blodprøver og blodplatetall, leverenzymtester og urinanalyse.

Instrumentell diagnostikk inkluderer røntgen av thorax, EKG, ultralyd av hjertet - transthorakal ekkokardiografi, CT-angiografi og annen instrumentell hjertediagnostikk.

Differensialdiagnose med atrieseptumhematom, myxom, echinokokkcyste, hjertemisdannelser og neoplasmer, koronare anomalier, etc. utføres.

Se - aneurismer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Behandling atrieseptumaneurismer

Ved asymptomatiske aneurismer eller i fravær av komplikasjoner er hovedbehandlingen konservativ med nøye overvåking av pasientene.

Hos nyfødte - med normal hemodynamikk - i alderen 1-1,5 år skjer spontan lukking av den interatrielle åpningen, og de fleste veggutbulingene mellom atriene involverer seg.

Hvilke medisiner brukes i medisinsk behandling av pasienter med symptomatisk atrieseptumaneurisme?

Først foreskrives antiarytmiske legemidler i β-adrenoblokkergruppen, som inkluderer Nebivolol eller nebicor, Metoprolol, Amiodaron og andre arytmimedisiner.

For å unngå blodpropper brukes antikoagulantia eller antiaggregantia, det vil si medisiner som forhindrer blodpropper, inkludert aspirin.

Ved alvorlig arteriell hypertensjon, ta tabletter mot høyt blodtrykk, og hvis det er tegn på forverring av hjertet, foreskriver legene medisiner for å forebygge og korrigere hjertesvikt.

Om nødvendig, avhengig av etiologi, størrelse, symptomintensitet og risiko for komplikasjoner av aneurismen, utføres kirurgisk behandling ved hjelp av ulike teknikker. Disse inkluderer ikke bare reseksjon av bulgen med sutur eller lukking av defekten med en perikardplaster ved åpen kirurgi (den foretrukne metoden ved risiko for systemisk trombose), men også reparasjon av atrieseptum med transplantater eller forsterkning med okkluderer.

Les også - behandling av aneurisme

Forebygging

Siden atrieseptumaneurisme i de fleste tilfeller er en konsekvens av dens defekter og medfødte hjertefeil, er det ingen forebygging av dannelsen.

Prognose

Avhengigheten av prognosen for en atrieseptumaneurisme for hver pasient bestemmes av årsaken til dannelsen og tilstedeværelsen av komplikasjoner, spesielt den mest alvorlige - hjerneslag.