Aneurisme i atrial septum

En atrial septal aneurisme (septum interatriale) er definert som en unormal sakkulær bule av den muskulære fibrøse veggen som skiller de øvre kamrene i hjertet - venstre og høyre atri.

Epidemiologi

Forekomsten av atrie septal aneurisme i den pediatriske befolkningen er estimert til 1% og hos voksne ved 1-2%. Imidlertid viser klinisk statistikk at det er et tilfeldig funn i 1-2,5% av befolkningen generelt.

I 60% av tilfellene er atrial septal aneurisme assosiert med hjertefeil, og hos 30% av voksne pasienter er slik aneurisme en isolert strukturell defekt. [1]

Fører til Atrial septal aneurismer

I de fleste tilfeller fremstår en atrial septum aneurisme som en medfødt misdannelse av atrie-septum foramen primum, som oppstår ved en forstyrrelse i dannelsen av dets primære lag (fra mesenchym av endokardielt opprinnelse), så godt i (mellom atria). Slike atrie septale aneurisme hos barn blir ofte observert i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil, medfødt atrie septal aneurisme er også notert i genetisk bestemte syndromer (Marfan, Ehlers-Danlos, ned, etc.).

I tilfeller av syndromiske patologier av bindevev kan være atrie septal aneurisme hos den nyfødte. I tillegg, under hensyntagen til særegenhetene ved morkakesirkulasjon under intrauterin utvikling, er det også mulig i fosteret.

Voksen atrisk septal aneurisme kan forekomme som en primær misdannelse som involverer fossa ovale eller hele septum, eller det kan være en isolert anomali. Det er også ofte kombinert med andre strukturelle anomalier av hjertet.

Årsakene til denne unormale septalbula mellom atria er også assosiert med aortaoppstøt, arteriell hypertensjon, koronar hjertesykdom og infarkt (i nærvær av intra-atrial trombi).

I tillegg kan septal aneurisme-dannelse være sekundær til biventrikulær (påvirker begge ventriklene) hjertesvikt, som utvikler seg med subpulmonal stenose-innsnevring av lungearterien under lungeventilen. [2]

Og i slike tilfeller dannes en atrial septal aneurisme uten blødning, noe som betyr at pasienten ikke har noen defekt i form av et ovalt vindu som interatrial bypass kan finne sted. Og ifølge noen data blir fraværet av blodutslipp notert hos 25-40% av pasientene med diagnostisert atrie septumaneurisme. [3]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for septum interatriale aneurisme dannelse anses å være:

• Venstre ventrikkelhypertrofi;
• Hypoplasia på høyre side av hjertet (ventrikkel, atrium);
• Medfødt tricuspid ventil anomali;
• Anomalier i form av medfødt transponering av hovedarteriene;
• Aortastenose med nedsatt hjertehemodynamikk;
• Revmatisk mitral stenose;
• Primær venøs sinusdefekt med shunting av blod fra systemisk til den lille sirkulasjonen, assosiert med unormal pulmonal venøs retur (medfødt anomali av lungevene-krysset).

For tidlig spedbarn har det dobbelte av risikoen for atrial septal aneurisme enn for tidlige spedbarn. [4]

Patogenesen

Intrauterin utvikling av det firekammerede menneskelige hjertet er en kompleks prosess som involverer flere mesenkymale vev av forskjellige embryonale opprinnelser som gjennomgår ombygging, som er regulert av et antall uttrykte gener (inkludert TRF-ß-Gen, TBX20, SoTs Genx2, G-gene, G-trans-genet, G-genet, G-gen, G-gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen, Gen. Morfogenesen av septa og ventiler er på samme måte sammensatt.

Mekanismen for atrial septum buling tilskrives dens svekkelse på grunn av genetiske mutasjoner som påvirker bindevevet, dvs. lidelser i produksjonen av fibrøse proteiner i den intercellulære matrisen (kollagener og elastin), som reduserer styrken og elastisiteten til septum interatrise. Svekkelse av septum forklarer dannelsen av dens fremspring og i nærvær av defekter i form av en oval åpning.

Som studier har vist, skyldes patogenesen av aneurismer i denne lokaliseringen en signifikant forskjell i blodstrømstrykk i høyre og venstre atria: økt trykk i høyre atrium fører til prolaps (svulmende) av alt eller en del av det interatriale septum inn i venstre atrium, og med økt blodstrøm i venstre. Og jo høyere intra-atrial trykkgradient, jo større aneurisme.

Selv i nyfødte med medfødt strukturell svakhet i atrie-septalvevet, anser eksperter tilstedeværelsen av vedvarende hemodynamiske avvik for å være en avgjørende faktor i aneurisme-dannelse.

Størrelsen på bula hos barn gjennomsnitt 4,5-5 mm, mens den hos voksne varierer fra 8 mm til 15 mm eller mer. [5]

Symptomer Atrial septal aneurismer

Ganske ofte er en liten atrial septal aneurisme klinisk asymptomatisk. Men i tilfelle utvidelse, kan de første tegnene manifesteres av generell ubehag med dyspné og takykardi under fysisk anstrengelse.

Det kan også være symptomer som økt tretthet; rask eller uregelmessig hjerterytme; og hevelse i bena, føttene eller bukområdet i kroppen. [6]

Typene atrial septal aneurisme, i henhold til den internasjonale klassifiseringen, skilles ut i henhold til retningen for dens bevegelse under kardiorespirasjonssyklusen:

• En type 1R atrial septal aneurisme er definert hvis bula bare er lokalisert i høyre atrium;
• Type 2L aneurisme betyr en bule i venstre atrium;
• Type 3RL - Når den bulkere delen av aneurismen buller ut i høyre atrium og den mindre delen inn i venstre atrium;
• Type 4LR - Hvis den maksimale utflukten av aneurismen er rettet mot venstre atrium med mindre utflukt til høyre atrium;
• Type 5 aneurisme er definert som en bilateral bule like fra begge atriene.

Les også - akutte og kroniske hjerteanurismer: ventrikulær, septal, postinfarkt, medfødt

Komplikasjoner og konsekvenser

En atrial septal aneurisme forstyrrer hjertefunksjonen, og dens komplikasjoner og konsekvenser er assosiert med en risiko for veggpropp, en økt forekomst av perifer arteriell emboli, og sannsynligheten for forbigående iskemiske angrep eller hjerneslag - med potensielt livstruende blokkering av blodstrøm til hjernen.

I en aneurisme med interatrial shunting av blod fra venstre til høyre øker trykket i høyre atrium og liten sirkulasjonssirkel, noe som til slutt fører til utvidelse av høyre ventrikkel med paroksysmal atriefibrillasjon og atriefibrillasjon, så vel som hjerte-hypery-hypery.

Når trykket i høyre atrium opprinnelig er forhøyet, blir blod dumpet fra høyre til venstre, noe som til slutt fører til kronisk hjertesvikt. [7]

Diagnostikk Atrial septal aneurismer

Diagnosen begynner med en fullstendig historie, familiehistorie og fysisk undersøkelse av pasienter.

Laboratorietester tas for laboratorietesting, inkludert: kliniske blodprøver og blodplatetall, leverenzymtester og urinalyse.

Instrumental diagnostikk inkluderer røntgen av brystet, EKG, hjerteultralyd-Transthoracic ekkokardiografi, CT angiografi og annen instrumental hjertestesting.

Differensialdiagnose med atrialt septalt hematom, myxom, echinococcal cyste, hjerte-misdannelser og neoplasmer, koronaravvik, etc. utføres.

Se - aneurismer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Behandling Atrial septal aneurismer

I asymptomatiske aneurismer eller i fravær av komplikasjoner, er hovedbehandlingen konservativ med nøye overvåking av pasienter.

Hos nyfødte - med normal hemodynamikk - i en alder av 1-1,5 år, oppstår spontan lukking av den interatriale åpningen, og de fleste veggbulter mellom atriene involverer.

Hvilke medisiner brukes i medisinsk behandling av pasienter med symptomatisk atrie septal aneurisme?

For det første er antiaryrytmiske medisiner fra ß-adrenoblocker-gruppen foreskrevet, som inkluderer nebivolol eller nebicor, metoprolol, amiodaron og andre arytmia medikamenter.

For å unngå blodpropp, antikoagulantia eller antiaggreganter, det vil si medisiner som forhindrer blodpropp, inkludert aspirin, brukes.

I tilfelle alvorlig arteriell hypertensjon ta høye blodtrykkspiller, og hvis det er tegn på forverring av hjertets leger foreskriver medikamenter for å forhindre og korrigere hjertesvikt.

Avhengig av etiologi, størrelse, intensitet av symptomer og risiko for komplikasjoner av aneurismen, er kirurgisk behandling utført ved nødvendig, og risikoen for komplikasjoner av aneurismen. Disse inkluderer ikke bare reseksjon av bula med sutur eller lukking av defekten med en perikardiell lapp i åpen kirurgi (den foretrukne metoden hvis det er en risiko for systemisk trombose), men også atrial septumreparasjon med transplantater eller forsterkning med okkludere.

Les også - aneurismebehandling

Forebygging

Siden atrial septal aneurisme i de fleste tilfeller er en konsekvens av dens mangler og medfødte hjertefeil, er det ingen forebygging av dannelsen.

Prognose

Avhengigheten av prognosen for en atrial septal aneurisme for hver pasient bestemmes av årsaken til dens dannelse og tilstedeværelsen av komplikasjoner, spesielt det alvorligste hjerneslaget.