Ventrikkelseptumdefekt: symptomer, diagnose, behandling

Ventrikkelseptumdefekt forekommer i 15–20 % av alle medfødte hjertefeil. Avhengig av defektens plassering skilles det mellom perimembranøse (i den membranøse delen av septum) og muskulære defekter, etter størrelse – store og små.

Store defekter er alltid lokalisert i den membranøse delen av septum, deres dimensjoner overstiger 1 cm (dvs. mer enn halvparten av diameteren til aortaåpningen). Hemodynamiske endringer i dette tilfellet bestemmes av graden av blodshunting fra venstre til høyre. Alvorlighetsgraden av tilstanden, som med andre defekter med blodshunting fra venstre til høyre, avhenger direkte av alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. Alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon bestemmes igjen av to faktorer: hypervolemi i lungesirkulasjonen og overføringstrykk (dvs. trykk som overføres fra aorta til lungearterien i henhold til loven om kommuniserende kar), siden store defekter ofte er lokalisert subaortisk. Den subaortiske plasseringen av defekten bidrar til at utstrømningsstrålen utøver en hemodynamisk innvirkning på aortakuspene, skader endokardiet og skaper betingelser for tilsetning av en infeksjonsprosess. Utstrømning av blod inn i høyre ventrikkel og deretter inn i lungearteriesystemet skjer under høyt trykk (opptil 100 mm Hg). Rask utvikling av pulmonal hypertensjon kan senere føre til kryssstrøm og deretter revers strømning gjennom defekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på ventrikkelseptumdefekt

Defekten manifesterer seg i løpet av de første ukene og månedene av livet. I en tredjedel av tilfellene forårsaker den utvikling av alvorlig hjertesvikt hos nyfødte.

Barn med ventrikkelseptumdefekt blir ofte født med normal kroppsvekt og går deretter dårlig opp i vekt. Årsaken til grad I-II hypotrofi er konstant underernæring (ernæringsfaktor) og hemodynamiske forstyrrelser (venstre-til-høyre blodstrøm fører til pulmonal hypovolemi). Svetting er karakteristisk på grunn av frigjøring av tilbakeholdt væske fra huden og hypersympatikotoni som respons på hjertesvikt. Huden er blek med lett perifer cyanose. Et tidlig symptom på hjertesvikt er dyspné av takypné-typen med deltakelse av accessoriske muskler. Ofte er det en obsessiv hoste, som intensiveres ved endring i kroppsstilling. En ventrikkelseptumdefekt med en stor arteriovenøs utflod er ledsaget av kongestiv hvesing og ofte gjentatt lungebetennelse.

Fysisk undersøkelse av det kardiovaskulære systemet avslører visuelt en bisternal kjølformet hjerte-"pukkel" dannet av en forstørret høyre ventrikkel ("Davis' bryst"). Den apikale impulsen er diffus og forsterket; en patologisk hjerteimpuls bestemmes. Systolisk thrill kan oppdages i det tredje-fjerde interkostalrommet til venstre, noe som indikerer en blodshunt inn i høyre ventrikkel. Fravær av thrill er et tegn på en initialt liten shunt eller dens reduksjon på grunn av høy pulmonal hypertensjon. Grensene for relativ hjertesløvhet utvides i begge retninger, spesielt til venstre. De høyre grensene for relativ hjertesløvhet øker ved perkusjon med ikke mer enn 1-1,5 cm, siden de "stive" strukturene i mediastinum ikke skaper en hindring. En grov, skrapende systolisk bilyd høres, assosiert med den første tonen, med det maksimale lyttepunktet i det tredje eller fjerde interkostalrommet (sjeldnere i det andre eller tredje) til venstre for sternum; den andre tonen over lungearterien er forsterket, ofte delt.

I de fleste tilfeller, fra de første dagene eller månedene av livet, viser det kliniske bildet tegn på total hjertesvikt: forstørrelse av lever og milt (hos barn i de første leveårene forstørres milten i forbindelse med leveren).

Med det naturlige forløpet av defekten forbedres barns tilstand og velvære med alderen på grunn av en reduksjon i størrelsen på defekten i forhold til det økte totale volumet av hjertet, som dekker defekten med aortaklaffen.

Ved en defekt i interventrikulærseptum i muskeldelen (Tolochinov-Rogers sykdom) er det ingen klager. Det er ingen kliniske manifestasjoner av defekten, med unntak av en skrapende systolisk lyd av middels intensitet, hørt i fjerde-femte interkostalrom. Støy ledes ikke fra dette punktet, intensiteten kan avta i stående stilling. Pulmonal hypertensjon utvikler seg ikke, spontan lukking av defekten er mulig.

Komplikasjoner av ventrikkelseptumdefekt

En komplikasjon av ventrikkelseptumdefekten er Eisenmengers syndrom, karakterisert ved en betydelig økning i trykket i lungearterien når det blir likt eller overstiger trykket i aorta. I denne hemodynamiske situasjonen kan støyen fra hoveddefekten (shuntstøy) svekkes eller forsvinne helt, aksenten av den andre tonen på lungearterien øker, og får ofte en "metallisk" lydfarge. Karene i lungekretsløpet kan gjennomgå morfologiske endringer, bli sklerotiske - det sklerotiske stadiet av pulmonal hypertensjon oppstår. Retningen på blodutstrømningen kan endre seg: blodet begynner å bli shuntet fra høyre til venstre, og den bleke defekten omdannes til en blå defekt. Oftest oppstår en slik situasjon ved sen oppdagelse av defekten, med dens naturlige forløp, dvs. i fravær av rettidig hjertekirurgi. Med utviklingen av Eisenmengers syndrom blir pasienter med medfødt hjertesykdom ubrukelige.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hvordan gjenkjennes ventrikkelseptumdefekt?

EKG viser en høyregående avvikelse av hjertets elektriske akse, tegn på kombinert ventrikulær overbelastning. Tegn på høyre ventrikkelhypertrofi i venstre brystavledning korrelerer ofte med høy pulmonal hypertensjon (mer enn 50 mm Hg).

Røntgenundersøkelse avslører hypervolemi i lungekretsløpet, en økning i hjertets størrelse på grunn av både ventrikler og atrier. En utbuling av lungearteriebuen langs hjertets venstre kontur oppdages.

Det viktigste diagnostiske tegnet er direkte visualisering av defekten ved hjelp av ekkokardiografi. Skanning av hjertet i flere seksjoner gjør det mulig å bestemme størrelsen, plasseringen og antallet defekter. Ved hjelp av Doppler-kartlegging bestemmes størrelsen på utfloden.

Hjertekateterisering og angiokardiografi har mistet sin betydning ved enkle ventrikulære septumdefekter. Studiene er indisert dersom det er nødvendig for å avklare tilstanden til lungesirkulasjonen ved høy pulmonal hypertensjon.

Differensialdiagnose må utføres ved alle defekter som kan kompliseres av høy pulmonal hypertensjon.

Behandling av ventrikkelseptumdefekt

Behandlingstaktikken bestemmes av defektens hemodynamiske betydning og den kjente prognosen. Hos pasienter med hjertesvikt anbefales det å starte konservativ behandling med diuretika og hjerteglykosider. Barn i andre halvdel av livet med små ventrikulære septumdefekter uten tegn til hjertesvikt, uten pulmonal hypertensjon eller utviklingsforsinkelse, gjennomgår som regel ikke kirurgi. Kirurgi er indisert for pulmonal hypertensjon og forsinket fysisk utvikling. I disse tilfellene utføres kirurgi fra første halvdel av livet. Hos barn over ett år er kirurgi indisert hvis forholdet mellom pulmonal og systemisk blodstrøm er mer enn 2:1. I eldre alder utføres vanligvis hjertekateterisering for å avklare indikasjonene for korrigering av defekten.

Ved store defekter er det nødvendig å utføre åpen hjertekirurgi under kunstig sirkulasjon så tidlig som mulig (i spedbarnsalderen eller tidlig barndom). Plastisk kirurgi utføres med xenoperikardial patch ved bruk av transatriell tilgang (uten ventrikulotomi, dvs. med minimalt myokardtraume).

Palliativ intervensjon (innsnevring av lungearterien for å begrense pulmonal blodstrøm) utføres kun ved samtidige defekter og anomalier som kompliserer korrigering av defekten. Den foretrukne operasjonen er lukking av defekten under kunstig sirkulasjon. Risikoen for kirurgi øker hos barn under 3 måneder ved flere ventrikkelseptumdefekter eller samtidige alvorlige utviklingsanomalier i andre organer og systemer. I de senere år har populariteten til transkateterlukning av ventrikkelseptumdefekten ved bruk av Amplatzer-okkluderen økt. Hovedindikasjonen for denne prosedyren er flere muskeldefekter.