Feil i interventricular septum: symptomer, diagnose, behandling

Feil i interventricular septum forekommer i 15-20% av tilfellene fra alle medfødte hjertefeil. Avhengig av lokalisering av defekten er peremembranøse membraner (i membranets del av septumet) og muskelsvikt skilt, i størrelse - stort og lite.

Store defekter er alltid befinner seg i membranen eller en del av skilleveggen, dimensjonene overstige 1 cm (dvs. Mer enn halvparten av diameteren av aorta). Hemodynamiske endringer i dette tilfellet bestemmer graden av utslipp av blod fra venstre til høyre. Den alvorlighetsgraden av tilstanden, som i tilfellet av andre mangler med den utslipp av blod fra venstre til høyre, avhengig av alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. Alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon, i sin tur, er bestemt av to faktorer: hypervolemi, lungekretsløpet og overfører trykk (dvs. Det trykk som overføres fra aorta til lungearterien i henhold til loven om kommuniserende kar), som store defekter ofte lokalisert podaortalno. Podaortalnoe feil plassering sikrer at tilbakestillings stråle har hemodynamisk effekt på aorta heftet, skade endocardium, skape forutsetninger for tiltredelse av infeksjonsprosessen. Utløpet av blod inn i høyre ventrikel, og deretter inn i lungearterysystemet skjer under høyt trykk (opptil 100 mm Hg). Den raske utviklingen av pulmonal hypertensjon kan senere føre til et kryss, og deretter en omvendt utslipp gjennom defekten.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomer på en interventrikulær septaldefekt

Vitenskapen manifesterer seg i de første ukene og månedene av livet. I en tredjedel av tilfellene bestemmer det utviklingen av alvorlig hjertesvikt hos nyfødte.

Barn med en defekt av interventricular septum blir født oftere med normal kroppsvekt, og deretter dårlig vekt. Årsaken til klasse I-II hypotrofi er en konstant underernæring (næringsfaktor) og en hemodynamisk lidelse (blodutløp fra venstre til høyre fører til hypovolemi i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen). Karakterisert av svette på grunn av tildeling av forsinket hud og hypersympatikotoni som respons på hjertesvikt. Huden er blek med liten perifer cyanose. Det tidligste symptomet på hjertesvikt er dyspné av typen tachypnea med deltagelse av en ekstra muskulatur. Ofte er det en obsessiv hoste, som øker når kroppens stilling endres. Feil i interventrikulær septum med stor arteriovenøs utslipp ledsages av stillestående wheezing, og ofte gjentatt lungebetennelse.

Fysisk undersøkelse av det kardiovaskulære systemet for å visuelt oppdage bisternalny kjøl hjerte "hump", dannet på grunn av økningen av høyre ventrikkel ( "bryst Davis"). Apikalt trykk diffust, styrket; et patologisk hjerteslag oppdages. Det er mulig å oppdage systolisk tremor i det tredje til fjerde intercostalrom til venstre, som indikerer utslipp av blod inn i høyre ventrikel. Fraværet av jitter er et tegn på opprinnelig liten utslipp eller nedgang på grunn av høy lungehypertensjon. Grensene for relativ hjertefetthet blir utvidet i begge retninger, spesielt til venstre. Den høyre kant av den relative hjerte sløvhet perkusjon økning av ikke mer enn 1-1,5 cm, som "hard" strukturer i mediastinum ikke skaper hindringer. Auscultated grov skrubbing systoliske tone støy som er forbundet med I tone maksimal lyttepunkt i den tredje eller fjerde interkostalrom (mindre den andre til tredje) til venstre for sternum, II tone over lungearterien aksentuert, vil det ofte er skyggelagt.

I de fleste tilfeller, fra de første dagene eller månedene av livet i det kliniske bildet, er tegn på total hjertesvikt uttrykt: En økning i leveren og milten (hos barn i de første årene av livet, øker milten med leveren).

Med sykdommens naturlige forlengelse forbedres barns tilstand og trivsel med alderen, på grunn av en reduksjon i feilens størrelse i forhold til det økte totalvolum i hjertet og dekker defekten med aortaklappen.

Med en defekt av interventricular septum i muskeldelen (Tolochinov-Rogers sykdom), er det ingen klager. Kliniske manifestasjoner av defekten er fraværende, bortsett fra skrapende systolisk murmur av medium intensitet, som høres i fjerde til femte intercostal plass. Fra dette punktet blir det ikke utført støy, intensiteten kan reduseres i stående stilling. Pulmonal hypertensjon utvikler seg ikke, det kan være en spontan lukning av defekten.

Komplikasjoner av en interventrikulær septaldefekt

Komplikasjon ventrikkelseptumdefekt - Eisenmengers syndrom karakterisert ved en betydelig økning i trykket i lungearterien når den blir lik eller høyere enn trykket i aorta. I denne situasjon, kan støyen basisk hemodynamiske lyte (reset støy) falmer eller forsvinne helt, øker bek aksent II i lungearterien, ofte oppnå "metallic" høres tone. Fartøy av en liten blodsirkulasjon kan gjennomgå morfologiske forandringer, for å bli sclerized - det sklerotiske stadium av lungesykdom oppstår. Utløpsretningen av blod kan forandre seg: blodet begynner å bli utladet fra høyre til venstre, og skruen av en blek type blir forvandlet til en blå type feil. Ofte oppstår en lignende situasjon når sen deteksjon av en defekt, med sin naturlige strømning, dvs. I fravær av rettidig hjertepleie. Med utviklingen av Aizenmenger-syndromet blir pasienter med medfødt hjertesykdom uvirksom.

[8], [9], [10], [11], [12],

Hvordan gjenkjennes defekten i interventricular septum?

På EKG, avviket fra den elektriske aksen til hjertet til høyre, tegn på kombinert overbelastning av ventrikkene. Utseendet til tegn på hypertrofi i høyre ventrikel i venstre thoracale ledninger er ofte korrelert med høy lungesypertensjon (mer enn 50 mm Hg).

Radiografisk undersøkelse gjør det mulig for oss å identifisere hypervolemi av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen, øke størrelsen på hjertet på grunn av både ventrikler og atria. Oppdag hevelsen av lungearterien langs hjerteets venstre kontur.

Den viktigste diagnostiske funksjonen er den direkte visualiseringen av defekten ved hjelp av ekkokardiografi. Ved å skanne hjertet i flere seksjoner kan du bestemme størrelsen, plasseringen og antall defekter. Ved hjelp av Doppler-kartleggingen er nullstillingsverdien satt.

Hjertekateterisering og angiokardiografi med enkle defekter i interventrikulær septum har mistet sin betydning. Forskning er vist, hvis det er nødvendig å spesifisere en tilstand av en liten sirkel av en sirkulasjon ved høy lungehypertensjon.

Differensialdiagnose bør utføres med alle de feilene som kan kompliseres ved høy lungesykdom.

Behandling av en interventrikulær septaldefekt

Behandlingstaktikk bestemmer den hemodynamiske signifikansen av defekten og den kjente prognosen. Hos pasienter med hjertesvikt er det tilrådelig å starte konservativ behandling med diuretika og hjerteglykosider. Barn i den andre halvdel av livet med små defekter i interventrikulær septum uten tegn på hjertesvikt, uten pulmonal hypertensjon eller forsinket utvikling, fungerer som regel ikke. Kirurgisk inngrep er indikert for pulmonal hypertensjon og forsinket fysisk utvikling. I disse tilfellene gjennomføres operasjonen fra første halvdel av livet. Barn over en alder av et år med kirurgi er indikert ved et forhold mellom pulmonal og systemisk blodgass mer enn 2: 1. Hos eldre blir kardeter kateterisering vanligvis utført for å klargjøre indikasjonene for korrigering av defekten.

For store feil, er det nødvendig å utføre en operasjon på åpent hjerte under kunstig sirkulasjon så tidlig som mulig (i barndom eller i barndommen). Utfør plasten med en patch av xenopericardium, ved å bruke trans-atriell tilgang (uten ventrikulotomi, dvs. Med minimal myokardialt traume).

Palliativ intervensjon (innsnevring av pulmonal arterie for å begrense pulmonal blodstrøm) utføres bare i nærvær av samtidig mangler og anomalier som gjør det vanskelig å korrigere defekten. Valg av valg er lukning av defekten under kunstig sirkulasjon. Risikoen for kirurgi øker hos barn opptil 3 måneder i nærvær av flere mangler i interventrikulær septum eller tilhørende alvorlige uregelmessigheter i utviklingen av andre organer og systemer. I de siste årene har populariteten til teknikken til transkateterens lukning av den interventrikulære septaldefekten ved hjelp av Amplatzer-okkluderingen økt. Hovedindikasjonen for denne prosedyren er flere muskelfeil.