Trikuspidalklaffanomali (Ebsteins anomali): symptomer, diagnose, behandling

Ebsteins uregelmessighet (Trikuspidalklaff abnormitet) - medfødte Trikuspidalklaff, karakterisert rammene forskyvning (som oftest septal og tilbake) i den høyre hjertekammer hulrom, noe som resulterer i dannelsen atrializovannoy av høyre ventrikkel. Som et resultat av forskyvningen av Trikuspidalklaff hefter høyre hjertekammer hulrom er delt i to deler. Som det høyre hjertekammer virker bare den nedre del, befinner seg under ventilen som består av trabekel-og utgangsseksjonene. Ved moderat oppstøt utlignet sashes og sirkulasjonsforstyrrelser er minimal defekt i lang tid kan være asymptomatiske. Mulig utslipp av blod gjennom atrieseptumdefekt eller gjennom et patent foramen ovale. Dette forårsaker symptomer på arteriell hypoksemi. Volum overbelastning av høyre hjerte fører til utbuling av den interventrikulære septum til venstre, noe som begrenser fyllingen av den venstre ventrikkel kan utvikle kongestiv hjertesvikt. I den naturlige lyte prognose avhengig av graden av dysfunksjon av Trikuspidalklaff, så vel som graden av høyre ventrikkel hypoplasi. Rundt en fjerdedel av barna dør i løpet av første levemåned, ikke-opererte pasienter dødsårsaken blir progressiv hjertesvikt. Feilprosenten er 0,4% av alle medfødt hjerte anomalier. Familie tilfeller av Ebstein anomali er mulig.

Symptomer på anomali av tricuspideventilen (Ebstein's anomalies) avhenger av graden av hemodynamisk forstyrrelse. I nærvær av atrieseptumdefekt ledende funksjonen blir cyanose, alvorligheten som avhenger av trykket i det høyre atrium og volumet av blod som strømmer ut gjennom den interatrial meldingen. Over tid øker tegn på hjertesvikt, toleransen mot fysisk aktivitet reduseres. Mulig dannelse av hjertebukk på grunn av den store størrelsen på høyre atrium og høyre ventrikel. Auskultative endringer er ikke lyse. Når trikuspidal insuffisiens nontransversal som kan høres systolisk bilyd i nærvær av en stenose i riktig atrioventrikulær åpningen vises presystolic mezodiastolichesky eller støy på den høyre kant av brystbenet. Støyintensiteten øker i den inspiratoriske fasen, noe som indikerer deres forbindelse med lesjonen av tricuspidventilen. Med en betydelig dilatasjon av høyre atrium og ventrikel, er det brudd på hjerterytmen. Paroksysmal supraventrikulær takykardi oppdages hos 25-50% av pasientene, Wolff-Parkinson-White-syndromet - i 14%.

Elektrokardiografisk undersøkelse hjelper ofte med diagnosen Ebstein's anomali. Som regel blir den elektriske aksen i hjertet skarpt avbøyet til høyre, viser tegn på ufullstendig eller fullstendig blokkering av høyre ben av bunten med en lav amplitude av tennene R og S.

På roentgenogrammet på brystet har hjertet en kuleformet konfigurasjon, økt hovedsakelig på grunn av det høyre atrium og den "atrialiserte" delen av høyre ventrikel. Lungemønsteret er normalt eller dårlig.

Med ekkokardiografi i projeksjonen av fire kamre blir det lagt oppmerksomhet mot forskyvningen av septal-klaffen inn i hulrommet i høyre ventrikel. Et åpent ovalt vindu eller en atriell septalfeil oppdager i 85% tilfeller. Ved hjelp av doppler ekkokardiografi avsløres omfanget av tricuspidinsuffisiens.

Hjertekateterisering utføres for å vurdere lungesengen og elektrofysiologisk undersøkelse for hjerterytmeforstyrrelser.

Behandling av anomali av tricuspideventilen (Ebstein abnormitet)

Pasienter med moderat eller mindre tricuspid regurgitasjon krever konstant overvåkning av kardiologen, elektrokardiografisk kontroll. Kirurgisk behandling er indisert for hjertesvikt, arteriell hypoksemi, ildfaste til hjerterytmeforstyrrelser.

[1], [2], [3], [4], [5]