Fullstendig transposisjon av hovedarteriene: symptomer, diagnose, behandling

Transposisjon av de store arteriene er den vanligste medfødte hjertefeilen av den blå typen hos barn i de første levemånedene. Den står for 12–20 % av alle medfødte hjertefeil. Hos eldre barn er hyppigheten av denne feilen betydelig lavere på grunn av høy dødelighet. Transposisjon av de store arteriene er 2–3 ganger mer vanlig hos gutter.

Transposisjon av de store karene skjer når aorta forlater høyre ventrikkel og lungearterien forlater venstre ventrikkel, noe som resulterer i to uavhengige, parallelle sirkulasjonssystemer – pulmonalt og systemisk. Symptomer inkluderer primært cyanose og tegn på hjertesvikt. Endringer i hjertets auskultasjon avhenger av tilstedeværelsen av tilhørende medfødte defekter. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling er kirurgisk korreksjon. Endokardittprofylakse anbefales.

Ved transposisjon av de store arteriene forgrener aorta seg fra høyre ventrikkel, og lungearterien forgrener seg fra venstre. Som et resultat føres venøst blod av aorta gjennom den systemiske sirkulasjonen, og oksygenert arterielt blod gjennom lungekretsløpet. To separate sirkulasjoner dannes. Hvis det er forbindelse mellom dem (en defekt i interventrikulært eller interatriel septum, en åpen aortagang, et åpent ovalt vindu), er barnet levedyktig. Graden av hypoksemi og størrelsen på kryssstrømmen avhenger av størrelsen på forbindelsene. En kombinasjon av denne defekten med lungearteriestenose er mulig, i hvilket tilfelle det ikke er hypervolemi i lungekretsløpet, klager over dyspnéanfall oppstår, lik de ved Fallots tetralogi. Hypervolemi i lungekretsløpet er preget av klager over gjentatt kongestiv lungebetennelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på transposisjon av de store arteriene

Markert cyanose utvikler seg innen timer etter fødselen og utvikler seg raskt til metabolsk acidose på grunn av redusert vevsoksygenering. Cyanose er mindre alvorlig hos pasienter med stor VSD, åpen ductus arteriosus eller begge deler, men tegn og symptomer på hjertesvikt kan utvikles i løpet av de første 3 til 6 ukene av livet (f.eks. takypné, dyspné, takykardi, svette, manglende vektøkning). Med unntak av generalisert cyanose er funnene ved fysisk undersøkelse upåfallende. Hjertebilyd kan være fraværende med mindre det er tilhørende defekter tilstede. Den andre hjertelyden er enkel og høy.

Diagnose av transposisjon av de store arteriene

I de fleste tilfeller diagnostiseres defekten ved fødselen ved diffus ("støpejern") cyanose og tilstedeværelse av alvorlig dyspné. Støy opptrer ikke alltid i de første dagene. Det samsvarer med plasseringen av den ledsagende kommunikasjonen. Systolisk tremor oppdages ved palpasjon. Kardiomegali manifesterer seg ved dannelsen av en "hjertepukkel" nesten fra de første dagene av livet.

EKG viser en høyregående avvikelse av hjertets elektriske akse, tegn på overbelastning av høyre ventrikkel og hypertrofi av myokardiet (positiv T-bølge i høyre brystkasse). Ved store defekter i interventrikulærseptum avsløres tegn på overbelastning av venstre ventrikkel.

På røntgenbildet kan lungemønsteret være normalt (med små forbindelser), forsterket (med store) eller utarmet (i kombinasjon med lungearteriestenose). Hjertets skygge har en eggform ("et egg som ligger på siden").

Ekkokardiografisk diagnostikk er basert på identifisering av morfologien til ventriklene og hovedkarene som strekker seg fra dem. Karakteristisk er det parallelle forløpet av utstrømningskanalene til ventriklene og begge karene i projeksjonen av den lange aksen til venstre ventrikkel.

Hjertekateterisering og angiokardiografi har nylig mistet sin betydning; de brukes til å utføre Rashkind-prosedyren og diagnostisere komplekse samtidige hjertefeil.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av fullstendig transposisjon av de store arteriene

I den preoperative perioden utføres konservativ behandling av hjertesvikt. Infusjon av prostaglandiner av gruppe E brukes for å forbedre åpenheten til den åpne arterielle kanalen; for samme formål utføres lukket ballontattrioseptomi (Rashkinds prosedyre) for å øke den interatrielle kommunikasjonen. Prosedyren utføres under røntgenkontroll eller, under moderne forhold, på intensivavdelingen under ultralydkontroll. Å utføre prosedyren uten intubasjon gjør det mulig å raskt aktivere pasienter.

Ved transposisjon av de store arteriene ledsaget av alvorlig hypoksemi, er kirurgisk korreksjon indisert. Kirurgisk behandling utføres vanligvis tidlig, i den første levemåneden. Det finnes to hovedalternativer for kirurgisk behandling: omkobling av blodstrømmen på atrienes nivå og omkobling av blodstrømmen på atrienes nivå. Omkobling av blodstrømmen på atrienes nivå utføres ved å skjære ut en Y-formet lapp fra xenoperikardiet, hvor den ene enden er sydd slik at venøst blod fra vena cava ledes gjennom atrioventrikulærforbindelsen inn i venstre ventrikkel. Gjennom den gjenværende delen av atriumet kommer arterielt blod fra lungevenene gjennom trikuspidalklaffen inn i høyre ventrikkel og inn i aorta. Ved atrieomkobling forblir høyre ventrikkel den systemiske ventrikkelen. Siden den fylogenetisk ikke er designet for å fungere under høyt trykk, forringes dens pumpefunksjon og trikuspidalklaffens funksjon gradvis, noe som ikke gir oss håp om et langsiktig godt resultat.

Å endre blodstrømmen på nivå med hovedarteriene er en fullstendig radikal operasjon, ettersom aorta og lungearterien er sydd til de tilsvarende ventriklene (henholdsvis til venstre og høyre). Kompleksiteten i operasjonen ligger i behovet for koronarangioplastikk. Operasjonen utføres under kunstig sirkulasjon og dyp hypotermi (rektaltemperaturen reduseres til 18 °C).