Full transposisjon av hovedarteriene: symptomer, diagnose, behandling

Gjennomføring av hovedarteriene er den vanligste typen medfødt hjertesykdom av den blå typen hos barn i de første månedene av livet. Det står for 12-20% av alle medfødte hjerteavvik. Hos eldre barn, på grunn av høy dødelighet, er hyppigheten av denne feilen mye mindre. Gjennomføring av hovedarteriene er 2-3 ganger mer vanlig hos gutter.

Transposisjon av de store arterier oppstår når aorta kommer fra høyre ventrikkel og lungearterien kommer ut av venstre hjertekammer, noe som fører til dannelsen av to uavhengige, parallelle sirkulasjon - pulmonal og systemisk. Symptomer omfatter primært cyanose, samt manifestasjoner av hjertesvikt. Med auscultasjon av hjertet, er endringer avhengig av tilstedeværelsen av kombinert medfødte misdannelser. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling er kirurgisk korreksjon. Det anbefales å forhindre endokarditt.

Med transponering av hovedarteriene, avviker aorta fra høyre ventrikel. Og lungearterien - fra venstre. Som et resultat spredes venøst blod av aorta langs en stor sirkulasjonssirkel, og oksygenholdig blod bæres av en liten. To delte sirkler av blodsirkulasjon dannes. Hvis det er en melding mellom dem (en defekt av interventrikulær eller interatrialseptum, en åpen aortakanal, et åpent ovalt vindu), er barnet levedyktig. Graden av hypoksemi og mengden kryssutslipp er avhengig av kommunikasjonsstørrelsen. Kanskje en kombinasjon av defekten med lungearterien stenose, mens ingen hypervolemi, lungekretsløpet, er det klager på odyshechnye angrep, tilsvarende de med tetralogy tetrade. For hypervolemi på en liten sirkulasjon av blodsirkulasjon er klager på gjentatt lungebetennelse av stillestående karakter typisk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomer på transponering av hovedarteriene

Utprentet cyanose utvikler seg innen timer etter fødselen, og utvikler seg raskt med utviklingen av metabolisk acidose på grunn av redusert oksygenering av vev. Cyanose i pasienter med en stor VSD, patent ductus arteriosus, eller en kombinasjon derav er mindre utpreget, men symptomene og manifestasjoner av hjertesvikt kan forekomme i løpet av de første 3-6 uker av livet (f.eks tachypné, dyspné, takykardi, svetting, manglende evne til å få vekt). Med unntak av generalisert cyanose er resultatene av en fysisk undersøkelse ikke merkbar. Lyder i hjertet kan være fraværende, hvis det ikke er noen tilknyttede feil. Den andre tonen er singel og høy.

Diagnostisering av transponering av hovedarteriene

I de fleste tilfeller er defekten diagnostisert ved fødselen av diffus ("støpejern") cyanose og tilstedeværelsen av uttalt dyspné. Støy er ikke alltid manifestert i de tidlige dager. Det tilsvarer plasseringen av den samtidige kommunikasjonen. Palpatorisk oppdages systolisk jitter. Kardiomegali nesten fra de første dagene av livet manifesteres av dannelsen av et "hjertebukk".

Med EKG er avviket fra den elektriske aksen fra hjertet til høyre detektert, tegn på overkropp i høyre ventrikel og hypertrofi av myokardiet (positiv T i høyre thoracale ledninger). Med store defekter i interventricular septum blir tegn på overbelastning av venstre ventrikkel avslørt.

På røntgenstrålen kan lungemønsteret være normalt (med liten kommunikasjon), forsterket (stort) eller utarmet (når det kombineres med pulmonal arterie stenose). Skyggen av hjertet har en ovoid form ("et egg som ligger på sin side").

Ekkokardiografi er basert på identifisering av morfologien til ventriklene og hovedkarene som forlater dem. Parallellbanen til ventrikulær og begge karene i fremspringet til langaksen til venstre ventrikel er karakteristisk.

Hjertekateterisering og angiokardiografi har nylig mistet sin betydning, de er vant til å gjennomføre Rashkinds prosedyre og å diagnostisere komplekse hjertefeil.

[8], [9], [10]

Behandling av fullstendig transponering av hovedarteriene

I preoperativ perioden utføres konservativ behandling av hjertesvikt. Bruk infusjon av prostaglandin E-gruppen for å bedre tydeligheten av ductus arteriosus, er det samme formål utføres lukket ballong atrioseptotomiyu (Rashkinda prosedyre) for å øke den interatrial kommunikasjon. Prosedyren utføres under den radiologiske kontrollen eller i moderne forhold i intensivavdelingen under ultralydskontroll. Å gjennomføre en prosedyre uten intubasjon gjør det mulig å raskt aktivere pasienter.

Ved transponering av hovedarteriene, ledsaget av alvorlig hypoksemi, vises en operativ korreksjon. Operativ behandling utføres som regel tidlig, i den første måneden i livet. Det er to hovedalternativer for kirurgisk behandling: bytte blodstrømmen på nivået av atria og bytte blodstrømmen på nivået av hovedartariene. Bytte strøm ved atrial nivå for kostnadene ved å kutte ut fra ksenoperikarda Y-formede flekker, hvis ene ende er suturert, slik at venøst blod fra vena cava ført gjennom atrioventrikulær meldingen inn i venstre hjertekammer. Gjennom resten av atriumet kommer arterielt blod fra pulmonale vener gjennom tricuspidventilen til høyre ventrikel og inn i aorta. Ved atriske bytte av systemisk ventrikel, forblir høyre ventrikel. Siden det ikke er fylogenetisk designet for høytrykksoperasjon, blir pumpens funksjon og funksjonen av tricuspidventilen gradvis forverret, noe som ikke tillater en å håpe på et langt, godt resultat.

Bytte blodstrøm på nivået av hovedartariene er fullstendig radikal kirurgi, da aorta og lungearterien sutureres til de tilsvarende ventriklene (til venstre og høyre henholdsvis). Kompleksiteten i operasjonen ligger i behovet for koronaroplastikk. Operasjonen utføres under betingelser for kunstig sirkulasjon og dyp hypotermi (rektal temperatur reduseres til 18 ° C).