Mitralstenose

Mitralstenose er en innsnevring av mitralåpningen som hindrer blodstrømmen fra venstre atrium til venstre ventrikkel. Den vanligste årsaken er revmatisk feber. Symptomene er de samme som ved hjertesvikt. Åpningstonus og diastolisk bilyd bestemmes objektivt. Diagnosen stilles ved fysisk undersøkelse og ekkokardiografi. Prognosen er gunstig. Medikamentell behandling av mitralstenose inkluderer diuretika, betablokkere eller hjertefrekvenssenkende kalsiumkanalblokkere og antikoagulantia. Kirurgisk behandling av mer alvorlige tilfeller av mitralstenose består av ballongventilotomi, kommissurotomi eller klaffutskiftning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Mitralstenose er nesten alltid en konsekvens av akutt revmatisk feber. Forekomsten varierer betydelig: i utviklede land observeres 1–2 tilfeller per 100 000 innbyggere, mens i utviklingsland (for eksempel i India) observeres revmatiske mitralklaffdefekter i 100–150 tilfeller per 100 000 innbyggere.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Fører til mitralstenose

Mitralstenose er nesten alltid en konsekvens av akutt revmatisk feber (RF). Isolert, «ren» mitralstenose forekommer i 40 % av tilfellene blant alle pasienter med revmatisk hjertesykdom; i andre tilfeller er den kombinert med insuffisiens og skade på andre klaffer. Sjeldne årsaker til mitralstenose inkluderer revmatiske sykdommer (revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus) og forkalkning av mitralringen.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenesen

Ved revmatisk mitralstenose er det kompaktering, fibrose og forkalkning av klaffens cusps, fusjon langs kommissurene med hyppig involvering av akkordene. Normalt er arealet av mitralåpningen 4-6 cm² ^, og trykket i venstre atrium overstiger ikke 5 mm Hg. Når den venstre atrioventrikulære åpningen smalner til 2,5 cm² ^, oppstår det en hindring for normal blodstrøm fra venstre atrium til venstre ventrikkel, og klaffens trykkgradient begynner å øke. Som et resultat øker trykket i venstre atrium til 20-25 mm Hg. Den resulterende trykkgradienten mellom venstre atrium og venstre ventrikkel fremmer blodets bevegelse gjennom den innsnevrede åpningen.

Etter hvert som stenosen utvikler seg, øker den transmitrale trykkgradienten, noe som bidrar til å opprettholde diastolisk blodstrøm gjennom klaffen. I følge Gorlins formel bestemmes mitralventilarealet (5MC) av verdiene til transmitralgradienten (MG) og mitralblodstrømmen (MBF):

BMK - MK/37,7 • ∆DM

Den viktigste hemodynamiske konsekvensen av mitralklaffefeil er lungeblod i lungesirkulasjonen (PC). Ved en moderat økning i trykket i venstre atrium (ikke mer enn 25-30 mm Hg) hemmes blodstrømmen i PC. Trykket i lungevenene øker og overføres gjennom kapillærene til lungearterien, noe som resulterer i utvikling av venøs (eller passiv) pulmonal hypertensjon. Ved en økning i trykket i venstre atrium på mer enn 25-30 mm Hg øker risikoen for ruptur av lungekapillærene og utvikling av alveolært lungeødem. For å forhindre disse komplikasjonene oppstår en beskyttende refleksspasme i lungearteriolene. Som et resultat avtar blodstrømmen til de cellulære kapillærene fra høyre ventrikkel, men trykket i lungearterien øker kraftig (arteriell, eller aktiv, pulmonal hypertensjon utvikles).

I de tidlige stadiene av sykdommen øker trykket i lungearterien bare under fysisk eller emosjonell stress, når blodstrømmen i ICC bør øke. Sene stadier av sykdommen er preget av høye trykkverdier i lungearterien selv i hvile og en enda større økning under stress. Langvarig forekomst av pulmonal hypertensjon er ledsaget av utviklingen av proliferative og sklerotiske prosesser i veggen av ICC-arteriolene, som gradvis utsletter. Til tross for at forekomsten av arteriell pulmonal hypertensjon kan betraktes som en kompensasjonsmekanisme, synker også lungenes diffusjonskapasitet kraftig på grunn av reduksjonen i kapillær blodstrøm, spesielt under stress, dvs. mekanismen for progresjon av pulmonal hypertensjon på grunn av hypoksemi aktiveres. Alveolær hypoksi forårsaker pulmonal vasokonstriksjon gjennom direkte og indirekte mekanismer. Den direkte effekten av hypoksi er assosiert med depolarisering av vaskulære glatte muskelceller (mediert av en endring i funksjonen til kaliumkanaler i cellemembraner) og deres sammentrekning. Den indirekte mekanismen involverer virkningen av endogene mediatorer (som leukotriener, histamin, serotonin, angiotensin II og katekolaminer) på karveggen. Kronisk hypoksemi fører til endoteldysfunksjon, som er ledsaget av en reduksjon i produksjonen av endogene avslappende faktorer, inkludert prostacyklin, prostaglandin E2 og nitrogenoksid. Langvarig endoteldysfunksjon fører til utslettelse av lungekar og endotelskade, som igjen fører til økt blodkoagulasjon, proliferasjon av glatte muskelceller med en tendens til trombedannelse in situ, og økt risiko for trombotiske komplikasjoner med utvikling av påfølgende kronisk posttrombotisk pulmonal hypertensjon.

Årsakene til pulmonal hypertensjon ved mitralventildefekter, inkludert mitralstenose, er:

• passiv overføring av trykk fra venstre atrium til det pulmonale venøse systemet;
• spasmer i lungearteriolene som følge av økt trykk i lungevenene;
• hevelse i veggene i små lungekar;
• utslettelse av lungekar med endotelskade.

Mekanismen bak progresjon av mitralstenose er fortsatt uklar den dag i dag. En rekke forfattere anser hovedfaktoren for å være aktuell klaffebetennelse (ofte subklinisk), mens andre tilskriver hovedrollen til traumatisering av klaffstrukturer på grunn av turbulent blodstrøm med trombotiske masser avsatt på klaffene, noe som ligger til grunn for innsnevringen av mitralåpningen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomer mitralstenose

Symptomene på mitralstenose korrelerer dårlig med alvorlighetsgraden av sykdommen, siden patologien i de fleste tilfeller utvikler seg sakte, og pasientene reduserer aktiviteten uten å merke det. Mange pasienter har ingen kliniske manifestasjoner før graviditet eller utvikling av atrieflimmer. De første symptomene er vanligvis hjertesvikt (dyspné ved anstrengelse, ortopné, paroksysmal nattlig dyspné, tretthet). De oppstår vanligvis 15–40 år etter episoden med revmatisk feber, men i utviklingsland kan symptomer oppstå selv hos barn. Paroksysmal eller vedvarende atrieflimmer forverrer eksisterende diastolisk dysfunksjon, noe som forårsaker lungeødem og akutt dyspné hvis ventrikkelfrekvensen er dårlig kontrollert.

Atrieflimmer kan også presentere seg med hjertebank; hos 15 % av pasientene som ikke får antikoagulantia forårsaker dette systemisk embolisme med iskemi i lemmene eller hjerneslag.

Mindre vanlige symptomer inkluderer hemoptyse på grunn av ruptur av små lungekar og lungeødem (spesielt under graviditet når blodvolumet øker); dysfoni på grunn av kompresjon av venstre larynxnerve på grunn av et forstørret venstre atrium eller lungearterie (Ortners syndrom); symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon og høyre ventrikkelsvikt.

De første symptomene på mitralstenose

Med et mitralåpningsareal >1,5 cm2 ^kan symptomene være fraværende, men en økning i transmitral blodstrøm eller en reduksjon i diastolisk fyllingstid fører til en kraftig økning i trykket i venstre atrium og forekomst av symptomer. Utløsende faktorer for dekompensasjon: fysisk anstrengelse, emosjonelt stress, atrieflimmer, graviditet.

Det første symptomet på mitralstenose (i omtrent 20 % av tilfellene) kan være en embolisk hendelse, oftest et hjerneslag med utvikling av vedvarende nevrologisk underskudd hos 30–40 % av pasientene. En tredjedel av tromboembolier utvikler seg innen 1 måned etter utviklingen av atrieflimmer, to tredjedeler - innen det første året. Kilden til emboli er vanligvis tromber lokalisert i venstre atrium, spesielt i dets vedheng. I tillegg til hjerneslag er embolier i milt, nyrer og perifere arterier mulige.

Ved sinusrytme bestemmes risikoen for emboli av:

• alder;
• venstre atrial trombose;
• mitralåpningsområdet;
• samtidig aortainsuffisiens.

Ved permanent atrieflimmer øker risikoen for emboli betydelig, spesielt hvis pasienten har en historie med lignende komplikasjoner. Spontan kontrastforsterkning av venstre atrium under transøsofageal ekkokardiografi regnes også som en risikofaktor for systemisk emboli.

Med en økning i trykket i ICC (spesielt i stadiet med passiv pulmonal hypertensjon) oppstår det klager på kortpustethet under fysisk anstrengelse. Etter hvert som stenosen utvikler seg, oppstår kortpustethet med mindre belastning. Det bør huskes at klager på kortpustethet kan være fraværende selv med utvilsom pulmonal hypertensjon, siden pasienten kan føre en stillesittende livsstil eller ubevisst begrense daglig fysisk aktivitet. Paroksysmal nattlig dyspné oppstår som et resultat av blodstagnasjon i ICC når pasienten ligger nede, som en manifestasjon av interstitielt lungeødem og en kraftig økning i blodtrykket i ICC-karene. På grunn av en økning i trykket i lungekapillærene og utskillelse av plasma og erytrocytter i alveolens lumen, kan hemoptyse utvikle seg.

Pasienter klager ofte over økt tretthet, hjertebank og uregelmessig hjerterytme. Forbigående heshet i stemmen (Ortners syndrom) kan observeres. Dette syndromet oppstår som et resultat av kompresjon av den tilbakegående nerven av det forstørrede venstre atrium.

Pasienter med mitralstenose opplever ofte brystsmerter som ligner angina. De mest sannsynlige årsakene er pulmonal hypertensjon og høyre ventrikkelhypertrofi.

Ved alvorlig dekompensasjon kan man observere facies mitralis (en blårosa rødme på kinnene som er assosiert med redusert ejeksjonsfraksjon, systemisk vasokonstriksjon og høyresidig hjertesvikt), epigastrisk pulsering og tegn på høyre ventrikkelsvikt.

[ 21 ]

Inspeksjon og auskultasjon

Ved inspeksjon og palpasjon kan distinkte I (S1) og II (S2) hjertelyder oppdages. S1 palperes best ved apeks og S2 ved øvre venstre sternumgrense. Pulmonalkomponenten av S3 (P) er ansvarlig for impulsen og er et resultat av pulmonal arteriell hypertensjon. Synlig RV-pulsering, palpert ved venstre sternumgrense, kan ledsage jugular venøs distensjon hvis pulmonal arteriell hypertensjon foreligger og høyre ventrikkel diastolisk dysfunksjon utvikles.

Den apikale impulsen ved mitralstenose er oftest normal eller redusert, noe som gjenspeiler den normale funksjonen til venstre ventrikkel og en reduksjon i volumet. Palpabel 1. tonus i prekordialregionen indikerer bevart mobilitet av den fremre mitralklaffens blad. I fawnsidet posisjon kan diastolisk tremor palperes. Ved utvikling av pulmonal hypertensjon observeres en hjerteimpuls langs høyre kant av sternum.

Det auskultatoriske bildet av mitralstenose er ganske karakteristisk og inkluderer følgende tegn:

• forsterket (klappende) 1. tone, hvis intensitet avtar etter hvert som stenosen utvikler seg;
• åpningstonen til mitralventilen etter den andre tonen, som forsvinner ved klaffforkalkning;
• diastolisk bilyd med maksimum ved apeks (mesodiastolisk, presystolisk, pandiastolisk), som må lyttes til i venstre lateral stilling.

Auskultasjon avslører en høy S1 forårsaket av at kuspene i den stenotiske mitralklaffen lukkes brått, som et "oppblåsende" seil; dette fenomenet høres best ved apeks. En delt S med en forstørret P på grunn av pulmonal arteriell hypertensjon høres også ofte. Den mest fremtredende er det tidlige diastoliske klikket av kuspene som åpner seg inn i venstre ventrikkel (LV), som er høyest ved venstre nedre sternumgrense. Den er ledsaget av en lav, crescendo-rumlende diastolisk bilyd, som høres best med et traktformet stetoskop ved hjertets apeks (eller over den palpable apikale impulsen) ved endeekspirasjon når pasienten ligger på venstre side. Åpningslyden kan være svak eller fraværende hvis mitralklaffen er sklerotisk, fibrotisk eller fortykket. Klikket beveger seg nærmere P (øker varigheten av bilyden) etter hvert som alvorlighetsgraden av mitralstenose øker og trykket i venstre atrium øker. Den diastoliske bilyden øker med Valsalva-manøveren (når blod strømmer inn i venstre atrium), etter trening, og ved huk og håndhilse. Den kan være mindre uttalt hvis den forstørrede høyre ventrikkel forskyver venstre ventrikkel bakover, og når andre lidelser (pulmonal arteriell hypertensjon, høyresidig klaffesykdom, atrieflimmer med rask ventrikkelfrekvens) reduserer blodstrømmen gjennom mitralventilen. Den presystoliske økningen skyldes innsnevring av mitralventilåpningen under venstre ventrikkelkontraksjon, noe som også forekommer ved atrieflimmer, men bare på slutten av den korte diastolen, når venstre atriumtrykk fortsatt er høyt.

Følgende diastoliske bilyd kan være assosiert med bilyd av mitralstenose:

• Graham Stills bilyd (en myk, decrescendo diastolisk bilyd som høres best ved venstre sternumgrense og forårsakes av pulmonal klaffinsuffisiens på grunn av alvorlig pulmonal hypertensjon);
• Austin-Flint-bilyd (en middels til sendiastolisk bilyd som høres ved hjertets spiss og forårsakes av effekten av aortainsuffisiens på mitralklaffens blader) når revmatisk karditt påvirker mitral- og aortaklaffene.

Lidelser som forårsaker diastoliske bilyd som etterligner bilyden av mitralstenose inkluderer mitralinsuffisjon (på grunn av stor strømning gjennom mitralåpningen), aortainsuffisjon (forårsaker en Austin-Flint-bilyd) og atriemyxom (som forårsaker en bilyd som vanligvis endres i styrke og posisjon med hvert hjerteslag).

Mitralstenose kan forårsake symptomer på pulmonal hjertesykdom. Det klassiske tegnet på facies mitralis (plommefarget hudrødme i malarbenområdet) oppstår bare når hjertefunksjonen er lav og pulmonal hypertensjon er alvorlig. Årsaker til facies mitralis inkluderer utvidede hudkar og kronisk hypoksemi.

Noen ganger er de første symptomene på mitralstenose manifestasjoner av embolisk hjerneslag eller endokarditt. Sistnevnte forekommer sjelden ved mitralstenose som ikke er ledsaget av mitralinsuffisiens.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kliniske manifestasjoner av pulmonal hypertensjon ved mitralstenose

De første symptomene på pulmonal hypertensjon er uspesifikke, noe som gjør tidlig diagnose mye vanskeligere.

Dyspné er forårsaket av både pulmonal hypertensjon og hjertets manglende evne til å øke hjerteminuttvolum under trening. Dyspné er vanligvis av inspirerende natur, er inkonstant ved sykdomsutbruddet og forekommer kun under moderat fysisk anstrengelse. Deretter, når trykket i lungearterien øker, oppstår den under minimal fysisk anstrengelse og kan være tilstede i hvile. Ved høy pulmonal hypertensjon kan det forekomme tørrhoste. Det bør huskes at pasienter ubevisst kan begrense fysisk aktivitet og tilpasse seg en bestemt livsstil, så klager over dyspné er noen ganger fraværende selv med utvilsom pulmonal hypertensjon.

Svakhet, økt tretthet - årsakene til disse plagene kan være en fast hjerteminuttvolum (mengden blod som sprutes ut i aorta øker ikke som respons på fysisk anstrengelse), økt pulmonal vaskulær motstand, samt redusert perfusjon av perifere organer og skjelettmuskler på grunn av nedsatt perifer sirkulasjon.

Svimmelhet og besvimelse er forårsaket av hypoksisk encefalopati og fremkalles vanligvis av fysisk anstrengelse.

Vedvarende smerter bak brystbenet og til venstre for det er forårsaket av overstrekking av lungearterien, samt utilstrekkelig blodtilførsel til det hypertroferte myokardiet (relativ koronar insuffisiens).

Hjertebank og uregelmessig hjerterytme. Disse symptomene er forbundet med hyppig forekomst av atrieflimmer.

Hemoptyse oppstår som følge av ruptur av pulmonal-bronkiale anastomoser under påvirkning av høy venøs pulmonal hypertensjon, og kan også være en konsekvens av økt trykk i lungekapillærene og lekkasje av plasma og erytrocytter inn i alveolenes lumen. Hemoptyse kan også være et symptom på lungeemboli og lungeinfarkt.

For å karakterisere alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon brukes den funksjonelle klassifiseringen foreslått av WHO for pasienter med sirkulasjonssvikt:

• klasse I - pasienter med pulmonal hypertensjon, men uten begrensning av fysisk aktivitet. Normal fysisk aktivitet forårsaker ikke kortpustethet, svakhet, brystsmerter, svimmelhet;
• klasse II - pasienter med pulmonal hypertensjon, noe som fører til en viss reduksjon i fysisk aktivitet. I hvile føler de seg komfortable, men normal fysisk aktivitet er ledsaget av kortpustethet, svakhet, brystsmerter, svimmelhet;
• klasse III - pasienter med pulmonal hypertensjon, noe som fører til en markant begrensning av fysisk aktivitet. I hvile føler de seg komfortable, men lett fysisk aktivitet forårsaker kortpustethet, svakhet, brystsmerter, svimmelhet;
• klasse IV - pasienter med pulmonal hypertensjon som ikke kan utføre noen fysisk aktivitet uten de listede symptomene. Kortpustethet eller svakhet er noen ganger tilstede selv i hvile, ubehaget øker med minimal fysisk aktivitet.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Skjemaer

Mitralstenose klassifiseres etter alvorlighetsgrad (ACC/AHA/ASE 2003 retningslinjeoppdatering for klinisk anvendelse av ekkokardiografi).

Klassifisering av mitralstenose etter grad

Grad av stenose	Mitralåpningsareal, cm2	Transmitral gradient, mmHg	Systolisk trykk i lungearterien, mm Hg
Lett	>1,5	<5	<30
Moderat	1,0–1,5	5–10	30–50
Tung	<1 0	>10	>50

Ved mitralstenose blir mitralklaffens blader fortykkede og immobile, og mitralåpningen smalner på grunn av sammensmelting av kommissurene. Den vanligste årsaken er revmatisk feber, selv om de fleste pasienter ikke husker å ha hatt sykdommen. Sjeldnere årsaker inkluderer medfødt mitralstenose, infeksiøs endokarditt, systemisk lupus erythematosus, atriemyxom, revmatoid artritt og malignt karsinoid syndrom med høyre-til-venstre atrieshunting. Mitralinsuffisjon (MR) kan forekomme samtidig med mitralstenose hvis klaffen ikke lukkes helt. Mange pasienter med mitralstenose på grunn av revmatisk feber har også aortainsuffisjon.

Det normale arealet av mitralventilåpningen er 4–6 cm² ^. Et areal på 1–2 cm² ^indikerer moderat til alvorlig mitralstenose og forårsaker ofte kliniske symptomer under anstrengelse. Et areal < 1 cm² ^{representerer} kritisk stenose og kan forårsake symptomer i hvile. Størrelse og trykk i venstre atrium øker gradvis for å kompensere for mitralstenose. Pulmonalt venøst og kapillært trykk øker også og kan forårsake sekundær pulmonal hypertensjon, noe som fører til høyre ventrikkelsvikt og trikuspidal- og pulmonal regurgitasjon. Progresjonshastigheten til patologien varierer.

Klaffenes patologi med utvidelse av venstre atrium predisponerer for utvikling av atrieflimmer (AF) og tromboembolisme.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Vanlige komplikasjoner inkluderer pulmonal arteriell hypertensjon, atrieflimmer og tromboembolisme.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostikk mitralstenose

Den foreløpige diagnosen stilles klinisk og bekreftes med ekkokardiografi. Todimensjonal ekkokardiografi gir informasjon om graden av klaffekalsifisering, størrelsen på venstre atrium og stenose. Doppler-ekkokardiografi gir informasjon om transvalvulær gradient og lungearterietrykk. Transøsofageal ekkokardiografi kan brukes til å oppdage eller utelukke små tromber i venstre atrium, spesielt i venstre atrievedheng, som ofte ikke kan oppdages ved transthorakal undersøkelse.

Røntgen av thorax viser vanligvis utslettelse av venstre hjertegrense på grunn av et utvidet venstre atrievedheng. Hovedstammen til lungearterien kan være synlig; diameteren til den nedadgående høyre lungearterien overstiger 16 mm hvis pulmonal hypertensjon er alvorlig. Lungevenene i de øvre lappene kan være utvidede fordi venene i de nedre lappene er komprimert, noe som forårsaker overbelastning av øvre lappe. En dobbel skygge av et forstørret venstre atrium kan sees langs høyre hjerteomriss. Horisontale linjer i de nedre bakre lungefeltene (Kerley-linjer) indikerer interstitielt ødem assosiert med høyt trykk i venstre atrie.

Hjertekateterisering er kun foreskrevet for preoperativ deteksjon av koronar hjertesykdom: det er mulig å vurdere forstørrelsen av venstre atrium, trykket i lungearteriene og klaffområdet.

Pasientens EKG er preget av utseendet til en P-mitral (bred, med et PQ-hakk), et avvik fra hjertets elektriske akse til høyre, spesielt med utviklingen av pulmonal hypertensjon, samt hypertrofi av høyre (med isolert mitralstenose) og venstre (med kombinasjon med mitralinsuffisiens) ventrikkel.

Alvorlighetsgraden av stenose vurderes ved hjelp av Doppler-ultralyd. Den gjennomsnittlige transmitrale trykkgradienten og arealet av mitralklaffen kan bestemmes ganske nøyaktig ved hjelp av kontinuerlig bølgeteknologi. Av stor betydning er vurderingen av graden av pulmonal hypertensjon, samt samtidig mitral- og aortarurgitasjon.

Ytterligere informasjon kan innhentes ved hjelp av en stresstest (stress-ekkokardiografi) med registrering av transmitral og trikuspidal blodstrøm. Hvis mitralklaffarealet er < 1,5 cm2 ^og trykkgradienten er > 50 mmHg (etter stress), bør ballongmitralklaffplastikk vurderes.

I tillegg er spontan ekkokondrast under transøsofageal ekkokardiografi en uavhengig prediktor for emboliske komplikasjoner hos pasienter med mitralstenose.

Transøsofageal ekkokardiografi gjør det mulig å avklare tilstedeværelsen eller fraværet av en venstre atrietrombe, for å avklare graden av mitralinsuffisiens ved planlagt ballongmitralklaffplastikk. I tillegg gjør transøsofageal undersøkelse det mulig å nøyaktig vurdere tilstanden til klaffapparatet og alvorlighetsgraden av endringer i subvalvulære strukturer, samt å vurdere sannsynligheten for restenose.

Hjertekateterisering og kateterisering av større kar utføres når kirurgisk inngrep er planlagt og ikke-invasive testdata ikke gir et definitivt resultat. Direkte måling av trykk i venstre atrium og venstre ventrikkel krever transseptal kateterisering, noe som er forbundet med uberettiget risiko. En indirekte metode for måling av trykk i venstre atrium er kiletrykk i pulmonalarterien.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Differensiell diagnose

Ved nøye undersøkelse er diagnosen mitralventilsykdom vanligvis uten tvil.

Mitralstenose differensieres også fra venstre atrie-myxom, andre klaffefeil (mitralinsuffisiens, trikuspidalstenose), atrieseptumdefekt, pulmonal venestenose og medfødt mitralstenose.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Eksempler på diagnoseformulering

• Revmatisk hjertesykdom. Kombinert mitralklaffsykdom med overveiende stenose av venstre atrioventrikulær åpning grad III. Atrieflimmer, permanent form, takysystoli. Moderat pulmonal hypertensjon. NK PB stadium, III FC.
• Revmatisk hjertesykdom. Kombinert mitralklaffedefekt. Mitralklaffprotese (Medinzh - 23) fra DD/MM/GG. NK stadium IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Behandling mitralstenose

Hovedmålene med behandling av pasienter med mitralstenose er å forbedre prognosen og øke forventet levealder, og å lindre symptomene på sykdommen.

Asymptomatiske pasienter anbefales å begrense intens fysisk aktivitet. Ved dekompensasjon og kronisk hjertesvikt anbefales natriumrestriksjon i maten.

Medikamentell behandling av mitralstenose

Medikamentell behandling kan brukes til å kontrollere symptomene på mitralstenose, for eksempel som forberedelse til kirurgi. Diuretika reduserer trykket i venstre atrium og lindrer symptomer forbundet med mitralstenose. Diuretika bør imidlertid brukes med forsiktighet fordi de kan redusere hjertets minuttvolum. Betablokkere og kalsiumkanalblokkere (verapamil og diltiazem) reduserer hjertefrekvensen i hvile og under trening, og forbedrer venstre ventrikkelfyllingen ved å forlenge diastolen. Disse legemidlene kan lindre symptomer forbundet med fysisk aktivitet og er spesielt indisert ved sinus takykardi og atrieflimmer.

Atrieflimmer er en vanlig komplikasjon av mitralstenose, spesielt hos eldre. Risikoen for tromboembolisme ved atrieflimmer øker betydelig (10-års overlevelse er 25 % av pasientene sammenlignet med 46 % hos pasienter med sinusrytme).

Indirekte antikoagulantia (warfarin, startdose 2,5–5,0 mg, under INR-kontroll) er indisert;

• alle pasienter med mitralstenose komplisert av atrieflimmer (paroksysmal, vedvarende eller permanent form);
• pasienter med en historie med emboliske hendelser, selv med bevart sinusrytme;
• pasienter med trombe i venstre atrium;
• pasienter med alvorlig mitralstenose og pasienter med venstre atriumstørrelse >55 mm.

Behandlingen utføres under kontroll av INR, hvis målnivåer er fra 2 til 3. Hvis pasienten utvikler emboliske komplikasjoner til tross for antikoagulasjonsbehandling, anbefales det å legge til acetylsalisylsyre i en dose på 75–100 mg/dag (alternativer er dipyridamol eller klopidogrel). Det bør bemerkes at randomiserte kontrollerte studier av bruk av antikoagulantia hos pasienter med mitralstenose ikke er utført; anbefalingene er basert på ekstrapolering av data innhentet i kohorter av pasienter med atrieflimmer.

Siden utviklingen av atrieflimmer hos en pasient med mitralstenose er ledsaget av dekompensasjon, er behandling som tar sikte på å bremse ventrikulærrytmen av primær betydning. Som allerede nevnt kan betablokkere, verapamil eller diltiazem være de foretrukne legemidlene. Digoksin kan også brukes, men det smale terapeutiske intervallet og dårligere evnen til å forhindre hjertefrekvensakselerasjon under trening begrenser bruken sammenlignet med betablokkere. Elektrisk kardioversjon er også av begrenset nytte ved vedvarende atrieflimmer, siden sannsynligheten for tilbakefall er svært høy uten kirurgisk behandling av atrieflimmer.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Kirurgisk behandling av mitralstenose

Hovedmetoden for behandling av mitralstenose er kirurgisk, siden det i dag ikke finnes noen medikamentell behandling som kan bremse utviklingen av stenose.

Pasienter med mer alvorlige symptomer eller tegn på pulmonal arteriell hypertensjon krever valvotomi, kommissurotomi eller klaffutskiftning.

Den foretrukne prosedyren er perkutan ballongformet mitralklaffplastikk. Dette er den viktigste metoden for kirurgisk behandling av mitralstenose. I tillegg brukes åpen kommissurotomi og mitralklaffprotese.

Perkutan ballongvalvotomi er den foretrukne teknikken for yngre pasienter, eldre pasienter som ikke tolererer mer invasive prosedyrer, og pasienter uten betydelig klaffeforkalkning, subvalvulær deformitet, venstre atrietrombi eller betydelig mitralinsuffisjon. I denne prosedyren, under ekkokardiografisk veiledning, føres en ballong over atrieseptum fra høyre til venstre atrium og blåses opp for å separere de sammenvokste mitralklaffbladene. Resultatene er sammenlignbare med mer invasive prosedyrer. Komplikasjoner er sjeldne og inkluderer mitralinsuffisjon, emboli, perforasjon av venstre ventrikkel og en atrieseptumdefekt, som sannsynligvis vil vedvare hvis den interatrielle trykkforskjellen er stor.

Perkutan ballongmitralklaffplastikk er indisert for følgende pasientgrupper med et mitralåpningsareal på mindre enn 1,5 ^cm²:

• dekompenserte pasienter med gunstige karakteristikker for perkutan mitralklaffplastikk (klasse I, evidensnivå B);
• dekompenserte pasienter med kontraindikasjoner for kirurgisk behandling eller høy kirurgisk risiko (klasse I, evidensnivå! IC);
• ved planlagt primær kirurgisk korreksjon av defekten hos pasienter med uegnet klaffemorfologi, men med tilfredsstillende kliniske karakteristika (klasse IIa, evidensnivå C);
• «asymptomatiske» pasienter med passende morfologiske og kliniske karakteristikker, høy risiko for tromboemboliske komplikasjoner eller høy risiko for dekompensasjon av hemodynamiske parametere;
• med en historie med emboliske komplikasjoner (klasse IIa, evidensnivå C);
• med fenomenet spontan ekkokontrast i venstre atrium (klasse IIa, evidensnivå C);
• med permanent eller paroksysmal atrieflimmer (klasse IIa, evidensnivå C);
• med systolisk trykk i lungearteriene større enn 50 mmHg (klasse IIa, evidensnivå C);
• når større ikke-kardiale operasjoner er nødvendige (klasse IIa, evidensnivå C);
• ved graviditetsplanlegging (klasse IIa, evidensnivå C).

Egnede kjennetegn for perkutan mitralklaffplastikk er fravær av følgende trekk:

• klinisk: høy alder, historie med kommissurotomi, funksjonell klasse IV hjertesvikt, atrieflimmer, alvorlig pulmonal hypertensjon;
• Morfologisk: mitralklaffforkalkning av en hvilken som helst grad, vurdert ved fluorografi, svært lite mitralklaffareal, alvorlig trikuspidalinsuffisiens.

Pasienter med alvorlig subvalvulær sykdom, klaffeforkalkning eller tromber i venstre atrium kan være kandidater for kommissurotomi, der de sammenvokste mitralklaffene separeres ved hjelp av en dilatator som føres gjennom venstre atrium og venstre ventrikkel (lukket kommissurotomi) eller manuelt (åpen kommissurotomi). Begge prosedyrene krever torakotomi. Valget avhenger av den kirurgiske situasjonen og graden av fibrose og forkalkning.

Mitralklaffplastikk (åpen kommissurotomi) eller -utskiftning utføres for følgende klasse I-indikasjoner.

Ved hjertesvikt III-IV FC og moderat eller alvorlig mitralstenose i tilfeller der:

• mitralballongklaffplastikk kan ikke utføres;
• Mitralballongklaffplastikk er kontraindisert på grunn av trombe i venstre atrium til tross for bruk av antikoagulantia, eller på grunn av samtidig moderat eller alvorlig mitralinsuffisiens;
• Klaffens morfologi er ikke egnet for mitralballongklaffplastikk.

Ved moderat til alvorlig mitralstenose og samtidig moderat til alvorlig mitralinsuffisiens (klaffutskiftning er indisert hvis klaffreparasjon ikke er mulig).

Klaffutskifting er en siste utvei. Det foreskrives til pasienter med et mitralklaffareal < 1,5 cm² ^, moderate til alvorlige symptomer og klaffpatologi (f.eks. fibrose) som forhindrer bruk av andre metoder.

Mitralklaffprotese anbefales (indikasjoner klasse IIa) ved alvorlig mitralstenose og alvorlig pulmonal hypertensjon (systolisk trykk i pulmonalarterien over 60 mm Hg), symptomer på hjertesvikt klasse I-II, med mindre mitralballongklaffplastikk eller mitralklaffprotese er foreslått. Pasienter med mitralstenose som ikke har symptomer på dekompensasjon bør undersøkes årlig. Undersøkelsen inkluderer innsamling av klager, anamnese, undersøkelse, røntgen av thorax og EKG. Hvis pasientens tilstand har endret seg i løpet av den forrige perioden, eller resultatene av den forrige undersøkelsen indikerer alvorlig mitralstenose, er ekkokardiografi indisert. I alle andre tilfeller er årlig ekkokardiografi ikke nødvendig. Hvis pasienten klager over hjertebank, anbefales 24-timers (Holter) EKG-monitorering for å oppdage paroksysmer av atrieflimmer.

Under graviditet kan pasienter med mild til moderat stenose kun få medikamentell behandling. Bruk av diuretika og betablokkere er trygt. Hvis antikoagulasjonsbehandling er nødvendig, foreskrives heparininjeksjoner, siden warfarin er kontraindisert.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Forebygging

Det viktigste spørsmålet om taktikk for videre behandling av pasienter med mitralstenose er forebygging av tilbakefall av revmatisk feber med penicillin med depotbehandling foreskrevet for livet, samt til alle pasienter etter kirurgisk korrigering av defekten (inkludert for forebygging av infeksiøs endokarditt). Benzathin benzylpenicillin foreskrives i en dose på 2,4 millioner U for voksne og 1,2 millioner U for barn intramuskulært én gang i måneden.

Alle pasienter med mitralstenose er indisert for sekundærforebygging av tilbakefall av revmatisk feber. I tillegg er alle pasienter indisert for forebygging av infeksiøs endokarditt.

Asymptomatiske pasienter trenger kun profylakse mot tilbakevendende revmatisk feber [f.eks. intramuskulære injeksjoner av benzylpenicillin (penicillin G natriumsalt sterilt) 1,2 millioner enheter hver 3. eller 4. uke] inntil 25–30 år og endokardittprofylakse før risikable prosedyrer.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Prognose

Det naturlige forløpet til mitralstenose varierer, men tiden mellom symptomdebut og alvorlig funksjonshemming er omtrent 7 til 9 år. Resultatet av behandlingen avhenger av pasientens alder, funksjonsstatus, pulmonal arteriell hypertensjon og graden av atrieflimmer. Resultatene av valvotomi og kommissurotomi er likeverdige, der begge metodene gjenoppretter klafffunksjonen hos 95 % av pasientene. Funksjonen forverres imidlertid over tid hos de fleste pasienter, og mange krever en gjentatt prosedyre. Risikofaktorer for død inkluderer atrieflimmer og pulmonal hypertensjon. Dødsårsaken er vanligvis hjertesvikt eller pulmonal eller cerebrovaskulær emboli.

Mitralstenose utvikler seg vanligvis sakte og har en lang kompensasjonsperiode. Mer enn 80 % av pasientene overlever i 10 år uten symptomer eller moderate tegn på hjertesvikt (I-II FC i henhold til NUHA). 10-års overlevelsesraten for dekompenserte og ikke-opererte pasienter er betydelig dårligere og overstiger ikke 15 %. Ved utvikling av alvorlig pulmonal hypertensjon overstiger ikke den gjennomsnittlige overlevelsesperioden 3 år.

[ 74 ]