Primær bronkopulmonal amyloidose

Primær amyloidose bronkopulmonær - primær sykdom kjennetegnet ved amyloid deponering i lunge parenchyma, karvegger, i slimhinnene i luftveiene, pleura, lymfeknuter mediastinum.

Årsaken, patogenesen av amyloidose og dens klassifisering er angitt i artikkelen " Hva provoserer amyloidose? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patomorfologi av primær bronkopulmonær amyloidose

Følgende kliniske former for primær amyloidose av det bronkopulmonale systemet utmerker seg:

• lokalisert amyloidose av luftrøret, bronkier;
• diffus amyloidose av luftrøret, bronkier;
• lokalisert (ensom) amyloidose av lungene;
• diffus alveolar-septal amyloidose;
• amyloidose av pleura
• amyloidose av mediastinale lymfeknuter;
• kombinerte former.

Amyloidavsetninger i luftrøret og bronkiene er flere gråhvide glatte noduler opp til 1 cm i diameter, mens hele veggen av bronkus kan infiltreres, noe som fører til innsnevring.

I den ensomme formen av lungamyloidose er det en eller flere foki av amyloidavsetninger (pseudotumorale formasjoner). Dette skjemaet er svært sjeldent. Diffus amyloidose i lungen er mye mer vanlig. Den karakteriseres ved avleiring av amyloid i mezhalveolyarnyh skillevegger rundt kapillærene, arterier, vener, noe som resulterer i en begrensning av deres zapustevanie og den etterfølgende utvikling av pulmonal hypertensjon og dannelsen av kronisk pulmonær hjertesykdom. Amyloid komplikasjoner i bronkopulmonale systemet påvises ved hjelp av histokjemiske studier.

Symptomer på primær bronkopulmonal amyloidose

Lokalisert amyloidose av strupehodet, luftrøret og bronkiene har følgende karakteristiske kliniske manifestasjoner:

• overfladisk tørr, ofte smertefull hoste;
• ofte hemoptysis;
• heshet av stemme;
• kortpustethet, hvesenhet;
• atelektase av den tilsvarende delen av lungene på grunn av obstruksjon av bronkusen. Klinisk manifesterer dette seg ved dulling av percussjonslyd med fravær eller kraftig svekkelse av vesikulær pust, samt gjentakelse av betennelse i det atelektriserte området av lungen; det er ledsaget av hoste med separasjon av purulent sputum;
• hvesenhet (på grunn av innsnevring av berørt bronkus).

Lokaliserte (ensomme) forekomster av amyloid i lungeparenchyma er ikke klinisk manifestert på noen måte (med en stor mengde avsetninger er slag av slagverkslyd mulig) og diagnostiseres kun radiologisk.

Diffus amyloidose i lungene er ledsaget av følgende symptomer:

• hoste, unproductive eller med separasjon av slimete sputum, med vedlegg av sekundær infeksjon i bronki-mukopurulent sputum;
• sakte men stadig fremgang dyspné, først med trening, deretter i ro
• tilbakevendende hemoptyse, vanligvis moderat uttalt;
• smerte i brystet, verre med pust og hoste (med pleura involvering i den patologiske prosessen);
• vanskeligheter med å svelge (med involvering av intrathoraciske lymfeknuter og kompresjon av spiserøret);
• svekket vesikulær pust, kan høres på ubudne, ikke-lydige crepituser hovedsakelig i de nedre delene av lungene. Ved skade på bronkiene og utvikling av bronkial obstruksjon, høres tørre whistling rales;
• diffus grå cyanose (med utvikling av alvorlig respiratorisk svikt);
• myke hjertetoner, med utvikling av kronisk lungehjerte - aksent av II-tone på lungearterien;
• ømhet i riktig hypokondrium og utvidelse av leveren - observeres med dekompensert lungehjerte.

Laboratorie data

1. Den generelle analysen av en blod-viktig endring er ikke tilstede, økningen i en ESR, en trombocytose er noen ganger definert. Når de smittsomme inflammatoriske prosessene går sammen, opptrer leukocytose med et skifte av leukocyttformelen til venstre.
2. Den generelle analysen av urin - uten avvik fra normen hos de fleste pasienter, noen ganger er det en liten proteinuri.
3. Biokjemisk analyse av blod - er karakterisert gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, ofte preget av en økning av transaminaser, alkalisk fosfatase, med dekompensert pulmonal hjerte og øke den lever kan øke bilirubinnivåer.
4. Immunologiske undersøkelser blir ofte bestemt av den reduksjon i antallet av T-suppressorceller lymfocytter, økning av B-lymfocytter, immunoglobulin klasse IgM og IgG, kan forårsake sirkulerende immunkomplekser.

Instrumentell forskning

1. Røntgenundersøkelse av lungene. Enslig lunge amyloidose manifest avrundede uklarhet med klare konturer diameter på 1 til 5 cm. Den foci enslig amyloidose kan avsettes kalsium, som er ledsaget av en mer intens farge for å forsegle herden.

Diffus amyloidose av bronkiene er preget av en intensivering av bronkialmønsteret i forbindelse med komprimering av bronsens vegger. Diffusiv amyloidose i lungene manifesteres ved forsterkning av lungemønsteret eller ved diffus finfokal dimming.

I amyloidose av pleura er dets fortykkelse notert; Ved amyloidose av de intratorakale lymfeknuter, er utvidelsen tydelig synlig, og de kan noen ganger bli kalsifisert.

2. Endoskopisk undersøkelse av luftrøret og bronkiene avslører et karakteristisk mønster: edematøs slimhinne med grove bretter ("brosteinsbelegg" mønster) med utragende gulaktige papiller. En biopsi av slimhinnen gjør at vi kan klargjøre diagnosen amyloidose.
3. Forskning i ventilasjonsfunksjonen til lungene.

Ved amyloidose i luftrøret og bronkiene utvikler obstruktiv luftveissvikt (reduksjon i FEV1), med diffus amyloidose i lungene - en restriktiv type (redusert GEL). Den ensomme amyloidosen av lungene kan ikke manifesteres av forstyrrelser i lungens ventilasjonsfunksjon.

4. EKG - med utviklingen av pulmonal hypertensjon (i diffus form av amyloidose av lungene) og dannelsen av kronisk pulmonær hjertesykdom, er det tegn på myokardial hypertrofi av høyre atrium og høyre ventrikkel.
5. Undersøkelse av biopsiprøver av bronkial, trakeal og lungeslemhinne.

En biopsi av slimhinnen i luftrøret, bronkiene, en åpen eller transbronkial lungebiopsi er en pålitelig metode for verifisering av diagnosen. Amyloidose er preget av en kraftig positiv farge med Kongo rød, og mikroskopi i polarisert lys avslører en amorf substans med birefringent amyloidfibre av grønn farge.

Prognosen for primær bronkopulmonal amyloidose vurderes som relativt gunstig, forventet levetid etter diagnose kan være 30-40 år. De viktigste komplikasjonene er bronkopulmonale infeksiøse og inflammatoriske sykdommer, respirasjonsfeil, kronisk lungehjerte.

Undersøkelsesprogrammet for primær bronkopulmonal amyloidose

1. Vanlige blodprøver, urintester.
2. Biokjemisk blodprøve: Bestemmelse av innholdet av totalt protein, proteinfraksjoner, kolesterol, triglyserider, aminotransferaser, alkalisk fosfatase, bilirubin.
3. Immunologiske studier: Bestemmelse av innholdet av B- og T-lymfocytter, subpopulasjoner av T-lymfocytter, immunoglobuliner, sirkulerende immunkomplekser.
4. Radiografi av lungene.
5. Fibrobronoskopi, trakoskopi.
6. EKG.
7. Spirography.
8. Undersøkelse av biopsier i luftrøret, bronkier, lunger.