Hva provoserer amyloidose?

Avhengig av årsaken og patogenesen av isolert egenskaper idiopatisk (primær), ervervet (sekundær), arvede (genetiske) lokal amyloidose, amyloidose i multippel myelom og Apud-amyloidose. Den vanligste sekundære amyloidose, som er nærmere til opprinnelsen av ikke-spesifikk (f.eks immune reaksjoner). Det forekommer i revmatoid artritt, ankyloserende spondylitt, tuberkulose, kronisk osteomyelitt, bronkiektasi, noen ganger med chlamydia, svulster i nyrer, lunger og andre organer, syfilis, ulcerøs kolitt, Crohns sykdom og Whipple, subakutt bakteriell endokarditt, psoriasis og andre. Arvelig amyloidose i vårt land er vanligvis forbundet med en periodisk sykdom, som overføres av en autosomal dominerende type. I denne sykdommen kan amyloidose være den eneste manifestasjonen. Mindre vanlige er andre former for arvelig amyloidose. Spesielt isolerte portugisisk nevropatisk amyloidose, karakterisert perifer polyneuropati, forstyrrelser av tarmfunksjonen, noen ganger endrer intrakardial ledningsevne impotens. Amyloidavsetninger finnes i mange organer, hovedsakelig i vegger av små kar og nerver. En lignende variant av familiær amyloidose er beskrevet i Japan, Sveits, Tyskland. Den finske varianten er amyloidose med hornhindeatrofi og kranisk neuropati. Kjent som arvelig amyloidose kardiopatichesky (dansk type), nefropatichesky amyloidose, døvhet, feber og elveblest. I motsetning til den sekundære og arvelig amyloidose med primær amyloidose, eller bestemme årsaken til arvelig sykdommens art er ikke mulig. I henhold til den struktur og arten av de amyloide lesjoner av indre organer til primær amyloidose nær amyloidose med multippelt myelom, som ble isolert i en separat gruppe. Nylig, ta hensyn til utvikling av amyloidose i alderdommen (spesielt hos personer eldre enn 70-80 år), når de berørte hjernen, aorta, hjerte og bukspyttkjertel. Beskriver nye former for amyloidose, særlig amyloidose hos pasienter på kronisk hemodialyse, karakterisert ved destruktiv artropati, carpal tunnelsyndrom og bendefekter. Naturen av forholdet mellom amyloidose og aterosklerose er ennå ikke klarlagt, men det finnes indikasjoner på at ateromatøse endringer kan bidra til avleiring av amyloid.

Apud-amyloidose - en spesiell type lokale former for endokrin amyloidose, ved hvilken dannelsen av hovedkomponenten av amyloide fibriller som stammer fra celle avfallsprodukter Apud-system (apudocytes). Denne sykdommen utvikler ofte med apodomer, svulster fra APUD-celler. Ved Apud-amyloidose amyloidose innbefatter stroma av skjoldbruskkjertelen i medullært karsinom, pankreatiske øyer, amyloidose biskjoldbruskkjertelen adenom, hypofyse og isolert atrial senil amyloidose.

Nylig er det foreslått å subdivide amyloidose i henhold til den biokjemiske sammensetningen av amyloidfibriller.

• AA-amyloid er det vanligste amyloidproteinet, hvorav analog i serum er protein SAA. Denne type amyloidprotein finnes i sekundær amyloidose og amyloidose med periodisk sykdom. Serumforløperen (SAA) er et protein som er tilstede i serum ved akutt betennelse, svulster, svangerskap, reumatiske sykdommer og andre forhold. Det er vist at SAA-protein syntetiseres av hepatocytter, initiatoren for dens syntese er interleukin 1.
• AF-amyloid oppdages i arvelige former for amyloid polyneuropati. Det er sannsynlig at serum AF-forløperen er en av de polymorfe former for normal prealbumin. AL-amyloid består av Ig og fragmenter av Ig lette kjeder.
• På 80-tallet begynte pasienter som hadde vært på hemodialyse i lang tid å oppdage karpaltunnelsyndrom forårsaket av deponering av amyloid i synoviumet (AN-amyloid). β ₂ -Mikroglobulin er en serumprecursor av denne typen amyloidprotein.
• AS-amyloid er observert i en klinisk heterogen gruppe eldre pasienter. Serumforløperen av denne type amyloidprotein er prealbumin.