Hva utløser amyloidose?

Avhengig av årsak og patogenesetrekk skilles det mellom idiopatisk (primær), ervervet (sekundær), arvelig (genetisk), lokal amyloidose, amyloidose ved myelomatose og APUD-amyloidose. Sekundær amyloidose er den vanligste, og har en nær opprinnelse som ligner på uspesifikke (spesielt immun-) reaksjoner. Den utvikler seg ved revmatoid artritt, Bekhterevs sykdom, tuberkulose, kronisk osteomyelitt, bronkiektasi, sjeldnere ved lymfogranulomatose, svulster i nyre, lunge og andre organer, syfilis, uspesifikk ulcerøs kolitt, Crohns og Whipples sykdom, subakutt infeksiøs endokarditt, psoriasis, etc. Arvelig amyloidose i vårt land er vanligvis assosiert med en periodisk sykdom som overføres av en autosomal dominant type. Ved denne sykdommen kan amyloidose være den eneste manifestasjonen. Andre former for arvelig amyloidose er mindre vanlige. Spesielt utmerker seg portugisisk nevropatisk amyloidose, karakterisert ved perifer polynevropati, tarmdysfunksjon, noen ganger endringer i intrakardial ledning, impotens. Amyloidavleiringer finnes i mange organer, hovedsakelig i veggene i små kar og nerver. En lignende variant av familiær amyloidose er beskrevet i Japan, Sveits og Tyskland. Den finske varianten er amyloidose med hornhinneatrofi og kranial nevropati. Arvelig kardiopatisk amyloidose (dansk type), nefropatisk amyloidose med døvhet, feber og urtikaria er også kjent. I motsetning til sekundær og arvelig amyloidose er det ikke mulig å fastslå årsaken til eller arvelig natur av sykdommen ved primær amyloidose. Når det gjelder amyloidstrukturen og arten av skade på indre organer, er amyloidose ved myelomatose nær primær amyloidose, som skilles ut i en egen gruppe. Nylig har det blitt viet oppmerksomhet til utviklingen av amyloidose i alderdommen (spesielt hos personer over 70–80 år), når hjernen, aorta, hjertet og bukspyttkjertelen er påvirket. Nye former for amyloidose er beskrevet, spesielt amyloidose hos pasienter som gjennomgår kronisk hemodialyse, karakterisert ved destruktiv artropati, karpaltunnelsyndrom og beindefekter. Forholdet mellom amyloidose og aterosklerose er ennå ikke avklart, selv om det finnes indikasjoner på at ateromatøse forandringer kan fremme amyloidavsetning.

APUD-amyloidose er en spesiell type lokal endokrin amyloidose, der dannelsen av hovedkomponenten i amyloidfibrillen skjer fra produktene av den vitale aktiviteten til APUD-systemceller (apudocytter). Denne sykdommen utvikler seg ofte med apudomer, svulster fra APUD-celler. APUD-amyloidose inkluderer amyloidose av skjoldbruskkjertelstroma ved medullær kreft, bukspyttkjerteløyer, amyloidose av biskjoldkjertlene ved adenom, hypofyse, samt isolert senil amyloidose av atriene.

Nylig har det blitt foreslått å dele amyloidose inn i henhold til den biokjemiske sammensetningen av amyloidfibriller.

• AA-amyloid er det vanligste amyloidproteinet, og serumanalogen til dette er SAA-proteinet. Denne typen amyloidprotein finnes ved sekundær amyloidose og amyloidose ved periodisk sykdom. Serumforløperen (SAA) er et protein som er tilstede i blodserumet ved akutt betennelse, svulster, graviditet, revmatiske sykdommer og andre tilstander. SAA-protein har vist seg å bli syntetisert av hepatocytter, og syntesen initieres av interleukin 1.
• AF-amyloid finnes i arvelige former for amyloid polynevropati. Det er sannsynlig at serumforløperen til AF er en av de polymorfe formene av normalt prealbumin. AL-amyloid består av Ig og fragmenter av Ig-lette kjeder.
• På 1980-tallet begynte man å oppdage karpaltunnelsyndrom, forårsaket av amyloidavsetning i synovialmembranen (AN-amyloid), oftere hos pasienter som gjennomgikk langvarig hemodialyse. β2 mikroglobulin er serumforløperen til denne typen amyloidprotein.
• AS-amyloid observeres i en klinisk heterogen gruppe eldre pasienter. Serumforløperen til denne typen amyloidprotein er prealbumin.