Isolert amyloidose av bukspyttkjertel øyer

Isolert amyloidose av bukspyttkjerteløyene er en av de vanligste og bestestede former for endokrin amyloidose (APUD-amyloidose). Det oppdages i insulinproduserende svulster og mer enn 90% av pasientene med kun ikke-insulinavhengig diabetes, og oftere hos eldre. Derfor er isolert amyloidose av bukspyttkjertel øyer også en av former for senil lokal amyloidose, som forekommer blant sistnevnte i 24,5% tilfeller.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Årsaker og patogenese av amyloidose av bukspyttkjertel øyer

Det bør tas i betraktning at isolerte amyloidose av pancreatic holmer er ikke den eneste manifestasjon av bukspyttkjertelen lesjoner i amyloidose. Hennes påvirket fartøyer på alle system (generaliserte) former: AL (primær amyloidose), AA (sekundær amyloidose), FAP (familiær amyloidose, familiær amyloid nevropati), asci (systemisk senil amyloidose). Med disse skjemaene er det hovedsakelig arterier av forskjellig kaliber involvert. Disse lesjonene i de aller fleste tilfeller fører ikke til brudd på bukspyttkjertelen. I tilfeller hvor det amyloidose av arteriene, spesielt av små, skarpt definert, kan atrofi og lipomatose av bukspyttkjertelen i strid med sin eksokrin funksjon. I pankreatiske øyer isolert amyloidose kommer det til tap av den endokrine funksjon av kjertelen.

Studien av isolert amyloidose av pankreasøyler ble initiert av E. L Opie. I 1901 beskrev han i en pasient med diabetes mellitus erstatning av bukspyttkjerteløyer med en homogen homogen substans som feilaktig ble vurdert som hyalin. Etter 40 år viste N. Gellerstedt den amyloide naturen til disse endringene. I 1970 inkluderte P. Lacy isolert amyloidose av bukspyttkjerteløyer i gruppen av senil amyloidose.

De fleste forskere gjenkjenner B-cellens avgjørende rolle i konstruksjonen av øyamyloid. Inntil nylig ble et islet amyloid ansett som et insulinderivat eller en insulinbeta-kjede. I 1986-1987 år. Islet amyloid peptid ble isolert i ren form fra insulinoma amyloid, og deretter fra øy-amyloid i ikke-insulin-diabetes. Biokjemisk analyse viste det seg at et peptid sammensatt av 37 aminosyrer, og aminosyresekvensen som er 46% identisk med det humane neuropeptid: kaltsitoningensvyazannomu peptid 2 (CGRP-2) og CGRP-en (navnet av peptidene som indikerer at de er produkter av det samme genet, og kalsitonin). Så snart det ble fastslått at øy-amyloid peptidet har hormonaktivitet og er inneholdt i den isolerte apparatet ikke bare ikke-insulin-diabetes, men i normal, det ble omdøpt amylin. Amylin-genet hos mennesker er funnet i det 12 kromosomet (insulin gen - i det 11. Kromosomet), og har et felles evolusjonært gen CGRP-1 og CGRP-2.

Immunohistokemisk, er amylin funnet i øre B-celler i samme sekretoriske granulater som insulin, til stede i tilstrekkelig store mengder i blodet av pasienter med insulinavhengig diabetes. I dette tilfellet avsløres en korrelasjon mellom den aktive masse av B-celler og muligheten for å isolere amylin under påvirkning av farmakologiske midler. Hos eldre og eldre er dannelsen av amyloid i bukspyttkjertel øyer sannsynligvis forbundet med en høy lokal konsentrasjon av amylin, og ikke med skade på dets primære struktur.

Pancreatic islet amyloid har noen funksjoner: den ikke inneholder tyrosin og tryptofan, ikke reagerer med sera til fibri-amyloid-proteiner (AA, AL, ASGi, FAP), en plasmakomponent, men det er det samme som for de andre typer av amyloid. Elektronmikroskopi av amyloide fibriller ble funnet i nær kontakt med B-celler i sitt cytoplasmatiske membran eller intracellulært.

Graden av isolerte pankreatisk øy amyloidose varierer - fra minimum innskudd i form av små plaketter langs kapillærene, ofte på periferien av øyer fra bukspyttkjertel til sterk amyloidose når erstattet nesten hele stoffet av øyene.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Symptomer på amyloidose av bukspyttkjertel øyer

Symptomene på amyloidose isolerte Langerhans øyer er typisk: omtrent 70% av pasienter som utvikler insulinavhengig diabetes mellitus, diabetes og er markert avhengighet av graden av alvorligheten av pankreatisk øy amyloidose, som er bekreftet ved morfometrisk studien. I denne forbindelse, en diskusjon om forholdet mellom diabetes og isolert pankreatisk øy amyloidose (det som er primære og det som er sekundær) er nå fullført - vi snakker om den diabetiske pankreatisk øy amyloidose og amyloid om diabetes. Diagnosen av amyloidose isolert pankreatiske øyer, dessverre, post-mortem, selv om fremskritt innen moderne medisinsk teknologi og verktøy for molekylærbiologi kunne gjøre det, og i sin levetid.

Spesiell oppmerksomhet bør gis til isolert amyloidose av bukspyttkjerteløyer som et aldersproblem. Det bør bekreftes at senil diabetes er amyloid diabetes. Om hvorvidt denne uttalelse er dokumentert av det faktum at etter 60 år med aldringen av frekvensen av isolerte pancreatic islet amyloidose øker, og nådde en topp etter 80 år, særlig i kvinner. De kliniske manifestasjonene av diabetes er funnet i 66,6% av tilfellene. Derfor, isolert pankreatiske øy amyloidose og blir en av betingelsene i tetrad Schwartz som manifestasjoner av multi senil amyloidose - hjerte, blodkar, pankreatiske øyer og hjerne. Imidlertid er Schwartz tetrad svært sjelden (i 5,5% av autopsier av eldre og senile personer). Betydelig mer sannsynlig å ha isolert amyloidose av øyene i pankreas eller kombinert med isolert atrial amyloidose og senil amyloidose aorta eller med senil amyloidose cerebral og senil amyloidose øyne.

Således er isolert amyloidose av bukspyttkjerteløyer i det overveldende flertallet av tilfeller et geriatrisk og gerontologisk problem.