Lungesarkoidose

Sarkoidose (Besnier-Beck-Schaumanns sykdom) er en systemisk sykdom karakterisert ved utvikling av produktiv betennelse med dannelse av epiteloide cellegranulomer uten nekrose, noe som resulterer i resorpsjon eller fibrose.

Sarkoidose kjennetegnes av dannelsen av ikke-kaseerende granulomer i ett eller flere organer eller vev; etiologien er ukjent. Lungene og lymfesystemet er oftest rammet, men sarkoidose kan ramme alle organer. Symptomer på pulmonal sarkoidose varierer fra ingen (begrenset sykdom) til dyspné ved anstrengelse og, i sjeldne tilfeller, respirasjons- eller annen organsvikt (disseminert sykdom). Diagnosen mistenkes vanligvis først når lungene er involvert, og bekreftes ved røntgen av thorax, biopsi og utelukkelse av andre årsaker til granulomatøs betennelse. Glukokortikoider er førstelinjebehandling. Prognosen er svært god for begrenset sykdom, men dårlig for mer utbredt sykdom.

Sarkoidose rammer først og fremst personer i alderen 20 til 40 år, men forekommer av og til hos barn og eldre voksne. På verdensbasis er forekomsten høyest blant afroamerikanere og nordeuropeere, spesielt skandinaver. Den globale forekomsten av sarkoidose er i gjennomsnitt 20 per 100 000 innbyggere (med rater fra 10 til 40 i forskjellige land). Manifestasjoner av sykdommen varierer mye etter rasemessig og etnisk bakgrunn, med afroamerikanere og puertoricanere som er mer sannsynlig å ha ekstrathorakale manifestasjoner. Av ukjente årsaker er pulmonal sarkoidose litt mer vanlig hos kvinner.

Forekomsten øker om vinteren og tidlig på våren.

Pulmonal sarkoidose er en systemisk sykdom som påvirker intrathorakale lymfeknuter, lunger, bronkier, serøse membraner, lever, milt, hud, bein og andre organer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hva forårsaker pulmonal sarkoidose?

Sarkoidose antas å skyldes en inflammatorisk respons på en miljøfaktor hos genetisk mottakelige individer. Virale, bakterielle og mykobakterielle infeksjoner og uorganiske (f.eks. aluminium, zirkonium, talkum) eller organiske (f.eks. furupollen, leire) stoffer har blitt foreslått som utløsere, men disse har ikke blitt bevist. Ukjente antigener utløser en cellulær immunrespons karakterisert ved akkumulering av T-celler og makrofager, frigjøring av cytokiner og kjemokiner, og dannelse av granulomer. Noen ganger tyder en familiehistorie eller økt forekomst i visse samfunn på genetisk predisposisjon, visse eksponeringer, eller, mindre sannsynlig, person-til-person-overføring.

Den inflammatoriske prosessen resulterer i dannelsen av ikke-kaseerende granulomer, et karakteristisk trekk ved sarkoidose. Granulomer er samlinger av mononukleære celler og makrofager som har differensiert til epiteloide og flerkjernede kjempeceller omgitt av lymfocytter, plasmaceller, mastceller, fibroblaster og kollagen. Granulomer forekommer oftest i lunge og lymfeknuter, men kan utvikle seg i mange andre organer, inkludert lever, milt, øye, bihuler, hud, bein, ledd, skjelettmuskulatur, nyrer, reproduktive organer, hjerte, spyttkjertler og nervesystemet. Granulomer i lungen er lokalisert langs lymfebanene, oftest i de peribronkiolære, subpleurale og perilobulære områdene.

Symptomer på pulmonal sarkoidose

Symptomer på pulmonal sarkoidose avhenger av lesjonens plassering og omfang og endrer seg over tid, fra spontan remisjon til kronisk asymptomatisk sykdom. Derfor er regelmessige undersøkelser nødvendige for å oppdage nye symptomer i ulike organer.

Systemiske symptomer på sarkoidose

System	Hyppigheten av nederlag	Kommentarer
Pleuropulmonal (lunger, pleura)	> 90 %	Granulomer dannes i alveolære septa, bronkioler og bronkialvegger, noe som forårsaker diffus lungeaffeksjon; lungearterier og vener er også involvert. Ofte asymptomatisk. Går spontant over hos mange pasienter, men kan forårsake progressiv lungedysfunksjon som fører til aktivitetsbegrensninger, respirasjonssvikt og død hos noen få pasienter. Fører til utvikling av lymfocytiske ekssudative effusjoner, vanligvis bilaterale
Lymfatisk	90 %	Hilar eller mediastinal affeksjon oppdages tilfeldig på røntgen av thorax hos de fleste pasienter. Andre har mild perifer eller cervikal lymfadenopati.
Mage-tarmkanalen Lever Milten Andre	40–75 %	Vanligvis asymptomatisk; manifesterer seg som moderat økning i leverfunksjonstester, redusert medikamentakkumulering på CT med kontrastmiddel Fører sjelden til klinisk signifikant kolestase, skrumplever Skillet mellom sarkoidose og granulomatøs hepatitt, hvor sarkoidose bare påvirker leveren, er uklart. Vanligvis asymptomatisk, manifestert av smerter i øvre venstre kvadrant av magen, trombocytopeni, et uventet funn på røntgen eller CT Sjeldne rapporter om magegranulomer, sjelden intestinal affeksjon; mesenterisk lymfadenopati kan forårsake magesmerter
Synsorganet	25 %	Vanligst uveitt med synshemming, fotofobi og tåreflod. Kan forårsake blindhet, men forsvinner oftest spontant. Konjunktivitt, iridosyklitt, korioretinitt, dakryocystitt, infiltrasjon av tårekjertlene som fører til tørre øyne, optisk nevritt, glaukom og grå stær forekommer også. Øyeaffeksjon er vanligere hos afroamerikanere og japanere For tidlig oppdagelse av øyepatologi anbefales undersøkelse én eller to ganger i året.
Muskel- og skjelettsystemet	50–80 %	Asymptomatisk sykdom med/uten enzymforhøyelse hos de fleste pasienter; av og til stille eller akutt myopati med muskelsvakhet Ankel, kne, håndledd og albue er de vanligste stedene for leddgikt; kan forårsake kronisk leddgikt med jaccoud-deformiteter eller daktylitt Löfgrens syndrom – en triade av symptomer, inkludert akutt polyartritt, erythema nodosum og hilus lymfadenopati. Har variable trekk; vanligere hos skandinaviske og irske kvinner, responderer ofte på NSAIDs og går ofte over av seg selv; lav tilbakefallsrate Osteolytiske eller cystiske lesjoner; osteopeni
Dermatologisk	25 %	Erythema nodosum: røde, harde, ømme knuter på forsiden av bena; vanligere hos kaukasiere, puertoricanere og meksikanere; forsvinner vanligvis i løpet av 1–2 måneder; omkringliggende ledd ofte artritiske (Lofgrens syndrom); kan være et godt prognostisk tegn Uspesifikke hudlesjoner; makuler, makuler og papler, subkutane noduler og hypopigmentering og hyperpigmentering er også vanlige. Lupus pernio: hevede flekker på nese, kinn, lepper og ører; vanligere hos afroamerikanere og puertoricanere; ofte assosiert med lungefibrose; dårlig prognostisk tegn
Nevrologisk	<10 %	Nevropati i kranialnervene, spesielt den 7. (forårsaker ansiktslammelse) og 8. (hørselstap). Perifer nevropati og optisk nevropati er også vanlige. Alle par av kranialnerver kan bli påvirket. CNS-affeksjon, med nodulære lesjoner eller diffus meningealbetennelse vanligvis i lillehjernen og hjernestammeregionen Hypothalamisk diabetes insipidus, polyfagi og fedme, termoreguleringsforstyrrelser og endringer i libido
Nyre	10 %	Asymptomatisk hyperkalsiuri er vanligst; interstitiell nefritt; kronisk nyresvikt forårsaket av nefrolitiasis og nefrokalsinose som krever nyretransplantasjon (dialyse eller transplantasjon) hos noen pasienter
Hjertelig	5 %	Ledningsblokkeringer og arytmier er vanligst og kan forårsake plutselig død; hjertesvikt på grunn av restriktiv kardiomyopati (primær) eller pulmonal arteriell hypertensjon (sekundær) er også mulig. Forbigående dysfunksjon av papillarmusklene og sjelden perikarditt Mer vanlig hos japanere, hvor kardiomyopati er den vanligste dødsårsaken fra sarkoidose
Reproduktiv	Sjelden	Det er rapporter om skader på livmorslimhinnen, eggstokkene, bitestikkelen og testiklene. Påvirker ikke fertiliteten. Sykdommen kan avta under graviditet og komme tilbake etter fødsel.
Munnhulen	<5 %	Asymptomatisk hevelse i parotiskjertlene er vanligst; kusma med xerostomi er også mulig; kan være en komponent av keratokonjunktivitt sicca Hereford syndrom (også kalt uveoparotisfeber): uveitt, bilateral hevelse i parotidkjertlene, ansiktslammelse og kronisk feber Lupus pernio i munnhulen kan vansiret den harde ganen og påvirke kinnene, tungen og tannkjøttet.
Nesebihulene	<10 %	Akutt og kronisk granulomatøs betennelse i bihuleslimhinnen gir symptomer som ikke kan skilles fra enkel allergisk og infeksiøs bihulebetennelse. Biopsi bekrefter diagnosen. Mer vanlig hos pasienter med lupus pernio.
Endokrine	Sjelden	Infiltrasjon av hypothalamussonen og hypofysestilken kan forårsake panhypopituitarisme; kan forårsake skjoldbruskkjertelinfiltrasjon uten dysfunksjon; sekundær hypoparatyreoidisme på grunn av hyperkalsemi
Mental	10 %	Depresjon utvikler seg ofte. Det er tvilsomt om dette er den første manifestasjonen av sarkoidose, oftere er det en reaksjon på sykdommens lange forløp og hyppige tilbakefall.
Hematologisk	<5–30 %	Lymfopeni; anemi ved kronisk sykdom; anemi på grunn av granulomatøs infiltrasjon av benmarg, noen ganger fører til pancytopeni; miltsekvestrasjon som fører til trombocytopeni; leukopeni

De fleste tilfeller er sannsynligvis asymptomatiske og forblir derfor udiagnostiserte. Lungeinvolvering forekommer hos mer enn 90 % av voksne pasienter med sarkoidose.

Stadier av pulmonal sarkoidose

Scene	Definisjon	Spontan remisjonsrate
0	Normal røntgen av brystet	Remisjon er vanlig; ingen korrelasjon med prognose
1	Bilateral lymfadenopati i røttene, paratrakeale og mediastinale lymfeknuter uten parenkymatøse infiltrater	60–80 %
2	Bilateral hilær/mediastinal lymfadenopati med interstitielle infiltrater (vanligvis øvre lungefelt)	50–65 %
3	Diffuse interstitielle infiltrater uten rotadenopati	< 30 %
4	Diffus fibrose, ofte assosiert med fibrøse konfluente formasjoner, trekkraftutvidelse av bronkiene, trekkraftcyster	0 %

Symptomer på pulmonal sarkoidose kan inkludere kortpustethet, hoste, ubehag i brystet og piping i pusten. Tretthet, uvelhet, svakhet, anoreksi, vekttap og lavgradig feber er også vanlige; sarkoidose er en vanlig årsak til feber av ukjent opprinnelse. Ofte er det eneste tegnet lymfadenopati, som er forstørrede, men ikke-ømme lymfeknuter. Systemiske manifestasjoner forårsaker en rekke symptomer på sarkoidose, som varierer med rase, kjønn og alder. Svarte har større sannsynlighet for å ha involvering av øyne, lever, beinmarg, perifere lymfeknuter og hud (men ikke erythema nodosum). Kvinner har større sannsynlighet for å ha erythema nodosum og involvering av nervesystemet eller øynene. Menn og eldre pasienter har større sannsynlighet for å ha hyperkalsemi. Hos barn under 4 år er leddgikt, utslett og uveitt de vanligste manifestasjonene. I denne aldersgruppen kan sarkoidose forveksles med juvenil revmatoid artritt.

Klassifisering av pulmonal sarkoidose

Den vanligste og mest tilgjengelige klassifiseringen av pulmonal sarkoidose er klassifiseringen av K. Wurm.

Dessverre gjenspeiler ikke K. Wurns klassifisering alle kliniske aspekter ved sarkoidose. Spesielt finnes det ingen indikasjoner på muligheten for å kombinere pulmonale og ekstrapulmonale manifestasjoner av sarkoidose, og aktiviteten til den patologiske prosessen gjenspeiles ikke. I denne forbindelse fortjener AG Khomenkos klassifisering mye oppmerksomhet.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Klassifisering av respiratorisk sarkoidose (K. Wurm, 1958)

• Isolert forstørrelse av intrathorakale lymfeknuter (mediastinal lymfadenopati)
• II Kombinert lesjon av intrathorakale lymfeknuter og lunger
  • II-A Økt lungemønster, dets nettdeformasjon (overdreven, løkkeformet mønster i roten og nedre deler av lungene)
  • II-B Utbredte bilaterale små fokale skygger i lungene (miliær type)
  • II-B Utbredte bilaterale midtfokale skygger (3–5 mm i diameter) i lungene
  • II-G Utbredte bilaterale storfokale skygger (diameter 9 mm eller mer) i lungene
• III Kombinasjon av mediastinal lymfadenopati med uttalt utbredt fibrose og store konfluente formasjoner:
  • III-A i de nedre delene av lungene
  • III-B i øvre og midtre del av lungene

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnose av pulmonal sarkoidose

Pulmonal sarkoidose mistenkes oftest når hilus lymfadenopati oppdages tilfeldig på røntgen av thorax. Disse endringene er de vanligste radiografiske trekkene ved sykdommen og er også prediktive for spontan remisjon hos pasienter med lungeaffeksjon. Derfor bør røntgen av thorax være den første testen som utføres hos pasienter med mistanke om sarkoidose hvis det ikke allerede er utført.

Fordi lungeaffeksjon er så vanlig, utelukker et normalt røntgenbilde av thorax vanligvis diagnosen. I tilfeller der sykdommen fortsatt mistenkes til tross for et normalt røntgenbilde av thorax, bør det tas en høyoppløselig CT-skanning av thorax, som er mer sensitiv for å oppdage hilus- og mediastinal lymfadenopati. CT-funn i senere stadier (II–IV) inkluderer fortykkelse av bronkovaskulære overganger og bronkialvegger; nodulær forandring i de interlobulære septa; matt glassinfiltrasjon; parenkymale noduler, cyster eller hulrom; og/eller traksjonell bronkial dilatasjon.

Når bildediagnostiske studier tyder på sarkoidose, bekreftes diagnosen ved å identifisere ikke-kaseerende granulomer i biopsien og utelukke alternative årsaker til granulomatøs sykdom. Diagnosen krever riktig valg av biopsisted, utelukkelse av andre årsaker til granulomatøs sykdom og bestemmelse av sykdommens alvorlighetsgrad og omfang for å vurdere behovet for behandling.

Biopsisteder kan identifiseres ved fysisk undersøkelse og palpasjon; perifere lymfeknuter,
hudlesjoner og konjunktiva er lett tilgjengelige for biopsi. Hos pasienter med intrathorakal lymfadenopati er imidlertid bronkoskopisk transbronkial biopsi å foretrekke fordi sensitiviteten nærmer seg 90 % når den utføres av en erfaren operatør. Videoassistert torakoskopi kan gi tilgang til lungevev når bronkoskopisk transbronkial biopsi ikke er diagnostisk. Mediastinoskopi utføres noen ganger hvis hilus- eller mediastinal lymfadenopati foreligger i fravær av lungeinfiltrat, spesielt hvis lymfom er en differensialdiagnose. Selv hos pasienter med mediastinal lymfadenopati kun på røntgenbilde eller CT, er transbronkiale biopsier ofte diagnostiske. Åpen lungebiopsi er et annet alternativ for å få vev, men krever generell anestesi og utføres nå sjelden. Kliniske og radiografiske funn kan være nøyaktige nok til å diagnostisere sykdom i stadium I eller II når biopsi ikke er mulig.

Utelukkelse av andre diagnoser er obligatorisk, spesielt når symptomene på pulmonal sarkoidose og radiografiske tegn er minimale, siden granulomatøs betennelse kan være forårsaket av mange andre sykdommer. Biopsivev bør dyrkes for sopp og mykobakterier. En historie med yrkesfarer (silikater, beryllium) og miljøfaktorer (knust høy, fugler og andre antigenutløsere for hypersensitivitetspneumonitt) bør analyseres; tester for infeksiøse antigener (tuberkulose, koksidioimykose, histoplasmose) bør utføres. Tuberkulinhudtester med anergikontroll bør utføres så tidlig som mulig.

Sykdommens alvorlighetsgrad vurderes ved hjelp av lungefunksjon og pulsoksymetri. Lungefunksjonstester er ofte normale i tidlige stadier, men viser restriksjon og redusert diffusjonskapasitet for karbonmonoksid (DL^) ved avansert sykdom. Luftstrømsobstruksjon sees også noen ganger, noe som kan indikere bronkial slimhinneaffeksjon. Pulsoksymetri er ofte normal når den måles i hvile, men kan vise desaturasjon ved anstrengelse hvis lungeaffeksjonen er mer omfattende. Analyse av arteriell blodgass ved hvile og anstrengelse er mer følsom enn pulsoksymetri.

Anbefalte screeningtester for ekstrapulmonal sykdom inkluderer EKG, oftalmologisk undersøkelse med spaltelampe og rutinemessige nyre- og leverfunksjonstester. Ekkokardiografi, hjerneavbildning, lumbalpunksjon, bein- eller MR-skanning og elektromyografi kan være nyttig når symptomer tyder på hjerte-, nervesystem- eller revmatisk affeksjon. Abdominal CT med radiokontrast anbefales vanligvis ikke, men kan vise tegn på lever- eller miltaffeksjon, som forstørrede organer og hyperintensitetslesjoner.

Laboratorietester spiller en ytterligere rolle i å stille diagnosen og i omfanget av organpåvirkning. Blodtelling, elektrolytter (inkludert kalsium ), blodurea-nitrogen, kreatinin og leverfunksjonstester er vanligvis nyttige for å identifisere ekstrathorakale lesjoner. Blodtelling kan avsløre anemi, eosinofili eller leukopeni. Serumkalsium kan være forhøyet på grunn av produksjon av vitamin D -analoger av aktiverte makrofager. Blodurea-nitrogen, kreatinin og leverfunksjonstester kan være forhøyet ved nyre- og leversarkoidose. Totalt protein kan være forhøyet på grunn av hypergammaglobulinemi. Forhøyet ESR er uspesifikk. En24-timers urinkalsiumprøve anbefales for å utelukke hyperkalsiuri, selv hos pasienter med normale serumverdier. Forhøyede serumnivåer av angiotensin-konverterende enzym (ACE) tyder også på sarkoidose, men er ikke spesifikke. Nivåene kan være redusert hos pasienter som tar ACE-hemmere eller forhøyet ved en rekke andre tilstander (f.eks. hypertyreose, Gauchers sykdom, silikose, mykobakteriell infeksjon, overfølsomhetspneumonitt). ACE-testing kan være nyttig for å overvåke sykdomsaktivitet og respons på behandling hos pasienter med bekreftet sarkoidose. Forhøyede ACE-nivåer i cerebrospinalvæsken kan hjelpe i diagnosen CNS-sarkoidose.

Andre tilleggsstudier inkluderer bronkoalveolær lavage og galliumskanning. Resultatene av bronkoalveolær lavage varierer mye, men lymfocytose (lymfocytter > 10 %) og/eller et CD4+/CD8+-forhold mellom lavagevæske og større enn 3,5 er diagnostiske i den aktuelle kliniske konteksten. Fraværet av disse endringene utelukker imidlertid ikke sarkoidose.

Galliumskanning av hele kroppen kan gi nyttig informasjon i mangel av vevsbekreftelse. Symmetrisk økt opptak i mediastinale og hilære lymfeknuter (lambda-tegn) og i tåre-, parotis- og spyttkjertlene (panda-tegn) er spesielt karakteristisk for sarkoidose. Et negativt resultat hos pasienter som får prednisolon er ikke informativt.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av pulmonal sarkoidose

Fordi pulmonal sarkoidose ofte går over spontant, trenger ikke asymptomatiske pasienter og de med milde symptomer behandling, selv om de bør overvåkes regelmessig for forverring av sykdommen. Overvåking av disse pasientene kan omfatte periodiske radiografiske undersøkelser, lungefunksjonstester (inkludert diffusjonskapasitet) og markører for ekstrathorakal sykdom (f.eks. rutinemessige nyre- og leverfunksjonstester). Uavhengig av sykdomsstadium er behandling nødvendig for pasienter med forverrede symptomer, aktivitetsbegrensning, markant unormal eller forverret lungefunksjon, bekymringsfulle endringer på radiografi (kavitasjon, fibrose, grupperte lesjoner, tegn på pulmonal arteriell hypertensjon), hjerte-, nevrologisk eller okulær involvering, nyre- eller leversvikt, eller vansirende hud- eller leddlesjoner.

Behandling av pulmonal sarkoidose skjer med glukokortikoider. Standardprotokollen er prednisolon i en dose på 0,3 til 1 mg/kg oralt én gang daglig, avhengig av symptomer og alvorlighetsgraden av endringene. Alternerende doseringsregimer (f.eks. prednisolon 40 til 60 mg oralt én gang daglig eller annenhver dag) brukes også. I sjeldne tilfeller overstiger dosen 40 mg daglig. Imidlertid kan høyere doser være nødvendig for å behandle komplikasjoner hos pasienter med okulær, kardial eller nevrologisk involvering. Respons på behandling sees vanligvis innen 2 til 4 uker, så symptomer på pulmonal sarkoidose, røntgenbilder av brystet og lungefunksjonstester kan vurderes på nytt etter 4 og 12 uker. Kroniske, inaktive tilfeller kan respondere saktere. Dosene trappes ned til en vedlikeholdsdose (f.eks. prednisolon < 10 mg annenhver dag hvis mulig) etter respons, og behandlingen fortsetter i minst 12 måneder hvis bedring inntreffer. Optimal behandlingsvarighet er ukjent. For tidlig reduksjon av dosen kan føre til tilbakefall. Legemidlet seponeres gradvis hvis responsen er fraværende eller tvetydig. Glukokortikoider kan etter hvert seponeres hos de fleste pasienter, men fordi tilbakefall forekommer i 50 % av tilfellene, bør oppfølgingsundersøkelser utføres, vanligvis hver 3. til 6. måned. Glukokortikoidbehandling av pulmonal sarkoidose bør gjenopptas hvis symptomer og tegn kommer tilbake, inkludert dyspné, artralgi, feber, leversvikt, hjertearytmi, CNS-symptomer, hyperkalsemi, okulær affeksjon, manglende respons på topiske midler og vansirende hudlesjoner.

Data angående bruk av inhalerte glukokortikoider ved pulmonal sarkoidose er blandede, men noen studier tyder på at denne administrasjonsveien kan redusere hoste hos pasienter med endobronkial affeksjon. Topiske glukokortikoider kan være nyttige i noen tilfeller av dermatologisk og okulær affeksjon.

Omtrent 10 % av pasientene som trenger behandling er resistente mot tolererte doser av glukokortikoider og krever en 6-måneders prøveperiode med metotreksat, som starter med 2,5 mg oralt ukentlig og deretter økes til 10–15 mg ukentlig, med opprettholdelse av et antall hvite blodlegemer på >3000/μl. Metotreksat og glukokortikoider gis initialt samtidig; etter 8 uker kan glukokortikoiddosen reduseres og i mange tilfeller seponeres. Maksimal respons på metotreksat kan imidlertid ta 6–12 måneder. I slike tilfeller bør prednisolondosen trappes ned saktere. Serielle blodtellinger og leverenzymtester bør utføres hver 1.–2. uke i starten, og deretter hver 4.–6. uke når en stabil dose er oppnådd. Folsyre (1 mg oralt én gang daglig) anbefales for pasienter som tar metotreksat.

Andre legemidler har vist seg å være effektive hos et lite antall pasienter som er resistente mot glukokortikoider eller som opplever bivirkninger. Disse legemidlene inkluderer azatioprin, cyklofosfamid, klorambucil, klorokin eller hydroksyklorokin, thalidomid, pentoksifyllin og infliksimab.

Hydroksyklorokin 200 mg oralt 3 ganger daglig kan være like effektivt som glukokortikoider i behandling av vansirende hudlesjoner ved sarkoidose og i behandling av hyperkalsiuri. Selv om immunsuppressiva ofte er mer effektive i resistente tilfeller, oppstår ofte tilbakefall etter at behandlingen er avsluttet.

Det finnes ingen legemidler som konsekvent forhindrer lungefibrose.

Lungetransplantasjon er et alternativ for pasienter med lungesykdom i sluttstadiet, selv om sykdommen kan komme tilbake i det transplanterte organet.

Hva er prognosen for pulmonal sarkoidose?

Selv om spontan bedring er vanlig, er alvorlighetsgraden og manifestasjonene av sykdommen ekstremt varierende, og mange pasienter trenger gjentatte kurer med glukokortikoider. Derfor er regelmessig overvåking for tilbakefall viktig. Omtrent 90 % av pasientene som opplever spontan bedring, gjør det innen de første 2 årene etter diagnosen; mindre enn 10 % av disse pasientene får tilbakefall etter 2 år. De pasientene som ikke oppnår remisjon innen 2 år, har sannsynligvis kronisk sykdom.

Pulmonal sarkoidose regnes som kronisk hos 30 % av pasientene, og 10–20 % har vedvarende sykdom. Sarkoidose er dødelig hos 1–5 % av pasientene. Lungefibrose med respirasjonssvikt er den vanligste dødsårsaken på verdensbasis, etterfulgt av lungeblødning på grunn av aspergillom. I Japan er imidlertid den vanligste dødsårsaken infiltrativ kardiomyopati, som forårsaker hjertesvikt og hjertearytmier.

Prognosen er dårligere for pasienter med ekstrapulmonal sarkoidose og for svarte. Tilfriskning forekommer hos 89 % av hvite og 76 % av svarte uten ekstrathorakal sykdom og hos 70 % av hvite og 46 % av svarte med ekstrathorakal manifestasjoner. Tilstedeværelsen av erythema nodosum og akutt artritt er gunstige prognostiske trekk. Uveitt, lupus pernio, kronisk hyperkalsemi, nevrosarkoidose, nefrokalsinose, hjerteinfarktsykdom og omfattende lungeaffeksjon er ugunstige prognostiske trekk ved pulmonal sarkoidose. Imidlertid er det funnet liten forskjell i langtidsutfall mellom behandlede og ubehandlede pasienter, og tilbakefall er vanlig etter fullført behandling.