Lungesarkoidose

Sarkoidose (en sykdom Besnier-Boeck-Schaumann) - en systemisk sykdom som er kjennetegnet ved utviklingen av produktiv inflammasjon med dannelsen av epiteloide celle granulomer uten nekrose med resultatet av resorpsjon eller fibrose.

Sarcoidose er preget av dannelse av ikke-tilfeldig granulomer i ett eller flere organer og vev; etiologien er ukjent. Lungene og lymfesystemet er oftest påvirket, men sarkoidos kan påvirke et hvilket som helst organ. Symptomer på sarkoidose i lungene varierer fra total fravær (begrenset sykdom) til kortpustethet ved trening og sjelden respiratoriske eller andre organsvikt (en vanlig sykdom). Diagnosen er vanligvis først mistenkt med involvering i lungeprosessen og bekreftes ved brystradiografi, biopsi og utelukkelse av andre årsaker til granulomatøs betennelse. Glukokortikoider er førstegangsbehandling. Prognosen er veldig bra for en begrenset form av sykdommen, men det er ugunstig for en mer vanlig sykdom.

Sarcoidose påvirker primært personer i alderen 20-40 år, men forekommer noen ganger hos barn og eldre voksne. Over hele verden er utbredelsen størst i afroamerikanere og nord-europeerne, spesielt skandinaver. Utbredelsen av sarkoidose i verden er i gjennomsnitt 20 per 100 000 befolkning (i forskjellige land, tallene varierer fra 10 til 40). Manifestasjoner av sykdommen varierer mye, avhengig av rase og etnisitet, med afroamerikanere og Puerto Ricans mer sannsynlig å ha extrathoracic manifestasjoner. Av ukjente grunner er sarkoidose i lungene noe mer vanlig hos kvinner.
 
Forekomsten øker om vinteren og tidlig på våren.

Sarcoidose i lungen er en systemisk sykdom der hilarlymfeknuter, lunger, bronkier, serøse membraner, lever, milt, hud, bein og andre organer er berørt.

[1], [2], [3],

Hva forårsaker sarkoidose i lungene?

Sarcoidose antas å utvikle seg som et resultat av en inflammatorisk reaksjon på miljøfaktoren hos hereditært predisponerte mennesker. Forventet del av virale, bakterielle og mykobakterielle infeksjoner og uorganiske (f.eks, aluminium, zirkonium, talkum) og organisk (f.eks furu pollen, leirestoffer) som utløser, men denne antagelse er ennå ikke vist. Ukjente antigener induserer cellulær immunrespons, karakterisert ved akkumulering av T-lymfocytter og makrofager, frigjørings cytokiner og kjemokiner og dannelse av granulomer. Noen ganger antyder en familiehistorie eller en økning i sykelighet i visse samfunn en genetisk predisponering, visse effekter eller mindre sannsynlig overføring fra person til person.

Resultatet av den inflammatoriske prosessen er dannelsen av noncaseating granulomer - funksjonen sarkoidose. Granuloma - en klynge av mononukleære celler og makrofager som har differensiert i epithelioid og flerkjernede kjempeceller omgitt av lymfocytter, plasmaceller, mastceller, fibroblaster og kollagen. Granulomer er vanligvis funnet i lungene og lymfeknuter, men kan være utformet på mange forskjellige organer, inkludert lever, milt, øyne, bihuler, hud, ben, ledd, skjelettmuskel, nyre, kjønnsorganer, hjerte, spyttkjertel og nervesystemet. Granulomer i lungene ligger langs lymfekar, oftest i peribronchiolar, subpleural og perilobulyarnyh områder.

Symptomer på sarkoidose i lungene

Symptomer på sarkoidose i lungene avhenger av lokaliseringen og omfanget av lesjonen og endres over tid, alt fra spontan remisjon til kronisk asymptomatisk sykdom. Derfor er det nødvendig med en vanlig undersøkelse for å identifisere nye symptomer i ulike organer.

Systemiske symptomer på sarkoidose

system	Frekvens av skade	kommentarer
Pleuropulmonary (lungene, pleura)	> 90%	Granulomer dannes i alveolar septa, bronkiolar og bronkialvegger, forårsaker diffus lungebetennelse; lungearterier og blodårer er også involvert Ofte asymptomatisk. Spontant løst hos mange pasienter, men kan forårsake progressiv lungedysfunksjon, noe som fører til begrensninger av fysisk aktivitet, respirasjonsfeil og død hos noen få pasienter Leder til utvikling av lymfocytiske eksudative effusjoner, vanligvis bilaterale
lymfatisk	90%	Innblanding av lungene eller mediastinumens røtter hos de fleste pasienter er funnet ved en tilfeldighet under brystrøntgen. I andre, mild perifer eller cervikal lymfadenopati
GI Hepatisk milt Andre	40-75%	Vanligvis er det asymptomatisk; manifestert som moderate økninger i funksjonelle leverprøver, en reduksjon i akkumuleringen av legemidlet i CT med kontrast Sjelden fører til klinisk signifikant kolestase, skrumplever Det er uklart forskjellen mellom sarcoidose og granulomatøs hepatitt, når sarcoidose bare skader leveren Vanligvis oppstår asymptomatisk, manifestert av smerte i abdomenes venstre øvre kvadrant, trombocytopeni, et uventet funn på røntgen eller CT Sjeldne rapporter om gastrisk granulomer, sjeldent intestinal involvering; mesenterisk lymfadenopati kan forårsake magesmerter
Sykehus	25%	Uveitt med synshemming, fotofobi og lakrimasjon. Kan forårsake blindhet, men oftere er det løst spontant Konjunktivitt, iridosyklitt, chorioretinitt, dakryocystitt, infiltrasjon av lakrimalkjertlene, noe som resulterer i tørre øyne, optisk neuritt, glaukom og katarakter også forekomme Involver synlinjen oftere i afroamerikanere og japansk For tidlig påvisning av okulær patologi utføres en undersøkelse en eller to ganger i året
Muskel	50-80%	Asymptomatisk sykdom med økende / ingen økning i enzymer hos de fleste pasienter; noen ganger stum eller akutt myopati med muskel svakhet Ankel ledd, kne, håndledd, albue ledd - den hyppigste lokalisering av leddgikt; kan forårsake kronisk leddgikt med deformiteter av Jakkoud eller dactylitt Léfrins syndrom er en triade av symptomer, inkludert akutt polyartrit, erytem nodosum og lymfadenopati av lungens røtter. Den har ulike funksjoner; mer vanlig i skandinaviske og irske kvinner, ofte følsomme for NSAIDs og ofte selvtillit, lav tilbakefallshastighet Osteolytiske eller cystiske lesjoner; osteopeni
dermatologiske	25%	Nodulær erytem: Røde, faste ømknuter på forsiden av bena; Oftere blant europeerne, Puerto Ricans og Mexicanere; tar vanligvis 1-2 måneder; Omliggende ledd ofte med leddgikt (Léfgrens syndrom); kan være et godt prognostisk tegn Ikke-spesifikke hudlesjoner; makulaer og papiller, subkutane noduler og hypopigmentering og hyperpigmentering forekommer også ofte Lumbar lupus: Fremspringende flekker på nesen, kinnene, leppene og ørene; Oftere i afroamerikanere og Puerto Ricans; ofte forbundet med lungefibrose dårlig prognostisk tegn
nevrologisk	<10%	Neuropati av kranialnervene, spesielt den 7. (fører til lammelse av ansiktsnerven) og 8. (hørselstap) av parene. Også perifer neuropati og optisk nerveuropati er vanlige. Ethvert par kraniale nerver kan påvirkes Involvering av sentralnervesystemet, med nodale lesjoner eller diffus betennelse i medulærmembranen, er typisk i hjernen og hjernestammen Hypothalamus diabetes insipidus, polyfagi og fedme, termoregulatoriske lidelser og endringer i libido
nyre	10%	Asymptomatisk hyperkalciuri er mest vanlig; interstitial nefritis; kronisk nyresvikt forårsaket av nephrolithiasis og nephrocalcinosis krever nytransplantasjon (dialyse eller transplantasjon) hos enkelte pasienter
hjertelig	5%	Arrestblokker og arytmier er hyppigst og kan forårsake plutselig død; også hjertesvikt er mulig på grunn av restriktiv kardiomyopati (primær) eller pulmonal arteriell hypertensjon (sekundær) Transient dysfunksjon av papillære muskler og sjelden perikarditt Oftere på japansk, hvor kardiomyopati er den vanligste dødsårsaken fra sarkoidose
reproduktiv	sjelden	Det er data om lesjonen av endometrium, eggstokkene, epididymis og testikler. Påvirker ikke fruktbarheten. Sykdommen kan avta under graviditet og gjenoppstå etter fødsel
Oral hulrom	<5%	Asymptomatisk hevelse av parotidkjertler oftest; parotitt med xerostomi er også mulig; kan være en bestanddel av keratokonjunktivitt tørr Heerfords syndrom (også kalt uveoparotid feber): uveitt, bilateral parotid hevelse, ansiktslamme og kronisk feber Lupus pernio munnhule kan miste den harde ganen og påvirke kinnene, tungen og tannkjøttet
bihulene	<10%	Akutt og kronisk granulomatøs betennelse i bindehinden i bihulene gir symptomer som ikke kan skelnes fra enkel allergisk og smittsom bihulebetennelse. En biopsi bekrefter diagnosen. Mer vanlig hos pasienter med lupus erythematosus
endokrine	sjelden	Infiltrering av hypothalamiske sonen og stammen i hypofysen kan forårsake panhypopituitarisme; kan forårsake infiltrasjon av skjoldbruskkjertelen uten dysfunksjon; sekundær hypoparathyroidisme på grunn av hyperkalsemi
synsk	10%	Depresjon utvikler seg ofte. Det er tvilsomt om dette er den første manifestasjonen av sarkoidose, det er oftere en reaksjon på en lang sykdomssykdom og hyppige tilbakefall
hematologisk	<5-30%	lymfopeni; anemi av en kronisk sykdom; anemi på grunn av granulomatøs beinmarginfiltrering, noen ganger som fører til pankytopeni; sekvestrasjon av milten som fører til trombocytopeni; leukopeni

 
Tilsynelatende er de fleste tilfeller asymptomatiske og forblir derfor udiagnostiserte. Lungesykdom forekommer hos mer enn 90% av voksne pasienter med sarkoidose.

Stadier av sarkoidose i lungene

stadium	definisjon	Frekvens av spontane tilbakemeldinger
0	Normal bryst radiografi	Vanlig remisjon; Det er ingen sammenheng med prognosen
1	Bilateral lymfadenopati av røttene, paratracheale og mediastinale lymfeknuter uten parenkymale infiltrat	60-80%
2	Bilateral lymfadenopati av røttene / mediastinum med interstitial infiltrater (vanligvis øvre lungefelt)	50-65%
3	Diffus interstitial infiltrerer uten adenopati av røttene	<30%
4	Diffus fibrose, ofte forbundet med fibrøs bærende formasjoner, traksjon av bronkiene, trekkcyster	0%

Symptomer på sarkoidose i lungene kan inkludere kortpustethet, hoste, ubehag i brystet og hvesenhet. Tretthet, ubehag, svakhet, anoreksi, vekttap og en liten økning i kroppstemperatur forekommer også ofte; sarkoidose er en hyppig årsak til feber av ukjent opprinnelse. Ofte er det eneste tegnet lymfadenopati, lymfeknuter forstørres, men smertefri. Systemiske manifestasjoner forårsaker ulike symptomer på sarkoidose, som varierer avhengig av rase, kjønn og alder. Negro personer er mer sannsynlig å bli påvirket av øyne, lever, beinmerg, perifere lymfeknuter og hud (men ikke erythema nodosum). Hos kvinner forekommer nodosum erytem ofte og nervesystemet eller øynene er involvert. Hos menn og eldre pasienter er hyperkalsemi mer vanlig. Hos barn under 4 år er de vanligste manifestasjonene leddgikt, utslett og uveitt. I denne aldersgruppen kan sarcoidose forveksles med juvenil reumatoid artritt.

Klassifisering av lungesarkoidose

Den vanligste og tilgjengelige klassifiseringen av lungesarcoidose er klassifiseringen av K. Wurm.

Dessverre, i Wurn-klassifiseringen, er ikke alle kliniske aspekter av sarkoidose reflektert. Spesielt er det ingen indikasjon på muligheten for å kombinere pulmonale og ekstrapulmonale manifestasjoner av sarkoidose, aktiviteten til den patologiske prosessen reflekteres ikke. I denne forbindelse fortjener klassifiseringen av AG Khomenko stor oppmerksomhet.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klassifisering av respiratorisk sarkoidose (K. Wurm, 1958)

• I Isolert forstørrelse av de intratorakale lymfeknuter (mediastinal lymfadenopati)
• II Kombinert lesjon av intratorakale lymfeknuter og lunger
  • II-A Forsterkning av lungemønsteret, dens nettverksdeformasjon (overdreven, sløyfemønster i de basale og nedre delene av lungene)
  • II-B Vanlig bilateral liten fokusskygge i lungene (miliær type)
  • II-B Konvensjonelle bilaterale mellomstore skygger (3-5 mm i diameter) i lungene
  • II-D Vanlige bilaterale, storskala skygger (9 mm i diameter og større) i lungene
• III Kombinasjonen av mediastinal lymfadenopati med uttalt utbredt fibrose og store dreneringsformasjoner:
  • III-A i de nedre delene av lungene
  • III-B i øvre og midtre del av lungene

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnose av lungsarcoidose

Sarcoidose av lungen blir oftest mistenkt når brystradiografi ved et uhell avslører lymfadenopati av lungens røtter. Disse endringene er de hyppigste radiologiske symptomene på sykdommen, de er også prognostiske tegn på spontan remisjon hos pasienter med lungebetennelse. Derfor bør brystrøntgenstråler være den første testen hvis den ennå ikke er utført hos pasienter med mistanke om sarkoidose.

Fordi lungebetennelse er så vanlig, utelukker normal brystradiografi generelt en diagnose. I tilfeller hvor sykdommen er fremdeles mistenkt, til tross for en normal røntgenundersøkelse, er det nødvendig å foreta en kiste CT scan med høy oppløsning, noe som er mer følsom for påvisning av lymfadenopati røtter i lungene og mediastinum. CT-resultater i senere stadier (II-IV) inkluderer fortykning av bronkovaskulære ledd og bronkialvegger; knotty bytte av interlobulære partisjoner; infiltrasjon av typen frostet glass; parenkymale knuter, cyster eller hulrom, og / eller traksjon av bronkiene.

Når sarkoidose er foreslått basert på resultatene av visualiseringsstudier, er diagnosen bekreftet ved påvisning av ikke-tilfeldige granulomer på biopsi og eliminering av alternative årsaker til granulomatøs sykdom. For diagnose er det nødvendig å velge riktig sted for biopsi, ekskludere andre årsaker til granulomatøs sykdom og bestemme alvorlighetsgrad og utbredelse av sykdommen for å vurdere behovet for terapi.

Biopsi-steder kan bestemmes ved fysisk undersøkelse og palpasjon: Perifere lymfeknuter,
hudlesjoner og conjunctiva er lett tilgjengelige for biopsi. Imidlertid foretrekkes bronkoskopisk transbronchial biopsi hos pasienter med intrathorak lymfadenopati, siden følsomheten når 90% når utført av en erfaren spesialist. Videotorakoskopi kan gi tilgang til lungvev når en bronkoskopisk transbronchialbiopsi er uinformativ. Noen ganger utføres mediastinoskopi, hvis lymfadenopati, eller mediastinumvev røtter eksistere i fravær av pulmonære infiltrater, særlig hvis lymfom krever en differensialdiagnose. Men selv hos pasienter med lymfadenopati bare i mediastinum, ifølge røntgen eller CT, er transbronchiale biopsier ofte diagnostiske. Åpen lungebiopsi er en annen måte å få vev på, men krever generell anestesi og er i dag sjelden gjort. Kliniske og radiografiske funn kan være nøyaktige nok til diagnose i fase I eller II, når biopsi ikke er mulig.

Eliminering av andre diagnoser er obligatorisk, spesielt når symptomene på lungesarkidose og radiografiske tegn er minimal, siden granulomatøs betennelse kan skyldes mange andre sykdommer. Biopsiets vev skal sås på sopp og mykobakterier. En anamnese om yrkesfare (silikater, beryllium) og miljøfaktorer (knust hø, fjærfe og andre antigenutløsere av pneumonitt av overfølsomhet) bør analyseres; tester for smittsomme antigener (tuberkulose, coccidioidomycosis, histoplasmose) har blitt utført. Så snart som mulig bør kutane tuberkulinprøver leveres med anergikontroll.

Alvorlighetsgraden av sykdommen er vurdert ved hjelp av lungefunksjon og pulsoximetri data. Resultatene av lungefunksjonstester er ofte normale i de tidlige stadier, men demonstrerer begrensning og redusert diffusjonskapasitet av karbonmonoksid (DL ^) i avanserte stadier av sykdommen. Det er også noen ganger en hindring av luftstrømmen, noe som kan indikere involvering av bronkial mucosa. Pulsoximetri er ofte vanlig når den måles i hvile, men kan vise desaturering under trening med mer omfattende lungebetennelse. Analyse av gassammensetningen av arterielt blod i hvile og under trening er mer følsomt enn pulsoksymetri.

Anbefalte screeningstester for påvisning av ekstrapulmonal sykdom inkluderer EKG, oftalmologisk undersøkelse med slitelampe og rutinemessige nyre- og leverprøver. Ekkokardiografi, hjernedimensjon, lumbal punktering, beinavbildning eller NMR og elektromyografi kan være nyttig når symptomer indikerer involvering av hjertet, nervesystemet eller reumatisk sykdom. CT i bukhulen med radiopaque er vanligvis ikke anbefalt, men det kan avsløre tegn på involvering av leveren eller milten i form av en økning i størrelsen på organer og lesjoner med økt intensitet.

Laboratorietester spiller en ytterligere rolle i å etablere diagnosen og klargjøre forekomsten av organskader. Formelen av blod, elektrolytter (inkludert kalsium ), blodureanitrogen, kreatinin og leverfunksjonstester vanligvis gi nyttig informasjon ved påvisning extrathoracic lesjoner. Blodformuleringen kan avsløre anemi, eosinofili eller leukopeni. Serumkalsium kan økes på grunn av produksjon av vitamin D- analoger ved aktiverte makrofager. Blod urea nitrogen, kreatinin og funksjonelle leverforsøk kan økes ved nyre og lever sarkoidose. Det totale proteinet kan økes på grunn av hypergammaglobulinemi. Økt ESR er uspesifisert. Gransking av innholdet av kalsium i den daglige urin anbefales å utelukke hyperkalsiuri, selv hos pasienter med normale serumverdier. Forhøyede serum-angiotensin-konverterende enzym (ACE) -konsentrasjoner foreslår også sarkoidose, men er ikke spesifikke; konsentrasjonen kan reduseres i pasienter som behandles med ACE-hemmere, eller øket i en rekke andre tilstander (f.eks, hypertyroidisme, Gauchers sykdom, silikose, mykobakteriell infeksjon, hypersensitivitet pneumonitt). En studie av nivået av ACE kan være nyttig ved å kontrollere sykdommens aktivitet og reagere på terapi hos pasienter med bekreftet sarkoidose. Øke nivået av ACE i cerebrospinalvæsken kan bidra til å diagnostisere sarkoidose i sentralnervesystemet.

Andre tilleggsstudier inkluderer bronkoalveolær skylling og gallium skanning. Resultatene av undersøkelsen bronkoalveolar vasking variere betraktelig, men lymfocytosis (lymfocytter> 10%) og / eller forholdet mellom CD4 + / CD8 + i vaskefluidet er diagnostisk for mer enn 3,5 i en passende klinisk sammenheng. Fraværet av disse endringene utelukker imidlertid ikke sarkoidose.

Skanning med gallium av hele organismen kan gi nyttig informasjon i fravær av vevsbekreftelse. Symmetrisk økt absorpsjon i mediastinum og hilar lymfeknuter (lambda tegn) og tåre, parotid og spyttkjertler (Panda tegn) er spesielt karakteristisk for sarkoidose. Negativt utfall hos pasienter som får prednisolon er ikke informativ.

[16], [17], [18],

Behandling av lunge sarkoidose

Siden pulmonalsarkoidose ofte løse spontant, trenger asymptomatiske pasienter og pasienter med milde symptomer ikke trenger behandling, selv om de bør screenes regelmessig for mulig verdifall. Observasjon av disse pasientene kan omfatte periodiske radiografiske undersøkelser, lungefunksjonstester (inkludert diffusivitet) og extrathoracic lesjoner markører (f.eks standard studier nyrene og leveren). Uavhengig av graden av sykdom, behandling som kreves pasienter med forverring av symptomer begrensning aktivitet, merket patologiske eller svekket lungefunksjon, alarmerende endringer på røntgenstråler (kavitasjon, fibrose gruppert formasjon, symptomer på pulmonal arteriapnoy hypertensjon), som påvirker hjertet, nervesystemet og øyne, nyre eller leversvikt eller skjemmende lesjoner i huden og leddene.

Behandling av pulmonal sarkoidose holdes av glukokortikoider. Standardprotokollen - prednison i en dose på fra 0,3 opp til 1 mg / kg oralt 1 ganger om dagen avhengig av symptomene og alvorlighetsgraden av forandring. Modi alternerende mottak blir også anvendt (f.eks, 40 til 60 mg prednison oralt en sugki 1 ganger om dagen). Sjelden overstiger dosen 40 mg per dag; men kan kreve høyere doser for å behandle komplikasjoner hos pasienter med øyesykdom, hjerte eller neurologiske lesjoner. Responsen på behandlingen blir typisk observert i løpet av 2-4 uker, slik at symptomene sarkoidose lunge, bryst radiografiske resultater og lungefunksjonen kan bli beregnet på nytt etter 4 og 12 uker. Kroniske, dumme tilfeller kan reagere sakte. Doseringene er redusert til et vedlikeholdsdose (for eksempel prednison <10 mg daglig, om mulig) etter utbruddet av responsen på behandlingen fortsetter behandling i minst 12 måneder dersom utvinningen skjer. Den optimale behandlingsvarigheten er ukjent. For tidlig dosering kan føre til tilbakefall. Bruk av medikamentet blir faset ut, hvis ingen reaksjon eller tvilsomt. Glukokortikoider kan etterhvert bli avskaffet i de fleste pasienter, men fordi tilbakefall forekommer i 50% av tilfellene, bør det være oppfølgingsundersøkelser, vanligvis hver 3-6 måneder. Behandling av pulmonal sarkoidose med glukokortikoider skal gjenopptas ved tilbakefall av symptomer og tegn, inkludert dyspné, artralgi, feber, leversvikt, hjertearytmi, CNS-symptomene, hyperkalsemi, okular sykdom, mangel på kontroll av lokale midler og skjemmende hudlesjoner.

Data om bruk av inhalert glukokortikoider ved lungesarkoidose er tvetydige, men noen studier tyder på at denne administrasjonsmåten kan redusere hoste hos pasienter med endobronchiale lesjoner. Lokale glukokortikoider kan være nyttige i noen tilfeller av dermatologiske og okulære lesjoner.

Omtrent 10% av de pasienter som trenger terapi, motstandsdyktig mot tolererbare doser av glukokortikoider og må tildele seks test løpet av metotreksat, som starter med en ukentlig oral administrasjon av 2,5 mg, etterfulgt av en økning opp til 10 til 15 mg pr uke, ved hvilken leukocytt-innholdet i blodet opprettholdes ved > 3000 celler / mm. Først, metotreksat og glukokortikoider tildelt samme tid; etter 8 ukers Glukokortikoid dosen kan reduseres og, i mange tilfeller, avbrutt. Imidlertid kan den maksimale respons på metotreksat skje innen 6-12 måneder. I slike tilfeller bør prednisolon dosen avta langsommere. Serieblod og leverenzymer prøver bør først utføres hver 1-2 uker, og deretter hver 4-6 uker, en gang en stabil dose er nådd. Folsyre (1 1 mg oralt en gang daglig) er anbefalt for pasienter som tar metotreksat.

Effektiviteten av andre legemidler er vist hos et lite antall pasienter som er resistente mot glukokortikoider eller som har bivirkninger. Disse stoffene inkluderer azathioprin, cyklofosfamid, klorambukil, klorokin eller hydroksyklorokin, talidomid, pentoksifyllin og inflleximab.

Hydroksyklorokin oralt 200 mg 3 ganger daglig kan være like effektiv som glukokortikoider, for behandling av desinfiserende hudlidelser ved sarkoidose og tiltrekning av hypercalciuri. Selv om immunosuppressive stoffer ofte er mer effektive i resistente tilfeller, forekommer ofte tilbakefall etter seponering av behandlingen.

Det finnes ingen medikamenter som konsekvent hindrer lungefibrose.

Lungtransplantasjon er et alternativ for pasienter med terminal lungeskade, selv om sykdommen kan komme seg tilbake i det transplanterte organet.

Hva er prognosen for lungesarcoidose?

Selv om spontan utvinning ofte forekommer , er sykdommens alvorlighetsgrad og manifestasjoner ekstremt variabel, og mange pasienter krever gjentatte kurs av glukokortikoider. Dermed er regelmessig overvåkning for å identifisere tilbakefall obligatorisk. Ca 90% av pasientene som opplever spontan utvinning, utvikles innen de første 2 årene etter diagnosen; mindre enn 10% av disse pasientene har tilbakefall etter 2 år. De pasientene som ikke utvikler remisjon innen 2 år, har sannsynligvis en kronisk sykdom.
 
Lungesarcoidose anses kronisk hos 30% av pasientene, og 10-20% av sykdommen har et konstant kurs. Sarcoidose er dødelig for 1-5% av pasientene. Lungfibrose med respiratorisk svikt er den vanligste dødsårsaken over hele verden, etterfulgt av lungeblødning på grunn av aspergilloma. Men i Japan er den hyppigste dødsårsaken infiltrativ kardiomyopati, noe som forårsaker hjertesvikt og hjertearytmi.

Prognosen er verre for pasienter med ekstrapulmonal sarkoidose og for de av Negroid-rase. Utvinningen forekommer i 89% og 76% Europeoids pasientene blacks uten extrathoracic sykdom og Europeoids 70% og 46% av pasientene som svarte med extrathoracic manifestasjoner. Tilstedeværelsen av erytem nodosum og akutt leddgikt er et tegn på en gunstig prognose. Uveitt, lupus Perna, kronisk hyperkalsemi, neurosarcoidosis, nefrokalsinose, myokardial sykdom og omfattende lungeskade - negative prognostiske symptomer på pulmonal sarkoidose. Det var imidlertid en liten forskjell i det langsiktige resultatet av de behandlede og ubehandlede pasientene, og etter behandlingens slutt, observeres ofte et tilbakefall.