Aneurisme i den oppstigende aortabuen

Aneurisme i den ascenderende aortabuen diagnostiseres ved patologisk lokal ekspansjon og utbuling av veggen i den bueformede delen av aorta (hovedarterien i den store sirkulasjonen), som går oppover fra venstre hjertekammer og er omsluttet av hulrommet i hjertets ytre skall (perikardiet). [ 1 ]

Epidemiologi

Ifølge statistikk utgjør thorakale aortaaneurismer nesten en tredjedel av alle tilfeller av lokalisert utbuling av veggen i dette karet; omtrent 60 % av alle thorakale aneurismer forekommer i den ascenderende aorta, og prevalensen er 8–10 personer av 100 000. De diagnostiseres oftest mellom 50 og 60 år.

Opptil 80 % av pasienter med Marfans syndrom har en aneurisme eller dilatasjon i regionen av den ascendenserende aorta og dens bue. Selv uten syndrom anses imidlertid minst 20 % av thorakalaortaaneurismer å være genetisk bestemte. [ 2 ]

Fører til aneurismer i aortabuen

Aneurismer i den ascendense aorta (som strekker seg fra sinotubulærforbindelsen til utspringet av arteria brachiocephalicus) og dens ascendensbue (som går anteriort for luftrøret og til venstre for luftrøret og spiserøret, inneholder utspringet til arteria brachiocephalicus og forgrener seg til arteriene i hodet og nakken) er en undertype av thorax aortaaneurisme.

Uavhengig av lokalisering er hovedårsakene til dannelse av aneurisme svekkelse av karveggen med strekking og utvidelse av karlumen (dilatasjon), noe som kan øke arteriens diameter med 50 % eller til og med halvannen til to ganger (opptil 5 cm eller mer).

Dannelse av aneurisme kan føre til:

• Åreforkalkning;
• Betennelse i aorta – aortitt, inkludert ubehandlet syfilis;
• Granulomatøs betennelse i aorta – arteritt eller Takayasu syndrom, og Hortons sykdom eller kjempecellearteritt;
• Systemiske bindevevssykdommer med autoimmun opprinnelse (systemisk lupus erythematosus, Behçets sykdom ) og medfødte sykdommer som kan påvirke bindevevet i blodåreveggene – genetiske arteriopatier ved Marfan-, Loeys-Dietz-, Ehlers-Danlos- og Ulrich-Nunan-syndromer.

Infeksiøs etiologi av aneurisme av denne lokaliseringen er også mulig på grunn av bakteriemi: tilstedeværelsen i blodet av slike anaerobe gramnegative bakterier som Salmonella spp., Staphylococcus spp. og Clostridium spp.

Aortabueaneurismer kan være fusiforme (spindelformede) eller sakkulære (poseformede). Fusioforme aneurismer er oftere forårsaket av bindevevsavvik, spesielt ved genetiske sykdommer. Noen ganger er slike aneurismer forkalket. Aortabuesekaneurisme, som påvirker en begrenset del av aortaomkretsen, er assosiert med aterosklerose hos de fleste pasienter. [ 3 ]

For mer informasjon se. - aneurismer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Risikofaktorer

Ifølge eksperter er selve aorta disponert for utvikling av aneurismer, noe som forklares av formen på dette karet og tilstedeværelsen av aortabihuler – Valsalvas bihuler, hvis vegger ikke har et mellomlag (tunica media) og derfor tynnere enn arterieveggen. [ 4 ]

Og risikofaktorer for aneurismedannelse i den ascenderende aortabuen inkluderer:

• Alder over 55-60 år;
• Røyking;
• Abdominal fedme og lipidmetabolisme-relatert hyperkolesterolemi (forhøyet kolesterol i blodet);
• Arteriell hypertensjon og hjerte- og karsykdommer;
• Familiehistorie med aortaaneurismer, dvs. genetisk predisposisjon for aortaaneurismesykdom. Det antas at de nærmeste slektningene til en person med en aortaaneurisme har minst 10 ganger økt risiko for å utvikle det;
• Bindevevsdysplasi;
• Hjertefeil eller aortaklaffdefekt (fravær av den tredje klaffen);
• Tilstedeværelse av aortabueanomali, spesielt feilplassering av høyre arteria carotis communis; aberrasjon av arteria subclavia; bulløs aortabue - felles gren av arteriene brachiocephalicus (subclavia, venstre vertebral og arteria carotis communis).

Patogenesen

Forskerne studerte mekanismen bak patologiske prosesser som forekommer i karveggen og fører til svekkelse og utbuling, og kom til konklusjonen: strukturelle endringer under påvirkning av årsaksfaktorer påvirker først de indre (tunica intima) og midtre (tunica media) skallene eller lagene i veggen, og deretter det ytre skallet - adventitia.

Dermed begynner intimaen, som består av et lag med endotel (endotelceller), som støttes av den bindende subintimaen (med en basalmembran mellom de to vevstypene), å bli skadet på grunn av en reaksjon på subendotelvirkende inflammatoriske mediatorer: en rekke cytokiner, endoteliale adhesjonsmolekyler og vekstfaktorer. For eksempel aktiverer den nedbrytningen av ekstracellulær matriks ved å øke produksjonen av plasminogenaktivatorer og frigjøringen av matriksmetalloproteinaser (MMP-er) - transformerende vekstfaktor beta-1 (TGF-B1).

Over tid blir mediet, som består av fibre (elastin og kollagen), glatte muskelceller og bindevevsmatrise, involvert i prosessen. Denne skjeden utgjør omtrent 80 % av tykkelsen på karveggen (inkludert aorta), og det er den proteolytiske nedbrytningen av dens strukturelle komponenter – ødeleggelse av elastiske fibriller, avsetning av glykosaminoglykaner i matrisen og tynning av veggen – som er assosiert med patogenesen til aneurismeutvikling.

I tillegg, ved aterosklerose og arteriell hypertensjon i alderdommen, oppstår strekking, lokal utvidelse av det intravaskulære lumen og utbuling av deler av veggen under påvirkning av økt blodtrykk i aorta under systole på grunn av penetrerende sårdannelse i karveggen. Dette er igjen forårsaket av dannelsen av aterosklerotiske plakk - med tap av kjerner av mediale matriksceller og degenerasjon av elastiske laminae i basalmembranene i vaskulære kapper. [ 5 ]

Symptomer aneurismer i aortabuen

Mindre aneurismer i den ascenderende aortabuen er stort sett asymptomatiske, og de første tegnene oppstår når den utbulende delen av karveggen forstørres.

Symptomer oppstår vanligvis ved en større aneurisme og kan manifestere seg som et resultat av kompresjon av omkringliggende strukturer (luftrør, bronkier, spiserør) i form av: heshet; piping i brystet og/eller hoste; kortpustethet; dysfagi (svelgevansker); smerter i brystet eller øvre del av ryggen. [ 6 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Aortapatologi i form av aneurismer i den stigende delen og buen kan forårsake komplikasjoner og føre til slike konsekvenser som:

• Aortadissekerende aneurisme;
• Opphopning av lymfevæske i pleurahulen (kylothorax);
• Forkalkning av karveggen;
• Dannelse av trombe inne i det sakkulære aneurismet, som, når den forskyves, forårsaker perifer trombose (tromboemboliske komplikasjoner). [ 7 ]

Jo større aneurisme, desto høyere er risikoen for ruptur. En ruptur av aortabuen kan føre til alvorlig indre blødning med livstruende konsekvenser. Les mer - ruptur av thorakale og abdominale aortaaneurismer: sjanser for overlevelse, behandling

Diagnostikk aneurismer i aortabuen

Instrumentell diagnose er nødvendig for å oppdage en aneurisme i den ascenderende aortabuen:

• Røntgen av brystet;
• CT-skanning av brystet;
• Transthorakal ekkokardiografi;
• Aorta-ultralyd;
• CT-angiografi av koronararterier og aorta;
• Magnetisk resonansangiografi av thoraxkar.

Pasientene tar blodprøver (generelle, biokjemiske, immunoenzymatiske), generell urinanalyse. [ 8 ]

En differensialdiagnose utføres for å utelukke patologiske mediastinale masser, intramuralt aortahematom og aortadisseksjon, og aortabueanomali i form av Commerells divertikkel.

Behandling aneurismer i aortabuen

For aortabueaneurismer avhenger behandlingen av størrelse, veksthastighet og underliggende årsak. Aneurismer mindre enn 5 cm krever vanligvis ikke umiddelbar kirurgi med mindre pasienten har ytterligere risikofaktorer (familiehistorie med aneurismer, forekomst av bindevevssykdom og aortaklaffsykdom).

Vanligvis foreskrives blodtrykkssenkende legemidler i gruppen alfa2-adrenoreseptoragonister, dvs. alfa-adrenolytiske legemidler, for å kontrollere blodtrykket. Størrelsen på aneurismen overvåkes ved periodiske bildediagnostiske undersøkelser (røntgen, ultralyd, CT-skanning).

Ved store (mer enn 5–5,5 cm) eller raskt voksende aneurismer kreves kirurgisk behandling, enten ved åpen kirurgi (fjerning av karbulen og sying av et transplantat) eller ved endovaskulær plastikk av karet (plassering av en stent i aneurismen). For mer informasjon, se kirurgi for arterielle aneurismer.

Når en aneurisme brister, utføres kirurgi som en nødsituasjon. [ 9 ]

Forebygging

For å redusere risikoen for å utvikle en aneurisme i den ascendense aortabuen, anbefaler leger å kontrollere vekt, blodtrykk og kolesterolnivå i blodet, samt et sunt kosthold, ikke misbruke alkohol og ikke røyke.

Prognose

Gitt den multifaktorielle naturen til denne patologien og dens mulige konsekvenser og komplikasjoner, er det vanskelig å forutsi utfallet av sykdommen. Aneurismer i den ascendenserende aortabuen kan være dødelige på grunn av tendensen til delaminering eller ruptur. [ 10 ]

Ifølge data fra utenlandske spesialister er overlevelsesraten etter planlagt kirurgisk inngrep i nesten 80 % av tilfellene omtrent 10 år, men ved akutt ubehandlet aortadisseksjon når dødeligheten innen to dager 50 % av tilfellene. Ved akutt kirurgi for ruptur av aneurismer er dødeligheten 15–26 %.