Aneurisme i den stigende aortabuen

Aneurisme i den stigende aortabuen diagnostiseres ved patologisk lokal ekspansjon og utbuling av veggen til den bueformede delen av aorta (hovedpulsåren i den store blodsirkulasjonssirkulasjonen), som går oppover fra hjertets venstre ventrikkel og lukkes i hulrommet i hjertets ytre skall (pericardium).[1]

Epidemiologi

I følge statistikk utgjør thoraxaortaaneurismer nesten en tredjedel av alle tilfeller av lokalisert utbuling av veggen til dette fartøyet; omtrent 60% av alle thoraxaneurismer forekommer i den stigende aorta, og prevalensen er 8-10 personer av 100 tusen. De diagnostiseres oftest mellom 50 og 60 år.

Opptil 80 % av pasientene med Marfans syndrom har en aneurisme eller dilatasjon i området av den stigende aorta og dens bue. Men selv i fravær av syndromet anses minst 20 % av thoraxaortaaneurismer å være genetisk betinget.[2]

Fører til Stigende aortabue-aneurismer

Aneurismer i den ascenderende aorta (som strekker seg fra sinotubulære kryss til opprinnelsen til arterien brachiocephalic) og dens stigende bue (som går foran luftrøret og til venstre for luftrøret og spiserøret, inneholder opprinnelsen til arterien brachiocephalic og grener inn i arteriene i hodet og nakken) er en undertype av thorax aortaaneurisme .

Uavhengig av lokalisering er hovedårsakene til aneurismedannelse svekkelse av karveggen med dens strekking og utvidelse av karlumen (dilatasjon), noe som kan øke arteriens diameter med 50 % eller til og med en og en halv til to ganger ( opptil 5 cm eller mer).

Aneurismedannelse kan føre til:

• Åreforkalkning ;
• Betennelse i aorta - aortitt , inkludert ubehandlet syfilis;
• Granulomatøs betennelse i aorta-arteritt eller Takayasu-syndrom , og Hortons sykdom eller kjempecellearteritt ;
• systemiske bindevevssykdommer av autoimmun opprinnelse (systemisk lupus erythematosus, Behçets sykdom ) og medfødte sykdommer som kan påvirke bindevevet til blodåreveggene - genetiske arteriopatier ved Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan syndromer.

Infeksiøs etiologi av aneurisme av denne lokaliseringen er også mulig på grunn av bakteriemi: tilstedeværelsen i blodet av slike anaerobe gramnegative bakterier som Salmonella spp., Staphylococcus spp. Og Clostridium spp.

Aortabueaneurismer kan være fusiforme (spindelformet) eller sackulære (poseformet). Fusioforme er oftere forårsaket av bindevevsavvik, spesielt ved genetiske sykdommer. Noen ganger forkalkes slike aneurismer. Aortabuesekk-aneurisme, som påvirker en begrenset del av aortaomkretsen, er assosiert med åreforkalkning hos de fleste pasienter.[3]

For mer informasjon se. - Aneurismer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Risikofaktorer

Ifølge eksperter er aorta i seg selv disponert for utvikling av aneurismer, noe som forklares av formen på dette fartøyet og tilstedeværelsen av aorta bihuler - bihuler av Valsalva, hvis vegger ikke har et mellomlag (tunica media) og derfor tynnere enn arteriens vegg.[4]

Og risikofaktorer for aneurismedannelse av den stigende aortabuen inkluderer:

• Alder over 55-60 år;
• røyking;
• abdominal fedme og lipidmetabolisme-relatert hyperkolesterolemi (forhøyet kolesterol i blodet);
• arteriell hypertensjon og kardiovaskulær sykdom;
• familiehistorie med aortaaneurismer, dvs. Genetisk disposisjon for aortaaneurismesykdom. Det antas at de nærmeste slektningene til en person med aortaaneurisme har minst 10 ganger økt risiko for å utvikle det;
• bindevevsdysplasi ;
• hjertefeil eller aortaklaffdefekt (fravær av tredje brosjyre);
• tilstedeværelse av aortabueanomali, spesielt feilstilling av høyre felles halspulsåre; subclavian arterie aberrasjon; bulløs aortabue - felles gren av de brachiocephalic arteriene (subclavian, venstre vertebral og felles halspulsårer).

Patogenesen

Ved å studere mekanismen for patologiske prosesser som oppstår i vaskulærveggen og som fører til dens svekkelse og utbuling, kom forskerne til konklusjonen: strukturelle endringer under påvirkning av årsaksfaktorer påvirker først de indre (tunica intima) og midtre (tunica media) skall eller lag av veggen, og deretter det ytre skallet - adventitia.

Dermed begynner intima, som består av et lag med endotel (endotelceller), som støttes av bindesubintima (med en basalmembran mellom de to vevstypene), å bli skadet på grunn av en reaksjon på subendotelvirkende inflammatoriske mediatorer: a rekke cytokiner, endoteliale adhesjonsmolekyler og vekstfaktorer. For eksempel aktiverer den nedbrytningen av ekstracellulær matrise ved å øke produksjonen av plasminogenaktivatorer og frigjøring av matrisemetalloproteinaser (MMPs) - transformerende vekstfaktor beta-1 (TGF-B1).

Over tid blir mediene, bestående av fibre (elastin og kollagen), glatte muskelceller og bindevevsmatrise, involvert i prosessen. Denne kappen utgjør omtrent 80 % av tykkelsen på karveggen (inkludert aorta), og det er den proteolytiske nedbrytningen av dens strukturelle komponenter – ødeleggelse av elastiske fibriller, avsetning av glykosaminoglykaner i matrisen og tynning av veggen – dvs. Assosiert med patogenesen av aneurismeutvikling.

I tillegg, ved aterosklerose og arteriell hypertensjon i alderdommen, oppstår strekking, lokal utvidelse av det intravaskulære lumen og utbuling av en del av veggen under påvirkning av økt blodtrykk i aorta under systole på grunn av penetrerende sårdannelse i karveggen. Det er igjen forårsaket av dannelsen av aterosklerotiske plakk - med tap av kjerner av mediale matriseceller og degenerasjon av elastiske laminae av basalmembraner av vaskulære skjeder.[5]

Symptomer Stigende aortabue-aneurismer

Mindre aneurismer i den stigende aortabuen er for det meste asymptomatiske, og de første tegnene vises når den svulmende delen av karveggen forstørres.

Symptomer oppstår vanligvis med en større aneurisme og kan manifestere seg som et resultat av kompresjon av omkringliggende strukturer (luftrør, bronkier, spiserør) i form av: heshet i stemmen; hvesing og/eller hoste; kortpustethet; dysfagi (vansker med å svelge); bryst- eller øvre ryggsmerter.[6]

Komplikasjoner og konsekvenser

Patologi av aorta i form av aneurismer av dens stigende del og bue kan forårsake komplikasjoner og føre til slike konsekvenser som:

• Aortadisserende aneurisme ;
• akkumulering av lymfatisk væske i pleurahulen (chylothorax);
• forkalkning av karveggen;
• dannelse av trombe inne i saccular aneurisme, som, når fortrengt, forårsaker perifer trombose (tromboemboliske komplikasjoner).[7]

Jo større aneurisme, jo høyere er risikoen for ruptur. En sprukket aortabue-aneurisme kan føre til alvorlig indre blødning med livstruende konsekvenser. Les mer - Rupturert thorax og abdominal aortaaneurismer: sjanser for overlevelse, behandling

Diagnostikk Stigende aortabue-aneurismer

Instrumentell diagnose er nødvendig for å oppdage en aneurisme i den stigende aortabuen:

• røntgen av brystet;
• CT-skanning av brystet;
• transthorax ekkokardiografi ;
• Aorta ultralyd ;
• CT angiografi koronararterier og aorta;
• Magnetisk resonansangiografi thoraxkar.

Pasienter tar blodprøver (generelle, biokjemiske, immunoenzymatiske), generell urinanalyse.[8]

En differensialdiagnose utføres for å utelukke patologiske mediastinale masser, intramuralt aortahematom og aortadisseksjon, og aortabueanomali i form av Commerells divertikel.

Behandling Stigende aortabue-aneurismer

For aortabue-aneurismer avhenger behandlingen av størrelse, veksthastighet og underliggende årsak. Aneurismer mindre enn 5 cm i størrelse krever vanligvis ikke umiddelbar kirurgi med mindre pasienten har ytterligere risikofaktorer (familiehistorie med aneurismer, tilstedeværelse av bindevevssykdom og aortaklaffsykdom).

Vanligvis foreskrives hypotensive legemidler av gruppen alfa2-adrenoreseptoragonister, dvs. Alfa-adrenolytiske legemidler, for å kontrollere blodtrykket. Aneurismestørrelsen overvåkes ved periodiske bildeundersøkelser (røntgen, ultralyd, CT-skanning).

Ved stor (mer enn 5-5,5 cm) eller raskt voksende aneurisme kreves kirurgisk behandling, enten ved åpen kirurgi (fjerning av karbulen og sying av et transplantat) eller ved endovaskulær plastikk av karet (plassering av en stent i aneurismet). For mer informasjon, se Kirurgi for arterielle aneurismer

Når en aneurisme brister, utføres kirurgi som en nødssituasjon.[9]

Forebygging

For å redusere risikoen for å utvikle en aneurisme i den stigende aortabuen, anbefaler leger å kontrollere vekten, blodtrykket og kolesterolnivået i blodet, samt et sunt kosthold, ikke misbruk alkohol og ikke røyk.

Prognose

Gitt den multifaktorielle karakteren til denne patologien og dens mulige konsekvenser og komplikasjoner, er det vanskelig å forutsi utfallet av sykdommen. Aneurismer i den stigende aortabuen kan være dødelig på grunn av tendensen til delaminering eller ruptur.[10]

I følge data fra utenlandske spesialister, etter planlagt kirurgisk inngrep i nesten 80% av tilfellene er overlevelsesraten omtrent 10 år, men ved akutt ubehandlet aortadisseksjon når det dødelige utfallet innen to dager 50% av tilfellene. Ved akuttkirurgi for rupturerte aneurismer er dødeligheten 15-26 %.