Behcets sykdom hos voksne

Behcets sykdom (synonymer: major Touraine-aftose, Behcets syndrom, trippelsyndrom) er en inflammatorisk sykdom med ukjent etiologi som rammer flere organer, og det kliniske bildet består av aftøs stomatitt og lesjoner i kjønnsorganer, øyne og hud.

Sykdommen ble først beskrevet av den tyrkiske hudlegen Behcet i 1937. Den er vanligst i Japan (1:10 000), i landene i Sørøst-Asia og Midtøsten. Behcets sykdom rammer oftest menn og oftest personer i alderen 20 til 40 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsaker og patogenese av Behcets sykdom

Årsakene til og patogenesen til Behcets sykdom er ikke fullt ut forstått. Det antas at sykdommen er av viral opprinnelse. Påvisning av antistoffer i blodserum og munnslimhinne indikerer involvering av immun- (autoimmune) mekanismer i patogenesen til dermatosen. Familiære tilfeller av sykdommen, tilstedeværelsen av Behcets sykdom i flere generasjoner i én familie, tyder på involvering av genetiske faktorer i utviklingen av sykdommen. En viral natur antas, og rollen til infeksiøs-allergiske, immun- (autoimmune) lidelser vises. Betydningen av genetiske faktorer kan ikke utelukkes, noe som kan indikeres av beskrivelser av familiære tilfeller av sykdommen, inkludert hos tvillinger. Det er en sammenheng med blodgruppeantigenene HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Noen mener at vaskulitt ligger til grunn for sykdommen.

Patomorfologi av Behcets sykdom

Lesjonene er basert på allergisk vaskulitt som involverer kapillærer, venoler og arterioler, hvis vegger er infiltrert med lymfocytter og plasmaceller. Dette er ledsaget av proliferasjon av enlotiocytter, fibrinavsetning i karveggene og i det omkringliggende vevet. I den aktive fasen av prosessen øker antallet vevsbasofiler i de øvre delene av dermis og i det subepiteliale laget av slimhinnene, og skiller ut histamin, noe som øker vevspermeabiliteten. I huden med en lesjon av typen nekrotisk pseudofollikulitt finnes overfladiske områder med nekrose dekket med en skorpe, utvidede kapillærer med hovent endotel og subepidermale blødninger. Et infiltrat av lymfocytter, plasmaceller og vevsbasofiler utvikler seg rundt de epiteliale hårsekkene. I lesjoner av typen erythema nodosum finnes dype infiltrater og små blødninger, lokalisert i dermis og subkutant vev. I infiltratområdene finnes homogenisering og fragmentering av kollagenfibre. I aftøse sår finnes lymfocytter, mononukleære celler og nøytrofile granulocytter, som er i kontakt med epitelceller langs sårenes kanter. Epiteloidcelle-histiocytiske infiltrater i form av tuberkuloide strukturer bestemmes noen ganger rundt nekrotiske områder.

Histogenesen til Behcets sykdom er ikke studert. Hovedrollen i sykdommens patogenese tilhører den antistoffavhengige reaksjonen mot epitelet i munnslimhinnen. T. Kapeko et al. (1985) fant IgM-avleiringer i lesjoner, både aftøse og som ligner erythema nodosum, samt fluorescens med serum mot streptokokk-antigen i veggene i blodårene og i cellene i det inflammatoriske infiltratet. Noen studier indikerer en viral etiologi av sykdommen, spesielt en assosiasjon med herpes simplex-viruset. Direkte immunofluorescens avslører avleiringer av IgM og C3-komponenten av komplementet, som er lokalisert diffust blant infiltratcellene og i veggene i blodårene i dype lesjoner. IgG- og IgA-avleiringer finnes bare på overflaten av aftøse sår. Immunkomplekser er tilstede i blodserumet til pasienter. Forskere har funnet avleiringer av IgM, IgG og IgA i karveggene, assosiert med C3- og C9-komponentene i komplementet, noe som indikerer en immunkompleksmekanisme for utviklingen av denne sykdommen. En reaksjon med monoklonale antistoffer avdekket en defekt i T-lymfocytter. I de tidlige stadiene av sykdommen ble det observert en reduksjon i antall OKT4+- og en økning i OKTX+-celler i perifert blod. Samtidig viste noen pasienter aktivering av B-celle-immunitetskoblingen: det finnes informasjon om påvisning av antikardiolipin-antistoffer i pasientenes blodserum.

Symptomer på Behcets sykdom

Den vanligste karakteristiske triaden av symptomer er aftøs stomatitt, erosive og ulcerøse lesjoner i anogenitalområdet og øyeforandringer. Hudforandringer er polymorfe: erythema nodosum-typen, pyogene, nodulære elementer, akneformede, hemoragiske utslett som utvikler seg mot bakgrunn av feber og generell uvelhet. Mindre vanlige er tromboflebitt, meningoencefalitt, skade på det kardiovaskulære systemet og andre viscerale organer. Sykdommen utvikler seg akutt, forekommer i anfall, og hyppigheten av eksaserbasjoner avtar over tid. Prognosen avhenger av graden av skade på indre organer.

Den kliniske manifestasjonen av Behcets sykdom inkluderer orogenitale sår, hudlesjoner, fremre eller bakre uveitt, artralgi, nevrologiske lesjoner og vaskulær trombose. Hovedsymptomene er fordelt i følgende frekvens: aftøs stomatitt (hos 90–100 % av pasientene), kjønnssår (hos 80–90 % av pasientene), øyesymptomer (hos 60–185 % av pasientene). Neste i frekvens er tromboflebitt, leddgikt, hudutslett, skade på nervesystemet, etc. Lesjoner i munnslimhinnen er karakterisert ved dannelse av aftøse trøskelignende erosjoner og sår i forskjellige former. De opptrer på tungen, den myke og harde ganen, ganebuer, mandler, kinn, tannkjøtt og lepper og er ledsaget av sterke smerter. Vanligvis begynner utslettet med en begrenset smertefull fortykkelse av slimhinnen, hvor det dannes et overfladisk sår dekket med fibrøst plakk og deretter et kraterformet sår med lett hyperemi rundt det. Såret kan øke i størrelse til 2–3 cm i diameter. Noen ganger begynner sykdommen som en overfladisk afta, men etter 5–10 dager dukker det opp et infiltrat ved bunnen av en slik afta, og selve aftaen blir til et dypt sår. Etter helbredelse gjenstår myke, overfladiske, glatte arr. Det kan være 3–5 lesjoner samtidig. Slike aftøse lesjoner forekommer på slimhinnen i nesen, strupehodet, spiserøret og mage-tarmkanalen. Lesjoner på kjønnsorganene består av små blemmer, overfladiske erosjoner og sår. På mannlige kjønnsorganer er sårene lokalisert på pungen, ved roten av penis og på innsiden av lårene. Omrisset av sårene er uregelmessig, bunnen er ujevn, dekket med et serøs-purulent belegg, og smerten er uttalt. Hos kvinner finnes smertefulle sår, på størrelse med en ert eller en 10-kopek-mynt, i stort antall på de store og små kjønnsleppene.

Øyeskader begynner med periorbital smerte og fotofobi. Hovedsymptomet er skade på netthinnekarene, som ender med blindhet. Ved sykdomsutbrudd observeres konjunktivitt, og senere hypopyon. I tillegg observeres iridosyklitt. Uten behandling observeres atrofi av synsnerven, glaukom eller grå stær, som fører til blindhet. Ved Behcets sykdom påvirkes begge øyne. Utslett i form av nodulært og multiform ekssudativt erytem, noduler, pustler og hemoragiske elementer, etc. vises på huden på overkroppen og lemmene. Overfladisk tilbakevendende tromboflebitt forekommer hos 15-25% av pasientene med Behcets sykdom, og kardiovaskulære komplikasjoner forekommer hos 46%. I denne forbindelse antas det at Behcets sykdom er en systemisk sykdom basert på vaskulitt.

Vanligvis er sykdommen ledsaget av en alvorlig generell tilstand hos pasienten, feber, alvorlig hodepine, generell svakhet, leddskade, meningoencefalitt, lammelse av kranialnerven, etc. Med jevne mellomrom er det en forbedring og til og med spontan remisjon, som etterfølges av et tilbakefall.

Differensialdiagnose

Behcets sykdom bør skilles fra aftøs stomatitt, akutt Chapin-Lipschutz-sår, aftøs-ulcerøs faryngitt, Reiters okulo-genito-uretral syndrom og bulløs erythema multiforme ekssudativ.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling av Behcets sykdom

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen anbefales kortikosteroider, cytostatika og antibiotika separat eller i kombinasjon. En uttalt effekt observeres ved å ta kolkisin (0,5 mg 2 ganger daglig i 4–6 uker), cyklofosfamid og dapson. Desinfeksjonsløsninger og kortikosteroidsalver brukes utvortes.