Takayasu syndrom

Takayasus syndrom er en granulomatøs betennelse i aorta og dens hovedgrener, vanligvis med oppstart før fylte 50 år. Sykdommen ble først beskrevet av D. Savon (1856), men den fikk navnet sitt takket være arbeidet til japanske øyeleger, hvorav en var M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Takayasu syndrom finnes hovedsakelig i asiatiske og søramerikanske land, men en rekke tilfeller av sykdommen er registrert i andre geografiske regioner av verden, inkludert Russland. Den årlige forekomsten av Takayasu syndrom varierer fra 0,12 til 0,63 tilfeller per 100 000 personer. Unge og middelaldrende kvinner er mest utsatt for sykdommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hvordan manifesterer Takayasu syndrom seg?

Forløpet av Takayasus syndrom har et visst stadium. I den tidlige fasen av sykdommen eller under forverringene inkluderer det kliniske bildet uspesifikke symptomer forårsaket av den systemiske inflammatoriske prosessen (vekttap, svakhet, døsighet, muskelsmerter og leddsmerter, magesmerter). Ofte, ved starten av Takayasus syndrom, oppstår uforklarlig feber, økt ESR og anemi over lengre tid. I løpet av denne perioden presenterer opptil 10 % av pasientene ingen plager i det hele tatt.

I det avanserte stadiet av Takayasus syndrom, som følge av progressiv okklusiv arteriell skade, oppstår tegn på iskemi i individuelle organer og vev. Fraværet av systemiske inflammatoriske reaksjoner utelukker ikke aktiv vaskulær betennelse, som fører til smerter i projeksjonsstedet til det berørte karet eller ømhet under palpasjon. Tegn på vaskulær betennelse oppstår allerede i løpet av det første året etter sykdomsutbruddet. Oftest (40%) observeres en følelse av svakhet, tretthet og smerter i musklene i underarmen og skulderen, som hovedsakelig er ensidige, og alvorlighetsgraden øker med fysisk anstrengelse. Imidlertid observeres fravær av puls eller en reduksjon i fylling og spenning på en av armene, asymmetri av systolisk blodtrykk på brachialarteriene i 15-20% av tilfellene.

Hos 7–15 % av pasienter med Takayasu syndrom forekommer nakkesmerter, svimmelhet, forbigående øyeblikk med synshemming, økt blodtrykk, dyspné og hjertebank. I 70 % av tilfellene kan systolisk bilyd høres i halspulsårene, og hos 15 % av pasientene observeres smerte (karotidyni). Lignende fysiske data oppdages ofte under auskultasjon og palpasjon av abdominale aorta, spesielt ved anatomiske typer II og III av sykdommen.

I den tredje fasen av Takayasus syndrom dominerer tegn på fibrose i karene, vaskulær stenose og tegn på vaskulær insuffisiens observeres. I denne perioden, sammenlignet med det tidlige stadiet av sykdommen, forekommer symptomer på claudicatio intermittens i øvre og nedre ekstremiteter, skade på det kardiovaskulære systemet, hjernen og lungene betydelig oftere (50-70%). Kliniske tegn på lungeskade finnes hos mindre enn en fjerdedel av pasientene. Brystsmerter, kortpustethet, uproduktiv hoste og i sjeldne tilfeller hemoptyse observeres.

Pasienter rapporterer smerter i musklene i de proksimale delene av armene, oftere venstre, en reduksjon i håndstyrke oppstår ved mindre fysisk anstrengelse, i hvile eller under søvn. Noen ganger sprer smertene seg til venstre skulder, underkjeve, nakkeområdet og venstre halvdel av brystet. Hos 85–90 % av pasienter med Takayasu syndrom forsvinner pulsen i arteriene i underarmen, og det oppstår forskjeller i systolisk blodtrykk målt i brachialarteriene.

Etter hvert som den inflammatoriske prosessen i karene utvikler seg, øker både hyppigheten og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer forårsaket av iskemiske hendelser i individuelle organer eller systemer. Til tross for okklusjon av subclavia- eller aksillære arterier, observeres imidlertid sjelden en kritisk grad av armiskemi, noe som er assosiert med den langsomme progresjonen av stenose og utviklingen av kollateraler.

Klassifikasjon

Flere klassifiseringer av patologiske forandringer i blodårene ved Takayasu syndrom har blitt foreslått, men forskjellene mellom dem er ikke grunnleggende. Det finnes fire anatomiske typer sykdom. Den første typen involverer forandringer i aortabuen og arteriene som forgrener seg fra den. Denne varianten involverer ofte samtidig skade på venstre subclavia- og carotis communis. Den andre typen sykdom resulterer i isolert skade på thorakalaorta og/eller abdominalorta og deres grener. Den tredje typen involverer en patologisk prosess i aortabuen og/eller dens grener kombinert med forandringer i thorakalaorta eller abdominalorta. Den fjerde typen involverer en patologisk prosess lokalisert i hovedlungestammen eller dens gren i kombinasjon (eller uten den) med noen av de tre første variantene.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hvordan gjenkjenne Takayasu syndrom?

Vanligvis oppdages normokrom normocytisk anemi, moderat trombocytom og hypergammaglobulinemi. Spesielt karakteristisk er økningen i ESR, hvis grad avhenger av sykdommens inflammatoriske aktivitet. Hos en tredjedel av pasientene, til tross for kliniske tegn på inflammatorisk aktivitet, kan imidlertid ESR forbli innenfor normalområdet. Moderat proteinuri (opptil 1 g/dag) og mikrohematuri observeres i urinprøver. En økning i konsentrasjonen av CRP observeres i 60–70 % av tilfellene. Under oftalmologisk undersøkelse observeres en reduksjon i synsskarphet, ofte ensidig, og tap av synsfelt.

Instrumentell forskning

En av de viktigste instrumentelle metodene for undersøkelse av pasienter med Takayasu syndrom er angiografi. Resultatene er viktige både for å bekrefte diagnosen og for å vurdere dynamikken og forekomsten av den inflammatoriske prosessen. Ifølge angiografi forekommer endringer i lungearterien hos nesten 60 % av pasientene. Stenose og/eller okklusjon av dens lobære og subsegmentale grener dominerer, spesielt de som forsyner den øvre lungelappen i høyre lunge. Pulmonal hypertensjon, dilatasjon og aneurismer i lungestammen, samt isolerte forandringer som klinisk ligner lungeemboli, er sjeldne. Resultatene av angiografi tillater ikke å differensiere tilstedeværelsen eller fraværet av en aktiv inflammatorisk prosess i lungearteriens vegg. For disse formålene er det å foretrekke å bruke CT- og MR-angiografi. Ultralyd-angio-Dopplerografi er av større betydning for undersøkelsen.

Diagnosen Takayasus syndrom kan stilles i henhold til klassifiseringskriteriene til American College of Rheumatology og kriterier foreslått av andre forfattere.

Hvordan behandle Takayasu syndrom?

Behandling av Takayasus syndrom inkluderer prednisolon (1 mg/kg kroppsvekt per dag, ikke mer enn 60 mg/dag), noe som gjør at 60 % av pasientene oppnår remisjon og reduserer medikamentdosen. Hos pasienter som er refraktære mot prednisolon, brukes metotreksat, cyklofosfamid og azatioprin. Metotreksat (17,5 mg/uke) i kombinasjon med små doser prednisolon gjør at 81 % av pasientene oppnår remisjon, reduserer dosen av glukokortikosteroider raskere og opprettholder remisjon over lengre tid. Månedlige kurer med pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid brukes for å lindre den inflammatoriske prosessen. På grunn av langvarig betennelse i arterieveggen bør varigheten være minst 6–9 måneder.

For å redusere proliferative forandringer i arteriene er acetylsalisylsyre (i en dose på 100 mg/dag) og statiner indisert. Varigheten av vedlikeholdsbehandling med glukokortikosteroider avhenger av dynamikken til de viktigste kliniske tegnene, akuttfaseindikatorer (ESR, CRP) og er som regel minst 2–5 år.

Kirurgisk behandling av Takayasu syndrom

Kirurgisk inngrep på aorta og hovedkarene bør utføres i løpet av de første fem årene etter diagnosen. Indikasjoner for utnevnelsen er innsnevring av arterielumen på 70 % eller mer i kombinasjon med iskemi. Selv med disse tilstandene bør operasjonen utføres i den inaktive fasen av Takayasu syndrom.

Prognose

Ved Takayasu syndrom når femtenårsoverlevelsesraten 80–90 %. De vanligste dødsårsakene er hjerneslag (60 %) og hjerteinfarkt (ca. 25 %), sjeldnere - ruptur av aortaaneurisme (5 %). Ved koronar arteriesykdom i løpet av de to første årene etter at symptomene på hjertesykdom har vist seg å være alvorlige, når dødeligheten 56 %. Takayasu syndrom har en ugunstig prognose hos pasienter med komplikasjoner som retinopati, arteriell hypertensjon, aortainsuffisiens og aortaaneurisme. Hos pasienter med to eller flere av disse tegnene er tiårsoverlevelsen etter diagnose 58,6 %, med de fleste dødsfallene i løpet av de første fem årene av sykdommen.

[ 15 ]