Takayasu syndrom

Takayasu syndrom er en granulomatøs betennelse i aorta og dens hovedgrener, som vanligvis begynner i en alder av opptil 50 år. Den første beskrev sykdommen D. Savon (1856), men navnet ble oppnådd gjennom arbeidet med japanske oftalmologer, hvorav den ene var M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Takayasu finnes hovedsakelig i landene i Asia og Sør-Amerika, men mange tilfeller av sykdommen registreres i andre geografiske områder i verden, inkludert i Russland. Den årlige forekomsten av Takayasus syndrom varierer fra 0,12 til 0,63 tilfeller per 100 000 individer. Kvinner er mest utsatt for sykdom av ung og middelalderen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hvordan manifesterer Takayasu syndrom seg?

Forløpet av Takayasu syndromet har et visst stadium. I den tidlige fasen av sykdommen, eller i løpet av tilbakefall kliniske bildet omfatter uspesifikke symptomer forårsaket av systemisk inflammasjon (vekttap, svakhet, tretthet, artralgi og myalgi, magesmerter). Ofte i begynnelsen av Takayasu syndrom, uforklarlig feber, akselerasjon av ESR og anemi finner sted i lang tid. I denne perioden gir opptil 10% av pasientene ingen klager.

I utviklet stadium av Takayasu syndromet, som et resultat av progressive okklusive arterielle lesjoner, er det tegn på iskemi av individuelle organer og vev. Fraværet av systemiske inflammatoriske reaksjoner utelukker ikke aktiv vaskulær betennelse, noe som fører til smerte på stedet for projeksjon av det berørte fartøyet eller smerte når det blir palpert. Tegn på vaskulær betennelse forekommer innen det første året etter sykdomsbegyndelsen. Ofte (40%) noterer seg en følelse av svakhet, tretthet og smerte i muskler i underarmen og skulderen, som er overveiende ensidig, øker deres alvorlighetsgrad med fysisk aktivitet. Men mangel på en puls eller en nedgang i fylling og spenning på en av armene, er asymmetri for systolisk blodtrykk på brachiale arterier notert i 15-20% tilfeller.

Hos 7-15% av pasientene med Takayasu syndrom er det smerter i nakken, svimmelhet, forbigående øyeblikk av synshemming, økt blodtrykk, dyspné og hjertebank. I 70% av tilfellene kan man lytte til systolisk murmur på de vanlige karoten arteriene, og 15% av pasientene ser ømhet (carotidinia). Slike fysiske data er ofte funnet i auskultasjon og palpasjon av abdominal aorta, spesielt i II og III anatomiske typer av sykdommen.

Og den tredje fasen av Takayasus syndrom i karene er dominert av tegn på fibrose, det er stenoser av kar og tegn på vaskulær insuffisiens. I løpet av denne perioden, sammenlignet med sykdommens tidlige stadium, er symptomene på intermittent claudikering av øvre og nedre ekstremiteter, lesjoner i hjerte og lungene, hyppigere (50-70%). Kliniske tegn på lungebetennelse møtes hos mindre enn en fjerdedel av pasientene. Det er smerter i brystet, dyspné, unproductive hoste, sjelden hemoptysis.

Pasienter merker smerte i muskler i de proximale delene av hendene, ofte igjen, og reduserer håndstyrken, med mindre fysisk anstrengelse, i ro eller under søvn. Noen ganger strekker smerten til venstre skulder, underkjeven, nakkeområdet og venstre halvdel av brystet. Hos 85-90% av pasientene med Takayasu syndrom forsvinner pulsene på underarmen, og det er forskjeller i systolisk blodtrykk målt på brachiale arterier.

Med utviklingen av den inflammatoriske prosessen i karene øker både frekvensen og alvorlighetsgraden av de kliniske symptomene forårsaket av iskemiske hendelser i individuelle organer eller systemer. Til tross for okklusjon av subklaviske eller aksillære arterier observeres imidlertid sjelden en kritisk grad av iskemi av armene, noe som er forbundet med langsom utvikling av stenose og utvikling av collaterals.

Klassifisering

Flere klassifikasjoner av patologiske fartøysendringer i Takayasus syndrom er blitt foreslått, idet rancherne mellom dem ikke er av grunnleggende natur. Det er fire anatomiske typer sykdommer. For det første er det endringer fra siden av aortabuen og arteriene som forlater den. Med denne varianten er samtidige lesjoner av venstre delklaviske og vanlige karotisarterier vanlige. Den andre typen sykdom fører til en isolert lesjon av thorax- og / eller abdominal aorta og deres grener. I den tredje typen er den patologiske prosessen i aorta og / eller dens grener kombinert med endringer i thorax- eller abdominal aorta. I den fjerde typen er den patologiske prosessen lokalisert i hovedlungstammen eller dens grener i kombinasjon (eller uten den) med noen av de tre første varianter.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Hvordan gjenkjenne Takayasus syndrom?

Normalt finnes normokromisk normocyteanemi, moderat blodplate og hypergammaglobulinemi. Spesielt preget av økning i ESR, hvorav omfanget avhenger av sykdommens inflammatoriske aktivitet. Imidlertid kan en tredjedel av pasientene, til tross for kliniske tegn på betennelsesaktivitet, forbli innenfor normale grenser. Ved urinalyse er moderat proteinuri (opptil 1 g / dag) og mikrohematuri notert. En økning i konsentrasjonen av CRP er observert i 60-70% av tilfellene. Ved oftalmologisk undersøkelse, reduserer synsstyrken, oftere ensidig og tap av synsfelt.

Instrumentell forskning

En av de viktigste instrumentelle metodene for å undersøke pasienter med Takayasu syndrom er angiografi. Resultatene er viktige for både å bekrefte diagnosen og for å vurdere dynamikken og utbredelsen av den inflammatoriske prosessen. Ifølge angiografi forekommer endringer i lungearterien hos nesten 60% av pasientene. Stenosene og / eller okklusjonene av lobar og subsegmentale grener dominerer, spesielt blodtilførselen til den øvre lobe på høyre lunge. Pulmonal hypertensjon, lunge aneurisme dilatasjon og stammen, så vel som isolerte endringer, er klinisk ligner lungeemboli er sjeldne. Resultatene av angiografi tillater ikke å differensiere tilstedeværelsen eller fraværet av en aktiv inflammatorisk prosess i lungearterien. For disse formål er CT og MR angiografi å foretrekke. Ultralyd angiodopplerografi er av stor betydning for undersøkelsen.

Diagnosen av Takayasu syndrom kan gjøres i henhold til klassifikasjonskriteriene til American College of Rheumatology og kriteriene som tilbys av andre forfattere.

Hvordan behandle Takayasus syndrom?

Behandling av Takayasu-syndrom omfatter utnevnelse av prednisolon (1 mg / kg kroppsvekt per dag, ikke over 60 mg / dag), noe som gjør at 60% av pasientene kan oppnå remisjon og redusere dosen av legemidlet. Pasienter som er ildfaste mot prednisolonbruk, metotreksat, cyklofosfamid, azatioprin. Metotreksat (17,5 mg / uke) og kombinasjon med små doser prednisolon gjør det mulig å oppnå remisjon hos 81% av pasientene, raskere for å redusere dosen av glukokortikosteroider og for å opprettholde en lengre remisjon. For å stoppe den inflammatoriske prosessen, brukes månedlige kurs for pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid. I lys av den langvarige betennelsen i arterieveggen, bør varigheten være minst 6-9 måneder.

For å redusere proliferative forandringer i arterier, er utnevnelsen av acetylsalisylsyre (i en dose på 100 mg / dag) og statiner indikert. Varigheten av vedlikeholdsterapi med glukokortikosteroider avhenger av dynamikken til de viktigste kliniske tegnene, akuttfaseparametrene (ESR, CRP) og som regel ikke mindre enn 2-5 år.

Kirurgisk behandling av Takayasus syndrom

Kirurgisk inngrep på aorta og store fartøy er ønskelig i de første fem årene etter diagnosen. Indikasjoner for dens formål tjener lumen av lumen av arterien på 70% og mer i kombinasjon med iskemi. Imidlertid, selv i nærvær av disse tilstandene, bør operasjonen utføres i den inaktive fasen av Takayasus syndrom.

Outlook

Med Takayasus syndrom er 15-års overlevelsesraten 80-90%. De vanligste dødsårsakene er stroke (60%) og myokardinfarkt (ca. 25%), mindre ofte - aorta aneurysmbrudd (5%). Med nederlaget i kranspulsårene i de første to årene fra starten av symptomer på hjertepatologi er dødeligheten 56%. Takayasus syndrom har en ugunstig prognose hos pasienter med komplikasjoner som retinopati, arteriell hypertensjon, aortainsuffisiens og aorta-aneurisme. Hos pasienter som har to eller flere av disse tegnene, er 10 års overlevelse etter diagnose 58,6%, med de fleste dødsfall som oppstår i de første fem årene av sykdommen.

[15]