Aorta disseksjon

Aorta disseksjon - penetrasjon av blod gjennom sprekker i det indre skallet av aorta med separasjon av indre, mellomstore skjell og opprettelse av falsk lumen.

Sprekker i intima kan være primær eller sekundær - forekommer som følge av blødning i mellomhalset. Stratifisering kan forekomme hvor som helst i aorta og sprer seg proximalt og distalt til andre arterier. Arteriell hypertensjon er en viktig etiologisk faktor. Symptomer på aorta disseksjon inkluderer plutselig plutselig smerte i brystet eller på baksiden. Stratifisering kan føre til aortisk oppblåsthet og nedsatt sirkulasjon i grenene av arterien. Diagnosen av aorta-disseksjon er etablert ved hjelp av visualiseringsstudier (f.eks. Transesofageal ekkokardiografi, datatomografi med angiografi, MR, kontrast-aortografi). Behandling av aorta-disseksjon involverer alltid streng kontroll av blodtrykk og periodisk forskning for å overvåke separasjonsdynamikken. Kirurgisk behandling av aorta-aneurisme og proteser ved bruk av et syntetisk implantat er nødvendig for disseksjon av den stigende aorta og visse delamineringer av nedstigningsdelen. En femtedel av pasientene dør før opptak til sykehuset, og om lag en tredjedel - fra operasjonelle og perioperative komplikasjoner.

Tegn på stratifisering finnes i ca 1-3% av alle obduksjoner. Representanter for Negroid-rase, menn, eldre og personer med høyt blodtrykk er i kategorien spesiell risiko. Toppfrekvensen er 50-65 år, og hos pasienter med medfødte anomalier av bindevev (for eksempel Marfans syndrom) - i 20-40 år.

Aorta-disseksjonen er klassifisert anatomisk. Debakey-klassifikasjonssystemet, som er mest brukt, skiller mellom følgende typer:

• buntene som begynner i den stigende delen av aorta og strekker seg minst til aortabuen er noen ganger lavere (type I, 50%);
• bunter som begynner og er begrenset til den stigende aorta (type II, 35%);
• bunter som begynner i den nedre delen av thoracale aorta under den venstre subklaveriske arterien og strekker seg distalt eller (sjeldnere) proximalt (type III, 15%).

I den enklere Stanford-klassifiseringen, skilles den stigende aorta-disseksjonen (type A) fra stratifiseringen av den nedadgående delen av aorta (type B).

Selv om bunten kan forekomme hvor som helst i aorta, er det ofte oppstår i det distale aorta ascendens (innen 5 cm fra aortaklaffn) eller synkende thorakalaorta (umiddelbart etter utladning av den venstre arteria subclavia). Noen ganger er bunten begrenset til spesifikke enkelte arterier (for eksempel koronar eller karotid), vanligvis skjer dette hos gravide eller etter fødsel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hva forårsaker aorta disseksjon?

Aorta disseksjon skjer alltid mot bakgrunnen av eksisterende degenerasjon av den midtre aorta membranen. Årsakene inkluderer bindevevssykdommer og skader. Aterosklerotiske risikofaktorer, spesielt arteriell hypertensjon, bidrar til mer enn to tredjedeler av pasientene. Etter bruddet av det indre skall, som blir den primære hendelse, og i noen pasienter sekundær blødning inn i den midtre skallet ved den andre, kommer inn i blodet midtlaget, og skaper en falsk kanal som strekker seg distalt eller (mindre ofte) en proksimale delen av arterien.

Buntene kan igjen kommunisere med fartøyets lumen gjennom forstyrrelsen av intima på et fjernt sted fra midten, som støtter den systemiske blodstrømmen. Imidlertid, i slike tilfeller normalt utvikle alvorlige konsekvenser: avhengige arterielle sirkulasjonsforstyrrelser (inkludert koronar), ekspansjonsventil, og aortaregurgitasjon, hjertesvikt og livstruende brudd aorta adventitia pericardium eller venstre i pleurahulen. Akutt lagring og bunter med resept på mindre enn 2 uker er mest sannsynlig å forårsake disse komplikasjonene; risikoen reduseres etter 2 uker eller mer, hvis det er sterkt bevis i favør av trombose i den falske lumen og tap av kommunikasjon mellom sanne og falske fartøy.

Utførelsesformer av aortadisseksjon omfatter separasjon av det indre og midtre indre skall hematom uten eksplisitt rive intimal rive av den indre foring og uten bøying eller falsk lumen hematom, hematom eller bunt forårsaket av aterosklerotisk plakk sårdannelse. Det antas at disse variantene er forløperne for klassisk aorta-disseksjon.

Symptomer på aorta disseksjon

Som regel plutselig det vises uutholdelig smerte prekordial eller interscapular område, ofte beskrevet som "rive" eller "rive". Smerte ofte migrerer fra den opprinnelige plasseringen, da bunten sprer seg over aorta. Opptil 20% av pasientene faller inn i en besvimelse på grunn av den intense smerte, irritasjon av baroreceptors aorta, ekstrakraniell cerebral arterie obstruksjon, eller hjertetamponade.

Noen ganger kan pasienter ha symptomer på slag, myokardialt infarkt, hjerteinfarkt, tykktarm, paraparese eller paraplegi på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser i ryggmargen, og iskemi i ekstremitetene på grunn av en akutt distale arteriell okklusjon.

Ca 20% av pasientene har delvis eller fullstendig mangel på den sentrale arterielle puls, noe som kan svekke og redusere. BP på lemmer kan variere, noen ganger mer enn 30 mm Hg. Som gjenspeiler en dårlig prognose. Støy av aorta-oppblåsthet høres hos ca. 50% av pasientene med proksimal stratifisering. Det kan være perifere tegn på aortisk oppkastning. Noen ganger, på grunn av alvorlig aortisk oppkast, utvikler hjertesvikt. Penetrasjon av blod eller inflammatorisk serøs væske inn i venstre pleural hulrom kan føre til symptomer på pleural effusjon. Okklusjon av legemet i lemmen kan forårsake tegn på perifer iskemi eller nevropati. Okklusjon av nyrearterien kan forårsake oliguri eller anuria. Med hjerte tamponade er pulsus paradoksus og spenning i jugular vener mulig .

Diagnose av aorta disseksjon

Aortadisseksjon må mistenkes i en hvilken som helst pasient med brystsmerte, smerte sprer seg langs baksiden av brystet, uforklarlig besvimelse eller magesmerter, slag eller akutt utviklet hjertefeil, særlig når den hjertefrekvensen eller blodtrykket i bena forskjellig . Slike pasienter må brystrøntgenbilde : 60-90% ekspandert mediastinum skygge er vanligvis begrenset konveksitet som viser en del av aneurismen. Finn ofte en venstre sidet pleural effusjon.

Dersom brystrøntgenbilde er mistanke om bunten umiddelbart etter stabilisering av pasienten utføre transøsofageal ekkokardiografi (TEE), CT angiografi (CTA) og magnetisk resonans-angiografi (MRA). Dataene som er oppnådd ved tearing av det indre skallet og doble lumen, bekrefter stratifiseringen.

Volumetrisk polyposisjon TSE har 97-99% følsomhet og sammen med M-modus ekkokardiografi blir nesten 100% diagnostisk. Studien kan utføres på pasientens seng på mindre enn 20 minutter, og det er ikke nødvendig å bruke kontrast. Hvis TSE ikke er tilgjengelig, anbefales CTA. Dens diagnostiske verdi er 100% for et positivt resultat og 86% for et negativt resultat.

MRA har nesten 100% sensitivitet og spesifisitet for aorta-disseksjon, men det er tidkrevende og ikke egnet for kritiske forhold. Sannsynligvis er denne studien bedre brukt i stabile pasienter med subakut eller kronisk brystsmerte med mistanke om stratifisering.

Kontrast angiografi er valget av metode som forberedelse til kirurgisk behandling. I tillegg til å oppdage tilstedeværelsen og omfanget av stratifisering, vurderes alvorlighetsgraden av aorta-opphissingen og graden av involvering av hovedgrenene i aorta. Aortografi bidrar til å avgjøre om samtidig aortokoronær bypassoperasjon er nødvendig. Ekkokardiografi er også nødvendig for å oppdage aortisk oppkastning og bestemme behovet for samtidig plastikk eller erstatning av aortaklappen.

EKG utpeker nesten alltid. Imidlertid varierer utvalgte data fra norm til markerte patologiske endringer (med akutt okklusjon av koronararterien eller aorta-regurgitasjon), så studien har ingen diagnostisk betydning. Studien av innholdet av løselige fragmenter av elastin og tunge kjeder av myosin glattmuskelceller er i studietrinnet; det ser lovende ut, men vanligvis utilgjengelig. CFC-MB serum og troponin kan bidra til å skille aorta disseksjon fra hjerteinfarkt, bortsett fra når bunten forårsaker myokardinfarkt.

I rutinemessige laboratorietester kan det oppdages en liten leukocytose og anemi hvis blod siver ut av aorta. Økt LDH-aktivitet kan være et uspesifikt tegn på involvering av mesenterisk eller iliac arterien.

På scenen av tidlig diagnostisk søk er det nødvendig med en kardiotorisk kirurg.

[8], [9], [10]

Behandling av aorta disseksjon

Hvis pasienten ikke dør umiddelbart etter aortas disseksjon, må den innlegges i ICU med overvåking av intra arterielt trykk. For å overvåke mengden av frigjort urin, bruk et permanent urinkateter. Det er nødvendig å bestemme blodgruppen: under kirurgisk inngrep, sannsynligvis fra 4 til 6 pakker med erytrocytmasse. Hemodynamisk ustabile pasienter må intuberes.

Begynn umiddelbart introduksjonen av legemidler for å redusere blodtrykk, arteriell veggspenning, ventrikulær kontraktilitet og smerte. Det er nødvendig å opprettholde systolisk blodtrykk <110 mm Hg. Art. Eller på et lavere nivå, som er i stand til å støtte den nødvendige cerebrale, koronare og renale blodstrøm. For det første brukes en b-blokkering vanligvis. Propranolol 0,5 mg administreres intravenøst 12 mg i løpet av 3-5 minutter for å redusere hjertefrekvensen opp til 60-70 per minutt eller oppnå full dose på 0,15 mg / kg, bør tidspunktet for administrering være mer enn 30-60 minutter. Dette legemidlet i slike doser reduserer ventrikulær kontraktilitet og motstår de reflekschronotrope virkningene av natriumnitroprussid. Innføringen av propranolol i denne modusen kan gjentas hver 2-4 timer for å støtte blokkaden. Pasienter med KOL eller astma kan tildeles mer kardioselektive b-adrenoblokker. Som en annen utførelsesform kan ha en metoprolol 5 mg intravenøst til 4 doser til innføring av 15 minutter eller esmolol 50-200 mcg / kg per minutt kontinuerlig intravenøs infusjon, eller labetalol (A- og B-blokker) 1-2 mg / m en konstant intravenøs infusjon eller ved 5-20 mg IV-bolus først å tilsette 20 til 40 mg hver 10-20 minutter for å oppnå BP styring eller administrasjon av 300 mg total dose, mer det blir administrert i en dose på 20-40 mg hver 4-8 timer for dager. Alternative noblokatoram omfatter kalsiumkanalblokkere [for eksempel verapamil 0,05 til 0,1 mg / kg intravenøs bolus av diltiazem eller 0,25 mg / kg (25 mg) ble intravenøst bolus eller 5-10 mg / time kontinuerlig ledende].

Hvis det systoliske blodtrykket forblir> 1 10 mm Hg. V., til tross for bruk av betablokkerer, anvendelse av natriumnitroprussid kontinuerlig intravenøs administrering med en innledende dose på 0,2-0,3 mg / kg per minutt med sin økning (ofte opp til 200-300 g / min), som er nødvendig for å kontroll av blodtrykk. Natriumnitroprussid kan ikke bli tildelt uten betablokkerer eller kalsiumkanalblokkere fordi parallelt refleks sympatisk aktivering i respons til vasodilatasjon kan øke ventrikulære inotropisk effekt, og således spenningen på arterieveggen, compounding bunt.

Bruk kun legemiddelbehandling kan bare prøves med ukomplisert stabil stratifisering begrenset til den nedadgående delen av aorta (type B), og med en stabil, isolert stratifisering av aortabuen. Kirurgisk behandling vises nesten alltid hvis bunten innebærer den proksimale delen av aorta. Teoretisk må bruke kirurgiske inngrep i iskemi av organer eller lemmer, ukontrollert hypertensjon, long-ekspanderende aorta bunt og øke aorta brudd tegn uavhengig av typen av bunten. Kirurgi kan også være den beste behandlingsmetoden for pasienter med distal deling i Marfan syndrom.

Formålet med operasjonen er å eliminere inngangen til den falske kanalen og protesen til aorta med en syntetisk protese. Hvis det oppdages alvorlig aortisk oppkastning, bør erstatning av plast eller aortakleve utføres. Kirurgiske resultater er best med tidlig aktiv inngrep; dødeligheten er 7-36%. Prediktorene for dårlig resultat omfatter hypotensjon, nyresvikt, alder over 70 år, en skarp debut med brystsmerter, puls underskudd og løfte segmentet ST på elektrokardiogrammet.

Stenting med produksjon av stenten, lukke inngangen til de falske lumen og forbedre jevnheten og integriteten av strømningen i hovedtanken ballongen plast (slik at ballongen er blåst opp på stedet av innløpsåpningen av en falsk kanal, trykker den resulterende ventilen og separering av sanne og falske lumen) eller begge metoder kan være ikke-invasiv et alternativ for pasienter med type A-separasjon og vedvarende permanent postoperativ iskemi av perifere organer for pasienter med type B-stratifisering.

Alle pasienter, inkludert de som har blitt behandlet kirurgisk, får langvarig antihypertensive behandling med rusmidler. Vanligvis brukes ß-adrenoblokere , kalsiumkanalblokkere og hemmere ACE-hemmere. Nesten enhver kombinasjon av antihypertensive midler er akseptabelt. Unntak er preparatene hovedsakelig vasodilaterende virkning (f.eks, hydralazin, minoxidil) og betablokkere som utviser sympatomimetisk aktivitet (f.eks, acebutolol, pindolol). Det anbefales vanligvis å unngå overdreven fysisk aktivitet. MR utføres før utskriving fra sykehuset og igjen på 6 måneder, 1 år, deretter hvert 1-2 år.

De viktigste sent komplikasjonene inkluderer omlagring, dannelse av begrensede aneurysmer i den svekkede aorta, og utviklingen av aorta-regurgitasjon. Disse komplikasjonene kan bli en indikasjon på kirurgisk behandling.

Prognose for aorta disseksjon

Ca 20% av pasientene med aorta-disseksjon dør før de kommer til sykehuset. Uten behandling er dødeligheten 1 -3% per time for de første 24 timene, 30% for 1 uke, 80% i 2 uker og 90% i 1 år.

Sykehus dødelighet i bakgrunnen for behandling er ca 30% for proksimal disseksjon og 10% for distal. For de behandlede pasientene som overlevde den akutte episoden, er overlevelsesraten ca. 60% i 5 år og 40% i 10 år. Omtrent en tredjedel av de døde dødsfallene skyldes komplikasjoner av stratifisering, andre - av andre grunner.