Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Akutt lymfoblastisk leukemi er en gruppe av klinisk heterogene klonale maligne neoplasmer fra lymfocyttprekursorceller, som vanligvis har visse genetiske og immunofenotypiske egenskaper. Sekundære anomalier av celledifferensiering og / eller proliferasjon fører til økt produksjon og akkumulering av lymfoblaster i benmargen og infiltrering av lymfeknuter og parenkymale organer. I fravær av behandling av akutt lymfoblastisk leukemi blir raskt en dødelig sykdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi

Mer enn 80% av alle leukemier hos barn har lymfoid opprinnelse, hvorav 80% er tumorer fra B-lymfocyttprogenitorer, 1% er tumorer fra modne B-celler. Ca 15% er avledet fra T-lymfocytter, mindre enn 5% har en ubestemt cellulær opprinnelse.

Akutt lymfoblastisk leukemi er den vanligste onkologiske sykdommen i barndommen, og står for om lag 25% av alle ondartede neoplasmer i barn. Forekomsten i utviklede land er 30-40 saker per 1.000.000 barn.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

De viktigste kliniske tegn på akutt lymfatisk leukemi - svakhet, feber, utilpasshet, smerter i bena og / eller ledd, hemoragisk syndrom (blødning av slimhinnene i munnhulen, hud blødninger), blekhet. Feber vanligvis forårsaket av bakterie-, virus-, sopp-, protozo- eller (sjelden) infeksjon, særlig hos barn med alvorlig neutropeni (nøytrofile på mindre enn 500 i L). Svakhet oppstår som følge av anemi og rus.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

Gjentakelse av akutt lymfoblastisk leukemi

De vinnende punkt i behandlingen av akutt lymfatisk leukemi hos barn kan ikke utføres uten at en betydelig forbedring i resultatene av behandling av anfall. Sammenlignet med resultatene fra behandling av primære pasienter, forblir overlevelsesraten til barn med tilbakefall av akutt lymfatisk leukemi lav 5 års overlevelse for disse pasientene er mindre enn 35-40%. Sjansene for utvinning er direkte avhengige utvikling av nye tilnærminger til kjemoterapi, muligheter for benmargstransplantasjon, og andre. Det er isolert og kombinert, benmarg og ekstramedullær (CNS lesjoner, testikkelkreft, med infiltrasjon av andre organer), veldig tidlig (innen 6 måneder etter etableringen diagnose), tidlig (opptil 18 måneder etter diagnose) og senere (18 måneder etter diagnose) faller tilbake.

Gjentakelse av akutt lymfoblastisk leukemi

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi er basert på historisk, fysisk undersøkelse og laboratorieundersøkelser.

[16], [17], [18], [19]

Laboratoriediagnostikk

Generelt blodtall: Antall hvite blodlegemer kan være normale, redusert eller forhøyet; ofte, men ikke alltid, avslører de blastceller; hyporegenerativ normokrom anemi og trombocytopeni er karakteristiske.

Biokjemisk blodprøve: preget av en økning i LDH-aktivitet; Bestem også indikatorene for nyre- og leverfunksjon.

Myelogram: medullær punktering nødvendig å gjennomføre et minimum av to punkter (hos barn under 2 år er hælen bein eller tibial tuberosity, ungdommer - bakre og fremre hofteryggraden), for å samle et tilstrekkelig antall diagnostisk materiale. Gjerde materiale utføres ønskelig under generell anestesi. Du må gjøre 8-10 slag av hvert punkt, samt å samle inn materiale for immunfenotyping, cytogenetisk og molekylærgenetiske studier.

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi

Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi

De grunnleggende prinsippene for behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er utviklet i USA tilbake på slutten av 1960-tallet. Faktisk har de ikke endret seg til dags dato. Nåværende behandling av akutt lymfoblastisk leukosis består av flere faser: remisjon induksjon, ved hjelp av tre eller flere midler administrert i 4-6 uker, multiagent konsolidering ( "bindende") og den remisjon vedlikeholdsbehandling, vanligvis ved hjelp av antimetabolitter for 2- 3 år. En obligatorisk komponent er forebygging og behandling av neiroleukemi. Gitt dårlig penetrering av medikamentet gjennom blod-hjerne barrieren, til og med i 1965, ble det foreslått obligatorisk bruk av spesifikke behandlinger som tar sikte på å reorganisere den sentrale nervesystemet.

Hvordan behandles akutt lymfoblastisk leukemi?

Prognose for akutt lymfoblastisk leukemi

Hver av de moderne behandlingsprotokoller for akutt lymfoblastisk leukemi legger sine oppgaver, og løsningen av dette strømmer inn i den generelle internasjonale for optimalisering av behandlingen av denne sykdommen. For eksempel, i den italienske versjon av protokollen gruppen BFM - AIEOP - forskere venstre kranial bestråling bare for barn med hyperskeocytosis større enn 100.000 celler i L, og T-celle akutt lymfatisk leukemi utførelse, samtidig som man oppnår tilstrekkelig kontroll over utseendet neyroretsidivov. 

Prognose for akutt lymfoblastisk leukemi