Vestibulær ataksi

Nedsatt motorisk koordinasjon og manglende evne til å opprettholde kroppsstilling er ofte forbundet med patologi i vestibulærsystemet på ett eller annet nivå. Vestibulær ataksi viser seg ved pasientens ustabilitet i stående eller sittende stilling, og spesielt ved gange. Problemet manifesterer seg også ved systemisk vertigo, nystagmus. Pasienten plages ofte av kvalme (noen ganger - opptil oppkast), autonome forstyrrelser. I tillegg er det symptomer på den underliggende årsaken til utviklingen av vestibulær ataksi, som de viktigste terapeutiske tiltakene er rettet mot. [ 1 ]

Vestibulær ataksi syndrom.

Kroppens romlige orientering i menneskekroppen opprettholdes takket være vestibulæranalysatoren, som er ansvarlig for å vurdere posisjonen og motoriske handlinger til overkroppen og lemmene, og bidrar til å tolke tyngdekraften. Det vestibulære systemet reagerer på enhver endring i kroppens stilling takket være spesielle hårceller lokalisert i den labyrintiske mekanismen i det indre øret. Fra disse strukturene passerer nervevibrasjoner gjennom vestibulærnerven: den og hørselsnerven er en del av det åttende paret av kraniale nerver. Videre signaler går til de vestibulære kjernene i medulla oblongata. Der syntetiseres informasjonen, en respons dannes, som gir ytterligere kontroll over motorisk aktivitet. Fra de vestibulære kjernene transporteres regulatoriske nervesvingninger til en rekke deler av sentralnervesystemet, inkludert lillehjernen, det autonome nervesystemet, retikulærformasjonen, ryggmargsstrukturer, hjernebarken og okulomotoriske kjerner. Takket være dette skjer det en fordeling av muskeltonus og refleksrespons for å opprettholde balanse. Hvis ett eller annet stadium av denne nervebanen påvirkes, kan vestibulær ataksi utvikle seg. Årsakene til en slik lidelse er forskjellige. [ 2 ], [ 3 ]

Ataksi kan også deles inn i sporadisk (pasienter har ingen familiehistorie med ataksi og manifesterer seg i voksen alder), arvelig (forårsaket av en genfeil og manifesterer seg i barndommen) og ervervet (på grunn av strukturelle eller demyeliniserende tilstander, toksisitet, paraneoplastiske, inflammatoriske sykdommer). Eller infeksjoner og autoimmune tilstander). Eller infeksjoner og autoimmune tilstander. [ 4 ]

Epidemiologi

Begrepet «ataksi» er oversatt fra gresk til «uten formål». Det brukes for å definere uorganisert, ukoordinert motorisk aktivitet, uten tilknytning til parese, muskeltonusforstyrrelser eller voldsomme bevegelser.

Vestibulær ataksi manifesteres oftest av forstyrrelser i balanseopprettholdelse, svekket gange og feil motorisk koordinasjon.

Det finnes ingen klar statistikk om ataksi, da det ikke er en uavhengig nosologisk enhet, men kun et syndrom eller symptomkompleks.

Det vanligste symptomet på vestibulær ataksi er systemisk vertigo. Det er denne manifestasjonen som oftest blir årsaken til henvisning til nevrologer (omtrent 10 % av tilfellene) og øre-nese-hals-leger (omtrent 4 % av tilfellene).

Vestibulær ataksi regnes som den vanligste årsaken til fall og økt skade hos eldre og seniorer.

Den totale forekomsten av ataksi er 26 tilfeller per 100 000 barn. Den totale forekomsten av arvelig ataksi er 10 tilfeller per 100 000 personer. [ 5 ] Dominant cerebellar ataksi forekommer i 2,7 tilfeller per 100 000 personer og recessiv arvelig cerebellar ataksi i 3,3 tilfeller per 100 000 personer. [ 6 ] Den økte forekomsten sees i land der blodsbånd er vanlig. [ 7 ] Den globale forekomsten av spinocerebellar ataksi varierer fra 3 til 5,6 tilfeller per 100 000 personer. [ 8 ] Den vanligste spinocerebellare ataksien er spinocerebellar ataksi type 3. [ 9 ]

Fører til vestibulær ataksi

Utviklingen av vestibulær ataksi er forårsaket av skade på et hvilket som helst av stadiene i den vestibulære analysatoren. I de fleste tilfeller påvirkes hårcellene - for eksempel i prosessen med en slik inflammatorisk reaksjon som labyrintitt, som oppstår på grunn av traumer, spredning av infeksjon fra mellomøret. Sistnevnte forekommer ofte hos pasienter med akutt mellomørebetennelse, purulent mellomørebetennelse, aeritt. Hårcellene kan dø på bakgrunn av tumorinvasjon eller forgiftning ved aurikulært kolesteatom. Tilbakevendende vestibulær ataksi er karakteristisk for Ménières sykdom.

I noen tilfeller oppstår vestibulær ataksi når vestibulærnerven er påvirket. En slik lidelse kan ha infeksiøs, toksisk (ototoksisk) tumoretiologi. Ofte utvikles vestibulær nevronitt på grunn av virusinfeksjon (herpes, influensa, akutte luftveisinfeksjoner).

Ataksi skyldes noen ganger skade på vestibulære kjerner lokalisert i medulla oblongata – for eksempel er dette karakteristisk for kompresjon av medulla oblongata ved kraniovertebrale anomalier (platybasia, Chiari-anomali, atlantoassimilering), tumorprosesser i hjernestammen, encefalitt, araknoiditt i den bakre fossa, demyeliniserende patologier (encefalomyelitt, multippel sklerose ).

Vestibulær ataksi kan være et av tegnene på kroniske iskemiske prosesser i hjernestammen, som igjen er forårsaket av en forstyrrelse i vertebrobasilar blodstrøm ved vertebral arteriesyndrom, aterosklerose, hypertensjon, cerebral vaskulær aneurisme. Utviklingen av ataksi er også karakteristisk for transitorisk iskemisk anfall, hemorragisk eller iskemisk hjerneslag.

Vestibulær ataksi er en vanlig konsekvens av kraniocerebralt traume på grunn av skadens direkte effekt på kjernene og endene av vestibulærnerven, eller samtidige sirkulasjonsforstyrrelser (spesielt kan vi snakke om vaskulær posttraumatisk spasme). [ 10 ]

Risikofaktorer

Vestibulær ataksi utvikler seg ofte hos personer med encefalitt, akutt encefalomyelitt, posterior fossa araknoiditt og multippel sklerose. Andre risikofaktorer inkluderer:

• Øreskader der labyrinten er skadet;
• Inflammatoriske sykdommer i mellomøret, med spredning av den smittsomme prosessen til labyrinten;
• Tumorprosesser karakterisert ved at tumorvev spirer inn i de hørbare strukturene;
• Ménières sykdom;
• Vestibulære nerveskader;
• Hodeskader;
• Lesjoner i kraniovertebral sone (platybasia, Arnold-Chiari-anomali, atlasassimilering);
• Sirkulasjonsforstyrrelser på grunn av aterosklerotiske forandringer, hypertensjon, cerebrale vaskulære aneurismer, vertebral arteriesyndrom.

Vestibulær ataksi kan være forårsaket av enhver lesjon av hårcellene som ligger i det indre øret (inne i den membranøse labyrinten), samt skade eller kompresjon av vestibulærnerven (VIII-paret), vestibulær analysators kortikale senter, kjernen med lokalisering i hjernestammen.

Patogenesen

Vestibulæranalysatoren er ansvarlig for den romlige orienteringen til et menneske, som er i stand til å bestemme og oppfatte tyngdekraften, plasseringen og typen motorisk aktivitet til kroppsdeler, og tolke bevegelsen til torso og lemmer i rommet.

Enhver endring i kroppsstilling evalueres av hårceller, som er vestibulære reseptormekanismer som ligger på den tynneste basilarfilmen i reseptorseksjonen til den auditive analysatoren med lokalisering i den fremre sonen av den membranøse labyrinten.

Fra hårcellene overføres signaler via vestibulærnerven (tilhører det åttende paret av kraniale nerver) til vestibulærkjernene som er ansvarlige for å tolke den innkommende informasjonen.

Motoriske reaksjoner realiseres som et resultat av transport av regulatoriske nervesignaler fra vestibulære kjerner til forskjellige deler av sentralnervesystemet, noe som sikrer riktig balansering og fordeling av muskeltonus på grunn av passende refleksresponser.

Når et segment av den vestibulære analysebanen påvirkes eller skades, svekkes balanse og motorisk koordinasjon.

Avhengig av lesjonens lokalisering, er de karakteristiske funnene som følger:

• Laterale cerebellare lesjoner forårsaker symptomer på samme side som lesjonen (ipsilateral), mens diffuse lesjoner forårsaker generaliserte symptomer.
• Lesjoner i lillehjernen hemisfærer forårsaker ataksi i lemmer.
• Ormeskader forårsaker ataksi i kroppen, gange med bevaring av lemmer.
• Lesjoner i vestibulo-cerebellare regioner forårsaker balanseforstyrrelser, vertigo og gangataksi.

Symptomer vestibulær ataksi

Tegn på vestibulær ataksi observeres både når man går (bevegelser) og bare står. Avhengig av dette skilles dynamisk og statisk ataksi. Et særegent trekk ved vestibulær ataksi fra andre typer av denne patologien er at intensiteten av manifestasjonene er avhengig av hode- og kroppsvridning. Problemet forverres når man vrir hodet, kroppen eller øynene, så pasienter prøver å unngå slike bevegelser, eller gjøre dem forsiktig, gradvis. Ved å visuelt overvåke bevegelsene er det mulig å kompensere litt for feil vestibulær funksjon. Av denne grunn er pasienten med lukkede øyne mindre selvsikker, og ataksi er mer uttalt.

Vestibulæranalysatoren påvirkes vanligvis ensidig. Blant de vanligste manifestasjonene er:

• Rystende gange med kroppen som lener seg til én bestemt side (siden av lesjonen);
• Avvik av torsoen til den berørte siden når man står eller sitter;
• Utilfredsstillende tester av gange med lukkede øyne samt Romberg-holdning.

Typiske første tegn på vestibulær ataksi inkluderer systemisk vertigo, en følelse av rotasjon av omgivelsene og torsoen. Svimmelhet oppstår i enhver kroppsstilling, selv liggende. Som en konsekvens forstyrres søvnen, det vestibulær-viscerale apparatet reagerer - det er kvalme, noen ganger oppkast. Over tid oppstår autonome reaksjoner:

• Ansiktsområdet blir blekt eller rødt;
• Det er en følelse av frykt;
• Hjertefrekvensen øker;
• Pulsen blir labil;
• Økt svetting.

De fleste pasienter har horisontal nystagmus rettet i motsatt retning av lesjonen. Bilateral nystagmus kan også forekomme. Hvis vestibulærkjernene er påvirket, oppstår vertikal nystagmus med rotasjon. Hvis patologien påvirker den perifere delen av vestibulæranalysatoren, er det en økning i nystagmus under de første hodedreiningene (ytterligere nystagmus avtar som regel). Hos pasienter med kraniovertebrale anomalier øker nystagmus med hodetilting.

Stages

Ataksi differensieres etter tidspunktet for denne lidelsens debut:

• Akutt ataksi varer fra timer til dager og skyldes iskemi eller hemorragisk hjerneslag, inflammatoriske prosesser eller multippel sklerose, vestibulær nevronitt eller toksisk encefalopati.
• Subakutt ataksi varer i flere uker og utvikler seg som et resultat av tumorprosesser i den bakre kraniale fossaen, hypotyreose og avitaminose, alkoholisme, etc.
• Kronisk ataksi varer i måneder eller til og med år, noe som er karakteristisk for meningiomer, kraniovertebrale overgangsdefekter og nevrodegenerasjoner.

Skjemaer

Generelt er ataksi delt inn i slike typer patologi:

• Sensorisk ataksi (forårsaket av en forstyrrelse i det ledende systemet med dyp muskelfølsomhet);
• Cerebellar ataksi (assosiert med cerebellare lesjoner);
• Kortikal ataksi (involverer lesjoner i frontal eller occipitotemporal cortex);
• Vestibulær ataksi (forårsaket av en lesjon i en del av det vestibulære apparatet).

Direkte vestibulær ataksi skjer:

• Statisk (manifesterer seg når pasienten står oppreist);
• Dynamisk (tegn oppstår under bevegelser).

I tillegg kan vestibulær ataksi være ensidig (bare venstre eller høyre side er påvirket) og bilateral.

Komplikasjoner og konsekvenser

Pasienter som lider av vestibulær ataksi faller ofte og blir skadet. De mister arbeidsevnen tidlig, og er ikke alltid i stand til å ta godt vare på seg selv, som å kle på seg, lage mat og spise, osv.

Etter hvert som vestibulær ataksi utvikler seg, kommer personen seg i utgangspunktet rundt ved hjelp av støtte, krykke, rullator eller barnevogn, men kan snart trenge konstant hjelp.

Sengeleie og feil pleie kan føre til utvikling av trykksår.

Andre mulige komplikasjoner:

• Tendens til tilbakevendende smittsomme sykdommer, svekket immunitet;
• Utvikling av kronisk hjerte- og respirasjonssvikt;
• Uførhet.

Mangel på behandling og manglende evne til å eliminere den underliggende årsaken til vestibulær ataksi fører vanligvis til jevn progresjon og forverring av pasientens tilstand. Likevel kan rettidig diagnose og bruk av moderne behandlings- og rehabiliteringsmetoder stoppe eller bremse den patologiske prosessen og forbedre pasientens livskvalitet.

Diagnostikk vestibulær ataksi

Vestibulær ataksi diagnostiseres basert på pasientens klager og resultatene av nevrologisk undersøkelse. For å avklare diagnosen, for å bestemme graden og typen av patologisk prosess, foreskrives instrumentell diagnostikk - spesielt reoencefalografi, ekkoencefalografi, elektroencefalografi, datamaskin- og magnetisk resonansavbildning av hjernen, samt røntgen. Siden vestibulær ataksi kan følge mange patologier i sentralnervesystemet, er det viktig å identifisere de underliggende årsakene til denne lidelsen så tidlig som mulig.

Blod- og urinprøver ved ataksi er uspesifikke, men kan foreskrives for å vurdere kroppens generelle tilstand, for å oppdage inflammatoriske prosesser og anemi. Laboratoriediagnostikk kan brukes ved mistanke om kjemisk, medikamentell eller alkoholisk forgiftning, samt ved mistanke om vitaminmangeltilstander (primært B-avitaminose).

Noen pasienter er indisert for å ha tester for skjoldbruskhormonstatus, HIV, syfilis, toksoplasmose, Lyme-sykdom og anti-Yo-antistoffer (antistoffer mot Purkinje-celler som fører til dysartri og nystagmus).

Instrumentell diagnose er vanligvis representert ved følgende metoder:

• Reoencefalografi (hjelper med å få generell informasjon om kvaliteten på blodstrømmen i hjernen);
• Angiografi, MR-angiografi av cerebrale kar (som et supplement til reoencefalografi);
• Ekkoencefalografi (brukes til å vurdere væskesystemet i hjernen; endringer på ekko-EEG tyder på tilstedeværelsen av en volumetrisk neoplasme som en svulst eller abscess, som kan være assosiert med utviklingen av vestibulær ataksi);
• Elektroencefalografi (foreskrevet for å undersøke bioelektrisk hjerneaktivitet);
• Datamaskin- og magnetisk resonansavbildning (hjelper med å oppdage volumetriske neoplasmer, demyeliniseringsfokus);
• Røntgen av nakkesøylen og hodeskallen (foreskrevet ved mistanke om kraniovertebrale defekter).

Vurdering av det vestibulære apparatet ved ataksi utføres av en nevrolog, sjeldnere av en øre-nese-hals-spesialist. Diagnosen kan omfatte vestibulometri, elektronstagmografi, stabilografi og kaloritest. Hvis pasienten samtidig diagnostiseres med hørselstap, er det mulig å utføre terskelaudiometri, kammertonetesting, elektrokokleografi, promontorietest og så videre. [ 12 ]

Differensiell diagnose

Ataksi er ikke bare vestibulær ataksi. Det er et syndrom som kan observeres ikke bare når det vestibulære apparatet er påvirket, men også andre hjernestrukturer.

• Sensorisk ataksi oppstår når dype sensoriske baner påvirkes, fra perifere nerver og til den bakre sentrale gyrus. Denne lidelsen er preget av en særegen "stempling"-gangart: en person setter føttene bredt mens han går, hvert skritt er tungt, tungt, med en landing på hælen. Problemet forverres hvis pasienten er i mørket, eller lukker øynene, eller hever hodet kraftig. En falsk atetose observeres. Patologi følger ofte med polyradikuloneuritt, rygglidelser med lesjoner i de bakre kanalene.
• Frontal ataksi er et resultat av skade på cortex i frontallappens store hemisfærer og forstyrrelse av afferente forbindelser med lillehjernen. Symptomatologien er ikke intens, pasienten vakler mens han går til motsatt side av lesjonen. Intensjonalitet, "bommer" er notert.

Vestibulær og cerebellær ataksi er spesielt vanskelig å skille mellom hos pasienter med hjerneslag og intoksikasjon, når symptomene er av en slik grad at pasienten ikke kan gå eller stå.

• Temporal ataksi er forårsaket av en lesjon i temporallappens cortex: dens cerebellare forbindelser påvirkes samtidig. Temporal ataksi er en av komponentene i Schwab-triaden. Pasienten vakler mens han går og avviker til motsatt side, bommer når han utfører palpebraltesten. Hemiparkinsonisme på motsatt side av fokuspunktet observeres. Hvis Schwabs triade diagnostiseres, indikerer det tilstedeværelsen av en tumorprosess i temporallappen.
• Funksjonell ataksi er et av symptomene på hysterisk nevrose. Gangarten er særegen og variabel, ikke som andre typer ataksi.
• Blandet ataksi er en kombinasjon av flere typer av denne lidelsen – for eksempel er både cerebellar og sensorisk ataksi tilstede samtidig. En slik kombinasjon kan observeres hos pasienter med demyeliniserende patologier.

I forbindelse med differensialdiagnose er det viktig å ta hensyn til mangfoldet av ataksisymptomer. Praktiserende leger påpeker tilstedeværelsen av rudimentære typer av denne lidelsen, overgangsformer av syndromet, der det kliniske bildet ligner på multippel sklerose, spastisk paraplegi og nevral amyotrofi.

Ved mistanke om arvelig ataksi, foreskrives DNA-diagnose for å bestemme sannsynligheten for å arve et ataksisk patogen.

Behandling vestibulær ataksi

Behandling av vestibulær ataksi er rettet mot den underliggende årsaken til lidelsen. For tiden finnes det ingen behandling for arvelig ataksi. Avhengig av årsaken, hvis ataksi skyldes hjerneslag, giftstoffer, hypotyreose eller andre modifiserbare risikofaktorer, er behandlingen rettet mot den spesifikke tilstanden som forårsaker ataksien. [ 13 ]

Hvis det oppdages en infeksjonsprosess i hørselsorganene, foreskrives antibiotikabehandling, skylling, sanering, labyrintotomi, etc. Hvis det oppdages vaskulære lidelser, brukes medikamentell behandling som kan forbedre cerebral blodsirkulasjon. I komplekse tilfeller foreskrives kirurgisk korreksjon til pasienter med kraniovertebrale defekter. Volumetriske neoplasmer, inflammatoriske prosesser i form av araknoiditt eller encefalitt krever passende kompleks behandling.

Etter å ha behandlet årsaken til vestibulær ataksi, startes symptomatisk behandling. Relevante legemidler som akselererer metabolismen og forbedrer nervesystemet:

• Piracetam - tas i en daglig dose på 30 til 160 mg per kilogram vekt, med hyppighet av inntak to ganger daglig. Behandlingsvarigheten er 1–6 måneder.
• γ-aminosmørsyre - administreres oralt før måltider 0,5-1,25 g tre ganger daglig (daglig dose - fra 1,5 til 3 g).
• Ginkgo biloba - ta tinktur 15-20 dråper før måltider, eller i tabletter 60-240 mg. Behandlingsvarigheten bestemmes av legen og kan være flere måneder.
• B-vitaminer – administreres oralt eller ved injeksjon, avhengig av indikasjon.

For raskest mulig rehabilitering er terapeutisk trening indisert, inkludert øvelser for å trene motorisk koordinasjon og styrke muskelstrukturen og individuelle muskelgrupper. [ 14 ]

Forebygging

Det finnes ingen spesifikk forebygging av en slik lidelse som vestibulær ataksi. For å opprettholde helse generelt, og spesielt for å støtte den normale tilstanden til det vestibulære apparatet, er det nødvendig å rette innsatsen mot å forhindre utviklingen av akutte infeksjons- og inflammatoriske prosesser som kan skade denne mekanismen. Først og fremst gjelder forebygging forebygging av bihulebetennelse, mellomørebetennelse, lungebetennelse, etc.

Grunnleggende forebyggende anbefalinger inkluderer:

• Rettidig henvisning til lege for eventuelle smittsomme og inflammatoriske sykdommer;
• Rettidig konsultasjon med lege ved svimmelhet;
• Regelmessig overvåking av blodtrykksindikatorer (spesielt hos personer som er utsatt for utvikling av hypertensjon og vaskulære patologier);
• Å leve en sunn livsstil, unngå dårlige vaner, et næringsrikt kosthold med kvalitetsprodukter, osv.

Prognose

Vestibulær ataksi kan ikke kureres alene uten involvering av en medisinsk spesialist. Kun en god diagnose med bestemmelse av den underliggende årsaken til patologien og videre forskrivning av tilstrekkelig behandling kan eliminere den primære sykdommen og utjevne manifestasjonene av patologien. For å forbedre prognosen er det viktig å ta en individualisert tilnærming, siden ingen tilfeller av vestibulær ataksi er like: årsakene til og tegnene på lidelsen er alltid forskjellige.

Ofte, spesielt hvis det primære fokuset på patologien ikke kan identifiseres, oppstår uførhet og tap av arbeidsevne. I noen tilfeller, inkludert arvelige sykdommer, er vestibulær ataksi dårlig mottakelig for behandling, og manifestasjonene vedvarer ofte i mange år. Den mest optimistiske prognosen er preget av ataksi hos pasienter med vestibulær nevronitt: problemet er vellykket kurert og det er ingen tilbakefall.

Liste over studier relatert til studiet av vestibulær ataksi

1. Vestibulær ataksi og måling av denne hos mennesker

   • Forfattere: AR Fregly
   • Utgivelsesår: 1975

2. Kasusrapport: Akutt vestibulært syndrom og cerebellitt ved anti-Yo paraneoplastisk syndrom

   • Forfattere: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Utgivelsesår: 2022

3. Okulær motilitet i Nord-Carolina Autosomal dominant ataksi

   • Forfattere: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Utgivelsesår: 1996

4. Generell vestibulær testing

   • Forfattere: T. Brandt, M. Strupp
   • Utgivelsesår: 2005

5. Genetikk ved vestibulære lidelser: patofysiologisk innsikt

   • Forfattere: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Utgivelsesår: 2016

Litteratur

Palchun, VT Otorhinolaryngologi. Nasjonal manual. Kort opplag / Redigert av VV Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.