Vestibulær ataksi

Nedsatt motorisk koordinasjon og manglende evne til å opprettholde kroppsposisjon er ofte assosiert med patologi i det vestibulære systemet på et eller annet nivå. Vestibulær ataksi viser seg ved pasientens ustabilitet i stående eller sittende, og spesielt under gange. Problemet er også manifestert av systemisk vertigo, nystagmus. Pasienten er ofte plaget av kvalme (noen ganger - opp til oppkast), autonome lidelser. I tillegg er det symptomer på grunnårsaken til utviklingen av vestibulær ataksi, som de viktigste terapeutiske tiltakene er rettet mot.[1]

Vestibulært ataksisyndrom.

Den romlige orienteringen til kroppen i menneskekroppen opprettholdes takket være den vestibulære analysatoren, som er ansvarlig for å vurdere posisjonen og motoriske handlinger til stammen og lemmene, og hjelper til med å tolke tyngdekraften. Det vestibulære systemet reagerer på enhver endring i kroppsposisjon takket være spesielle hårceller lokalisert i den labyrintiske mekanismen i det indre øret . Fra disse strukturene passerer nervevibrasjoner gjennom den vestibulære nerven: den og hørselsnerven er en del av det åttende par kraniale nerver. Ytterligere signaler går til de vestibulære kjernene i medulla oblongata . Der syntetiseres informasjonen, en respons dannes som gir ytterligere kontroll over motorisk aktivitet. Fra de vestibulære kjernene transporteres regulatoriske nervesvingninger til en rekke deler av sentralnervesystemet, inkludert det autonome nervesystemet i cerebellum, retikulær formasjon, spinalstrukturer, hjernebark, okulomotoriske kjerner. Takket være dette er det en fordeling av muskeltonus og refleksrespons for å opprettholde balansen. Hvis et eller annet stadium av denne banen påvirkes, kan vestibulær ataksi utvikle seg. Årsakene til en slik lidelse er forskjellige.,, [2][3]

Ataksi kan også deles inn i sporadisk (pasienter har ingen familiehistorie med ataksi og manifesterer seg i voksen alder), arvelig (forårsaket av en genfeil og manifest i barndommen), og ervervet (på grunn av strukturelle eller demyeliniserende tilstander, toksisitet, paraneoplastiske, inflammatoriske sykdommer ). Eller infeksjoner og autoimmune tilstander). Eller infeksjoner og autoimmune tilstander).[4]

Epidemiologi

Begrepet "ataksi" oversettes fra gresk som "uten hensikt". Det brukes til å definere uorganisert, ukoordinert motorisk aktivitet, ikke relatert til pareser, muskeltonusforstyrrelser eller voldsomme bevegelser.

Vestibulær ataksi manifesteres oftest ved forstyrrelser i balanseoppbevaring, nedsatt gange og feil motorisk koordinasjon.

Det er ingen klar statistikk på ataksi, da det ikke er en uavhengig nosologisk enhet, men kun et syndrom, eller symptomkompleks.

Det vanligste symptomet på vestibulær ataksi er systemisk vertigo. Det er denne manifestasjonen som oftest blir årsaken til henvisning til nevrologer (ca. 10% av tilfellene) og otolaryngologer (ca. 4% av tilfellene).

Vestibulær ataksi regnes som den vanligste årsaken til fall og økt skade hos eldre og eldre.

Den totale prevalensen av ataksi er 26 tilfeller per 100 000 barn. Den totale forekomsten av arvelige ataksier er 10 tilfeller per 100 000 personer. [5]Dominant cerebellar ataksi forekommer i 2,7 tilfeller per 100 000 personer og recessiv arvelig cerebellar ataksi i 3,3 tilfeller per 100 000 personer. [6]Den økte prevalensen sees i land der slektskap er vanlig. [7]Den verdensomspennende forekomsten av spinocerebellar ataksi varierer fra 3 til 5,6 tilfeller per 100 000 mennesker. [8]Den vanligste spinocerebellar ataksien er spinocerebellar ataksi type 3.[9]

Fører til Vestibulær ataksi

Utviklingen av vestibulær ataksi er forårsaket av skade på noen av stadiene i den vestibulære analysatoren. I de fleste tilfeller påvirkes hårceller - for eksempel i prosessen med en slik betennelsesreaksjon som labyrintitt, som oppstår på grunn av traumer, spredning av infeksjon fra mellomøret. Sistnevnte forekommer ofte hos pasienter med akutt otitis media , purulent otitis media , aeritis . Hårceller kan dø på bakgrunn av tumorinvasjon eller forgiftning i aurikulært kolesteatom . Tilbakevendende vestibulær ataksi er karakteristisk for Menières sykdom .

I noen tilfeller oppstår vestibulær ataksi når den vestibulære nerven er påvirket. En slik lidelse kan ha smittsom, giftig (ototoksisk), tumoretiologi. Ofte på grunn av virusinfeksjon (herpes, influensa, akutte luftveisvirusinfeksjoner) utvikles vestibulær nevronitt .

Ataksi skyldes noen ganger skade på de vestibulære kjernene lokalisert i medulla oblongata - for eksempel er dette karakteristisk for kompresjon av medulla oblongata ved kraniovertebrale anomalier (platybasia, Chiari-anomali, atlanto-assimilering), tumorprosesser i hjernestammen, encefalitt , arachnoiditt i bakre fossa, demyeliniserende patologier (encefalomyelitt, multippel sklerose ).

Vestibulær ataksi kan være et av tegnene på kroniske iskemiske prosesser i hjernestammen, som igjen er forårsaket av en forstyrrelse av vertebrobasilær blodstrøm i vertebralt arteriesyndrom , aterosklerose, hypertensjon, cerebral vaskulær aneurisme. Utviklingen av ataksi er også karakteristisk for forbigående iskemisk angrep , hemorragisk eller iskemisk slag .

Vestibulær ataksi er en vanlig konsekvens av kraniocerebralt traume på grunn av den direkte effekten av skaden på kjernene og endene av den vestibulære nerven, eller samtidige sirkulasjonsforstyrrelser (spesielt kan vi snakke om vaskulær posttraumatisk spasmer).[10]

Risikofaktorer

Vestibulær ataksi utvikler seg ofte hos personer med encefalitt, akutt encefalomyelitt, posterior fossa arachnoiditis og multippel sklerose. Andre risikofaktorer inkluderer:

• Øreskader der labyrinten er skadet;
• inflammatoriske sykdommer i mellomøret, med spredning av den smittsomme prosessen til labyrinten;
• tumorprosesser preget av tumorvev som spirer inn i de auditive strukturene;
• Menières sykdom;
• vestibulære nerveskader;
• hode skader;
• lesjoner av craniovertebral sone (platybasia, Arnold-Chiari anomali, atlas assimilering);
• Sirkulasjonsforstyrrelser på grunn av aterosklerotiske endringer, hypertensjon, cerebrale vaskulære aneurismer, vertebralt arteriesyndrom.

Vestibulær ataksi kan være forårsaket av enhver lesjon av hårcellene lokalisert i det indre øret (inne i den membranøse labyrinten), samt skade eller kompresjon av den vestibulære nerven (VIII par), vestibulær analysator kortikalt senter, kjerne med lokalisering i hjernen stilk.

Patogenesen

Den vestibulære analysatoren er ansvarlig for romlig orientering av et menneske, som er i stand til å bestemme og oppfatte tyngdekraften, plassering og type motoraktivitet til kroppsdeler, tolke bevegelsen til overkroppen og lemmer i rommet.

Enhver endring av kroppsposisjon blir evaluert av hårceller, som er vestibulære reseptormekanismer lokalisert på den tynneste basilarfilmen i reseptordelen av den auditive analysatoren med lokalisering i den fremre sonen av den membranøse labyrinten.

Fra hårcellene overføres signaler via den vestibulære nerven (tilhører det åttende kranienerveparet) til de vestibulære kjernene som er ansvarlige for å tolke den innkommende informasjonen.

Motoriske reaksjoner realiseres som et resultat av transport av regulatoriske nervesignaler fra de vestibulære kjernene til forskjellige deler av sentralnervesystemet, noe som sikrer riktig balansering og fordeling av muskeltonus på grunn av passende refleksresponser.

Når ethvert segment av den vestibulære analyseveien er påvirket eller skadet, blir balanse og motorisk koordinasjon svekket.

Avhengig av lokaliseringen av lesjonen, er de karakteristiske funnene som følger:

• Laterale cerebellare lesjoner gir symptomer på samme side som lesjonen (ipsilateral), mens diffuse lesjoner forårsaker generaliserte symptomer.
• Lesjoner i cerebellare hemisfærer forårsaker lem ataksi.
• Ormlesjoner forårsaker trunk ataksi, gangart med bevaring av lemmer.
• Lesjoner i de vestibulo-cerebellare regionene forårsaker balanseforstyrrelser, vertigo og gangataksi.[11]

Symptomer Vestibulær ataksi

Tegn på vestibulær ataksi noteres både når man går (bevegelser) og bare står. Avhengig av dette skilles dynamisk og statisk ataksi. Et karakteristisk trekk ved vestibulær ataksi fra andre typer av denne patologien er eksistensen av avhengighet av intensiteten av manifestasjoner på svingen av hodet og kroppen. Problemet forverres når du snur hodet, kroppen eller øynene, så pasienter prøver å unngå slike bevegelser, eller gjøre dem forsiktig, gradvis. Ved å visuelt overvåke bevegelsene er det mulig å kompensere litt for feil vestibulær funksjon. Av denne grunn er pasienten med lukkede øyne mindre selvsikker og ataksi er mer uttalt.

Den vestibulære analysatoren påvirkes vanligvis ensidig. Blant de hyppigste manifestasjonene er:

• Rystende gangart med kroppen lenende til den ene siden (siden av lesjonen);
• avvik fra overkroppen til den berørte siden når du står eller sitter;
• Utilfredsstillende tester av å gå med lukkede øyne samt Romberg holdning.

Typiske første tegn på vestibulær ataksi inkluderer systemisk vertigo, en følelse av rotasjon av omgivelsene og overkroppen. Svimmelhet oppstår i alle kroppsposisjoner, til og med liggende. Som en konsekvens blir søvnen forstyrret, det vestibulære-viscerale apparatet reagerer - det er kvalme, noen ganger til oppkast. Over tid er autonome reaksjoner knyttet:

• ansiktsområdet blir blekt eller rødt;
• det er en følelse av redsel;
• hjertefrekvens øker;
• pulsen blir labil;
• økt svetting.

De fleste pasienter har horisontal nystagmus rettet i motsatt retning fra lesjonen. Bilateral nystagmus kan også forekomme. Hvis de vestibulære kjernene er påvirket, vises vertikal nystagmus med rotasjon. Hvis patologien påvirker den perifere delen av den vestibulære analysatoren, er det en økning i nystagmus under innledende hodevendinger (ytterligere nystagmus reduseres som regel). Hos pasienter med kraniovertebrale anomalier øker nystagmus med hodetilt.

Stages

Ataksi er differensiert etter tidspunktet for utbruddet av denne lidelsen:

• Akutt ataksi varer fra timer til dager og er et resultat av iskemi eller hemorragisk slag, inflammatoriske prosesser eller multippel sklerose, vestibulær nevronitt eller toksisk encefalopati.
• Subakutt ataksi varer i flere uker og utvikler seg som et resultat av tumorprosesser i den bakre kraniale fossa, hypotyreose og avitaminose, alkoholisme, etc.
• Kronisk ataksi varer i måneder eller til og med år, noe som er karakteristisk for meningeom, kraniovertebrale junction-defekter og nevrodegenerasjoner.

Skjemaer

Generelt er ataksi delt inn i slike typer patologi:

• sensorisk ataksi (forårsaket av en forstyrrelse av det ledende systemet med dyp muskelfølsomhet);
• Cerebellar ataksi (assosiert med cerebellare lesjoner);
• Kortikal ataksi (involverer lesjoner i frontal eller occipitotemporal cortex);
• Vestibulær ataksi (forårsaket av en lesjon av en del av det vestibulære apparatet).

Direkte vestibulær ataksi skjer:

• statisk (manifesterer seg når pasienten er i stående stilling);
• dynamisk (tegn oppstår under bevegelser).

I tillegg kan vestibulær ataksi være unilateral (kun venstre eller høyre side påvirkes) og bilateral.

Komplikasjoner og konsekvenser

Pasienter som lider av vestibulær ataksi faller ofte og blir skadet. De mister tidlig arbeidsevnen, og klarer ikke alltid å ta godt vare på seg selv, som å kle seg, lage mat og spise osv.

Etter hvert som vestibulær ataksi utvikler seg, kommer personen først rundt med hjelp av støtte, krykke, rullator eller barnevogn, men kan snart trenge konstant hjelp.

Sengeleie og feil pleie kan føre til utvikling av trykksår.

Andre mulige komplikasjoner:

• tendens til tilbakevendende infeksjonssykdommer, svekket immunitet;
• utvikling av kronisk hjerte- og respirasjonssvikt;
• Uførhet.

Mangel på behandling, manglende evne til å eliminere grunnårsaken til vestibulær ataksi fører vanligvis til jevn progresjon og forverring av pasientens tilstand. Likevel kan rettidig diagnose og bruk av moderne metoder for behandling og rehabilitering stoppe eller bremse den patologiske prosessen og forbedre pasientens livskvalitet.

Diagnostikk Vestibulær ataksi

Vestibulær ataksi diagnostiseres basert på pasientens plager og resultatene av nevrologisk undersøkelse. For å avklare diagnosen, for å bestemme graden og typen av patologisk prosess, er instrumentell diagnostikk foreskrevet - spesielt reoencefalografi, ekko-encefalografi, elektroencefalografi, datamaskin og magnetisk resonansavbildning av hjernen, samt røntgen. Siden vestibulær ataksi kan følge med mange patologier i sentralnervesystemet, er det viktig å identifisere de underliggende årsakene til denne lidelsen så tidlig som mulig.

Blod- og urinprøver ved ataksi er uspesifikke, men kan foreskrives for å vurdere kroppens generelle tilstand, for å oppdage inflammatoriske prosesser og anemi. Laboratoriediagnostikk kan benyttes ved mistanke om kjemisk, narkotika- eller alkoholforgiftning, samt ved mistanke om vitaminmangeltilstander (primært B-avitaminose).

Noen pasienter er indisert for å ha tester for tyreoideahormonstatus, HIV, syfilis, toksoplasmose, borreliose og anti-Yo-antistoffer (antistoffer mot Purkinje-celler som fører til dysartri og nystagmus).

Instrumentell diagnose er vanligvis representert ved følgende metoder:

• Reoencefalografi (hjelper med å få generell informasjon om kvaliteten på blodstrømmen i hjernen);
• angiografi, MR angiografi av cerebrale kar (som et tillegg til reoencefalografi);
• ekkoencefalografi (brukes til å vurdere brennevinssystemet i hjernen; endringer på ekko-EEG antyder tilstedeværelsen av en volumetrisk neoplasma som en svulst eller abscess, som kan være assosiert med utvikling av vestibulær ataksi);
• elektroencefalografi (foreskrevet for å undersøke bioelektrisk hjerneaktivitet);
• datamaskin og magnetisk resonansavbildning (hjelp til å oppdage volumetriske neoplasmer, fokus for demyelinisering);
• Røntgen av cervikal ryggrad og hodeskalle (foreskrevet ved mistanke om kraniovertebrale defekter).

Vurdering av det vestibulære apparatet ved ataksi utføres av en nevrolog, sjeldnere av en otorhinolaryngolog. Diagnose kan omfatte vestibulometri, elektronystagmografi, stabilografi, kaloritest. Hvis pasienten samtidig får diagnosen hørselstap, er det mulig å utføre terskelaudiometri, kammertonetesting, elektrokokleografi, oddetest og så videre.[12]

Differensiell diagnose

Ataksi er ikke bare vestibulær ataksi. Det er et syndrom som kan observeres ikke bare når det vestibulære apparatet er påvirket, men også andre hjernestrukturer.

• Sensorisk ataksi oppstår når dype sensoriske veier påvirkes, starter fra de perifere nervene og slutter med den bakre sentrale gyrus. Denne lidelsen er preget av en særegen "stempling" gangart: en person setter føttene bredt mens han går, hvert trinn er tungt, tungt, med en landing på hælen. Problemet forverres hvis pasienten er i mørket, lukker øynene eller løfter hodet kraftig. En falsk atetose er notert. Patologi følger ofte med polyradiculoneuritt, ryggradslidelser med lesjoner i de bakre kanalene.
• Frontal ataksi er et resultat av skade på cortex av de store halvkulene i frontallappen og forstyrrelse av afferente forbindelser med lillehjernen. Symptomatologi er ikke-intens, pasienten vakler mens han går til motsatt side av lesjonen. Intensjonalitet, "glipp" noteres.

Vestibulær og cerebellar ataksi er spesielt vanskelig å skille hos pasienter med hjerneslag og rus, når omfanget av symptomene er slik at pasienten ikke kan gå eller stå.

• Temporal ataksi er forårsaket av en lesjon i tinninglappen cortex: dens cerebellare forbindelser påvirkes samtidig. Temporal ataksi er en av komponentene i Schwab-triaden. Pasienten vakler mens han går og avviker til motsatt side, bommer når han utfører palpebraltesten. Hemiparkinsonisme på motsatt side av brennpunktet er notert. Hvis Schwabs triade er diagnostisert, indikerer det tilstedeværelsen av en svulstprosess i tinninglappen.
• Funksjonell ataksi er et av symptomene på hysterisk nevrose. Gangarten er særegen og variabel, ikke som andre typer ataksi.
• Blandet ataksi er en kombinasjon av flere typer av denne lidelsen - for eksempel er både cerebellar og sensorisk ataksi tilstede samtidig. En slik kombinasjon kan observeres hos pasienter med demyeliniserende patologier.

I løpet av differensialdiagnose er det viktig å ta hensyn til mangfoldet av ataksisymptomatologi. Praktiserende leger påpeker tilstedeværelsen av rudimentære typer av denne lidelsen, overgangsformer av syndromet, der det kliniske bildet ligner på multippel sklerose, spastisk paraplegi, neural amyotrofi.

Hvis det er mistanke om arvelig ataksi, foreskrives DNA-diagnose for å bestemme sannsynligheten for å arve et ataksisk patogen.

Behandling Vestibulær ataksi

Behandling for vestibulær ataksi er rettet mot den underliggende årsaken til lidelsen. Foreløpig finnes det ingen behandling for arvelig ataksi. Avhengig av årsaken, hvis ataksi skyldes hjerneslag, giftige stoffer, hypotyreose eller andre modifiserbare risikofaktorer, er behandlingen rettet mot den spesifikke tilstanden som forårsaker ataksien.[13]

Hvis en smittsom prosess i hørselsorganene oppdages, foreskrives antibiotikabehandling, skyllinger, sanitæranlegg, labyrintotomi, etc.. Hvis det oppdages vaskulære lidelser, brukes medikamentell behandling, som kan forbedre cerebral blodsirkulasjon. I komplekse tilfeller foreskrives pasienter med kraniovertebrale defekter deres kirurgiske korreksjon. Volumetriske neoplasmer, inflammatoriske prosesser i form av araknoiditt eller encefalitt krever passende kompleks behandling.

Etter å ha handlet på årsaken til vestibulær ataksi, startes symptomatisk terapi. Relevante legemidler som akselererer metabolismen, forbedrer nervesystemet:

• Piracetam - tatt i en daglig dose på 30 til 160 mg per kilo vekt, med hyppigheten av inntak to ganger om dagen. Behandlingsvarigheten er 1-6 måneder.
• γ-aminosmørsyre - administrert oralt før måltider 0,5-1,25 g tre ganger om dagen (daglig dose - fra 1,5 til 3 g).
• Ginkgo biloba - ta tinktur 15-20 dråper før måltider, eller i tabletter 60-240 mg. Varigheten av behandlingen bestemmes av en lege og kan være flere måneder.
• B-gruppe vitaminer - administrert oralt eller ved injeksjon, avhengig av indikasjon.

For raskest rehabilitering er terapeutisk trening indikert, inkludert øvelser for å trene motorisk koordinasjon og styrke det muskulære rammeverket og individuelle muskelgrupper.[14]

Forebygging

Det er ingen spesifikk forebygging av en slik lidelse som vestibulær ataksi. For å opprettholde helse generelt, og spesielt for å støtte den normale tilstanden til det vestibulære apparatet, er det nødvendig å rette innsatsen for å forhindre utvikling av akutte smittsomme og inflammatoriske prosesser som kan skade denne mekanismen. For det første gjelder forebygging forebygging av bihulebetennelse, mellomørebetennelse, betennelse i lungene, etc.

Grunnleggende forebyggende anbefalinger inkluderer:

• rettidig henvisning til en lege for smittsomme og inflammatoriske sykdommer;
• rettidig konsultasjon med en lege i tilfelle svimmelhet;
• regelmessig overvåking av blodtrykksindikatorer (spesielt hos personer som er utsatt for utvikling av hypertensjon og vaskulære patologier);
• lede en sunn livsstil, unngå dårlige vaner, næringsrikt kosthold med kvalitetsprodukter, etc.

Prognose

Vestibulær ataksi kan ikke kureres på egen hånd, uten involvering av en medisinsk spesialist. Bare kvalitetsdiagnose med bestemmelse av grunnårsaken til patologien og videre foreskriving av adekvat behandling kan eliminere den primære sykdommen og utjevne manifestasjonene av patologi. For å forbedre prognosen er det viktig å ta en individualisert tilnærming, siden ingen tilfeller av vestibulær ataksi er like: årsakene og tegnene på lidelsen er alltid forskjellige.

Ofte, spesielt hvis hovedfokuset for patologi ikke kan identifiseres, oppstår funksjonshemming og tap av arbeidsevne. I noen tilfeller, inkludert arvelige sykdommer, er vestibulær ataksi dårlig mottagelig for behandling, og dens manifestasjoner vedvarer ofte i mange år. Den mest optimistiske prognosen er preget av ataksi hos pasienter med vestibulær nevronitt: problemet er vellykket kurert og det er ingen tilbakefall.

Liste over studier relatert til studiet av vestibulær ataksi

1. Vestibulær ataksi og dens måling i mennesket

   • Forfattere: AR Fregly
   • Utgivelsesår: 1975

2. Kasusrapport: Akutt vestibulært syndrom og cerebellitt ved anti-Yo paraneoplastisk syndrom

   • Forfattere: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Utgivelsesår: 2022

3. Okulær motilitet i North Carolina Autosomal Dominant Ataxia

   • Forfattere: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Utgivelsesår: 1996

4. Generell vestibulær testing

   • Forfattere: T. Brandt, M. Strupp
   • Utgivelsesår: 2005

5. Genetikk av vestibulære lidelser: patofysiologisk innsikt

   • Forfattere: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Utgivelsesår: 2016

Litteratur

Palchun, VT Otorhinolaryngologi. Nasjonal manual. Kort opplag / Redigert av VV Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.