Svakhet under fysisk aktivitet (patologisk muskelsvakhet)

Muskeltretthet kan ikke bare forårsakes av skade på den nevromuskulære synapsen (immunavhengig myasteni og myasteniske syndromer), men også av generelle indre sykdommer uten direkte skade på det nevromuskulære apparatet, slik som kroniske infeksjoner, tuberkulose, sepsis, Addisons sykdom eller ondartede sykdommer. Svakhet er vanligvis kombinert med spesifikke symptomer på den underliggende sykdommen; generell klinisk og fysisk undersøkelse er i disse tilfellene viktigst for diagnose.

De viktigste årsakene til muskeltretthet under fysisk aktivitet:

1. Myasthenia gravis.
2. Lambert-Eatons syndrom.
3. Arvelige (medfødte) myastheniske syndromer.
4. Polymyositt.
5. Multippel sklerose (tidlige stadier).
6. AGDP (Guillain-Barré syndrom).
7. Endokrinopatier.
8. Botulisme.
9. Glykogenose (McArdle sykdom).
10. Forstyrrelser i kaliummetabolismen.
11. Forstyrrelser i kalsiummetabolismen.
12. Psykiske lidelser (asteni og depresjon).
13. Kronisk utmattelsessyndrom.
14. Kaudogen claudicatio intermittens.
15. Iatrogen myastenlignende syndrom (legemiddelindusert).

Myasteni

Det er velkjent at svakhet under fysisk anstrengelse (patologisk muskeltretthet) er hovedklagen hos pasienter som lider av immunavhengig myasteni (myasthenia gravis). Ved sykdomsdebut er svakheten fullstendig fraværende i morgentimene etter en natts søvn, og pasientene opplever en reduksjon i muskelstyrke under ulike typer aktivitet – avhengig av musklene eller muskelgruppene som er involvert i disse aktivitetstypene: lesing, snakking, gange, stereotypisk håndarbeid, stereotype fotbevegelser (f.eks. å skrive på en skrivemaskin, trykke på pedalen på en maskin). Hvile tillater (i det minste delvis) å gjenopprette muskelstyrken. Svakheten er mest uttalt om kvelden.

Ved mistanke om myasteni bør en enkel klinisk test utføres for å oppdage patologisk muskeltretthet – pasienten blir bedt om å utføre de berørte bevegelsene 30–40 ganger (eller sjeldnere) på rad. For eksempel å lukke og åpne øynene (ved okulær myasteni), telle høyt, heve hodet mens man ligger på ryggen, knytte fingrene til en neve, osv. (ved generalisert limb-girdle myasteni). Indikatormuskelen ved utførelse av tester for myasteni er m. triceps. Hvis det observeres en reduksjon i muskelstyrke (eller svekkelse av stemmen) under denne testen, bør farmakologiske tester utføres. Intramuskulære injeksjoner av antikolinesterasemedisiner (for eksempel prozerin) gjenoppretter muskelstyrken på 30 sek – 2 min i en periode på flere minutter til en halvtime. Jo lengre restitusjonsperioden er, desto mindre typisk er den for myasteni, og bør være grunnlaget for å fortsette det diagnostiske søket. Det er nødvendig å huske på muligheten for at pasienten kan utvikle alvorlige bivirkninger av antikolinesterasemedisinen, og å være forberedt på å administrere en injeksjon med atropin.

For å utelukke den psykogene naturen til muskelsvakhet, anbefales det å gi en intramuskulær injeksjon av saltvannsløsning.

Elektrisk stimulering av en perifer nerve resulterer i demping av aksjonspotensialer i den tilsvarende muskelen; denne effekten reverseres av virkningen av et antikolinesterase-legemiddel eller stoffer som virker på den postsynaptiske membranen.

Ved diagnostisering av myasteni er ytterligere undersøkelse nødvendig. Blodprøver bør undersøkes for antistoffer mot acetylkolinreseptorer og skjelettmuskulatur. Studier er også nødvendige for å avgjøre om det er tymom eller vedvarende funksjon av tymus som ikke har gjennomgått rettidig involusjon. Myasthenisk svakhet kan også utvikles ved hypertyreose, systemisk lupus erythematosus, Sjøgrens sykdom, polymyositt, revmatoid artritt og i debutstadiet av multippel sklerose.

Lambert-Eatons syndrom

Lambert-Eatons syndrom er et paraneoplastisk syndrom der unormal muskeltretthet kan ligne myastenisk tretthet. Den observerte muskeltrettheten har imidlertid særegne trekk som gjør det mulig å differensiere mellom myasteni og Lambert-Eatons myasteniske syndrom. Svakheten begynner ikke i de ekstraokulære eller ansiktsmusklene, slik tilfellet er med myasteni; dessuten er disse musklene ofte intakte ved Lambert-Eatons syndrom. Musklene som oftest er involvert, er bekken- eller skulderbeltet. Selv om pasienter klager over svakhet under fysisk anstrengelse, viser klinisk undersøkelse at ved gjentatte sammentrekninger av de involverte musklene, øker styrken først og avtar bare etter et minutt eller mer. Dette fenomenet er også observert i EMG-studier: amplituden til aksjonspotensialet øker først og avtar deretter. Farmakologiske tester gir minimal effekt eller er negative. Syndromet er mer vanlig hos menn. I 70 % av tilfellene er sykdommen forårsaket av lungekreft.

Arvelige (medfødte) myastheniske syndromer

Beskrivelser av godartet medfødt myopati dukker med jevne mellomrom opp i litteraturen, der myasteniske manifestasjoner kan observeres i nyfødtperioden eller i den umiddelbart påfølgende perioden. Dette er ikke-progressive former for myopati; manifestasjonene deres forblir stabile gjennom hele livet; noen ganger progredierer de litt, i andre tilfeller har de til og med et regressivt forløp (sentral kjernesykdom, nemalin myopati, tubulær myopati, etc.). Det er nesten umulig å skille mellom disse sykdommene basert på det kliniske bildet (vanligvis er diagnosen "floppy baby"). Et elektronmikroskopisk bilde som er karakteristisk for en eller annen form, avsløres.

På den annen side er det beskrevet ekte medfødte myastheniske syndromer, som hver kjennetegnes av en unik defekt i den kolinerge synapsen (trekk ved strukturen til presynaptiske terminaler, postsynaptiske reseptorer, forstyrrelser i acetylkolins kinetikk, etc.). Allerede hos nyfødte observeres symptomer som økende ptose, bulbære og respiratoriske forstyrrelser under gråt. Senere slutter fluktuerende lammelse av okulomotoriske muskler og tretthet under bevegelser seg til disse symptomene. I noen tilfeller blir myastheniske symptomer klinisk merkbare først i det andre eller tredje tiåret av livet (slow-channel syndrom). Alle medfødte myastheniske syndromer arves autosomalt recessivt.

Polymyositt

Polymyositt manifesterer seg ved gradvis utvikling av symmetrisk proksimal muskelsvakhet, myalgisk syndrom og tidlig svelgeforstyrrelse. Vanligvis er det en økning i serum-CPK, endringer i EMG (flimmerpotensialer, positive bølger, redusert varighet av motoriske enhetspotensialer) og økt ESR. I tillegg til muskelsvakhet kan tretthet oppstå under fysisk anstrengelse.

Multippel sklerose

I de tidlige stadiene av multippel sklerose er det mulig å klage over tretthet under fysisk anstrengelse. Årsaken til trettheten er fortsatt ukjent. De avslørte symptomene i form av karakteristisk parestesi, visuelle, pyramideformede og cerebellære symptomer som indikerer multifokal skade på sentralnervesystemet, levner ingen tvil om diagnosen.

AIDP (Guillain-Barré syndrom)

I tidlige stadier av akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati av Guillain-Barré kan økt tretthet under fysisk aktivitet observeres med milde eller subkliniske manifestasjoner av polynevropati. Utviklingen av et typisk klinisk bilde av polynevropati fjerner diagnostiske spørsmål.

Endokrinopatier

Noen endokrinopatier kan inkludere myastenlignende manifestasjoner i sine kliniske manifestasjoner: hypotyreose (karakterisert av kald, blek, tørr hud, mangel på lyst, forstoppelse, fortykkelse av tungen, hes stemme, bradykardi, muskelhevelse, senking av akillesrefleksene, etc.; sjelden ledsaget av andre nevrologiske symptomer som parestesi, ataksi, karpaltunnelsyndrom, kramper); hypertyreose (karakterisert av proksimal muskelsvakhet med vanskeligheter med å reise seg fra en hukende stilling, svetting, takykardi, tremor, varm hud, varmeintoleranse, diaré, etc.; nevrologiske symptomer som pyramideformede tegn er sjelden observert); hypoparatyreose (muskelsvakhet og kramper, tetani, hodepine, tretthet, ataksi, kramper, sjelden hallusinasjoner og koreoatetoide symptomer er observert); hyperparatyreose (karakterisert av ekte myopati med muskelatrofi, depresjon, emosjonell labilitet, irritabilitet, forvirring, forstoppelse); Cushings sykdom, hypofyse, diabetes mellitus. Alle disse sykdommene er karakterisert av klager over tretthet, som noen ganger når en merkbar alvorlighetsgrad. Ved Addisons sykdom og Simonds sykdom blir tretthet en av hovedmanifestasjonene.

Botulisme

Botulisme er en alvorlig ruspåvirkning som følge av inntak av matvarer som inneholder giftstoffer fra bakterien Clostridium botulinum. Botulinumtoksin er en potent gift som blokkerer frigjøringen av acetylkolin fra presynaptiske ender. Progressiv muskeltretthet og svakhet er karakteristisk, ofte startende i okulomotoriske (ufullstendig eller fullstendig ekstern og intern oftalmoplegi) og faryngeale muskler, etterfulgt av generalisering (diplopi, ptose, dysartri, dysfagi, symmetrisk svakhet i musklene i ekstremitetene og respirasjonsmusklene). Utvidelse av pupillene og fravær av pupilreaksjoner observeres vanligvis, men bevisstheten er ikke svekket. I alvorlige tilfeller observeres involvering av respirasjonsmusklene. Symptomer på generalisert kolinerg transmisjonsforstyrrelse kan observeres: dårlig reagerende pupiller, munntørrhet, intestinal parese ("paralytisk ileus") og noen ganger bradykardi.

Diagnosen bekreftes dersom en laboratoriemus viser tegn på sykdommen når den får pasientens serum eller forurenset mat.

Glykogenose

Alle typer glykogenoser, spesielt McArdles sykdom (mangel på muskelfosforylase), kan være ledsaget av muskeltretthet under fysisk anstrengelse. Et karakteristisk tegn på mangel på muskelfosforylase er smerter og spenninger i musklene som oppstår hos unge mennesker under fysisk arbeid. Etter anstrengelse øker ikke laktatinnholdet i blodet. Kontrakturer med elektromyografisk stillhet i de berørte musklene kan utvikle seg. Muskelbiopsi viser en økning i glykogeninnholdet.

Kaliummetabolismeforstyrrelser

Disse lidelsene kan manifestere seg, i tillegg til muskeltretthet, som tre paroksysmale muskelsvakhetssyndromer: familiær hypokalemisk periodisk lammelse, hyperkalemisk periodisk lammelse og normokalemisk periodisk lammelse.

Periodisk hypokalemisk lammelse (paroksysmal myoplegi)

Forstyrrelse av kaliummetabolismen i muskelvev forårsaker paroksysmal hypokalemisk lammelse. Hovedsymptomet er periodisk lammelse av muskler i overkroppen og lemmene, som varer i flere timer. Som regel forblir ansiktsmusklene og mellomgulvet upåvirket. De fleste anfall forekommer om natten uten noen spesifikk årsak. Fysisk anstrengelse kan være en provoserende faktor. Anfall kan også provoseres frem av å spise mat rik på karbohydrater.

Under et anfall skjer det en dramatisk reduksjon i plasma-kaliumkonsentrasjonen, som noen ganger når 2–1,7 mmol/l, og det kan registreres en «stille» EMG, dvs. at det ikke er noen spontan aktivitet eller aksjonspotensialer på EMG-en. Ved mindre intense anfall er amplituden til aksjonspotensialene lav og varigheten deres reduseres.

Hvis diagnosen er usikker, kan et anfall fremkalles for diagnostiske formål ved å gi pasienten en høy dose glukose oralt i kombinasjon med 20 enheter insulin subkutant.

En normokalemisk variant av periodisk lammelse er også beskrevet.

Alvorlig hypokalemi (mindre enn 2,5 mmol/l) kan ikke bare føre til tretthet, men også til markert slapp tetraplegi. Hovedårsakene er: Conns syndrom (aldosteron-sekrerende svulst i binyrene), nyresvikt, enteritt og alvorlig diaré, overdreven diuretikabehandling, alkoholisme, litiumforgiftning, mineralokortikoideffekt, tyreotoksikose.

Alvorlig hyperkalemi (>7 mmol/L) kan føre til alvorlig tetraplegi med et stigende forløp, som ligner Guillain-Barré syndrom. De vanligste årsakene er: nyresvikt, binyrebarksvikt, rabdomyolyse, overdreven intravenøs kaliumadministrasjon, administrering av aldosteronantagonister.

Forstyrrelser i kalsiummetabolismen

Kronisk hypokalsemi (primær eller sekundær hypoparatyreoidisme, nyresykdom), i tillegg til muskeltretthet, kan forårsake tetani-anfall og merkbar muskelsvakhet. Hos spedbarn kan hypokalsemi til og med føre til anfall, fundusødem og forkalkning av basalgangliene. Hos unge mennesker bør tilstedeværelsen av grå stær tjene som en grunn til å utelukke hypokalsemi. Disse symptomene, i nærvær av klager over muskeltretthet og svakhet, bør bidra til å stille diagnosen hypokalsemi.

Akutt utviklet hyperkalsemi (hyperparatyreoidisme ved biskjoldbruskkjerteladenom) kan forårsake klager over tretthet (samt akutt psykose eller alvorlig cerebral dysfunksjon).

Psykiske lidelser

Asthenisk syndrom i bildet av psykogene lidelser gjenkjennes av karakteristiske ledsagende manifestasjoner: irritabilitet, angst, spenningshodepine, søvnløshetsforstyrrelser, vegetativt dystoni-syndrom.

Depresjon, i tillegg til nedstemthet, kan manifestere seg som generell svakhet, tretthet, redusert motivasjon og drivkraft, søvnforstyrrelser (tidlig oppvåkning er spesielt karakteristisk). Ved latent depresjon dominerer klager over svakhet, tretthet, ulike smertesyndromer, vegetative og somatiske plager i fravær av objektivt bekreftede viscerale sykdommer. Antidepressiva forårsaker reversert utvikling av somatiske symptomer på latent depresjon.

Kronisk utmattelsessyndrom

Syndromet observeres oftest hos kvinner i alderen 20–40 år. Mange av dem har en historie med en eller annen virusinfeksjon ("postviral utmattelsessyndrom"), oftest i form av infeksiøs mononukleose eller Epstein-Barr syndrom (virus). Noen av disse pasientene har symptomer på latent immunsvikt eller en historie med mild traumatisk hjerneskade. Diagnosen kronisk utmattelsessyndrom krever vedvarende (minst 6 måneder) utmattelse og tilstedeværelse av konstante eller tilbakevendende karakteristiske symptomer, som lavgradig feber, cervikal eller aksillær lymfadenopati, myalgisk syndrom, hodepine, migrerende artralgi, konsentrasjonsvansker, irritabilitet, søvnforstyrrelser. Disse pasientene klager ofte over muskelsvakhet. Nevrologisk status er normal. De fleste pasienter viser en viss grad av depresjon eller nevrotiske lidelser. Kronisk utmattelsessyndroms natur er ikke fullt ut forstått.

Kaudogen claudicatio intermittens

Manifestasjonene av kaudogen claudicatio intermittens kan noen ganger ligne patologisk muskeltretthet i bena.

Ved denne sykdommen opplever pasienten forbigående svakhet i bena mens han står. Sykdommen er vanligere i alderdommen. Svakheten øker betydelig når man går, noen ganger i en slik grad at pasienten blir tvunget til å sette seg ned, ellers vil man falle. Det første symptomet er alltid smerter i leggene, etterfulgt av nummenhet i føttene, som kan stige opp i overbena. Pulsering i de perifere karene er bevart, noe som gjør at vi kan skille denne tilstanden fra claudicatio intermittens av vaskulær opprinnelse. I motsetning til claudicatio intermittens av vaskulær opprinnelse, kan dype reflekser reduseres ved kaudogen claudicatio intermittens: først bare under svakhetsanfall, men deretter reduseres de jevnt eller forsvinner. På samme måte kan nerveledningen i de innledende stadiene av sykdommen bli redusert under et anfall, og senere indikerer en studie av ledningshastigheter og EMG-data kronisk patologi i hestens hale.

Røntgen, spesielt nevroavbildning av korsryggen, avslører vanligvis innsnevring av spinalkanalen. Som regel er årsaken en kombinasjon av alvorlig degenerativ patologi i ryggraden med artrose i mellomvirvelleddene og noe fremspring av en eller flere mellomvirvelskiver. Man bør alltid være forsiktig og ikke ekstrapolere radiografiske data til det kliniske bildet: ikke i alle tilfeller er innsnevring av spinalkanalen årsaken til utviklingen av typiske symptomer. Tilstedeværelsen av slike symptomer i seg selv bør være en grunn til myelografi. Myelografi bør utføres både ved lordotisk krumning av ryggraden og ved kyfose. Bildene avslører et brudd på kontrastmiddelpassasjen, i hvert fall ved lordose. Sykdomsmekanismen er kompleks: direkte kompresjon av røttene til hestehalen og nedsatt blodsirkulasjon i radikulærarteriene.

Iatrogen myastenlignende syndrom

Økt muskeltretthet kan forårsakes av legemidler som D-penicillamin, antihypertensive midler, spesielt betablokkere; kalsiumkanalblokkere, noen antibiotika (neomycin, gentamicin, kanamycin, streptomycin, kolistin, polymyksin), glukokortikoider, noen smertestillende midler, muskelavslappende midler, antikonvulsiva; angstdempende midler; antidepressiva og nevroleptika. Betainterferon i behandlingen av multippel sklerose fører noen ganger til økt tretthet.

Myastheniske symptomer observeres noen ganger hos pasienter med ALS; mange dyregifter (kobra, klapperslange, svart enke-edderkopp, skorpiongift) inneholder nevrotoksiner som blokkerer nevromuskulær overføring (rusbildet kan ligne en myasthenisk krise).

Diagnostiske studier for patologisk muskeltretthet

1. Generell og biokjemisk blodanalyse;
2. Urinanalyse og -dyrking;
3. Wasserman-reaksjon;
4. EKG (for pasienter over 40 år);
5. Røntgen av bryst og røntgen av magen;
6. Elektrolytter;
7. CO2;
8. 36-timers faste (hypoglykemi);
9. Test av skjoldbruskfunksjon;
10. Daglig urin for 17-ketosteroider og 17-oksykortikosteroider;
11. Daglig urintest for aldosteron;
12. Renin i blodplasma;
13. Leverfunksjonstester;
14. Kalsium, fosfor og alkalisk fosfatase;
15. Hodeskalle og rørformede bein (metastatisk kreft);
16. Lymfeknutebiopsi;
17. Arterielle blodgasser;
18. CT-skanning av mageorganer;
19. CT-skanning av ryggraden;
20. CT eller MR av hjernen;
21. EMG;
22. Muskelbiopsi;
23. Psykometrisk vurdering av depresjon, personlighetstrekk;
24. Konsultasjon med en terapeut, endokrinolog, psykiater.

For å bekrefte diagnosen myasteni utføres en proserintest; 2 ml av en 0,05 % proserinløsning injiseres subkutant, etter først å ha forårsaket svakhet ved muskelbelastning, og effekten av injeksjonen observeres i 40 minutter. For å utelukke placeboeffekten anbefales en foreløpig subkutan injeksjon av en saltløsning.

En studie av antistoffer mot acetylkolinreseptorer og tverrstripete muskler, CT av mediastinum (for å utelukke tymom) er indisert.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]