Svakhet i å utøve fysisk anstrengelse (patologisk muskel svakhet)

Årsaken til muskeltretthet kan ikke bare overvinne nevromuskulær synapse (immun-mediert myasthenia gravis og myastene syndromer), men også de generelle interne sykdommer uten direkte ødeleggelse av det nevromuskulære system, slik som kroniske infeksjoner, tuberkulose, sepsis, Addisons sykdom eller ondartet sykdom. Svakhet er vanligvis kombinert med de spesifikke symptomene på den underliggende sykdommen; Generell klinisk og fysisk undersøkelse i disse tilfellene er den viktigste for diagnosen.

Hovedårsakene til muskelmasse når du utfører fysisk anstrengelse:

1. Myasthenia.
2. Lambert-Eaton syndrom.
3. Arvelige (medfødte) myastheniske syndromer.
4. Polymyositt.
5. Multipel sklerose (tidlige stadier).
6. OVDP (Guillain-Barre syndrom).
7. Endokrinopatier.
8. Botulisme.
9. Glykogenose (Mack Ardla sykdom).
10. Forstyrrelser av kaliummetabolisme.
11. Metabolske forstyrrelser av kalsium.
12. Psykiske lidelser (asteni og depresjon).
13. Kronisk utmattelsessyndrom.
14. Cudogenous intermittent claudication.
15. Iatrogen myasthenisk syndrom (stoff).

Myasthenia

Det er velkjent at den svakhet under trening (unormal muskeltretthet) er hoved klage av pasienter som lider av myasthenia immunozavisimoi (myasthenia gravis). I begynnelsen av sykdommen svakheten er helt fraværende i morgen etter en natts søvn, pasienter viser en nedgang i muskelstyrke i ulike aktiviteter - avhengig av å delta i disse aktivitetene i muskler eller muskelgrupper: lesing, snakke, gå, stereotype arbeids hender, stereotype bevegelser av foten ( for eksempel å skrive på en skrivemaskin, trykk på pedalen på maskinen). Resten tillater (i hvert fall delvis) å gjenopprette muskelstyrken. Svakhet er mest uttalt om kvelden.

Hvis man mistenker myasthenia gravis, er det nødvendig med en enkel klinisk prøve for å oppdage unormal muskelmasse - pasienten blir bedt om 30-40 ganger (eller mindre) for å utføre de bevegelsene som lider. For eksempel lukker og åpner øynene (med myasthenia), høyt telling, heving av hodet i en bakre stilling på baksiden, klemme fingrene på hånden i en knyttneve, etc. (med generalisert limbelt myasthenia gravis). Indikatormuskelen når man utfører en test for myasthenia gravis er m. Triceps. Hvis det skjer en reduksjon av muskelstyrken under denne testen (eller tap av stemme), er farmakologiske tester nødvendige. Intramuskulære injeksjoner av anticholinesterase-legemidler (f.eks. Proserin) gjenoppretter muskelstyrken etter 30 sekunder - 2 minutter i en periode på flere minutter til en halv time. Jo lengre gjenopprettingsperioden, desto mindre er det typisk for myasthenia gravis, og skal være grunnlaget for å fortsette diagnostisk søk. Det bør tas hensyn til muligheten for å utvikle pasientens uttrykte bivirkninger av anticholinesterasemedisinet og være forberedt på produktet av atropininjeksjon.

For å utelukke den psykogene karakteren av muskel svakhet, anbefales det å gjøre en intravenøs injeksjon av saltvann.

Med elektrisk stimulering av den perifere nerve, handlingspotensialene i det tilsvarende muskelforfallet; Denne effekten reverseres av anticholinesterase-stoffet eller stoffene som virker på den postsynaptiske membranen.

Ved diagnostisering av myasthenia gravis er det nødvendig med videre forskning. Blod bør undersøkes for tilstedeværelse av antistoffer mot acetylkolinreceptorer og skjelettmuskler. Det er også behov for studier for mulig tilstedeværelse av tymoma eller vedvarende funksjon av tymus, som ikke har gjennomgått rettidig involusjon. Myastenisk svakhet kan også utvikle seg i hypertyroidisme, systemisk lupus erythematosus, Sjøgrens sykdom, polymyositt, reumatoid artritt, multippel sklerose åpningstrinn.

Lambert-Eaton syndrom

Lambert-Eaton syndrom er et paraneoplastisk syndrom hvor patologisk muskelmasse kan lignes på et myasthenisk syndrom. Ikke desto mindre har den observerte muskeltrening karakteristiske egenskaper som gjør det mulig å skille myasthenia gravis og myasthenisk Lambert-Eaton syndrom. Svakhet begynner ikke med ytre øyes eller ansiktsmuskler, som det er tilfellet med myasthenia gravis; Dessuten forblir disse musklene med Lambert-Eaton syndrom ofte intakte. Muskler i bekkenet eller skulderbeltet er mest involvert. Selv om pasientene klager over svakhet under fysisk anstrengelse, avslører en klinisk studie at ved gjentatte sammentrekninger av de involverte musklene øker og styrker først styrken først etter et minutt eller mer. Dette fenomenet er også bemerket i EMG-studien: Amplituden til handlingspotensialet øker først og senker deretter. Farmakologiske tester gir minimal effekt eller negativ. Syndromet er mer vanlig hos menn. I hjertet av sykdommen ligger lungekarsinom i 70% av tilfellene.

Arvelige (medfødte) myastheniske syndromer

Med jevne mellomrom vises i den litteratur som beskriver godartet medfødt myopati, hvorved myastene symptomer kan observeres i den neonatale perioden eller i den neste etterfølgende periode. Det er ikke-progressiv form av myopati; deres symptomer forblir stabil gjennom hele livet; . Noen ganger er de litt videre i andre tilfeller, har selv regresjon for (sentral kjerne sykdom, nemaline myopati, rørformet myopati, etc.) I kliniske differensiering av disse sykdommene er nesten umulig (vanligvis diagnostisert «floppy babyen» - «slapp barnet"). Oppdaget karakteristisk for noen form for e-mikroskopisk bilde.

På den annen side beskriver den sanne medfødte myastene syndromer, som hver har en unik defekt i det cholinergiske synapse (strukturelle trekk ved presynaptiske terminaler, postsynaptiske reseptorer, acetylkolin kinetiske forstyrrelser og liknende). Allerede hos nyfødte er det slike symptomer som økende ptosis, bulbar og respiratoriske sykdommer når det gråter. Senere blir disse symptomene forbundet med svingende lammelse av de oculomotoriske musklene, tretthet under bevegelser. I noen tilfeller blir myastheniske symptomer kun klinisk merkbare i løpet av det andre eller tredje tiåret av livet (langsom kanal syndrom). Alle medfødte myastheniske syndromer arves på en autosomal recessiv måte.

Polymyositt

Poliomyositis manifesteres ved den gradvise utviklingen av symmetrisk proksimal muskelsvikt, myalgisk syndrom, tidlig svelgingssykdom. Vanligvis er det en økning i CK i serum, endringer i EMG (potensialer for fibrillering, positive bølger, reduksjon av varigheten av potensialene til motorenheter), økt ESR. I tillegg til muskel svakhet, kan tretthet oppstå under trening.

Multiple sklerose

I de tidlige stadiene av multippel sklerose er klager av tretthet med fysisk anstrengelse mulig. Årsaken til tretthet er fortsatt ukjent. De avslørte symptomene i form av karakteristiske parestesi, visuelle, pyramide og cerebellære symptomer, som indikerer multifokal lesjon i sentralnervesystemet, gir ingen tvil om diagnosen.

OVDP (Guillain-Barre syndrom)

I de tidlige stadiene av akutt inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati Guillain-Barre, kan det være økt tretthet ved fysisk anstrengelse med milde eller subkliniske manifestasjoner av polyneuropati. Utviklingen av et typisk klinisk bilde av polyneuropati fjerner diagnostiske problemer.

Endocrinopathy

Noen endocrinopathies kan omfatte i deres kliniske manifestasjoner miastenopodobnye manifestasjoner: hypertyreoidisme (karakterisert ved en kald, blek, tørr hud, mangel på lyst, forstoppelse, fortykkelse av tungen, i et hes stemme, bradykardi, muskel hevelse, bremse Achilles reflekser, etc; sjelden ledsaget av andre nevrologiske. Symptomer som paresthesias, ataksi, carpal tunnelsyndrom, kramper); Hypertyreoidisme (karakterisert ved proksimal muskelsvakhet med vanskelighet stiger fra en huk, svetting, takykardi, tremor, varm hud, varme intoleranse, diaré, etc;., Observeres sjeldent neurologiske symptomer, slik som pyramidale tegn); hypoparatyroidisme (merket muskelsvakhet og kramper, tetani, hodepine, tretthet, ataksi, kramper, hallusinasjoner, og sjelden horeoatetoidnye symptomer); hyperparatyreoidisme (forskjellig sann myopati med muskelatrofi, depresjon, emosjonell labilitet, irritabilitet, forvirring, forstoppelse); Cushings sykdom, hypopituitarism, diabetes. Alle disse sykdommer er kjennetegnet ved klager på tretthet, som noen ganger når merkbar alvorlighetsgrad. Addisons sykdom og sykdommer Symonds tretthet blir en av de viktigste manifestasjoner.

Botulisme

Botulisme - alvorlig forgiftning som følge av inntak av matvarer som inneholder giftstoffer coli Clostridium botulinum. Botulinumtoksin - en kraftig gift som blokkerer frigjøring av acetylcholin fra presynaptiske terminaler. Typisk progressiv muskelsvakhet og tretthet, ofte begynner med oculomotor (delvis eller fullstendig ytre og indre oftalmoplegi) og svelg muskler, etterfulgt av generalisering (dobbeltsyn, ptose, dysartri, dysfagi, symmetrisk svakhet av lemmer og respirasjonsmusklene). Vanligvis er det merket utvidelse av elever og pupilloplegia, men bevisstheten er ikke svekket. Ved alvorlig under den observerte involvering av pustemuskulaturen. Symptomer på systemiske brudd holinergicheskoi overføring kan oppstå: dårlig respons elever, munntørrhet, tarm parese ( "paralytisk ileus"), og noen ganger bradykardi.

Diagnosen bekreftes hvis det vises tegn på sykdom når en laboratoriemus injiseres med en pasients serum eller infisert mat.

Glykogen lagring sykdom

Alle typer glykogenaser, spesielt Mc-Ardl's sykdom (mangel på muskelfosforylase), kan ledsages av muskelmasse under fysisk anstrengelse. Et karakteristisk tegn på mangel på muskelfosforylase er smerten og spenningen i muskler som oppstår hos unge mennesker under fysisk arbeid. Etter lasting øker ikke laktatinnholdet i blodet. Kanskje utviklingen av kontrakturer med elektromyografisk stillhet i de berørte musklene. En muskelbiopsi avslører en økning i glykogeninnholdet.

Forstyrrelser av kaliummetabolisme

Disse lidelser kan manifestere seg, i tillegg til muskeltretthet, de tre syndromer som oppstår paroksysmal muskelsvakhet: Familie hypokalemic lammelse hyperkalemic periodisk paralyse og normokaliemicheskim periodisk paralyse.

Periodisk hypokalemisk lammelse (paroksysmal myoplegi)

Krenkelse av kaliummetabolisme i muskelvev forårsaker paroksysmal hypokalemisk lammelse. Det ledende symptomet er periodisk lammelse av muskler i stammen og ekstremiteter, som varer i flere timer. Som regel forblir ansiktsmuskulaturen og membranen ubetydelig. De fleste anfall oppstår om natten uten noen spesiell grunn. Den provokerende faktoren kan være fysisk stress. Angrep kan også bli provosert ved å spise mat rik på karbohydrater.

Under et angrep er det en dramatisk reduksjon i kaliumkonsentrasjonen i plasmaet, som noen ganger når 2-1,7 mmol / l, en "stille" EMG kan registreres; EMG har ikke spontan aktivitet eller handlingspotensialer. Med mindre intense angrep er amplituden av handlingspotensialene lave, og deres varighet er redusert.

Hvis diagnosen er usikker, kan angrepet provoseres med et diagnostisk formål ved oral inntak av en høy dose glukose pasient i kombinasjon med en subkutan injeksjon på 20 enheter insulin.

En normokaliemisk variant av periodisk lammelse er også beskrevet.

Alvorlig hypokalemi (mindre enn 2,5 mmol / l) kan føre ikke bare til tretthet, men også til uttalt sløv tetraplegi. De viktigste årsakene er: Conn syndrom (aldosteron-utskillende tumor i binyrene), renal insuffisiens, enteritt og alvorlig diaré, overdreven behandling med diuretika, alkoholisme, litiumintoksikasjon, mineralokortikoid virkning, thyrotoxicosis.

Den uttrykte hyperkalemi (mer enn 7 mmol / l) kan føre til alvorlig tetraplegi med en stigende strøm, som minner om Guillain-Barre syndrom. De vanligste årsakene er nyresvikt, adrenal insuffisiens, rhabdomyolyse, overdreven intravenøs administrasjon av kalium, administrering av aldosteronantagonister.

Metabolske forstyrrelser av kalsium

Kronisk hypokalcemi (primær eller sekundær hypoparathyroidisme, nyresykdom), i tillegg til muskelmasse, kan forårsake tetaniske angrep og en merkbar muskel svakhet. Hos spedbarn kan hypokalsemi føre til jevn kramper, ødem på fundus og forkalkning av basalganglia. Hos unge mennesker bør tilstedeværelsen av grå stær fungere som en unnskyldning for utelukkelse av hypokalsemi. Disse symptomene i nærvær av klager på muskelmasse og svakhet, bør hjelpe til med diagnosen hypokalcemi.

Akutt hyperkalsemi (hyperparathyroidism i parathyroid adenom) kan være årsaken til klager av tretthet (så vel som akutt psykose eller alvorlig hjerne-dysfunksjon).

Psykiske lidelser

Asthenisk syndrom i bildet av psykogene lidelser er anerkjent av karakteristiske samtidige manifestasjoner: irritabilitet, angst, spenningshodepine, dissomniske forstyrrelser, autonom dystoni-syndrom.

Depresjon, i tillegg til lavt humør, kan manifestere generell svakhet, tretthet, redusert motivasjon og motivasjon, søvnforstyrrelser (spesielt tidlig oppvåkning). Med latent depresjon dominerer klager av svakhet, tretthet, forskjellige smertesyndrom, vegetative og somatiske klager i fravær av objektivt bekreftede viscerale sykdommer. Antidepressiva forårsaker en omvendt utvikling av somatiske symptomer på latent depresjon.

Kronisk tretthetssyndrom

Syndromet er mer vanlig hos kvinner i alderen 20-40 år. Mange av dem har en historie med en eller annen viral infeksjon ( "postvirusny tretthetssyndrome"), ofte i form av infeksiøs mononukleose eller Epstein-Bar-syndrom (virus). Noen av disse pasientene viste symptomer på immunsvikt eller skjult lys kraniocerebralt traumatisk historie. For diagnose av kronisk utmattelsessyndrom kreves vedvarende (minst 6 måneder), tretthet, og tilstedeværelsen av permanente eller tilbakevendende karakteristiske symptomer som lav feber, cervical eller aksillær lymfadenopati, muskulære syndrom, hodepine, vandrende artralgi, konsentrasjonsvansker, irritabilitet , søvnforstyrrelser. Disse pasientene ofte klager over muskelsvakhet. Nevrologisk status - uten avvik fra normen. Flertallet av pasientene viser en viss grad av depresjon eller nevrotiske lidelser. Naturen av kronisk tretthetssyndrom er ikke helt klart.

Cudogenous intermittent claudication

Manifestasjoner av kaudogen intermitterende claudikasjon kan noen ganger ligne unormal muskelmasse i bena.

I denne sykdommen er pasienten i stående stilling en midlertidig svakhet i beina. Sykdommen er mer vanlig i alderen. Svakhet øker kraftig med turgåing, noen ganger i en slik grad at pasienten blir tvunget til å sitte ned, ellers vil høsten oppstå. Det første symptomet er alltid smerte i kalvene, etterfulgt av følelsesløshet i føttene, som kan stige til overbena. Pulsering på perifere fartøy er bevart, noe som gjør det mulig å skille denne tilstanden fra intermittent claudicering av vaskulær natur. I motsetning til den claudicatio intermittens vaskulære arten av de dype reflekser kan reduseres ved kaudogennoy claudicatio intermittens: først bare i perioder med svakhet, men da de reduseres stativ eller fall. På samme måte, i de første stadiene av sykdommen, kan ledningen langs nerverene reduseres under et angrep, videre undersøkelse av graden av ledning og EMG-data indikerer en kronisk patologi av cauda equina.

Radiografi, spesielt - neuroimaging av lumbale ryggraden, viser vanligvis innsnevring av ryggraden. Årsaken er som regel en kombinasjon av uttalt degenerativ patologi i ryggraden med ledd i intervertebrale ledd og noe fremspring av en eller flere mellomvertebreller. Man bør alltid være forsiktig med å ikke ekstrapolere det radiografiske beviset til det kliniske bildet: i alle tilfeller fører innsnevringen av ryggraden til typiske symptomer til å utvikle seg. Tilstedeværelsen av slike symptomer i seg selv bør være grunnlaget for å gjennomføre myelografi. Myelograficheskoe studien skal utføres både med den lordotiske forvrengningen av ryggraden, og med kyphos. Bildene viser et brudd på kontrastens overgang, i hvert fall med lordose. Mekanismen til sykdommen er kompleks: direkte komprimering av hestens haleres rot og nedsatt blodsirkulasjon i radikulære arterier.

Iatrogen myasthenisk syndrom

Økt muskelmasse kan forårsake medisiner som D-Penicillamin, antihypertensive midler, spesielt betablokkere; kalsiumkanalblokkere, visse antibiotika (neomycin, gentamicin, kanamycin, streptomycin, colistin, polymyxin B), glukokortikoider, noen smertestillende midler, muskelavslappende, krampestillende midler; anxiolytika; antidepressiva og antipsykotika. Beta-interferon i behandling av multippel sklerose fører noen ganger til økt tretthet.

Myasthenopodobnye symptomer blir noen ganger observert hos pasienter med ALS; Mange animalske gifter (giften fra en Cobra, klapperslange, edderkopp "black enke", scorpion) inneholder nevrotoksiner som blokkerer nevromuskulær overføring (bilde forgiftning kan ligne myastenisk krise).

Diagnose av patologisk muskelmasse

1. Generell og biokjemisk blodprøve;
2. Analyse og kultur av urin;
3. Wasserman reaksjon;
4. EKG (pasienter eldre enn 40 år);
5. Bryst røntgen og undersøkelse - bukhulen;
6. elektrolytter,
7. CO2;
8. 36-timers fasting (hypoglykemi);
9. Skjoldbrusk funksjon forskning;
10. Daglig urin for 17-ketosteroider og 17-oksykortikosteroider;
11. Daglig urin for aldosteron;
12. Renin i blodplasmaet;
13. Funksjonelle tester av leveren;
14. Kalsium, fosfor og alkalisk fosfatase;
15. Hodeskalle og rørformede bein (metastatisk kreft);
16. Lymfeknute biopsi;
17. Gasser av arterielt blod;
18. CT i bukhulen
19. CT av ryggraden;
20. CT eller MR i hjernen;
21. Helsevesenet;
22. Muskelbiopsier;
23. Psykometrisk vurdering av depresjon, personlighetstrekk;
24. Konsultasjon av terapeuten, endokrinolog, psykiater.

For å bekrefte diagnosen myasthenia gravis utføres en proseryl-test; injisert subkutant med 2 ml 0,05% oppløsning av prosirin, fremkallende svakhet med muskelbelastning, og observere effekten av injeksjon i 40 minutter. For å utelukke effekten av placebo, anbefales det subkutant injeksjon av saltvann på forhånd.

Studien av antistoffer mot acetylkolinreceptorer og striated muskel, CT av mediastinum (for å utelukke tymoma) er vist.

[1], [2], [3], [4],