Pneumonitt hos voksne og barn

Pulmonologer klassifiserer pneumonitt som en interstitiell lungesykdom, hvis særegne trekk er skade på vevet som støtter den intralobulære luftutvekslingsdelen av lungene og danner dens viktigste strukturer – alveolene.

Epidemiologi

Den faktiske statistikken for lungebetennelse er ukjent. Ifølge noen data er forekomsten av idiopatisk interstitiell lungebetennelse (som mange definerer som idiopatisk lungebetennelse) per 100 000 mennesker på det europeiske kontinentet og i Nord-Amerika anslått til 7–50 tilfeller, med en tendens til konstant vekst. [ 1 ]

Kronisk lungebetennelse observeres hos nesten 5% av pasientene med denne sykdommen.

Akutt lupuspneumonitt rammer opptil 10 % av pasienter med SLE. Og strålepneumonitt etter strålebehandling for avansert lungekreft observeres hos tre av ti pasienter. [ 2 ]

Ifølge WHO er lungebetennelse en av de tre vanligste dødsårsakene hos eldre på grunn av respirasjonssvikt. [ 3 ]

Fører til pneumonitt

På grunn av manglende terminologisk klarhet fortsetter noen leger å tolke navnet «pneumonitt» som en generell betegnelse på inflammatoriske prosesser i lungene, men det bør umiddelbart forklares hva forskjellen mellom pneumonitt og lungebetennelse er. Først og fremst er dette etiologiske forskjeller: hvis betennelsen i lungebetennelse er forårsaket av en infeksjon - bakteriell, virus eller sopp, er ikke årsakene til pneumonitt assosiert med disse infeksjonene, og betennelsen er immunologisk mediert. Dermed motsier viral pneumonitt som diagnose den patogenetiske essensen av sykdommen som er identifisert av forskere, og publikasjoner om pneumonitt forårsaket av virus (RSV, Varicella Zoster, HSV eller Cytomegalovirus) dateres tilbake til 70-90-tallet av forrige århundre.

Det er også nødvendig å ta hensyn til særegenhetene ved endring av lungevev: betennelse i tilfeller av lungebetennelse har en ekssudativ karakter med infiltrasjon av parenkymet, og lungebetennelse er preget av fibrøse forandringer i vevet i det alveolære og intralobulære interstitiet.

Avhengig av etiologien finnes det forskjellige typer eller typer av denne lungesykdommen, inkludert lungebetennelse hos barn, som utvikler seg av samme årsaker.

Betennelse i interstitiet forårsaket av en immunrespons på langvarig inhalering av luftbårne stoffer (aeroallergener) er definert som hypersensitivitetspneumonitt eller hypersensitivitetspneumonitt; en enklere definisjon er allergisk pneumonitt, som ofte kalles eksogen allergisk alveolitt. Utløsere for immunreaksjonen som fører til skade på pulmonal interstitiet kan være støv som inneholder animalske eller planteproteiner (inhalert under landbruksarbeid og annet arbeid). Denne typen inkluderer den såkalte "fugleeierlungen" - resultatet av en immunreaksjon på proteiner i fuglefjær og deres tørre avføring. [ 4 ]

Hvis serologisk testing av perifert blod avslører forhøyede nivåer av eosinofiler involvert i overfølsomhetsreaksjoner, kan spesialister diagnostisere eosinofil pneumonitt (også kalt Löfflers syndrom eller akutt eosinofil pneumoni ) eller overfølsomhetsreaktiv pneumonitt. Når lavmolekylære kjemikalier i luften inhaleres, enten som gasser eller som vandige dispersjoner, diagnostiseres kjemisk pneumonitt. Og når lungeskade er forårsaket av innånding av giftige stoffer, kan toksisk pneumonitt utvikles. [ 5 ]

Hva er medikamentindusert pneumonitt, flere detaljer i publikasjonen - Medikamentinduserte lungelesjoner. For eksempel er pneumonitt en av bivirkningene av slike antitumormedisiner som azatioprin, nivolumab, cyklofosfamid, tocilizumab, prokarbazin, etc. I tillegg fremhever utenlandske spesialister immunpneumonitt - en bivirkning av kreftimmunterapi ved bruk av såkalte immunkontrollpunkthemmere: legemidlene ipilimumab og tremelimumab.

Aspirasjonspneumonitt, forårsaket av at mageinnholdet kommer inn i de nedre luftveiene (Mendelsons syndrom eller syreaspirasjonspneumonitt forårsaket av mat, som ofte følger med myasthenia gravis), skilles ut separat, i tillegg til den som oppstår etter nasogastrisk intubasjon eller under generell anestesi, som forårsaker oppkast. [ 6 ]

Obstruktiv pneumonitt er oftest assosiert med luftveisobstruksjon av en svulst, for eksempel hos pasienter med plateepitelkreft i lungene.

Som følge av eksponering for ioniserende stråling på lungene – under strålebehandling av ondartede neoplasmer i mediastinum – oppstår strålingspneumonitt; andre definisjoner er poststrålings- eller strålingspneumonitt.

Deskvamativ eller destruktiv pneumonitt – med forstyrrelse av den interstitielle strukturen – kan ha enhver etiologi, inkludert langvarig røyking. [ 7 ]

Hos pasienter med autoimmune sykdommer observeres uspesifikk pneumonitt. Ved diffus autoimmun bindevevssykdom – systemisk lupus erythematosus – observeres derfor akutt eller kronisk lupuspneumonitt eller lupuspneumonitt i nesten halvparten av tilfellene. [ 8 ]

En slik komplikasjon av det terminale stadiet av progressiv nyresvikt som uremisk pneumonitt er assosiert med diffuse forstyrrelser i permeabiliteten til alveolære kapillærmembraner, samt interstitielt og intraalveolært ødem mot bakgrunnen av en reduksjon i blodkoagulasjonsfaktorer på grunn av det høye innholdet av aminosyrer og proteinmetabolske produkter i det - ureanitrogen.

Ganske ofte kan ikke årsakene til pneumonitt fastslås, og da diagnostiseres idiopatisk pneumonitt, som kan kalles idiopatisk fibroserende alveolitt.

Risikofaktorer

De viktigste risikofaktorene for å utvikle lungebetennelse inkluderer:

• røyking;
• yrker relatert til landbruk (høsting av kornavlinger, høyproduksjon, fjørfeavl);
• tendens til allergiske reaksjoner;
• eksponering for ulike stoffer i luften (på arbeidsplassen eller i miljøet);
• langvarig bruk av visse medisiner;
• cellegift, immunterapi og strålebehandling for kreft;
• tilstedeværelsen av systemiske autoimmune sykdommer.

Risikoen for gastrisk aspirasjon til lungene og utvikling av aspirasjonspneumonitt er økt ved traumer, epileptiske anfall, øsofageal motilitetsforstyrrelser og alvorlig gastroøsofageal refluks. [ 9 ]

Patogenesen

Ved pneumonitt er patogenesen av skade på bindevevsinterstitiet, alveolenes elastiske vegger og interalveolære septa forårsaket av en forstyrrelse av deres struktur på cellenivå og progressiv fibrose.

Interstitiet består av fibre (elastiske og kollagenfibre), fibroblaster, bindevevsmakrofager (histiocytter), nøytrofiler og noen andre cellulære komponenter.

Reaksjonen av autoimmune antistoffer mot et antigen fører til økt deling av effektor-T-celler - T-hjelperlymfoide celler av den andre typen (Th2), som stimulerer den cellulære immunresponsen mot ikke-mikrobielle fremmede stoffer som er allergener.

Svaret ligger i stimuleringen av proinflammatoriske cytokiner, kjemokiner, NK- og B-lymfocytter i det alveolære interstitiumvevet og en økning i aktiviteten til transformerende vekstfaktor (TGF-β) og fibroblastvekstfaktor (FGFR1-3). Dette forårsaker en intensiv proliferasjon av normale fibroblaster, samt en multippel økning i antallet myofibroblaster (glattmuskelfibroblaster) som er tilstede i lungevevet, og som produserer proteiner og proteaser i den ekstracellulære matriksen. [ 10 ]

Symptomer pneumonitt

Basert på symptomer og instrumentelle diagnostiske data klassifiseres akutt, subakutt og kronisk pneumonitt.

Vanligvis er de første tegnene på lungebetennelse dyspné (kortpustethet) og en tørr, hackende hoste.

Lungebetennelse kan utvikle seg ulikt hos forskjellige pasienter, men de vanligste symptomene inkluderer:

• pustevansker;
• ubehag i mediastinumområdet;
• generell svakhet og økt tretthet;
• tap av matlyst og uforklarlig vekttap;
• lungeblødning.

Ved akutt interstitiell pneumonitt kan hoste produsere tykt slimete oppspytt, og pustevanskene utvikler seg i mange tilfeller raskt og fører til alvorlig respirasjonssvikt på et senere stadium.

Bilateral eller bilateral pneumonitt utvikler seg når det alveolære interstitiet i begge lungene er skadet.

I tillegg til kortpustethet og hoste inkluderer symptomer på strålingspneumonitt feber, tyngde og smerter i brystet.

Ved lupus pneumonitt er det en ikke-produktiv hoste med blødning.

Lungebetennelse ved lungekreft manifesterer seg ved langvarig hoste med kortpustethet og heshet i stemmen, samt brystsmerter (spesielt alvorlige ved dyp pust). Og med en viss lokalisering av den primære svulsten eller dens vekst, kan obstruktiv lungebetennelse ved lungekreft utvikle seg med en reduksjon i volumet - lungeatelektase, noe som fører til utvikling av respiratorisk distresssyndrom. [ 11 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Hva er faren med lungebetennelse? Hvis lungebetennelse ikke behandles eller behandlingen startes sent, kan den forårsake komplikasjoner og konsekvenser som:

• irreversibel skade på lungealveolene i form av lungefibrose, samt pneumosklerose;
• pulmonal hypertensjon;
• høyre ventrikkels hjertesvikt (pulmonal hjertesykdom);
• respirasjonssvikt, lungesvikt og død.

Diagnostikk pneumonitt

Klinisk diagnose av lungebetennelse innebærer å ta en fullstendig sykehistorie og en omfattende undersøkelse av luftveiene.

Nødvendige tester inkluderer en generell og biokjemisk blodprøve; immunologisk blodprøve – for antigenspesifikke IgG-antistoffer og andre sirkulerende immunkomplekser i blodet.

En diagnostisk bronkoalveolær lavage (vasking) og laboratorietesting av den resulterende væsken utføres.

Instrumentell diagnostikk bruker funksjonelle lungetester (spirometri og oksimetri), røntgen og computertomografi av brystkassen (CT). I tvilstilfeller er endoskopisk bronkoskopi med lungevevsbiopsi nødvendig. [ 12 ]

Computertomografi gir mye mer detaljert informasjon om endringer i lungene enn konvensjonell radiografi, og lungebetennelse på CT av lungene visualiseres som varierende grad av økning i tykkelsen på alveolveggene og skilleveggene mellom dem. Samtidig ligner opasiteten og komprimeringen av interstitiet slipt glass, og lungemønsteret ligner bikakeceller (på grunn av små fibrosefokus).

Differensiell diagnose

Hypersensitiv pneumonitt kan ligne på noen infeksiøse og fibrotiske lungesykdommer. Differensialdiagnose av pneumonitt utføres derfor ved oblitererende bronkiolitt, bronkial astma og bronkiektasi; infeksiøs interstitiell pneumoni og pneumokoniose; idiopatisk fibrose, hemosiderose og alveolær proteinose i lungene; granulomatøse lungesykdommer (sarkoidose, beryliose, mykobakterielle infeksjoner), Churg-Strauss syndrom; karsinomatøs lymfangitt og sarkoidose. [ 13 ], [ 14 ]

I mange tilfeller regnes pneumonitt og alveolitt som synonymer, for eksempel er allergisk alveolitt og overfølsomhetspneumonitt (allergisk pneumonitt) på alle måter den samme sykdommen. [ 15 ]

Lungebetennelse eller lungebetennelse ved koronavirus covid?

Årsaken til COVID-19 er smittsom, forårsaket av SARS-CoV-2-viruset. Den vanligste komplikasjonen er viral interstitiell lungebetennelse med høy sannsynlighet for å utvikle akutt respiratorisk distresssyndrom og påfølgende respirasjonssvikt.

Samtidig har lungebetennelse med koronavirus covid lignende symptomer og CT-resultater av lungene med akutt overfølsomhetspneumonitt og immunpneumonitt (assosiert med kreftbehandling med immunkontrollpunkthemmere), noe som kompliserer diagnosen uten grundig testing for CoV-2-viruset.

Lungebetennelse ved COVID-19 kjennetegnes av feber og hoste, og respiratorisk distresssyndrom utvikles senere. Ved lungebetennelse oppstår kortpustethet og hoste umiddelbart, men feber er ekstremt sjelden.

Mer informasjon i materialet - Koronavirusinfeksjon (atypisk lungebetennelse): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Behandling pneumonitt

Behandling av pneumonitt innebærer oftest bruk av systemiske kortikosteroider som fremmer immunsuppresjon. Oral GCS Prednisolon eller Metylprednisolon foreskrives (standarddose er 0,5 mg/kg kroppsvekt i to til fire uker). Langvarig bruk av kortikosteroider øker risikoen for infeksjoner og kan føre til osteoporose.

De immunsuppressive midlene mykofenolatmofetil (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kineret), pirfenidon (Esbriet) reduserer dannelsen av antistoffer. Bivirkninger av Anakinra inkluderer hodepine, leukopeni og trombocytopeni. Det immunsuppressive legemidlet pirfenidon er kontraindisert ved lever- og nyresvikt. Og blant bivirkningene angir bruksanvisningen hodepine og svimmelhet; kvalme, oppkast og diaré/forstoppelse; tap av appetitt og vekt; smerter i hypokondrium, ledd og muskler; hyperemi i huden med utslett og kløe. [ 16 ]

Andre medisiner brukes også, inkludert fibroblastvekstfaktorreseptoren og transformerende vekstfaktorreseptorhemmeren Nintedanib (Vargatef, Ofev) i kapsler til oral administrasjon. Dette legemidlet kan forårsake kvalme, oppkast, diaré, magesmerter, redusert appetitt og økte levertransaminasenivåer.

Behandling av strålepneumonitt utføres med kortikosteroider, slimhinneavsvellende midler og legemidler som utvider bronkiene.

Pusteproblemer krever oksygenbehandling, og i alvorlige tilfeller kunstig ventilasjon. [ 17 ]

For pasienter med progressiv hypersensitiv pneumonitt, når konservativ behandling er ineffektiv og det er risiko for dødelig respirasjonssvikt, er kirurgisk behandling indisert - lungetransplantasjon.

Forebygging

Overfølsomhetspneumonitt kan forebygges ved å unngå kjente irritanter – beskytte luftveiene mot støv under arbeid ved å bruke åndedrettsvern.

Men i mange tilfeller, hvis antigenet ikke identifiseres, er forebygging av respiratorisk eksponering problematisk.

Prognose

Stadiet og alvorlighetsgraden av lungebetennelse bestemmer prognosen. Ved mild form for akutt overfølsomhetspneumonitt gjenopprettes lungefunksjonen oftest etter behandling. Og den kroniske formen av sykdommen fører til fibrose, hvis terminale stadium kan ende med alvorlig respirasjonssvikt og til slutt død (i nesten 60 % av tilfellene).