Non-Hodgkins lymfom hos barn

Non-Hodgkins lymfomer hos barn er et samlenavn for en gruppe systemiske ondartede svulster i immunsystemet som stammer fra celler i ekstramedullært lymfoidvev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi av ikke-Hodgkins lymfomer

Forekomsten av ikke-Hodgkins lymfomer hos barn i Europa, Nord-Amerika og Russland er 6–10 tilfeller per 1 000 000 barn. Ikke-Hodgkins lymfomer står for 5–7 % av alle ondartede svulster i barndommen. Toppforekomsten er 5–10 år, barn under 3 år er ekstremt sjelden syke. Blant pasienter under 14 år dominerer gutter betydelig: forholdet mellom gutter og jenter er, ifølge innenlandske forfattere, 3,2:1. Hos ungdom endres denne indikatoren på grunn av økningen i hyppigheten av ikke-Hodgkins lymfomer hos jenter og er 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfom hos barn

Anamnesen er kortvarig, symptomer på biologisk aktivitet observeres hos ikke mer enn 10–15 % av pasientene. Kliniske manifestasjoner bestemmes hovedsakelig av svulstens lokalisering og masse. Hos barn er 40–50 % av ikke-Hodgkins lymfomer initialt lokalisert i bukhulen: i ileocekalregionen, blindtarmen, den ascenderende tykktarmen, mesenteriale og andre grupper av intraabdominale lymfeknuter. Et forstørret mageområde med en generelt tilfredsstillende tilstand hos barnet kan være det første symptomet på sykdommen. Under fysisk undersøkelse kan en svulst palperes eller ascites og hepatosplenomegali oppdages.

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfom

Klassifisering av ikke-Hodgkins lymfomer

Non-Hodgkins lymfomer er svulster i lymfoide celler med ulik histogenetisk opprinnelse og grader av differensiering. Gruppen omfatter mer enn 25 sykdommer. Forskjeller i biologien til non-Hodgkins lymfomer skyldes egenskapene til cellene som danner dem. Det er de enkelte cellene som bestemmer det kliniske bildet, følsomheten for behandling og langsiktig prognose. Spesifikke ikke-tilfeldige kromosomale translokasjoner og reseptoromlegginger er kjent for de fleste lymfomer, som er av sentral betydning i patogenesen.

Klassifisering av ikke-Hodgkins lymfomer

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose av ikke-Hodgkins lymfomer hos barn

Komplekset med nødvendige diagnostiske studier ved mistanke om ikke-Hodgkins lymfom inkluderer følgende tiltak.

• Innsamling av anamnese og detaljert undersøkelse med vurdering av størrelse og konsistens av alle grupper av lymfeknuter.
• Klinisk blodprøve med blodplatetall (vanligvis ingen unormaliteter, cytopeni er mulig).
• Biokjemisk blodprøve med vurdering av lever- og nyrefunksjon, bestemmelse av LDH-aktivitet, hvis økning har diagnostisk verdi og karakteriserer svulstens størrelse.
• Benmargsundersøkelse for å oppdage tumorceller - punktering fra tre punkter med myelogramberegning; bestemmer prosentandelen av normale og ondartede celler, deres immunofenotype.
• Lumbalpunksjon med morfologisk undersøkelse av cerebrospinalvæsken (cytopreparat) for å bestemme skade på sentralnervesystemet (mulig tilstedeværelse av tumorceller i cerebrospinalvæsken).

Diagnose av ikke-Hodgkins lymfomer

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av ikke-Hodgkins lymfomer hos barn

Av grunnleggende betydning er tilstrekkelig behandling av initiale syndromer forårsaket av svulstens lokalisering og masse (kompresjonssyndromer) og metabolske forstyrrelser på grunn av dens oppløsning (tumorlysesyndrom). Ved ikke-Hodgkins lymfom starter terapeutiske tiltak umiddelbart etter innleggelse av pasienten på sykehuset med å sikre venøs tilgang, bestemme behovet for og arten av infusjon og antibakteriell behandling. Initial behandling utføres gjennom et perifert kateter, kateterisering av den sentrale venen utføres under generell anestesi samtidig med diagnostiske prosedyrer. Overvåking av biokjemiske parametere er obligatorisk for rettidig oppdagelse av metabolske forstyrrelser.

Hvordan behandles ikke-Hodgkins lymfom?