Kronisk glomerulonephritis hos barn

Kronisk glomerulonephritis hos barn er en gruppe nyresykdommer med en overveiende lesjon av glomeruli som har forskjellig etiologi, patogenese, kliniske og morfologiske manifestasjoner, kurs og utfall.

De viktigste kliniske typene glomerulonefritis (akutt, kronisk og raskt progressiv) er uavhengige nosologiske former, men deres karakteristiske trekk kan også forekomme i mange systemiske sykdommer.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Forekomsten av glomerulonephritis er i gjennomsnitt 33 per 10 000 barn. Hvert år i USA identifiserer 2 nye pasienter med primær nefrotisk syndrom per 100 000 barn. I de senere år har det vært en trend mot en økning i hyppigheten av steroidresistent nefrotisk syndrom hos barn og voksne, hovedsakelig på grunn av fokal segmentell glomerulosklerose (FSGS).

FSSS hos barn med nefrotisk syndrom avslørt i 7-10% av alle nyrebiopsier produsert i forbindelse med proteinuri. Nephrotisk syndrom er mer vanlig i Asia enn i Europa.

Membranøs nefropati er en av de hyppigste varianter av kronisk glomerulonephritis hos voksne pasienter og i gjennomsnitt 20-40% i strukturen av all glomerulonefrit. Hos barn forekommer membranøs nefropati med nefrotisk syndrom i mindre enn 1% av tilfellene.

IGNA er ganske sjelden hos barn - kun 1-3% av alle biopsier.

Ofte oppdages glomerulonephritis hos barn i alderen 5 til 16 år. Manifestasjonen av idiopatisk nefrotisk syndrom forekommer i de fleste tilfeller i 2-7 år. Sykdom hos gutter forekommer i 2 ganger oftere enn hos jenter.

IgA-nefropati er en av de vanligste former for primære glomerulopatier i verden: dens prevalens varierer fra 10-15% i USA til 50% i Asia. IgA-nefropati oppdages hyppigere hos menn i forholdet 2: 1 (i Japan) og 6: 1 (i Nord-Europa og USA). Familiefeil er observert hos 10-50% av pasientene, avhengig av bostedsområdet.

Frekvensen til PGNN er ikke blitt fastslått hittil, noe som skyldes sjeldenhet av patologien, særlig hos barn. De fleste studier av BNGN er beskrivende og utført i små grupper av pasienter.

Fører til kronisk glomerulonephritis

Årsakene til kronisk glomerulonephritis hos barn forblir i stor grad uforklarlig. Den etiologiske faktoren kan kun opprettes i 5-10% av tilfellene.

Noen ganger finnes det vedvarende virus (hepatitt B, C, herpes, Epstein-Barr-virus). Forverringen av prosessen kan skyldes overførte sammenhengende sykdommer (ARVI, forverring av tonsillitt, barndomsinfeksjoner). Imidlertid spiller den genetisk bestemte immunresponsen til denne personen for den antigene effekten en betydelig rolle i utviklingen av den kroniske prosessen.

Progresjon av glomerulonephritis er preget av cellulær proliferasjon, akkumulering av ekstracellulær matrise med etterfølgende sklerose og krymping av nyrene. Ikke-immune mekanismer spiller en ledende rolle i dette, slik som systemisk og intra-cerebral arteriell hypertensjon, langvarig proteinuri og hyperlipidemi. Disse faktorene fører til stimulering av systemisk og lokal økning i mengden av angiotensin II (AT II), som tjener som et kraftig stimulus til spredning av mesangialceller, etterfulgt av utvikling av fibrose og sklerose.

Ifølge morfologien:

• proliferativ GN: mesangioproliferative GN (MzPGN) mesangiokapillær eller membranoproliferative GN (MPGN), extracapillary crescentic (BPGN);
• ikke-proliferativ GN: minimal endringer (NSME), membranøs GN, fokalsegmentell glomerulosklerose (FSGS).

Hva forårsaker kronisk glomerulonephritis?

[6], [7], [8]

Symptomer kronisk glomerulonephritis

Kronisk glomerulonephritis er en sykdom, vanligvis med en progressiv kurs som fører til utvikling av kronisk glomerulonephritis i de fleste morfologiske varianter allerede i barndommen. I pediatrisk nevrologi er kronisk glomerulonephritis en annen i strukturen av årsakene til kronisk nyresvikt etter en gruppe medfødte og arvelige nefropatier.

Forløpet av kronisk glomerulonephritis hos barn kan være tilbakevendende, vedvarende og progressiv. Det tilbakevendende kurset er preget av narkotika eller spontane tilbakemeldinger av varierende varighet. En vedvarende variant kjennetegnes av en kontinuerlig aktivitet av prosessen med en bevart funksjon av nyrene i de tidlige stadier. Imidlertid, etter flere år, oppstår utfallet av CRF. Med en progressiv kurs, er den raskere utviklingen av kronisk glomerulonephritis hos barn observert - i 2-5 år etter sykdomsutbruddet. Prognosen for kronisk glomerulonephritis avhenger av den kliniske og morfologiske varianten og ved rettidig tilstrekkelig terapi.

Nephrotisk form for kronisk glomerulonephritis eller idiopatisk nefrotisk syndrom.

Ill barn i alderen 3 til 7 år, i anamnese - en tidligere akutt akutt første episode. Etterfølgende eksacerbasjoner med riktig overvåking av pasienter blir sjelden ledsaget av signifikant ødem. Forverring av prosessen vanligvis (60-70%) utvikles etter sammenhengende sykdommer (akutt åndedrettsinfeksjon, barndomsinfeksjoner) eller på bakgrunn av fullstendig helse (30-40%). Foreldre noterer seg en liten pastøhet av øyelokkene. Ved analyse av urin bestemmes en økning i proteininnholdet. I sjeldne tilfeller, med dårlig observasjon, dannes uttalt ødem. Ved laboratorieforskning finner du alle avvik, typisk for НС.

Den hyppigste (85-90%) morfologiske varianten er sykdommen med minimal forandring (NSME). Denne termen skyldes det faktum at glomeruli med lysmikroskopi ikke endres. Med elektronmikroskopi kan man se "smeltingen" av de små benene av podocytter. De fleste pasienter i denne gruppen rapporterer en høy følsomhet for glukokortikoidbehandling. Fokalsegmentell glomerulosklerose (FSGS) forekommer sjeldnere (10-15%). Med lysmikroskopi ser glomeruli uendret ut eller en liten spredning av mesangialceller blir sett. Elektronmikroskopi avslører en fortykning av podocytene, men en karakteristisk egenskap er tilstedeværelsen av segmental mesangial sklerose i en del av glomeruli. Det er også atrofi av rørformet epitel, infiltrering og fibrose interstitium.

For det kliniske bildet av sykdommen i FSHS preget av tilslutning til nefrotisk syndrom av hypertensjon og hematuri, samt utvikling av hormonresistens. I dette tilfellet er det nødvendig å utføre en biopsi av nyrene for å avklare det morfologiske bildet av sykdommen for å bestemme spørsmålet om taktikken til videre behandling.

Det er flere varianter av kronisk glomerulonephritis med nefritisk syndrom:

• ofte tilbakevendende kurs (minst 4 tilbakefall per år eller 2 tilbakefall i 6 måneder);
• sjelden tilbakevendende kurs (mindre enn to tilbakefall i 6 måneder). Prognosen hos de fleste pasienter med NSME er gunstig.

Relapses av HC er redusert etter 5 år fra sykdomsutbruddet. Progresjon av sykdommen i hovedgruppen med NSMI forekommer ikke, nyrefunksjonen er ikke svekket. En liten gruppe kan fortsette å komme tilbake av eksacerbasjoner, vanligvis manifestert bare av proteinuri. Hvis NS er representert ved en morfologisk variant - FSSS, er prognosen ugunstig. De fleste pasientene er resistente mot terapi, de har en gradvis reduksjon i nyrefunksjon, progresjon av hypertensjon og utvikling av CRF i 1-20 år.

Den hematuriske formen av kronisk glomerulonephritis hos barn

Hematuric form for kronisk glomerulonefritt kjennetegnet ved tilbakevendende isolert (ingen ødem og hypertensjon) microhematuria makro- eller i kombinasjon med proteinuri på mindre enn 1 g / dag eller uten oppstår etter 2-5 dager med akutt respiratorisk sykdom. Ofte er sykdommen basert på en merkelig form for GB, som ble kalt Berger's sykdom, eller IgA-nefropati. For tiden anses Berger sykdom for å være en av de vanligste hematuriske glomerulopatiene i mange land rundt om i verden. Nesten halvparten av barna med hemagtisk form av glomerulonefritis diagnostiseres med Berger's sykdom. Sykdommen er vanligere hos gutter og barn eldre enn 10 år.

Etiologien er knyttet til viral eller bakteriell infeksjon i øvre luftveiene, så vel som med transport av HB5 antigen. Men oftere forblir årsaken uforstyrret.

I patogenesen til den hematuriske formen spilles hovedrolle av immunokompleksmekanismer. Hvis sammensetningen av IC er IgA, kalles dette alternativet IgA-nefropati eller Berger's sykdom.

Morfologisk er det mesangioproliferative glomerulonephritis, som er preget av proliferasjon av mesangialceller, utvidelse av mesangialmatrisen, deponering av IC i mesangium og subendothelium.

Klinisk utmerker seg følgende varianter av kurset:

• tilbakevendende makrohematuri, som provoserer ARVI. Varigheten av episoder med makromeduksjon kan variere fra noen få uker til flere år. Mellom episodene kan urinprøver forbli normale;
• den eneste episoden av makrohematuri med den etterfølgende persistensen av mikrohematuri.

Forløpet av sykdommen er tilbakevendende eller vedvarende med langsom progresjon. Prognosen forverres med overholdelse av arteriell hypertensjon og nefrotisk syndrom.

[9], [10], [11], [12]

Blandet form av kronisk glomerulonephritis

En relativt sjelden sykdom hos barn er vanligere hos ungdom. Utbruddet av sykdommen er forbundet med en tidligere virusinfeksjon, vedvarende hepatitt B-virus. I de fleste tilfeller er årsaken til utbruddet og eksacerbasjonene ukjent.

Den hyppigste morfologiske varianten er membranproliferativ (mesangiokapillær) glomerulonephritis. Morfologisk mønster kjennetegnet ved diffus mesangial celleproliferasjon og mesangial matriks øker med dets mellomkopling mellom basalmembranen glomerulære og endotelceller, noe som fører til fortykkelse av basalmembraner og bypass.

Symptomer på kronisk glomerulonephritis hos barn manifesteres av en kombinasjon av nefrotisk syndrom med hematuri og / eller hypertensjon. Diagnosen er bekreftet av nyrebiopsi.

Forløpet av sykdommen er progressiv med vedvarende AH, alvorlig vedvarende proteinuri og tidlig nedsatt nyrefunksjon med utvikling av CRF i 10 år fra sykdomsbegyndelsen. I enkelte tilfeller er det mulig å oppnå klinisk remisjon. Tilbakefall av sykdommen kan utvikle seg selv i en transplantert nyre.

Skjemaer

For tiden er det ingen enkelt klinisk klassifisering av glomerulonefrit, noe som gjenspeiler synet av sykdommen som en enkelt klinisk og morfologisk nosologisk enhet. Grunnlaget for den vanligste nasjonale klassifikasjonen av kronisk glomerulonephritis er klinisk og laboratoriesyndrom.

• Form for kronisk glomerulonephritis.
  • Nefrotisk.
  • Blandet.
  • Den hematuriske.
• Renal prosessaktivitet.
  • Periode med eksacerbasjon.
  • Periode med delvis remisjon.
  • Periode med fullstendig klinisk og laboratoriell remisjon.
• Nyrerfunksjonen.
  • Uten krenkelse.
  • Med brudd.
  • Kronisk nyresvikt.

For tiden er den morfologiske klassifikasjonen av kronisk glomerulonephritis mye brukt, noe som skiller mellom 7 grunnleggende morfologiske varianter:

• • minimumsendringer;
  • membranøs glomerulonephritis;
  • membranproliferativ glomerulonephritis (IGOS);
  • mesangioproliferativ glomerulonephritis (MOSF);
  • fokalsegmentell glomerulosklerose (FSGS);
  • fibroplastisk glomerulonephritis;
  • raskt progressiv glomerulonefritis (ekstrakapillær med semilunar) (BNGN).

Separat betraktes IgA-nefropati som en variant av MZPGN, som er preget av vedvarende mikro- og / eller makrogaturi med fortrinnsvis fiksering av IgA i mesangium.

Avhengig av de patogenetiske mekanismene i utviklingen, utmerker seg følgende glomerulonefrit:

• neimmmunnye glomerulopati:
  • minimumsendringer;
  • FSGS;
  • membranøs nefropati;
• immunoinflammatorisk proliferativ glomerulonephritis:
  • MZPGN;
  • MPGN;
  • diffus ekstrakapillær glomerulonephritis (med halvmåne);
  • fokal glomerulonephritis.

Uønsket kronisk glomerulonephritis kan være:

• tilbakevendende (spontane eller remisjon medisiner forekommer periodisk);
• vedvarende (observere den konstante aktiviteten til glomerulonephritis med langvarig bevaring av normal nyrefunksjon);
• progressiv (glomerulonephritis aktivitet er konstant, men med gradvis reduksjon i GFR og dannelse av kronisk nyresvikt);
• fortløpende (dannelsen av kronisk nyresvikt forekommer innen noen få måneder).

Som en variant av den vedvarende strømmen, er det mulig å skille mellom latent (torpid) hetisk - med lav aktivitet og malosymptomatiske manifestasjoner av kronisk glomerulonephritis. Avhengig av følsomheten for glukokortikoider, skilles de følgende varianter av nefrotisk syndrom.

• Steroid sensitive nefrotisk syndrom (SCHNS) er karakterisert ved utviklingen av en fullstendig klinisk laboratorium-remisjon av sykdommen mot prednisolon oral administrering i en dose på 2 mg / kg pr dag (60 mg / dag) i løpet av 6-8 uker.
• SRNs - proteinuri vedvarer etter en kurs av prednisolon i en dose på 2 mg / kg per dag (<60 mg / dag) i  6-8  uker og 3 påfølgende intravenøse injeksjoner av metylprednisolon ved en dose på 20-30 mg / kg, men ikke mer enn 1 g introduksjon.
• Ofte relapsing nefroitchesky syndrom (TRCF), karakterisert ved opptreden av tilbakefall ofte enn fire ganger i året, eller mer enn 2 ganger i løpet av 6 måneder (naturligvis forutsatt glukokortikoidterapi med anbefalte doser og tidspunkter med behandling).
• Det steroid-avhengige nefrotisk syndrom (SZNS) er karakterisert ved utviklingen av tilbakefall ved lavere doser eller prednisolon i 2 uker etter sin kansellering (i henhold til den anbefalte løpet av glukokortikoidterapi).

I følge ICD-10 kan kronisk glomerulonephritis referere til de følgende avsnittene, avhengig av kliniske manifestasjoner og den morfologiske varianten av kurset.

Klassifisering av ulike kliniske og morfologiske varianter av kronisk glomerulonephritis i samsvar med ICD-10

Syndrom	Patologisk tegn	ICD-10 kode
Gjentatt og vedvarende hematuri	Gjentatt og vedvarende hematuri	N02
	Mindre glomerulære lidelser	N02.0
	Fokale og segmentale glomerulære lesjoner	N02.1
	Diffus membranøs glomerulonephritis	N02.2
	Diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis	N02.3
	Diffus endokapillær proliferativ glomerulonephritis	N02.4
	Diffus mesangiokapillær glomerulonephritis	N02.5
Kronisk nefritisk syndrom	Kronisk nefritisk syndrom	N03
	Mindre glomerulære lidelser	N03.0
	Fokale og segmentale glomerulære lesjoner	N03.1
	Diffus membranøs glomerulonephritis	N03.2
	Diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis	N03.3
	Diffus endokapillær proliferativ glomerulonephritis	N03.4
	Diffus mesangihopillary glomerulonephritis	N03.5
	Andre endringer	N03.8
	Uspesifisert endring	N03.9
Nefrotisk syndrom	Nefrotisk syndrom	N04
	Mindre glomerulære lidelser	N04.0
	Fokale og segmentale glomerulære lesjoner	N04.1
	Diffus membranøs glomerulonephritis	N04.2
	Diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis	N04.3
	Diffus endokapillær proliferativ glomerulonephritis	N04.4
	Diffus mesangiokapillær glomerulonephritis	N04.5
Isolert proteinuri med raffinert morfologisk lesjon	Isolert proteinuri med raffinert morfologisk lesjon	N06
	Mindre glomerulære lidelser	N06.0
	Fokale og segmentale glomerulære lesjoner	N06.1
	Diffus membranøs glomerulonephritis	N06.2
	Diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis	N06.3
	Diffus endokapillær proliferativ glomerulonephritis	N06.4
	Diffus mesangiokapillær glomerulonephritis	N06.5

[13]

Diagnostikk kronisk glomerulonephritis

Klinisk diagnose er basert på typisk klinisk bilde (nefrotisk syndrom, proteinuri, hematuri, hypertensjon), laboratorieundersøkelsesdata, som kan glomerulonefritt aktivitet og for å evaluere nyrefunksjon. Bare utførelse av en histologisk undersøkelse av nyrene vev gjør det mulig å etablere en morfologisk variant av glomerulonefrit. Det er nødvendige for å vurdere tilstedeværelse indikasjoner for nyrebiopsi, kan resultatene av disse er avhengig av valg av en ytterligere metode for behandling og prognose.

[14], [15], [16], [17]

Behandling kronisk glomerulonephritis

Terapeutisk behandling av kronisk glomerulonefritt hos barn omfatte patogenetisk behandling med kortikosteroider og, hvis angitt, immunsuppressive midler, og symptomatisk behandling med diuretika, antihypertensiva, korrigering av sykdoms komplikasjoner.

Forebygging

Grunnlaget for forebygging av kronisk glomerulonefritt hos barn - rettidig identifisering og eliminering av områder med infeksjon i kroppen, regulær undersøkelse av urin sediment etter interkurrente sykdommer, slik rettidig detektere og behandle skjult, latent forekommende form for kronisk glomerulonefritt.

Styrke barnets organisme: herding, fysisk kultur, hygienetiltak er også viktige forebyggende tiltak.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognose

Hos barn med kronisk glomerulonephritis er prognosen avhengig av sykdommens kliniske form, den morfologiske varianten av patologien, funksjonens tilstand av nyrene og effektiviteten av den patogenetiske terapien. Hos barn med kronisk glomerulonephritis, som oppstår med isolert hematuri i form av MZPGN, eller med SSHC uten nyresvikt og uten hypertensjon, er prognosen gunstig. For kronisk glomerulonephritis med SRNS er preget av en progressiv sykdomssykdom med utvikling av kronisk insuffisiens i 5-10 år hos mer enn halvparten av pasientene.

[26], [27], [28], [29],